HEMOFILI

1
HEMOFILIDE RADYONÜKLID SINOVEKTOMI

• Dr. Yahya Büyükasik
• Hacettepe Üniversitesi Tip Fakültesi Hematoloji
  Bölümü

2
(No Transcript)
3
Akis Semasi

1. Hemofilik eklem hastaliginin asamalari
2. Hastalik asamalarinin zamansal iliskisi
3. Kronik artropatiyi engellemeye yönelik
   yaklasimlara genel bakis
4. RNS isleminin avantajlari Maliyet, komplikasyon
   ve sonuç
5. Kime yapilmalidir ? Kontrendikasyonlari nelerdir
   ?
6. Protokol
7. Hematolojinin izleminde olan hastalarin sonuçlari

4
Hemofilik Eklem Hastaliginin Asamalari

• Akut Hemartroz
• Kronik Sinovit
• Kronik Hemofilik Artropati

5
Akut Hemartroz

• En sik diz, ayak bilegi ve dirseklerde.
• Yanma, dolgunluk hissi (aura) ile baslar.
  Katilik, sislik, agri, hassasiyet, isi artisi
  eklenir.
• Hasta eklemini sabit pozisyonda (fleksiyon) tutma
  egilimindedir.

Omuz 8

Dirsek 25

Kalça 5

Diz 44

Ayak bilegi 15


Diger 3


6
Kronik Sinovit

• Ayni ekleme tekrarlayan kanamalar neticesinde
  gelisir. Kronik sinovit(te)
• 1. Kanama olmayan dönemde bile eklem sisligi
  sebat eder. Akut hemartrozdan farkli olarak agri
  ve hareket kisitlanmasi yoktur.
• 2. Ya da ayni ekleme kanama sikliginin artmasi (
  hedef eklem) ile kendini gösterir.
• Sinovyum inflamasyonu vardir.
• Sinovyumda hipertrofi, hiperplazi ve damarlanma
  artisi vardir.
• Mükerrer kanamalar sonucunda degrede olan
  intraartiküler kan eklem boslugunda demir
  birikimine (hemosiderozis) ve renk degisimine
  neden olur.

7
Kronik Hemofilik Artropati

• Tahribat progresiftir. Sirasiyla,
• Pannus (inflame, ileri derecede hipertrofik
  sinovyum) ve iltihap hücrelerinden köken alan
  enzimler eklem kikirdagini tahrip etmeye baslar.
• Subkondral kemikte mikrokiriklar ve kistler
  olusur.
• Son asamada Eklem yüzeyi tahrip olur fibrozis
  ve eklem kontraktürü olusur.

8
SAGLAM EKLEM
AKUT HEMARTROZ
AKUT KANAMA
Tekrarlayan akut kanamalar
KRONIK -HIPERTROFIK- SNOVYITIS (SUBAKUT HEMARTROZ)
Sinovyal hiperplazi Yeni damarlar
PANNUS OLUSUMU
KRONIK ARTROPATI
KIKIRDAK ve KEMIK HARABIYETI
ANKILOZ, KONTRAKTÜRLER
9
Hipertrofik-inflame snovyum
10

Primer proflaksi

Sekonder proflaksi Radyonüklid
sinovektomi Cerrahi/artroskopik sinovektomi



X
11
Islem Dezavantaj
Primer Proflaksi Kronik artropatiyi engelleyebildigi gösterilen tek yöntem. Ancak, çok pahali. Inhibitör varsa uygulanamaz.
Sekonder Proflaksi Çok pahali. Inhibitör varsa uygulanamaz.
Cerrahi/ artroskopik sinovektomi Kanama riski var. Inhibitörlü hastada uygulama zorlugu. Eklem mobilitesi ?. Uzun ve agrili bir fizyoterapi dönemi gerekir. Sinovyal doku tekrar rejenere olabilmektedir. Infeksiyon riski. Genel anestezi riski (özellikle karaciger sorunu varsa).

