KARDIOMIOPATIE ZABURZENIA RYTMU SERCA

1
KARDIOMIOPATIEZABURZENIA RYTMU SERCA

• Bartlomiej Mrozinski
• Klinika Kardiologii i Nefrologii Dzieciecej
  Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

2
Kardiomiopatie

• kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM)
• kardiomiopatia przerostowa (HCM)
• kardiomiopatia restrykcyjna (RCM)
• arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC)

3
Kardiomiopatie

• ETIOLOGIA (DCM)
• pierwotna
• wrodzone zaburzenia metabolizmu komórki
  miesniowej (m.in. zaburzenia B-oksydacji kwasów
  tluszczowych)
• wtórna
• zapalenie miesnia sercowego
• krytyczne AS i / lub CoA u noworodków
• zespól Bland-White-Garlanda - odejscie lewej
  tetnicy wiencowej od pnia plucnego
• inne wtórne przyczyny niedotlenienia /
  niedokrwienia miesnia sercowego

4
Kardiomiopatie

• ETIOLOGIA (HCM, RCM)
• pierwotne zaburzenia struktury komórki miesniowej
  (m.in. mutacja lancuchów ciezkich B-miozyny)
• choroby spichrzeniowe
• ETIOLOGIA (ARVC)
• zastepowanie tkanki miesniowej przez tkanka
  tluszczowa i wlóknista

5
Kardiomiopatie

• OBJAWY KLINICZNE
• niewydolnosc serca (DCM)
• omdlenia (HCM)
• bóle w klatce piersiowej (HCM)
• zaburzenia rytmu serca (HCM, ARVC, DCM)
• zaburzenia przewodzenia (DCM)
• zatorowosc (DCM)
• nagly zgon (HCM, ARVC)

6
Kardiomiopatie

• RTG
• powiekszenie sylwetki serca
• zastój w krazeniu plucnym (DCM, RCM)

7
Kardiomiopatie

• EKG
• przerost lewej komory, prawej komory lub obu
  komór
• zaburzenia rytmu, zaburzenia przewodzenia
• niedokrwienie miesnia sercowego, zawal miesnia
  sercowego

8
Kardiomiopatie

• ECHO (DCM)
• powiekszenie lewej komory
• powiekszenie lewego przedsionka
• niedomykalnosc mitralna
• uposledzona kurczliwosc miesnia sercowego

9
Kardiomiopatie

• ECHO (HCM)
• przerost miesnia sercowego, najczesciej
  asymetryczny dotyczacy przegrody miedzykomorowej
• gradient sródkomorowy
• zaburzenia funkcji rozkurczowej

10
Kardiomiopatie

• ECHO (RCM)
• powiekszenie obu przedsionków
• prawidlowa wielkosc komór
• uposledzona kurczliwosc miesnia sercowego
• zaburzenia funkcji rozkurczowej
• ECHO (ARVC)
• powiekszenie prawej komory
• uposledzona kurczliwosc prawej komory

11
Kardiomiopatie

• LECZENIE
• leczenie niewydolnosci serca (DCM)
• leczenie przeciwkrzepliwe (DCM)
• leczenie zaburzen rytmu, zaburzen przewodzenia
• ablacja alkoholowa (HCM)
• myoektomia (HCM)
• transplantacja serca

12
Zaburzenia rytmu serca

• nadkomorowe
• komorowe
• ekstrasystolia
• tachyarytmie - czestoskurcze
• bradyarytmie - dysfunkcja wezla zatokowego, bloki
  przewodzenia

13
Zaburzenia rytmu serca

• ETIOLOGIA
• idiopatyczne
• zapalenie miesnia sercowego
• zaburzenia jonowe
• zaburzenia metaboliczne
• wspólistniejace z wrodzona wada serca
• po zabiegach kardiochirurgicznych

14
Zaburzenia rytmu serca

• OBJAWY KLINICZNE
• bezobjawowe
• kolatanie serca
• bóle w klatce piersiowej
• omdlenia (napady MAS)
• niewydolnosc serca
• nagly zgon

15
Zaburzenia rytmu serca

• EKG
• 12 odprowadzeniowe EKG
• 24 (48) godzinne badanie EKG metoda Holtera
• EKG na zadanie
• usrednione EKG
• próba wysilkowa
• test pochyleniowy (pionizacyjny)
• przezprzelykowe badanie elektrofizjologiczne
• inwazyjne badanie elektrofizjologiczne

