Anйmie hйmolytique de l ’enfant.

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Anémie hémolytique de l enfant.
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Anémie hémolytique de l enfant.

• Diminution du nombre d hématies survivantes dans
  la circulation.
• Défaut de production ou excès de destruction.
• Clinique
• Ictère à bilirubine LIBRE (selles NON décolorées)
• Anémie (paleur)

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Formes cliniques

• Déglobulisation aiguë (favisme)
• Pâleur, Ictère, tachycardie, SS
• Douleurs abdomino-Lombaires
• Oligo-anurie -gt Choc
• Hémolyse chronique / hémolyse latente (compensée)
• Pâleur, Ictère
• splénomégalie /- hépatomégalie
• Hémolyse vieillie
• déformations cranio-faciales
• insuffisance cardiaque
• Lithiase vésiculaire
• /- hémochromatose transfusionnelle
• insuffisance gonadique, staturale, pancréatique

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Classification des anémies hémolytiques
Corpusculaires
Extra-Corpusculaires
Membrane
Immunologique
Enzymes
Toxinique
Hémoglobine
Microangiopathique
Facteur extrinsèque
Anomalie Intrinsèque
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Anémies hémolytiques corpusculaires

• Membrane
• Microsphérocytose héréditaire (Maladie de
  Minkowki-Chauffard)
• autosomique dominante
• ictere néonatal -gt anémie chronique -gt découverte
  systématique
• Diagnostic test de résistance osmotique
  (AGLtest)
• Enzymes érythrocytaires
• G6PD (favisme), Pyruvate Kinase etc ..
• Diagnostic dosage des enzymes EN DEHORS de
  l hémolyse
• Hémoglobinopathies
• anomalie QUALITATIVE syndromes drépanocytaires
  SS - SC
• anomalie QUANTITATIVE syndromes thalassémiques
• Diagnostic electrophorèse de l hémoglobine

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(No Transcript)
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Thalassémies - Manifestations cliniques

• Hyperhémolyse
• Anémie, Ictère, HSM, Asthénie, sensibilité
  infectieuse
• Hyper-erythropoièse (x 10) inefficace (95)
• Déformations osseuses, faciès, ostéoporose,
  fractures pathol.
• Surcharge ferrique  Iron overload 
• Endocrinopathies
• Troubles de croissance, hypogonadisme, diabète,
  ins thyroidienne
• Surcharges
• insuffisance cardiaque, troubles du rythme,
  péricardite, fibrose hépatique, hépatite
  chronique, ins respiratoire restrictive

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a-thalassémies
Hb Bart g4
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Drépanocytose
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Physiopath de la crise vaso-occlusive
HbS
Afflux de PNn
Activation plaquettaire
Polymères HbS
Facteurs vasoconstricteurs
Falciformation
Activation cellules endothéliales
Vaso occlusion
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Manifestations cliniques de la drépanocytose I
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Manifestations cliniques de la drépanocytose II
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Manifestations cliniques de la drépanocytose III
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Traitements dans la drépanocytose (I)

• Antalgie
• Précoce, régulière
• Transfusions
• Hydratation
• Oxygenation

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Anémies hémolytiques extra-corpusculaires

• Immunologiques
• Allo-Immune (incompatibilité Rh,
  transfusionnelle) - Coombs
• Auto-Immune (AHAI) - Coombs
• Médicamenteuse (Aldomet, Sulfaméthoxazole)
• Infectieuses (EBV, CMV, Rougeole, Rubéole etc
  .)
• Toxinique
• Paludisme
• diagnostic goutte épaisse
• MicroAngiopathies
• S.H.U
• C.I.V.D
• Vascularites