ATELIER LES ANEMIES

1
LES ANEMIES
2

• - Définir les anémies
• - Connaître les éléments cliniques de lanémie.
• - Différentier les états danémies dautres
  syndromes
• - Savoir calculer les indices hématimétriques
• - Donner lintérêt du frottis sanguin.
• - Réaliser une classification morphologique de
  lanémie
• - Connaître les signes cliniques particuliers aux
  carences  (en fer, en vit B12, en folates).
• - Connaître les signes cliniques particuliers des
  hémolyses.
• - Citer les cas où une transfusion sanguine est
  nécessaire.
• - Décrire la technique de réalisation des
  différents tests diagnostics et interpréter les
  résultats obtenus.
• Citer les traitements des différentes anémies.

3
DEFINITION

• Définition anémie
• le taux d'hémoglobine
• et non par le chiffre des GR
• l La quantité d'O2 transportée ne dépend
• ni du nombre de GR/ml
• ni du volume qu'ils occupent par rapport au
  plasma ( Hématocrite)è mais de la quantité
  d'hémoglobine/ml
•  

4

• On parle danémie si taux dhémoglobine
• - lt 13 g/100ml chez lhomme
• - lt 12 g/100ml chez la femme et lenfant
• - lt 11 g/100ml chez la femme enceinte et le
  vieillard
• o Interprétation des résultats en labsence
• - dhémodilution
• dhypergammaglobulinémie
• dinsuffisance cardiaque
• de cirrhose du foie ou insuffisance rénale
• dhypersplénisme
• - ou d'hémoconcentration (diurétiques,
  déshydratation)

5
RAPPEL

• GR sac rempli exclusivement d'hémoglobine
  (33). à autres constituants du GR fonction de
  protéger l'Hb de l'oxydation pour assurer son
  fonctionnement optimal.
• Fonction essentielle de l'Hb transport O2.
• lors de la baisse de la PaO2 tissulaireà
  Production dEPO par le cortex rénalà EPO
  augmente la synthèse d'érythroblastes dans la MO-
  ? réticulocytose dans le sang
•  

6

• GR produits dans MO à partir des érythroblastes.
  Au stade ultime de maturation, les érythroblastes
  perdent leur noyau et passent dans le sang sous
  forme de réticulocytes.
• Les réticulocytes achèvent leur maturation en 24
  h, deviennent GR qui circuleront 120 j avant
  dêtre détruits dans les macrophages de la
  moelle.
• V.N. 0.5-1.5

7
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

• Hémoglobine
• VGM
• CCMH
• TCMH
• Réticulocytes
• Fer sérique

• Ferritine
• Myélogramme
• Bilirubine
• Haptoglobine
• LDH
• Anticorps

8

• Lérythropoïèse est la coordination de 2
  processus
• synthèse de lhémoglobine dans le cytoplasme avec
  des besoins particuliers en fer
• 2. une multiplication qui nécessite une intense
  synthèse dADN et donc un besoin en acide folique
  et en vitamine B12.

9

• Régulation de lérythropoïèse
• Erythropoïétine glycoprotéine synthétisée par
  les cellules juxta-glomérulaires du rein.
• Stimuli Hypoxie
• Action différenciation des cellules souches
  érythropoïétiques.

10

• PRINCIPAUX MECANISMES DE L'ANEMIE
• A - Les anémies périphériques
• t Par destructions ou pertes ?
  ?production dEPO? ?
  taux de réticulocytes.
• t Il peut s'agir
• - Destruction intra-vasculaire Dans l'espace de
  distribution normal des GR.- hyperhémolyse
• - extracorpusculaire attaque du Gr/agent
  extérieur- intracorpusculaires maladies du GR
• - Disparition par sortie des GR de l'espace
  vasculaire Hémorragie

