HEMOSTASIS

1
HEMOSTASIS

• Dr. Ali santoso, Sp.PD

2
HEMOSTASIS

• KOMPONEN HEMOSTASIS
• Pembuluh
• Trombosit
• Kaskade faktor koagulasi
• Inhibitor koagulasi
• Fibrinolisis

3
KOMPONEN KHEMOSTASIS

• SUMBAT HEMOSTASIS PRIMER
• Pembentukan agregasi trombosit
• SUMBAT HEMOSTASIS SEKUNDER
• Pembentukan fibrin

4
PEMBULUH DARAH

• Endotel mengandung
• Nitric Oxide
• