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Néphropathies vasculaires

• Pr Emmanuel Morelon
• Service de Néphrologie Transplantation
• Hôpital Edouard Herriot-Faculté Lyon Est

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Cas clinique 1

• Un homme de 57 ans vient vous consulter pour
  laggravation récente dune hypertension
  artérielle. Dans ses antécédents on retrouve 
  tabagisme actif à 30 PA, hyperlipidémie, angor
  deffort stable, artérite des membres inférieurs
  stade 2.
• Son traitement actuel comprend 
• Atenolol, Amlodipine, furosémide, Aspirine.
• A lexamen clinique il existe un surpoids (78 kgs
  pour 1,70m). La PA est à 162/97 mmHg malgré la
  trithérapie. On retrouve un souffle abdominal
  latéralisé à droite.
• La biologie montre 
• Na  138 mmol/l, K  3,2 mmol/l, Cl  101 mmol/l
• Bicarbonates28 mmol/l
• Urée 6 mmol/l
• Créatinine 92 micromol/l
• LDL-Cholestérol  4,4 mmol/l

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Question 1

• Quel est votre diagnostic ?
• Sur quels arguments ?

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Réponse 1

• Sténose de artère rénale droite car
• Homme, 57 ans, facteurs de risques
  cardiovasculaires nombreux et importants, tabac,
  hypercholestérolémie
• Autres atteintes vasculaires, angor,artérite
  membres inférieurs
• Surpoids. HTA récente et mal contrôlée malgré une
  quadrithérapie antihypertensive, souffle
  abdominal latéralisé à droite

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Question 2

• Quelle est la lésion anatomique correspondante ?
• Dans ce cas précis, de quelle nature est elle ?

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Réponse 2

• Sténose plutôt ostiale de lartère rénale, de
  nature athéromateuse compte tenu du terrain (age,
  facteurs de risque cardiovasculaires majeurs,
  autre atteinte vasculaire)

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Question 3

• Citez 4 autres modes de révélation de cette
  pathologie

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Réponse 3

• Poussée dHTA maligne
• Thrombose de lartère rénale avec infarctus rénal
• HTA et hypokaliémie
• Insuffisance rénale sous IEC si sténose
  bilatérale ou si rein unique

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Question 4

• Quels sont les examens complémentaires utiles
  dans le diagnostic de cette pathologie ?

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Réponse 4

• Échodoppler rénal, montre
• une atrophie éventuelle du rein du côté de la
  sténose
• Une diminution du flux, mesure le degré de
  sténose, évalue le retentissement en aval,
  apprécie les index de résistance
  intraparenchymateuse
• Angioscanner spiralé.
• Montre sténose, calcifications artérielles
• Mais injection diode et irradiation.
• AngioIRM
• Visualisation directe des artères rénales, non
  néphrotoxique, mais accès plus restreint,
  majoration des lésions. Risque de toxicité
  cutanée si ClCreatlt 30 ml/mn
• Ionogramme urinaire à la recherche dun
  hyperaldostéronisme secondaire lié à la sécrétion
  de rénine

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IRM et sténose de artère rénale
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IRM et sténose de artère rénale
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Question 5

• Quelles explorations fonctionnelles peuvent être
  demandées ?

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Réponse 5

• Scintigraphie rénale avec test au inhibiteurs de
  lenzyme de conversion
• Montre un retard de sécrétion du côté de la
  sténose, majoré par ladministration de lIEC
• Mesure de la sécrétion de rénine dans le plasma
  ou dans les veines rénales du côté de la sténose
• Ces tests sont de moins en moins pratiqués. Si
  doute sur limplication dune sténose dans lHTA,
  le meilleur test est la scintigraphie avec et
  sans IEC

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Scintigraphie rénale au Mag3 et sténose de artère
rénale G
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(No Transcript)
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Question 6

• Quel est lexamen de référence ? Que permet-il en
  plus de laffirmation du diagnostic ?

