ANGIOCARDIOPATII CONGENITALE (2)

1
ANGIOCARDIOPATII CONGENITALE(2)
2
Din punct de vedere patogenic MCC pot fi
clasificate astfel

• CLASIFICAREA MCC
• (Dupa Moss si Adams - 1996)
• I. Comunicare anormala între circulatia sistemica
  si cea pulmonara
• Defect septal atrial (DSA)
• Defect septal ventricular (DSV)
• Canal atrioventricular comun (CAV)
• Persistenta de canal arterial (PCA)
• II. Anomalii ale tractului de iesire din
  ventriculul stâng
• stenoza aortica valvulara
• stenoza aortica supravalvulara si sindromul
  Williams
• coarctatia de aorta (CoA)
• sindromul de cord stâng hipoplazic
• III. Anomalii ale tractului de iesire din
  ventriculul drept.
• Stenoza pulmonara valvulara izolata.
• Stenoza ramurilor arterei pulmonare
• Atrezia arterei pulmonare
• Tetralogia Fallot

3
CLASIFICAREA MCC (Dupa Moss si Adams - 1996)

• IV. Anomalii ale valvelor atrioventriculare.
• Stenoza mitrala congenitala.
• Atrezia valvei tricuspide
• Anomalia Ebstein
• V. Originea anormala a marilor vase si a
  arterelor coronare.
• Transpozitia completa a vaselor mari
  (D-transpozitia)
• Transpozitia corectata a vaselor mari
  (L-Transpozitia)
• Trunchi arterial comun
• Originea anormala a arterelor coronare.
• VI. Anomalia de întoarcere venoasa
• Anomalia partiala de întoarcere venoasa
• Anomalia totala de întoarcere venoasa pulmonara.
• VII. Malpozitia cordului si situsul visceral

4

• III. Anomalii ale tractului de iesire din
  ventriculul drept.

1. Stenoza pulmonara valvulara izolata.
2. Stenoza ramurilor arterei pulmonare
3. Atrezia arterei pulmonare
4. Tetralogia Fallot

• Incidenta 8-10 din BCC.
• se întâlneste la copii cu sindrom Noonan (40).
• Cauza malformatiei anomalie a tesutului
  conjunctiv care intra în structura valvelor,
• Anomalii anatomice
• valvele pulmonare sunt sudate partial, având
  forma conica (en dome"), centrate de un
  orificiu.
• Fuziunea valvulelor pulmonare este însotita de
  îngrosarea acestora (aspect displazic).
• se noteaza dilatatia post-stenotica a AP.

5

• Hemodinamica
• SP conduce la cresterea presiunilor în VD si
  hipertrofia (fara hiperplazie) fibrelor
  miocardice, care tinde sa mentina un debit
  sistolic în VD normal.
• Scaderea aportului de sânge la plamân afecteaza
  oxigenarea si în timp se instaleaza cianoza de
  efort, care devine apoi permanenta.

cianoza
6

• Simptomatologie
• pacientul poate fi asimptomatic si doar sugarul
  cu SP critica devine simptomatic.
• Dispneea de efort si oboseala apar doar daca
  debitul cardiac este inadecvat.
• In SP strânse sau dupa eforturi fizice mari sunt
  posibile sincope.

• Examenul fizic poate evidentia
• asimetrie toracica,
• suflu sistolic variabil cu respiratia si gradul
  de obstructie, în focarul AP.
• Daca SP este critica" pe marginea stânga a
  sternului se mai poate auzi un suflu sistolic de
  regurgitatie tricuspidiana.
• Zgomotul II întarit în focarul pulmonarei
  (proportional cu gradul stenozei).

7

• Examinari paraclinice
• Rx torace
• proeminenta arcului superior drept (atriul drept)
  sau a arcul mijlociu stâng (arcului AP) datorita
  dilatatiei poststenotice a AP.
• HVD (hipertrofia VD) poate conduce la ridicarea
  vârfului cordului deasupra diafragmului.
• Circulatie pulmonara saraca, datorita volumului
  mic de sânge supus hematozei.
• EKG normal sau evidentiaza semne de HVD.
• Unde P înalte, ascutite (hipertrofia AD).
• unde R înalte în V4 - V5 consecutiv cresterii
  presiunii sistolice în VD.
• Echo 2D
• Valva pulmonara proemina în lumenul AP si se
  poate evidentia si dilatatie poststenotica.
• In cazul unei SP displazice, inelul valvular
  pulmonar este hipoplazic, foitele valvulare sunt
  groase si mobile si nu exista dilatatie
  poststenotica.
• Echo Doppler precizeaza gradientul de presiune
  prin valva pulmonara stenotica si permite
  calcularea suprafetei valvulare.