16
Zespól preekscytacjiWolffa-Parkinsona-Whitea

• fala Delta
• poszerzenie zespolu QRS
• skrócenie odstepu PR
• wtórne zmiany odcinka ST-T

17
Czestoskurcz nadkomorowy

• czestoskurcz przedsionkowo-komorowy nawrotny -
  90 (najczestszy)
• zespól preeksytacji Wolffa-Parkinsona-Whitea
  (AVRT)
• inne dodatkowe drogi przewodzenia np. w obrebie
  wezla przedsionkowo-komorowego (szybka i wolna)
  czestoskurcz wezlowy nawrotny - AVNRT
• czestoskurcz przedsionkowy ektopowy (AET) - 10
• czestoskurcz ektopowy hisowy (JET), trzepotanie
  przedsionków (AF) - bardzo rzadko

18
AVRT

• prawidlowe zespoly QRS (bardzo rzadko szerokie)
• ujemne zalamki P w II, III i AVF, wystepujace za
  zespolem QRS
• odstep R-P' zalezny od typu czestoskurczu

19
Czestoskurcz nadkomorowy

• LECZENIE
• pobudzenie nerwu blednego
• adenozyna, inne leki amiodaron, sotalol,
  propafenon, flekainid, digoksyna (przeciwwskazana
  w WPW)
• stymulacja przezprzelykowa, przezzylna
• kardiowersja elektryczna
• PROFILAKTYKA
• beta-blokery, amiodaron, sotalol, propafenon,
  flekainid, digoksyna (przeciwwskazana w WPW)
• ablacja RF

20
Czestoskurcz komorowy

• czestoskurcz jednoksztaltny
• czestoskurcz wieloksztaltny (m.in. torsade de
  pointes w przebiegu zespolu wydluzonego QT)
• czestoskurcz nieutrwalony (lt 30s)
• czestoskurcz utrwalony (gt 30s)
• czestoskurcz ustawiczny (gt 70-80 rytmu)

21
Zespól wydluzonego QT

• ETIOLOGIA
• wrodzony
• idiopatyczny
• zespól Romano-Warda, zespól Jerwella-Lange-Nielsen
  a
• nabyty
• leki (www.torsades.org)
• zaburzenia elektrolitowe (hipomagnezemia,
  hipokaliemia)
• choroby serca (niedokrwienie, calkowity blok
  serca)
• zaburzenia endokrynologiczne (hipotyreoza)
• zaburzenia neurologiczne (krwawienie do OUN)
• zaburzenia zywieniowe (anoreksja)

22
Zespól wydluzonego QT

• charakterystyczne cechy w zapisie EKG
• wydluzenie QTc 440 ms (480 ms)
• nieprawidlowa morfologia zalamków T (dwufazowe,
  dwugarbne)
• zmiennosc zalamków T (rzadko)
• bradykardia (u niektórych dzieci)

23
Ocena odstepu QT

• korekcja odstepu QT do czestosci rytmu serca
• obliczanie QTc
• QTc(s) QT / vR-R
• (wzór Bazetta)
• QTc(ms) QT 1,75 x x (HR - 60)
• (wzór Hodgesa)

24
Czestoskurcz komorowy

• LECZENIE
• amiodaron, lignokaina, meksyletyna, propafenon,
  flekainid, sotalol, siarczan magnezu
• kardiowersja elektryczna
• PROFILAKTYKA
• beta-blokery ( stymulator serca w zespole
  wydluzonego odstepu QT), amiodaron, sotalol,
  propafenon, flekainid
• ablacja RF
• wszczepialny kardiodefibrylator - ICD

25
Zaburzenia przewodzenia

• bloki zatokowo-przedsionkowe (rzadko)
• bloki przedsionkowo-komorowe
• I stopnia
• II stopnia
• Mobitz I (periodyka Wenckebacha)
• Mobitz II
• 2 1
• III stopnia
• bloki przewodzenia sródkomorowego

26
Zaburzenia przewodzenia

• OBSERWACJA
• LECZENIE
• leki o dzialaniu chronotropowym dodatnim
  atropina, isoproterenol
• przezskórna stymulacja serca
• przezzylna czasowa stymulacja serca
• stala elektrostymulacja serca