Pathologies du Nouveau-n

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Pathologies du Nouveau-né

• Cours Ecole Infirmière
• Octobre 2004
• Dr C.
  Leymarie
• 
  Service de Néonatologie
• CH font Pré

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I. ICTERE

• Due à la bilirubine
• Destruction des érythrocytes
• Métabolisme hépatique
• Elimination urinaire et fécale
• Excès de destruction
• Défaut d élimination

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Risques de l ictère

• Toxicité neurologique
• Séquelles irréversibles
• Ictère nucléaire troubles intellectuels
• troubles moteurs
• troubles auditifs
• En fonction du taux de bilirubine et de la
  cinétique
• Pas de taux seuil précis

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Ictère à bilirubine libre

• Excès de destruction des GR
• Précoce
• Souvent isolé
• Destruction GR
• incompatibilités foeto-maternelles
• maladies hémolytiques
• déficit enzymatiques
• causes médicamenteuses
• causes mécaniques

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Ictère à bilirubine libre

• Physiologique
• Hb fœtale à éliminer
• Allaitement maternel
• Immaturité physiologique du foie du
  nouveau-né
• Facteurs de risque
• prématuré
• faible poids de naissance
• allaitement maternel
• hématomes
• peau sombre

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Ictère à bilirubine libre

• Diagnostic clinique avant tout !
• Dosage sanguin de la bilirubine
• Bilirubinomètre
• Bilan étiologique anamnèse
• groupe rhésus
• dosages
  enzymatiques
• recherche Ac
• Prise en charge photothérapie
• perfusion albumine
• perfusion
  immunoglobulines
• exsanguino-transfus
  ion

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Ictère à bilirubine conjuguée

• Défaut d élimination de la bilirubine
• Pathologie hépatique ou des voies biliaires
• Ictère clinique
• Hépatomégalie ou splénomégalie
• Urines fonçées
• Selles décolorées
• Etiologies atrésie des voies biliaires
• tumeur, parasites
• bile épaisse
• hépatites

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Ictère à bilirubine conjuguée

• Diagnostic échographie hépatique
• scanner abdominal
• exploration chirurgicale
• Traitement pas de photothérapie
• en fonction de la cause
• urgence à diagnostiquer atrésie des voies
  biliaires

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II. Troubles métaboliques

• Hypoglycémie
• glycémie lt 0,40 g/l (lt 2,5 mmol/l)
• urgence à traiter
• ne se corrige jamais seul
• Resucrage per os mise au sein, biberon
• 
  enrichissement du lait
• IV SG 5, 10, 30
• gt rechercher une cause
• gt surveiller la glycémie

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• Enfants à risque
• prématuré
• faible poids de naissance
• macrosome
• Nné de mère diabétique
• infection
• souffrance fœtale
• enfant perfusé, non alimenté

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• Hypocalcémie
• inférieur à 2,2 mmol/l
• contrôler la protidémie, la phosphorémie
• Risques anomalies contractilité musculaire
• Nné à risque mère avec hypocalcémie
• mère diabétique
• faible poids de
  naissance
• prématuré
• traitement apporter calcium per os ou IV
• apporter de la vitamine D
• traitement étiologique
• Contrôler la normalisation

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• Hypokaliémie
• Taux lt 3 mmol/l
• beaucoup plus rare
• Risques anomalies conduction cardiaque
• Nné à risque mère avec hypokaliémie
• médicaments
• traitement apporter K en IV ou per os (KCl)
• Contrôler la normalisation

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Le Guthrie

• Dépistage de masse
• Maladie fréquente, grave, curable
• Traitement précoce améliore le diagnostic
• Souci d économie
• Troisième jour de vie, en maternité
• Prélèvement capillaire, au talon
• Centre de dépistage qui centralise