11

• B - Les anémies centrales
• Par défaut de production. La moelle n'assure plus
  sa fonction érythropoïetique à réticulocytose
  basse.
• u défaut de production de EPO IR
• u défaut de la sensibilité des érythroblastes à
  EPO érythroblastopénie constitutionnelle de
  Blakfan-Diamond.
• u inhibition immuno de l'érythropoïèse Ac
  anti-érythroblastes des thymomes
• u envahissement médullaire qui diminue l'espace
  fonctionnel des érythroblastes
• F par des cellules hématopoïétiques leucémiesF
  par des cellules non hématopoïétiques
  métastases
•  

12

• Diminution de la synthèse de DNA des
  érythroblastes
• carence B12/folates anémies mégaloblastiques
• u défaut de synthèse de hémoglobine
• anomalie du métabolisme du fer
• carence du fer (martiale),
• anomalie du stockage anémies inflammatoires,
• anomalie de l'absorption du fer
  (atransferrinémie)
• F anomalie de la synthèse de globine
  thalassémie
• F par anomalie de la synthèse de hèmeporphyries

13
DIAGNOSTIC POSITIF DE L'ANEMIE

• A - CLINIQUE
• 1 - Signes fonctionnels
• l Il peut s'agir
• de signes cardiovasculaires
• dyspnée d'effort ou de repos
• palpitations, lipothymies
• douleurs /ischémie, notamment dans territoires où
  les artères sténosées artérite, angor
• F de signes neurosensoriels
• acouphènes, scotomes
• vertiges, céphalées

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• l Plus ou moins bruyant selon
• la rapidité de l'installationF l'activité
  physiqueF l'état cardiovasculaire
• 2 - Signes généraux Asthénie à l'effort puis au
  repos.
• 3 - Signes Physiques
• a - Signe direct Pâleur
• Évidente aux extrémités ongles, lèvres,
  muqueuse buccale, conjonctives oculaires.F
  Masquée par l'ictère, la cyanose, la
  pigmentation raciale.F Confondue avec le
  myxœdème, le vitiligo.

15

• b - Signes indirects de l'anémie
• F souffle systolique de pointe "anorganique"
• 4 - ECG Modifications en cas d'anémie sévère,
  réversibles à la correction de l'anémie
• sous décalage de ST
• onde U
• onde T aplatie
• Moins fréquents mais possibles
• allongement QT
• troubles de la conduction auriculo-ventriculaire

16

• B - DIAGNOSTIC POSITIF
• 1 - FORME TYPIQUE hémolyse chronique
• a - Clinique triade hémolytique
• b - Biologie
• 1) Signe d'hémolyse
• - anémie- augmentation des produits du
  catabolisme GR
• - bilirubine libre élevée- haptoglobine
  effondrée- augmentation du fer sérique-
  augmentation des LDH
• 2) Signe de régénération médullaire
• - sang réticulocytose gt 120 000/mm3- MO
  érythroblastose médullaire gt 30

17

• D - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
• 1 - SIGNES ORIENTATION
• a - Interrogatoire
• à antécédents familiauxà éthniquesà personnels
  ictère dans l'enfanceà récents prise
  thérapeutiqueà syndrome infectieux
• b - Examen
• à anomalies évocatrice dune étiologie
• cheveux secs et ongles cassants à ferripriveF
  ulcères de jambe à anomalie de l'HbF glossite
• atteintes neurologiques à carence en Vit B12
• F hypotrophie, retard staturo-pondéralF
  hippocratisme digital à origine congénitale

18
CALCULS

• VGM Ht / GR par mm3.
• TCMH Taux d'hb / GR.
• CCMHTaux d'hb (g/100ml)/ Ht x 100.