• Radyonüklid sinovektominin ( radyosinovyortez)
  avantajlari
• Nispeten risksiz (pediatrik yas gurubunda da
  uygulanabilmektedir)
• Basit
• Cerrahi yöntemler kadar etkili
• Nispeten ucuz

12
KOMPLIKASYONLAR

• Ciltte radyasyon yanigi
• Inflamatuvar reaksiyon (istirahat ve NSAI)
• Karsinojenite ? (bildirilmemistir)
• Septik artrit

13
Kronik hemofilik sinovit tedavisinde kullanilan
çesitli yöntemlerin sonuçlari
Yöntem Iyi sonuç
Kimyasal sinovyortez
Ozmik asit 45
Rifampisin 85
Radyoaktif sinovyortez
198Au 70
90Y 85
32P 85
Sinovektomi
Açik 70
Artroskopik 70
Rodriguez-Merchan EC. Methods to treat chronic
haemophilic synovitis. Haemophilia 200171-5
14
UZUN DÖNEM ETKILERI

• Kanama sikligindaki düzelme kalicidir.
• Kronik artropatiye gidisi engellemez, ama
  geciktirebilir.

Geç dönemde yapilan radyolojik degerlendirmelerde
kronik artritik degisiklikler yanisira sinovyal
hipertrofi ve effüzyon saptanmistir. Kanama
bulgulari saptanamamistir... (Nuss R et al.
Haemophilia 20006658).
15
Kime Yapilmali ?

• Kronik sinovyal inflamasyon olmayan eklemde akut
  hemartroz daha evvel belirtilen yakinmalarla
  basvurur.
• Sislik ve agri siklikla 1-2 faktör injeksiyonu
  ile düzelir.

• Sebat eden ödem/effüzyon (agri-hassasiyet, kanama
  pozisyonu yok)
• ve/veya
• Ayni ekleme sik (?) tekrar eden kanamalar

Vs
Kronik sinovyit düsünülür (Radyolojik incelemeler
destekleyebilir)
2-6 ay sekonder proflaksi
Yanitsizlik/rekürrens
Radyosinovyortez
16
Kontrendikasyonlar

• Hamilelik
• Sellülit
• Bakteremi
• Septik eklem

• Stabil olmayan eklem
• Intraartiküler kirik
• Sinovyal kist yirtigi

17
Protokol
- 10
1. Islem öncesi faktör replasmani 2. Hemostatik
düzey saglandiginin dogrulanmasi 3. ISLEM 4.
Islem sonrasi 1 hafta faktör replasmani 5.
Fizyoterapi önerileri 6. Periodik
kontrollerde kanama durumu, eklem islevleri ve
radyolojik bulgularin takibi

• 4 epizod/6 ay
• ya da sebat eden sislik

Nükleer Tip ve Ortopedi hazirlik asamalari
1. CBC 2. KCFT 3. Hepatit ve HIV 4. INR, APTT 5.
Faktör ve inhibitör düzeyleri 6. Pihtilasma
faktörü reçetesinin ve replasman protokolünün
belirlenmesi
RNS adayi 1. Kanama kayit formu verilir. 2.
Islem için Bölümlerin onayi 2. Radyolojik
degerlendirme 3. Eklem islevinin skorlanmasi
Basarisizlik halinde 3 ay ara ile 3 kez islem
tekrari yapilabilir. Yeterli yanit elde
edilemezse cerrahi
18
Hastalarla Ilgili Bilgiler ve Sonuçlar

• Halen Hematoloji Bölümü takibinde olan 9 hasta
  (12 eklem)
• Yas dagilimi 19-45 (median 24), hepsi erkek
• 8 hemofili A, 1 tip III von Willebrand hastaligi
• Hemostaz saglanmasi Faktör VIII preparatlari
• Islem sonrasi median takip süresi 10 ay (3-19)
• Eklem islevinde subjektif düzelme 5/12
• Muayenede eklem skorunda objektif düzelme 2/5
• Kanama sikligi ...

19
Hastalarimizda Kanama Sikliginin Degisimi
Epizod/2 ay