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Réponse 6

• Artériographie rénale,
• Permet dévaluer limportance de la sténose, son
  caractère bilatéral ou unilatéral, son type, sa
  localisation, la répercussion (dilatation post
  anastomotique) lit daval, perfusion du rein,
  amputation du parenchyme
• Permet aussi de faire une angioplastie de la
  sténose et de mettre un stent

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Question 7

• Citez les principales options thérapeutiques pour
  cette pathologie

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Réponse 7

• Dilatation par angioplastie transluminale
  percutanée
• Risque de dissection de lartère, thrombose,
  resténose
• Post dun stent éventuellement
• Chirurgie sur lartère pontage aorto rénale ou
  réimplantation artérielle
• Traitement anti-hypertenseur
• Bi ou trithérapie fréquente
• par Inhibiteurs de lenzyme de conversion, ou
  inhibiteurs des récepteurs de langiotensine si
  le rein controlatéral est sain. Surveillance
  créatininémie et kaliémie après le début du
  traitement

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Question 8

• Expliquer la prise en charge des facteurs de
  risque cardiovasculaires chez ce patient

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Réponse 8

• Arrêt du tabac
• Régime hypolipémiant, statine pour viser un LDL
  CT lt 2.5 mmol/l
• Amaigrissement
• Régime diabétique, surveillance Hb A1c
• Contrôle de lHTA par IEC ou Zartan si fonction
  rénale normale, et si pas de sténose bilatérale
• Activité physique

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Traitement des sténoses de lartère rénale

• Objectifs
• Contrôle de HTA
• Éviction des complications, thrombose, IRC
• Moyens
• Angioplastie
• Avec ou sans stent
• Chirurgie pontage aorto rénal ou chirurgie de
  réimplantation
• Traitement de HTA. IEC ou ARAII si sténose
  unilatérale,et surveillance kaliémie et
  créatininémie

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Sténose de artère rénaletraitement des sténoses
athéromateuses

• Revascularisation si
• Sténose sur rein unique, ou sténose bilatérale
• Rein gt 8 cm du côté de la sténose
• HTA sévère, aggravation de Insuffisance rénale
• Sténose gt 75
• Angioplastie
• souvent en première attention,
• souvent avec stent car incidence de resténose à 2
  ans de 30.
• Contrôle inconstant de la pression artérielle
  (2/3)
• Risque de thrombose, dissection, embolie de
  cholestérol
• Chirurgie moins de resténose (5), PA mieux
  contrôlée, mortalité plus élevée

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Traitement des sténoses de artère rénale. Sténose
fibrodysplasiques

• Angioplastie en première intention
• Guérison ou amélioration de lHTA dans 70 à 90
  des cas
• Resténose rare. Si échec, revascularisation
  chirurgicale

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Cas clinique 2

• Un homme de 65 ans est hospitalisée pour une
  dyspnée dapparition récente, de plus en plus
  invalidante, associée à des céphalées et une
  asthénie. Lexamen clinique montre une PA à
  200/130 mmHg.

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Question 1

• Quel est votre diagnostic ? Que recherchez vous à
  lexamen clinique ?

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Réponse 1

• HTA maligne.
• Recherche dune atteinte viscérale
• recherche dune insuffisance ventriculaire
  gauche, avec râles crépitants à lauscultation
  pulmonaire,
• recherche dun flou visuel,
• recherche dun souffle lombaire ou abdominal.
• Recherche un amaigrissement, un syndrome
  polyuro-polydipsique récent.
• A linterrogatoire, recherche darguments en
  faveur de létiologie.

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Question 2

• Quels examens complémentaires morphologiques
  demandez vous? Justifiez votre réponse.

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Réponse 2

• Radio de thorax pour rechercher cardiomégalie et
  œdème pulmonaire
• Fond dœil pour rechercher une rétinopathie
  hypertensive stade III ou VI.
• Échodoppler rénal pour rechercher une sténose de
  lartère rénale et apprécier la taille et
  laspect des reins

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Question 3

• Quel bilan biologique demandez vous en première
  intention ?