19
2ÈME ÉTAPE OBSERVER LA TCMH ou CCMH et LE VGM

• La TCMH ou CCMH définit la normochromie
• Normes de TCMH (27 pg -32 pg)
• TCMH gt 27 pg ou CCMH nle à anémie normochrome
• TCMH lt 27 pg ou CCMH lt 32 à anémie hypochrome
• (l'hyperchromie n'existe pas)
• Le VGM définit la normocytose (80 ft)
• VGM lt 80 m3 à anémie microcytaire
• VGM gt 100 m3 à anémie macrocytaire

20
3ÈME ÉTAPE TROIS SITUATIONS POSSIBLES

• anémie avec TCMH et VGM diminués
• anémie avec TCMH et VGM normaux
• anémie avec VGM augmenté

21

• 2 - Etude du frottis
• a - Carence martiale
• à hypochromie GR décolorés (VGM diminués)
• anisocytose anomalies de taille
• poïkilocytose anomalie de forme
• b - Anomalies de la membrane érythrocytaire
• à microsphérocytose maladie de
  Minkowski-Chauffard
• à elliptocytose
• à stomatocytose

22

• c - Anomalies de l'Hémoglobine
• à hématies en cible Thalassémie ou
  Hémoglobinose E
• à hématies en faucille drépanocytose
• d - Anomalies des Enzymes
• à hématies ponctuées,à corps de Heinz ? metHb
  résiduelle en présence d'un oxydant
• e - Anomalies acquises
• à schizocytes hématies fragmentées (sd
  Moschowitz)
• à dacryocytes GR en forme de larme
  (myélofibrose)
• à echinocytes GR en forme d'oursin
• à présence de parasites intra GR Paludisme

23

• 3 - Étude des différents constituants des GR
• a - Étude de la membrane
• à étude de la résistance osmotique immédiate et
  après 24 h résistance globulaire aux solutés
  hypotoniques
• à électrophorèse des protéines membranaires
• b - Étude de l'Hémoglobine
• 4 chaînes de globine
• chromosome 16 les 4 gênes achromosome 11 les
  gênes b, g, d
• - Hémoglobine chez l'adulte HbA a2b2 97 , HbA2
  a2g 22, HbF a2d2 1
• à exploration des anomalies de l'Hémoglobine
• - test de falciformation- électrophorèse de
  hémoglobine Hb anle HbA1, A2, F- étude du
  2-3DPG et de la courbe de dissociation de l'Hb-
  étude en biologie moléculaire des gênes de la
  globine

24

• c - Test de Coombs
• 1 - Le test de coombs direct (TCD)détecte Ac
  situés à la surface des GR par un anticorps
  anti-Iglo. (anti-IgG, antiIg-A, anti-C').à
  dépiste une auto-immunisation anti-érythrocytaire
• 2 - Le test de coombs indirect (TCI)détecte Ac
  sériques libres dans le sérum
• a) fixation des AC libres sur des GR témoinsb)
  test de Coombs direct
• à dépiste des agglutinines irrégulières
  (allo-immunisation)

25

• 4 - Étude de la durée de vie des GR
• 1 - Technique par marquage isotopique au Chrome51
  ou Indium.
• Demi-vie normale calculée par le temps de
  demi-disparition de la RA initiale corrigée par
  l'élution spontanée du chrome.
• - 28 jours /- 3
• lt 28 jours hémolyse excessive
• Lieu de séquestration étudié par comptage externe
  
• Splénique
• mixte hépatosplénique
• au hazard

26

• c - Radiographies
• anomalies de la voûte du crâneépaississement des
  os de la voûte "en poils de brosse 
• brachycéphalie F visage mongoloïde
• lithiase pigmentaire
• à anomalies morphologiques des mainsdoigts
  poly, brachy, syndactylie

27
L'ANÉMIE EST MICROCYTAIRE
28
L'ANÉMIE EST HYPOCHROME ET MICROCYTAIRE(TCMH lt
27 pg et VGM lt 80 m3)

• o Quelle qu'en soit la cause, le mécanisme qui
  explique l'anémie est central et correspond à un
  trouble de la synthèse de l'hémoglobine.
• o L'examen clé est le dosage du fer sérique
  couplé à celui de la capacité totale de fixation
  du fer par la sidérophiline (ou transferrine),
  dont le rapport donne le coefficient de
  saturation.

29
Dans la très grande majorité des cas, le fer
sérique est diminué. Il s'agit alors soit d'une
anémie par carence martiale, soit d'une anémie
inflammatoire. Lorsque la capacité totale de
fixation du fer par la sidérophiline est élevée,
l'anémie est due à une carence en fer. Lorsque la
capacité totale de fixation est abaissée,
l'anémie est la conséquence d'un syndrome
inflammatoire qui doit être suffisamment
important et prolongé (plusieurs mois) pour
séquestrer du fer et induire une microcytose.
30
Lorsque la capacité totale est normale,
l'hypothèse d'une anémie mixte, provoquée à la
fois par une carence martiale et un syndrome
inflammatoire, doit être envisagée. Dans ce cas,
l'analyse du contexte clinique associée aux
chiffres de la VS et de la protéine C réactive
doit permettre d'apprécier s'il y a discordance
entre l'anémie et le syndrome inflammatoire. Dans
le doute, on peut s'aider d'une ferritinémie.
L'effondrement du taux sérique de cette protéine
de réserve labile du fer signe de façon
pathognomonique une carence martiale. Dans
l'hypothèse rare d'un fer sérique nl ou élevé?
électrophorèse de l'hb qui permettra de séparer
syndrome thalassémique et anémie sidéroblastique.
31
Anémies microcytaires

• Le simple dosage du fer sérique est sans intérêt
• o La carence en fer affirmée, quelle en est
  l'origine ? La cause la plus fréquente est la
  perte de fer par des saignements peu importants,
  méconnus ou négligés, mais répétés pendant des
  mois
• saignements gynécologiques (règles abondantes,
  hémorragies fonctionnelles ou organiques) ou
• digestifs (hernie hiatale, cancer gastrique,
  colique, hémorroïdes, Rendu-Osler).

32
En dehors des saignements, il faut penser aux
carences d'apport surtout chez l'enfant, la femme
enceinte et la personne âgée dénutrie, et aux
carences d'absorption (maladie cœliaque,
gastrectomie) plus rarement. o Le traitement
martial doit non seulement réparer l'anémie mais
aussi rétablir les réserves en fer de
l'organisme. Il doit toujours comporter un apport
de fer per os, fournissant 100 à 200 mg de fer
métal jour. Au-delà de cette dose, il y a un
risque de mauvaise tolérance sans amélioration de
l'efficacité (saturation des capacités
d'absorption). L'adjonction de vitamine C semble
améliorer l'absorption.
33
Il est préférable que le traitement soit pris le
matin à jeun, car les aliments diminuent
l'absorption. En revanche, la tolérance
gastro-intestinale n'est pas toujours bonne. Il
faut prévenir que le patient va observer des
selles noires. Le traitement sera poursuivi
pendant au moins trois mois et ne sera interrompu
qu'après vérification de la normalisation de
l'hémoglobine, du VGM et du bilan du fer. La
nécessité du traitement martial ne saurait
occulter celle d'une enquête étiologique
34
ANÉMIES MICROCYTAIRESavec fer sérique bas

• 2 étiologies Carence martiale et Inflammation
•  

35
CAUSES DE CARENCE EN FER . Besoins en fer
augmentés - période de croissance rapide de
l'enfance et de l'adolescence . Apports en fer
diminués - régimes riches en céréales, pauvres en
viandes - sous-alimentation (personnes âgées et
indigentes) . Diminution de l'absorption du fer -
achlorhydrie - gastrectomie partielle ou totale -
affections chroniques du grêle - malabsorption
(maladie cœliaque,...)
36
. Pertes physiologiques de fer - menstruations,
grossesse . Pertes de fer pathologiques -
gynécologiques fibrome ou polype utérin, cancer
utérin, déséquilibres hormonaux, dispositif
intra-utérin - digestives hernie hiatale,
œsophagite peptique, varices œsophagiennes
gastrite, ulcère, cancer de l'estomac, aspirine
et AINS, polype et cancer colo-rectal, maladie
de Crohn et rectocolite hémorragique
angiodysplasies coliques, hémorroïdes
37
Traitement martial
38
  ASCOFER  (Ascorbate ferreux) gélules à 33 mg
de fer métal. Adulte 100 à 200 mg de fer métal
par jour, soit 3 à 6 gélules par
jour FERROSTRANE  (Férédétate de sodium) sirop
dosé à 34 mg de fer métal par c. à café 100 à
200 mg de fer métal par jour, soit 3 à 6 c.à c.
par jour. FEROGRAD vit C 500  (sulfate
ferreux) comprimés à 105 mg de fer métal. 100 à
200 mg de fer métal par jour soit 1 à 2 comprimés
par jour TARDYFERON 80 mg (sulfate ferreux)
comprimés à 80 mg de fer métal Adulte 1 à 2
comprimés par jour TARDYFERON B9 (sulfate
ferreux, ac. folique) comprimés à 50 mg de fer
métal et 350 mg d'acide folique Traitement
préventif des carences en fer et en acide folique
au cours de la grossesse 1 comprimé/jour à partir
de la 24ème semaine de grossesse
39

• CARENCE EN FER  Donner du fer, OUI,mais
• chercher aussi la cause!

40
L'ANÉMIE EST NORMOCHROME et NORMOCYTAIRE
41
L'ANÉMIE EST NORMOCHROME ET NORMOCYTAIRE (FS)

• Premier examen demandé Numération
  Réticulocytaire.
• o gt 120. 000/mm3 ? ANN Régénérative.
• 2 grandes étiologies
• Hémorragies aiguës diagnostic évident
• Hémolyses.
•  

42
Selon l'anamnèse, l'âge, les antécédents,
l'enquête familiale, on fait la part entre les
hémolyses congénitales et les hémolyses acquises
o Si réticulocytose normale ou basse ? trouble
de la production. -- Éliminer anémie
inflammatoire au début, insuffisance rénale ou
cause endocrinienne -- Reprendre l'hg anémie
isolée ou associée à une modification
quantitative et/ou qualitative des leucocytes et
des plaquettes.
43
Le myélogramme est nécessaire MO riche ? il peut
sagir dune érythroblastopénie
dysmyélopoïèse acquise idiopathique (AREB ou
ASAI) dysmyélopoïèse acquise secondaire (chimio
au long cours) envahissement médullaire
(métastases, leucémie, myélome, lymphome
malin...) MO pauvre? PBO aplasie médullaire ou
envahissement de la moelle avec myélofibrose
réactionnelle.
44
DIAGNOSTIC DES ANÉMIES HÉMOLYTIQUES

• 1 Anémies hémolytiques corpusculaires
  (congénitales)
• - Anomalies de la membrane globulaire
• Sphérocytose héréditaire (Minkowsky-Chauffard ) -
  Anémie normocytaire normochrome très
  régénérative Mesure de la fragilité osmotique
  des hématies, Test d'autohémolyse avec et sans
  glucose
• .Anomalie sur le frottis microsphérocytose
  abondante
• Hyperbilirubinémie et hypohaptoglobinémie
• Elliptocytose héréditaire anomalie spectrine
• Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne (HPN)
  sensibilité anormale au complément (déficit en
  inhibiteur)

45
(No Transcript)
46

• - Anomalies de l'hémoglobine
• Hémoglobinopathies
• - drépanocytose
• - hémoglobine instable
• - trouble de l'affinité pour l'O2
• - Déficits enzymatiques G6PD ou Pyruvate-kinase