8

• Examinari paraclinice
• Cateterismul cardiac aduce precizari
  referitoare la severitatea si localizarea
  stenozei.
• Un gradient de presiune transstenotic gt 10-15
  mmHg si o presiune în VD gt 30-35 mmHg sunt
  considerate valori patologice.
• daca suprafata valvei
• 1-2 cm2/m2 suprafata corporala ?SP moderata
• 0,25 cm2/m2 ? SP severa.
• Clasificarea SP în usoare, medii si severe se
  face pe criterii clinice si hemodinamice
  (presiunea în VD si suprafata valvulara).
• SP usoare presiunea în VD lt 50 mmHg si gradient
  transstenotic 35-40 mmHg
• In SP medie presiunea din VD presiunea din VS.
• SP critica presiunea în VD ? valorile sistemice
  si un gradient transstenotic de 80 mmHg.
• Angiocardiografia
• obiectiveaza dilatatia poststenotica, dar nu
  exista nici o corelatie între aceasta si gradul
  SP.

9

• Tratament
• Gradientul de presiune transstenotica impune
  tipul de tratament.
• 1.Valvuloplastia transluminala percutanata cu
  balon
• modalitatea terapeutica de electie.
• Dupa valvuloplastie gradientul scade vertiginos.
• Prognosticul îndepartat este bun.
• 2.Valvulotomia chirurgicala presupune
• vizualizarea directa a AP,
• largirea inelului valvular cu un patch (gradient
  gt80 mmHg).
• Se obtine de obicei o insuficienta valvulara
  pulmonara, mai bine tolerata hemodinamic decât SP
  critica.

10

• IMPORTANT
• Orice nou-nascut sau sugar simptomatic necesita
  tratament imediat,
• în caz de insuficienta cardiaca indicatia
  terapeutica nu este tratamentul
  digitalo-diuretic, ci valvuloplastia cu balon,
  precedata de perfuzie cu prostaglandina E.
• în orice SP manifesta la nou-nascut este de dorit
  mentinerea deschisa a canalului arterial,
  manipulat farmacologic cu Prostin (prostaglandina
  E), în doza de 0,05 µg/kg/min.
• Daca SP este relativ bine tolerata, se poate
  amâna valvuloplastia cu balon pâna în jurul
  vârstei de 2-4 ani.

11

• III. Anomalii ale tractului de iesire din
  ventriculul drept.

1. Stenoza pulmonara valvulara izolata.
2. Stenoza ramurilor arterei pulmonare
3. Atrezia arterei pulmonare
4. Tetralogia Fallot

• Se prezinta ca o malformatie vasculara izolata
  sau însoteste alte defecte anatomice
• poate fi unica sau multipla, a unui ram arterial
  principal sau nu (stenoze etajate ale arterei
  pulmonare).
• Descrisa dupa introducerea angiografiei în
  practica clinica,
• se asociaza cu sindrom Ehlers-Danlos sau
  Williams.
• Etiologie (?)
• posibilul efect teratogen al infectiei fetale cu
  virus urlian, care ar interfera formarea
  tesutului elastic vascular.
• Sindromul Alagille este o arterio-hepatopatie
  care asociaza stenoze ale arterelor pulmonare
  periferice cu colestaza intrahepatica de diferite
  grade de severitate.

12

• Hemodinamic
• tulburarile se suprapun pe cele din SP grave,
• gradul tulburarilor depind de gradul stenozei,
  precum si de rasunetul acestora asupra functiei
  VD.
• Clinica este foarte variabila, de la total
  asimptomatic la dispnee de efort.
• suflu sistolic în axila / dorsal, în
  apropierea zonei arterelor stenozate.
• Paraclinic
• Cateterismul cardiac, dar mai ales
  angiografia, evidentiaza
• sediile de stenoza arteriala pulmonara,
• distributia leziunilor,
• gradientul de presiune între zonele stenozate.
• Tratamentul
• Formele usoare / medii, mai ales cele unilaterale
  nu necesita tratament.
• Se utilizeaza
• angioplastia cu balon,
• stenturi metalice la nivelul zonelor stenozate
  sau
• metode chirurgicale pentru stenozele ramurilor
  pulmonare mari sau bifurcate.
• Diametrul arterial poate fi largit cu patch-uri
  sau se fac by-pass-uri pentru scurtcircuitarea
  zonelor stenozate.

13
III. Anomalii ale tractului de iesire din
ventriculul drept.

1. Stenoza pulmonara valvulara izolata.
2. Stenoza ramurilor arterei pulmonare
3. Atrezia arterei pulmonare
4. Tetralogia Fallot

• Reprezinta 0,71 din MCC, fiind asociata cu o
  mare mortalitate.
• Prevalenta 0,083/1000 nasteri.
• Anomalii anatomice
• valva pulmonara este neperforata ? fluxul sanguin
  pulmonar este asigurat prin PCA.
• hipoplazia ventriculului drept (VD),
• anomalia valvei tricuspide (adesea displazii) si
• anomalii ale arterelor coronare.
• Pentru asigurarea functionalitatii inimii exista
  comunicare interatriala (DSA), atriul drept (AD)
  având dimensiuni neobisnuite.

14

• Simptomatologia
• cianoza
• apare imediat dupa nastere, la un nou-nascut la
  termen.
• se accentueaza dupa închiderea PCA.
• suflu pansistolic pe marginea stânga a sternului
  produs de regurgitarea tricuspida.
• Hipoxemia severa se însoteste de acidoza
  metabolica.
• Fara interventia terapeutica moartea survine
  curând dupa nastere.

15

• Explorari paraclinice
• Radiografia toracica evidentiaza
• cardiomegalie cu plamân hiperclar.
• ECG evidentiaza
• semne majore de HAD (hipertrofia AD) si
• HVS cu anomalii ale segmentului ST si ischemie
  subendocardica.
• Echocardiografia 2D confirma configuratia
  anatomica anormala a valvei pulmonare, cu
• atrezia arterei pulmonare,
• hipoplazie de VD,
• comunicare interatriala (obligatorie).
• Echo Doppler precizeaza directia dreapta-stânga a
  suntuluI prin DSA si regurgitatia tricuspida.
• Angiocardiografia
• este obligatorie pentru stabilirea dimensiunilor
  VD.
• Gradul de oxigenare din circulatia sistemica
  reflecta fluxul sanguin pulmonar.
• Se evidentiaza eventuale conexiuni
  ventriculo-coronare si daca circulatia coronara
  este total sau partial dependenta de ventriculul
  drept.

16

• Tratament
• Obiectivul imediat (urgent) este
• mentinerea functionala a PCA prin perfuzie cu
  prostaglandina E.Se asigura astfel un flux
  sanguin pulmonar obligatoriu.
• Corectarea acidozei metabolice se face
  concomitent.
• Septostomia cu balon permite un shunt
  dreapta-stânga la nivel interatrial.
• Tratamentul chirurgical urmareste
• reconstructia tractului de iesire din VD (pentru
  a da o sansa de dezvoltare a VD hipoplazic) si
• asigurarea unui shunt sistemico-pulmonar.
• Transplantul de cord.

17
III. Anomalii ale tractului de iesire din
ventriculul drept.

1. Stenoza pulmonara valvulara izolata.
2. Stenoza ramurilor arterei pulmonare
3. Atrezia arterei pulmonare
4. Tetralogia Fallot

• este cea mai frecventa boala congenitala
  cianogena de inima, reprezentând 10 din BCC.
• Se asociaza cu sindrom Down în procent de 8 din
  cazuri si cu sindrom Noonan în 1 din cazuri.

18

• Anomalii anatomice
• DSV larg perimembranos.
• Stenoza pulmonara (SP) poate fi
• valvulara (cu valve pulmonare anormale) sau
• infundibulara (hipertrofie musculara a tractului
  de iesire din VD).
• mult mai rar intâlnite supravalvulara sau
  stenoze arteriale pulmonare etajate
• Dextropozitia aortei, realizata printr-o rotire a
  tractului de iesire din VS (sinusul coronar drept
  este situat mai Ia stânga si mai anterior).
• Prezenta unui DSV larg creeaza impresia unei
  dilatatii a aortei si de dextropozitie aortica
  (aorta calare pe sept"). Arcul aortic la dreapta
  este identificat la 28 din cazuri.
• Hipertrofia VD consecinta hemodinamicii
  tulburate.

Anomaliile vaselor coronare sunt foarte important
a fi identificate, Plamânii sunt hipoplazici,
subirigati.
19

• Hemodinamic,
• Desi exista o comunicare între cordul drept si
  stâng, obstructia caii de golire a VD duce la
  directionarea suntului în sens dreapta-stânga.
  Volumul acestui sunt depinde de gradul stenozei
  pulmonare si de rezistenta vasculara sistemica.
• Se realizeaza un cerc vicios
• rezistenta sistemica scazuta usureaza suntul
  dreapta-stânga,
• Consecinta suntului este hipoxia
• tradusa clinic prin cianoza
• scade rezistenta sistemica.
• Duce la instalarea acidozei care accentueaza
  stenoza infundibulara.
• Obstacolul în calea de golire a ventriculului
  drept este responsabil de hipovascularizatia
  pulmonara.
• Scaderea brusca a volumului de sânge care ajunge
  la plamâni ca urmare a spasmului infundibular,
  este la originea crizelor anoxice.
• Cu vârsta se dezvolta circulatia colaterala de
  origine sistemica care amelioreaza partial
  vascularizatia plamânilor.
• Hipoxia cronica este la originea poliglobuliei.
• Trombozele vasculare cerebrale secundare explica
  o parte din manifestarile neurologice ale bolii.
• Orice crestere de debit prin acest sunt agraveaza
  hipoxia.

20

• Tabloul clinic
• Formele clinice obisnuite de boala nu prezinta
  semne de insuficienta cardiaca în primul an de
  viata si nici cianoza în perioada de nou-nascut.
• Cianoza se instaleaza progresiv,
• initial la buze si unghii,
• apoi evidenta si permanenta, în relatie cu
  poliglobulia care se dezvolta compensator si care
  este un semn de hipoxie cronica.
• dispneea si crizele anoxice apar in perioada de
  sugar.
• Crizele anoxice
• apar în fomele clinice cu cianoza medie, dupa
  vârsta de 2 luni (maxim de incidenta între 1-4
  ani) si constau din
• cianoza,
• tahicardie,
• tahipnee,
• accese sincopale sau convulsii
• mai frecvente dimineata când rezistenta vasculara
  sistemica este mai scazuta.
• Ascultatoric se percepe un suflu
• de ejectie, în spatiul II-III i.c stâng
• se transmite în spate paravertebral bilateral.
• Este suflu de stenoza pulmonara (cu cât stenoza
  este mai strânsa, cu atât durata suflului este
  mai scurta fiind doar protosistolic).

21

• Biologic
• HL poliglobulie (6-7 milioane de hematii/mm3,
  Hb20mg, Ht50-60).
• În timpul crizelor se obiectiveaza acidoza
  metabolica.
• Radiografia cardiopulmonara releva
• hipovascularizatia câmpurilor pulmonare,
• Cord
• de dimensiuni normale sau
• o silueta cardiaca modificata cu
• vârful ridicat deasupra diafragmului prin
  hipertrofia ventriculului drept,
• arc mijlociu concav prin hipoplazia arterei
  pulmonare,
• dextropozitia crosei aortice (cord in sabot).
• EKG se evidentiaza HVD.
• Ecografia cardiaca releva
• aorta "calare" pe septul interventricular,
• comunicarea interventriculara,
• discontinuitatea aorto-septala si
• dilatatia ventricolului drept.
• Ecografia Doppler evidentiaza gradientul
  pulmonar.
• Cateterismul si angiografia sunt obligatorii
  pentru bilantul preoperator.