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Réponse 3

• Ionogramme plasmatique et urinaire
• Pour rechercher une hypokaliémie et un
  hyperaldostéronisme secondaire
• Créatininémie pour rechercher une insuffisance
  rénale
• NFS plaquettes pour rechercher des arguments en
  faveur dun SHU anémie, thrombopénie
• Haptoglobine et LDH pour rechercher une hémolyse
• Bandelette urinaire, puis protéinurie des 24 h et
  ECBU à la recherche dune protéinurie, témoignant
  de latteinte rénale de lHTA maligne, ou dune
  glomérulopathie sous jacente.

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Question 4

• Quels sont les signes histologiques rénaux
  retrouvés dans cette pathologie ?

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Réponse 4

• Les lésions touchent les petites artères, les
  artérioles, les glomérules
• Lésions de nécrose fibrinoïde au niveau de la
  paroi des artérioles et dans les glomérules.
  Limmunofluorescence montre lexistence de dépôts
  de fibrine.
• Obstruction totale de la lumière de certains
  vaisseaux par une prolifération cellulaire et
  élaboration de fibres élastiques et de collagène.

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Question 5

• Quel traitement débutez vous en urgence ?

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Réponse 5

• Il sagit dune urgence médicale nécessitant une
  hospitalisation en unité de soin intensif
• Contrôle de la pression artérielle par voie
  intraveineuse avec Nicardipine (Loxen) IV en
  première intention (1 à 10 mg/h).ou uradipil
  (eupressyl)
• Inhibiteurs de lenzyme de conversion après
  rétablissement de la volémie et élimination dune
  sténose bilatérale des artères rénales, ou dune
  sténose sur rein unique.
• Pas de diurétique tant quil existe une
  hypovolémie
• Si hypovolémie, perfusion de sérum physiologique
• Si insuffisance ventriculaire gauche, dérivés
  nitrés, nicardipine, puis si pas amélioration,
  diurétiques de lanse

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Question 6

• Quelles sont les étiologies de ce syndrome ?

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Réponse 6

• HTA essentielle avec arrêt du traitement
• Sténose de lartère rénale
• Glomérulonéphrite chronique
• Sclérodermie
• Périartérite Noueuse
• Prise doestroprogestatifs

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Périartérite Noueuse (PAN)

• Angéite nécrosante, artère moyen calibre
• 70 cause inconnue, 30 liée hépatite B
• Clinique
• AEG, fièvre, syndrome inflammatoire
• Neuropathie périphérique, sciatique poplitée
  externe
• Arthralgies,myalgies, douleurs abdominales
• Nodules, livedo
• Artérite des membres inf
• AVC
• Atteinte rénale HTA, hématurie, insuffisance
  rénale liée à des infarctus rénaux
• Diagnostic suspicion clinique, biopsie sur
  muscle, nerf ou peau angéite nécrosante
  nécrose fibrinoïde de la média, réaction
  inflammatoire, granulomes périvasculaires. Pas de
  PBR car anévrysmes intrarénaux
• Traitement si pas hépatite B, corticoides plus
  ou moins cyclophosphamide, si liée à hépatite B,
  traitement de hépatite B et corticoides

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Sclérodermie

• Affection rare. Femme de 30 à 50 ans
• Atteinte du tissus conjonctif et des petits
  vaisseaux
• Clinique
• sclérodactylie, syndrome de Raynaud, troubles
  pigmentaires
• Signes oesophagiens reflux, dysphagie
• Signes pulmonaires fibrose pulmonaire diffuse
• Signes cardiaques péricardite chronique,
  myocardiques
• Signes rénaux 20 à 60.
• HTA et IRC lentement progressive avec protéinurie
  modérée. PBR lésions dendartérite avec fibrose
  péri-artérielle importante
• Atteinte rénale aigue crise aigue
  sclérodermique HTA avec SHU et syndrome
  hémolytique et urémique. Traitementcontrôle de
  HTA avec IEC

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Cas clinique 3

• Homme de 75 ans, long passé dHTA, angor bien
  contrôlée par le traitement médical, claudication
  intermittente.
• Tabagisme à 20 paquets années. Consulte pour une
  Insuffisance rénale avec créatininémie à 230
  mmol/l.PA 180/95 mmH sous atenolol et furosémide
• Échographie rénale reins symétriques, de taille
  diminuée.
• Protéinurie 1g/j. Pas hématurie
• Pas de signes cliniques extra rénaux

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Question 1

• Quels diagnostics évoquez vous en première
  intention ?

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Réponse 1

• Néphroangiosclérose
• Car terrain, homme âgé, long passé HTA, autres
  atteintes vasculaires. HTA mal contrôlée malgré
  la bithérapie. IRC avec reins de taille diminuée.
  La protéinurie modérée va bien dans ce tableau.
• Glomérulonéphrite chronique (néphropathie à
  IgA,HSF). Mais pas hématurie, protéinurie
  modérée.

50
Question 2

• Quels examens demandez vous pour étayer votre
  diagnostic ?

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Réponse 2

• Échocardiographie pour rechercher une
  hypertrophie ventriculaire gauche
• Fond dœil pour rechercher une rétinopathie
  hypertensive
• Doppler rénal pour éliminer une sténose de artère
  rénale
• Bilan de syndrome inflammatoire CRP, VS,
  fibrinogène.
• NFS pour rechercher une anémie, éliminer un SHU
• Calcémie phosphorémie pour conforter le
  diagnostic dIRC
• Pas de PBR si taille des reins est diminuée et si
  pas de progression rapide de Insuffisance Rénale

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Quels autres examens complémentaires sont utiles
chez ce patient ?

• Bilan lipidique pour correction des FDR
  cardiovasculaires
• Échographie doppler des carotides, des artères
  des membres inférieurs
• Scintigraphie myocardique ou échodobutamine de
  stress, avec éventuelle coronarographie

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Question 3

• Quelles sont les grandes lignes du traitement

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Réponse 3

• Contrôle de la pression artérielle
• Avec souvent bi ou trithérapie antihypertensive
  comprenant un IEC ou un zartan. On vise une PAlt
  130/80 mmHg
• Correction des facteurs de risques
  cardiovasculaires hypercholestérolémie par
  régime et statine, arrêt du tabac
• Antiagrégants plaquettaires
• Activité physique
• Perte de poids si surcharge pondérale
• Prévention de la progression de linsuffisance
  rénale chronique
• Prévention des complications de linsuffisance
  rénale chronique
• Limiter les apports en alcool

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Classification des néphropathies
Aigues Chroniques
Néphropathies glomérulaires GNA post infectieuse GNRP Néphropathies gravidiques Néphropathies lupiques Néphrose lipoïdique HSF GEM GNMP Néphropathie à IgA Néphropathie diabétique Amylose AA Syndrome dAlport
Néphropathies tubulo-interstitielles Nécrose tubulaire aigue Néphropathies interstitielles aigues Néphropathie tubulo-interstitielle chronique
Néphropathies vasculaires Néphroangiosclérose maligne Microangiopathie thrombotique Thrombose aigue (PAN syndrome des anti-phospholipides, emboles) Maladie des emboles de cholestérol Crise sclérodermique Thrombose artérielle et veineuse rénale Néphroangiosclérose bénigne Néphropathies ischémiques Sclérodermie sténose artère rénale Syndrome des anti-phospholipides
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Néphropathies vasculaires

• HTA
• Protéinurie et hématurie modérée
• IRA ou IRC
• Bien connaître
• SHU
• Sténose artère rénale
• Néphroangiosclérose
• Emboles de cholestérol

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Néphropathie vasculaire avec IRA rapidement
progressive

• SHU
• Atteinte endothéliale initiale
• Adulte enfant
• Post infectieux, iatrogène, grossesse, maladie
  sous jacente (lupus, HTA maligne,
  antiphospholipides, sclérodermie..)
• Cancer
• Auto-immun auto anticorps anti protease de
  Willebrand
• Déficit constitutionnel en proteine du complément
• Formes idiopathiques

58
Néphropathie vasculaire avec IRA rapidement
progressive

• SHU
• HTA maligne
• Embolies de cholestérol
• PAN
• Sclérodermie
• Occlusion des artères rénales

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Néphropathie vasculaire avec IRC

• Sténose de artère rénale
• Néphroangiosclérose bénigne
• Sclérodermie
• Néphropathie chronique du transplant