47

• A.2- Anomalies de lHémoglobine
• A.2.1-Anomalies quantitatives constitutionnelles
  de la synthèse de globine
• Syndromes Thalassémiques diminution ou absence
  de synthèse d'une ou plusieurs chaînes de globine
  a-Thalassémies et b-Thalassémies.
• Les b-Thalassémies
• Populations Bassin méditerranéen (Grèce, Italie
  du Sud, Sicile, Sardaigne, Afrique du Nord), Asie
  du Sud-Est, Moyen Orient, Afrique noire,
  Antilles, Noirs américains.
• Altérations génétiques 150 mutations
  ponctuelles connues (délétions plus rares),
  affectant le promoteur des gènes b, les
  mécanismes d'excision-épissage, ou le signal de
  terminaison de traduction.

?b thalassémie majeure ou maladie de
Cooley Anémie n'apparaissant pas à la naissance
car synthèse HbF restant majoritaire, donc
diagnostic établi entre 3 mois et 18 mois. Anémie
sévère (Hb entre 4 et 7g/dl), microcytaire et
hypochrome, peu régénérative. Anomalies sur le
frottis caractéristiques microcytose,
poïkylocytose, elliptocytes, hypochromie,
annulocytes et hématies cibles, ponctuations
basophiles, et érythroblastose sanguine (imposant
la correction de la numération leucocytaire).
48
(No Transcript)
49

• 2 Anémies hémolytiques corpusculaires (acquises)
• Toxiques Bactériennes, virales, parasitaires
• Immunologiques Anémie auto-immune
• A. Hémo. médicamenteuse
• Maladies des agglutinines froides
• Hémoglobinurie paroxystique nocturne
• ( Test de Coombs, Test de Coombs avec et sans
  médicament, Dosage et identification des
  agglutinines froides, Test de Ham Dacie
  (sensibilité au C' en milieu acide)
• Mécaniques Prothèse valvulaire, CEC, CIVD,
  micro-angiopathie, métastases (Recherche de
  schizocytes)

50

• RETENIR
• ANÉMIES RÉGÉNÉRATIVES
• Deux grandes étiologies
• ? Hémorragie aiguë
• ? Hémolyse

51
L'ANÉMIE EST MACROCYTAIRE
52
L'ANÉMIE EST MACROCYTAIRE

• (VGM gt 100 fl)
• o Premier examen demandé Réticulocytes.
• Possible hémolyses fortement régénératives, le
  réticulocyte
• ayant un VGM supérieur à celui du globule rouge
  mature.
• o Les anémies macrocytaires sont le plus souvent
  arégénératives par insuffisance de production
  médullaire
• o Première démarche penser à l'éthylisme
  chronique. C'est la cause la plus fréquente des
  macrocytoses modérées (100 à110 m3) en général
  sans anémie (mécanisme complexe, une carence en
  folates souvent associée).

53
En l'absence déthylisme, une anémie macrocytaire
isolée, sans atteinte des lignées leucocytaires
ou plaquettaires, doit faire évoquer une
insuffisance thyroïdienne qui sera confirmée par
le bilan hormonal. o En dehors de l'éthylisme
chronique, les anémies macrocytaires non
régénératives sont dues le plus souvent à une
carence en vitamine B12 et/ou en folates, ou à un
syndrome myélodysplasique surtout chez le sujet
âgé. Demander un myélogramme et un dosage de la
vitamine B12 et des folates qui vont permettre de
les différencier.
54

• CAUSES DES CARENCES EN FOLATES
• . Carences d'apports
• malnutrition, régime déséquilibré, ébullition
  prolongée des aliments
• . Malabsorptions
• maladie cœliaque, sprue tropicale, résection
  jéjunale,
• affections du grêle (lymphomes, etc.)
• . Excès d'utilisation ou de pertes
• - Physiologiques grossesse, allaitement,
  prématurité
• - Pathologiques
• affections hématologiques, anémies hémolytiques
• myélofibrose, cancers, lymphomes
• maladies inflammatoires
• dialyses