22

• Tratament
• A. Medicamentos se adreseaza crizelor anoxice si
  consta din
• oxigenoterapie (creste rezistenta sistemica,
  scade rezistenta pulmonara, scade suntul dreapta
  - stânga),
• Propranolol i.v. în doza de 0,01-0,15 mg/kg
  (scade frecventa cardiaca si prin efect inotrop
  negativ scade spasmul infundibular),
• morfina 0,1-0,2 mg/kg corp s.c.,
• combaterea acidozei prin administrare de
  bicarbonat de sodiu i.v.
• Pentru prevenirea cizelor anoxice se recomanda
  tratament cu Propranolol 2-5 mg/kg corp
  adminstrat în 3-4 prize per os, pâna la
  efectuarea interventiei chirurgicale.
• B. Chirurgical cuprinde
• interventie paleativa (anastomoza
  termino-terminala între artera subclavie si
  artera pulmonara homolaterala).
• Reparatia completa se practica în mod ideal în
  jurul vârstei de 2 ani, desi multe echipe
  chirurgicale coboara vârsta interventiei la 6-7
  luni. Operatia se realizeaza pe cord deschis cu
  circulatie extracorporeala.

23

• Evolutie si prognostic
• Boala prezinta grade diferite de severitate.
• Fara interventia chirurgicala evolutia finala
  este grava cu deces.
• Complicatii de temut crizele anoxice în
  perioada de sugar pot duce la
• moarte subita,
• endocardita bacteriana,
• complicatiile neurologice (tromboza vasculara
  cerebrala, abces cerebral).
• La un copil cu tertralogie Fallot orice stare
  febrila însotita de
• cefalee,
• somnolenta,
• varsaturi,
• convulsii,
• ridica suspiciunea unei complicatii
  neurologice care trebuie confirmate prin
  tomografie computerizata (TC).

24
IV. Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare.

1. Stenoza mitrala congenitala.
2. Atrezia valvei tricuspide
3. Anomalia Ebstein

• Incidenta
• Apare în 1 din totalul cazurilor cu malformatii
  congenitale de cord cianogene.

25

• Tablou clinic
• Pulsul periferic este normal, se deceleaza
  suflurile datorate sunturilor. Cianoza este
  deosebit de intensa si insuficienta cardiaca este
  precoce.

• Examene paraclinice
• EKG HVS
• R-grafia cardiopulmonara
• confirma hipertrofia ventriculara stânga,
• ventriculul drept este hipoplazic,
• circulatia pulmonara normala, sau saraca.
• Eco cardiac
• hipertrofie ventriculara stânga,
• valva mitrala dilatata cu cuspide îngrosate,
• ventriculul drept mic.
• Se vizualizeaza sediul si magnitudinea suntului.
• Cateterismul,
• obligatoriu preoperator,
• precizeaza imposibilitatea penetrarii cateterului
  la nivel tricuspidian,
• presiunea în atriul drept cu valori crescute si
• presiunea în artera pulmonara cu valori
  variabile, în functie de prezenta sau absenta
  bolii arteriolare pulmonare.

26

• Tratament este strict chirurgical.
• Se efectueaza operatia Fontan cu legatura între
• vena cava superioara si artera pulmonara dreapta
• care este adusa în atriul drept.
• Se mai poate efectua protezare de valva
  tricuspida.

27
IV. Anomalii ale valvelor atrio-ventriculare.

• Stenoza mitrala congenitala.
• Atrezia valvei tricuspide
• Anomalia Ebstein

• Definitia
• Malformatie a valvei tricuspide caracterizata
  prin implantarea anormala a foitei anterioare a
  valvei, care este atasata de peretele anterior al
  VD.
• Leziune anatomica
• Valva este incompetenta si camera de admisie a
  ventriculului drept este "atasata" anatomic si
  hemodinamic atriului drept.
• Hemodinamic, AD este foarte dilatat, golirea lui
  se realizeaza printr-un sunt dreapta-stânga,
  situat la nivelul peretelui intraatrial. Debitul
  pulmonar este diminuat mai ales în formele în
  care se asociaza stenoza pulmonara.

28

• Tabloul clinic
• Debut în perioada neonatala cu cianoza,
• Ascultatoric zgomot II dedublat (ritm în 3
  timpi).
• De obicei nu se aud sufluri.
• Radiografia cardiopulmonara
• cardiomegalie prin dilatarea AD,
• hipertransparenta pulmonara.
• EKG
• unde P înalte în DII,
• pot apare tulburari de ritm tahicardie
  paroxistica supraventriculara.
• Ecografia cardiaca obiectiveaza
• malpozitia valvei tricuspide,
• dilatatia atriului drept,
• asincronismul miscarilor celor doi ventriculi,
• eventual stenoza valvulara pulmonara.

29

• Tratament
• Medicamentos - în perioada neonatala
• digitalo-diuretic,
• combaterea acidozei,
• prostaglandine E (pentru ameliorarea fluxului
  sanguin pulmonar prin mentinerea canalului
  arterial permeabil).
• Chirurgical se realizeaza prin
• anastomoza Glenne (anastomoza sistemico-pulmonara)
  , iar
• tehnica Carpentier realizeaza mobilizarea
  aparatului valvular asociata cu plicatura
  longitudinala a camerei arteriale.
• Prognostic si evolutie
• Boala este rau tolerata în perioada de nou-nascut
  când exista hipertensiune pulmonara fiziologica.
• Toleranta hemodinamica depinde de gravitatea
  alterarii valvei tricuspide.

30
V. Originea anormala a marilor vase si a
arterelor coronare.

1. Transpozitia completa a vaselor mari
   (D-transpozitia)
2. Transpozitia corectata a vaselor mari
   (L-Transpozitia)
3. Trunchi arterial comun
4. Originea anormala a arterelor coronare.

• Definitie
• MCC complexa, care consta dintr-un trunchi
  arterial comun aorto-pulmonar calare" pe sept,
  coexistând obligatoriu cu un DSV înalt.
• Incidenta
• 1 - 2 din totalul cazurilor cu malformatii la
  copil.
• Frecvent, se asociaza cu sindromul DiGeorge, ce
  consta din hipoplazie sau aplazie de timus si
  glande paratiroide.

31

• Anatomie patologica
• Exista 4 tipuri anatomice de trunchi arterial
  comun
• tipul 1 trunchi unic (aorta) din care emerge
  artera pulmonara comuna ce se împarteapoi în
  cele doua ramuri.
• tipul 2 si 3 trunchi unic (aorta) fara artera
  pulmonara comuna, cele doua ramuri emergdin
  acest trunchi.
• tipul 4 artera pulmonara este atrezica si
  arterele pulmonare emerg din aorta descendenta
  perfuzând plamânul prin aceste colaterale (artere
  bronsice).

• Obisnuit, suntul este interventricular nu au
  canal arterial persistent
• Se poate asocia cu ventricul unic, atriu unic,
  drenaj venos anormal, situs inversus.
• Gradul shuntului (marimea orificiului si debitul)
  va conditiona împreuna cu hipertensiunea
  pulmonara, gradul cianozei.
• Cu cât rezistenta pulmonara este mai mare, suntul
  este mai mic si cianoza sistemica mai importanta.

32

• Tabloul clinic
• Insuficienta cardiaca precoce,
• cianoza si
• infectii respiratorii frecvente.
• Ascultatoriu
• suflu sistolic în spatiul II-III parasternal
  stâng asociat cu freamat.
• în caz de valva unica aorta incompetenta se aude
  si un suflu de insuficienta sigmoidiana.
• Examene paraclinice
• R-grafia cardiopulmonara
• cardiomegalie globala,
• hipertrofie biventriculara si
• hipertrofie ventriculara dreapta.
• Arcul pulmonar lipseste,
• aorta este dilatata si adesea face o bucla, care
  poate comprima esofagul
• circulatia pulmonara este accentuata.

33

• EKG confirma cardiomegalia globala cu
• hipertrofie biventriculara si
• hipertrofie atriala dreapta.
• Echocardiograma evidentiaza absenta valvei
  pulmonare, originea valvei pulmonare din
  trunchiul comun, fluttering de valva mitrala,
  prezenta si marimea defectului.
• Cateterismul si angiografia precizeaza existenta
  unui trunchi unic cu egalizarea presiunilor la
  nivelul celor doi ventriculi.
• Tratament
• paleativ banding" artera pulmonara cu
  rezultate modeste.
• Corectia totala
• este o interventie laborioasa
• se efecluaeza mai frecvent la copiii trecuti de
  7-8 ani.
• Se pune patch" pe defectul septal ventricular cu
  directionarea ventriculului spre trunchi.
• Se încearca crearea chirurgicala a unei
  confluente între ventriculul drept si artera
  pulmonara cu protezare valvulara si tub de dacron.