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• Hypothyroïdie
• 1/3600 à 1/6000
• Risque goitre, dysmorphie, retard mental
• Etiologie absence de thyroïde
• pathologies maternelles
• trouble synthèse hormones
  (iode)
• trouble récepteurs hormones
• Dosage de la TSH
• Si pathologique, contrôle sanguin et dosages T4
  et T3
• Le guthrie ne détecte pas les formes centrales
• Traitement hormone de substitution
• L Thyroxine gouttes
• Traitement au long cours, dosages réguliers des
  hormones

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• Hyperplasie congénitale des surrénales
• 1/ 4000
• risques déshydratation, choc
• virilisation chez la fille
• Etiologie anomalies surrénales
• trouble synthèse des
  hormones
• dosage de la 17OHP
• Confirmation dosage sanguins autres hormones
• traitement hydrocortisone
• fludrocortisone
• surveillance régulière, dosages hormonaux
• Education du patient

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• Pheny
• 1/1500
• Risque retard mental, irréversible
• Etiologie anomalie du métabolisme phénylalanine
• anomalie enzyme
  phénylalanine hydroxylase
• confirmation du Dg chromatographie AA
• Tt régime pauvre en phénylalanine (300-350 mg/J)
• régime à vie normocalorique et apport
  protéique normal
• Surveillance Guthrie régulièrement
• Education du patient

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• Mucoviscidose
• 1/2500
• risque pathologie respiratoire
• troubles digestifs
• Etiologie anomalies canal chlore
• mutation génétique
• But améliorer le pronostic
• aucun traitement curatif actuellement
• Actuellement non obligatoire, signature des
  parents

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• Drépanocytose
• 1/ 4500
• Etiologie anomalie Hb
• Risque hémolyse, douleurs, infections
• A proposer pour le Nné à risque Afrique Noire,
  outre-mer
• Confirmation électrophorèse de Hb
• Traitement symptomatique
• vaccination
• splénectomie

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III. Infection néonatale

• Fréquente
• Peut être grave
• Transmission materno-fœtale
• 3 germes Streptocoque B
• Escherischia Coli
• Listeria
• Contamination ascendante
• voie hématogène
• iatrogène

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• Mère peut être asymptomatique
• Mère symptomatique fièvre, frissons
• Enfant rien
• fièvre isolée
• geignard, polypnée, gris,
  hypotonique
• détresse respiratoire secondaire
• détresse vitale, choc
• Traitement immédiat
• voie IV, IM si pas le
  choix
• double antibiothérapie
• surveillance
• Prélèvements bactériologiques
• mère PV, ECBU, placenta
• bébé gastrique, périphériques,
  hémoculture, PL, ECBU...

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• Dépistage du Strepto B
• PV au début du 9ème mois de grossesse
• renouvelé tous les 15 J
• traitement de la mère per os
• Atb IV pour l accouchement
• But éviter la contamination du fœtus
• Formes graves méningites néonatales
• choc septique
• Séquelles surdité
• troubles du développement
• nécessité de dérivation du
  LCR

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IV. NOUVEAU-NE HYPOTROPHE

• A terme ou prématuré
• Poids lt 10ème percentile
• Harmonieux ou dysharmonieux
• Fréquence très variable, env 10
• Dépistage ante-natal possible par échographie
• poids fœtal estimé
• évaluation de la sévérité
• trouver une étiologie

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• Causes grossesse multiple
• tabagisme,toxicomanie,
  alcoolisme
• HTA
• mère dénutrie
• insuffisance respiratoire,
  cardiaque ou rénale
• pathologies chromosomiques ou
  constitutionnelles
• erreurs de datation
• physiologique
• Prise en charge surveillance accrue de la
  grossesse
• augmentation du risque de prématurité
• gt souffrance fœtale chronique

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• Risques souffrance à l expulsion
• hypoglycémie, hypocalcémie
• hypothermie
• troubles alimentation
• ictère
• troubles neurologiques
• lié à la prématurité
• Enfant à surveiller de manière rapprochée
• Hospitalisation en néonatologie
• Surveillance accrue après la sortie de maternité