55
. Alcoolisme et hépatopathie . Carences aiguës en
folates malades en réanimation, infections
sévères chez les sujets carencés .
Médicaments antifoliques méthotrexate,
pyriméthamine, triméthoprime sulfasalazine
malabsorption anticonvulsivants  
56

• CAUSES DES CARENCES EN VITAMINE B 12
• . Carences d'apports
• végétariens stricts
• . Malabsorptions
• - Causes gastriques maladie de Biermer -
  gastrectomie partielle ou totale
• - Causes intestinales maladie de Crohn, sprue
  tropicale, maladie cœliaque, pullulations
  microbiennes, résection iléale étendue,
  infestation par le botriocéphale
• . Causes médicamenteuses
• colchicine malabsorption
• protoxyde d'azote inactivation de la B12

57

• Schéma thérapeutique d'une carence en B12
• B12 Intramusculaire très rarement orale
• 100 µg tous les 2 j pendant 15 j à 1 mois
• 100 µg/mois (à vie si gastrectomie ou
  malabsorption irréversible)
• Acide folique et Acide folinique
• Orale acide folique ? 5 à 10 mg/jour
• Orale ou injectable acide folinique? variable
  selon l'indication
• Fonction de la cause
• - limitée (quelques mois) en cas de grossesse ou
  de carence d'apports
• - longue durée si dialyse ou hémolyse congénitale

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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DIAPORAMA
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
71
GR NORMAUX
72
CORPS DE JOLLY
73
CELLULES CIBLES
74
HYPOCHROMIE
75
MACROCYTES
76
POLYCHROMATOPHILIE
77
POST SPLENECTOMIE
78
RETICULOCYTES
79
STOMATOCYTES
80
MEGALOCYTES
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(No Transcript)
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(No Transcript)
83
(No Transcript)
84
(No Transcript)
85
(No Transcript)
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ELLIPTOCYTES
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(No Transcript)
88
(No Transcript)
89
(No Transcript)
90
(No Transcript)
91
SCHIZOCYTES
92
(No Transcript)
93
DREPANOCYTES
94
Anneaux de Cabot
95
DACRYOCYTES
96
ACANTOCYTES
97
Les Polyglobulies

• Définition augmentation Volume globulaire total
• Orientation augmentation GR, Hb, Ht
• Confirmation mesure Volume érythrocytaire total
  par dilution dhématies marquées au Chrome 51
  N H 33 ? 3 ml/kg, F 25 ?3 ml/kg
• Fausses polyglobulies hémoconcentration
  (augmentation GR, Hb, Ht, mais Vol. Glob. Total
  normal) par perte plasmatique, ou
  pseudo-polyglobulie de certaines thalassémies
  (augmentation GR mais GR microcytaire, donc Ht
  normal)

98
Les Polyglobulies

• La maladie de Vaquez Syndrôme myéloprolifératif
• Les Polyglobulies secondaires les hypoxies
  chroniques d'origine respiratoires ou cardiaques,
  les causes congénitales par mutation du gène de
  l'hémoglobine et les causes tumorales par
  sécrétion inappropriée d'EPO.

99
La maladie de Vaquez

• syndrome myéloprolifératif classé dans les
  hémopathies malignes
• Examens hématologiques et biologiques
• Une polyglobulie importante, Hématocrite gt 60
  masse globulaire gt 50ml/kg
• Une thrombocytose plaquettes entre 400 et
  1000 G/l
• Une hyperleucocytose rarement gt20 G/l absence
  de myélémie sauf si myelofibrose associée
• Le myélogramme est inutile napportant que des
  arguments inconstants et indirects.

100
Les Polyglobulies secondaires

• conséquence dune augmentation de sécrétion
  dérythropoïétine
• -suite à hypoxie tissulaire
• -altitude
• -insuffisances respiratoires chroniques
• -maladies cardiaques
• -tabagisme chronique
• -suite à production anormale
• -tumeurs rénales, cervelet, cancers ovariens,
  hépatiques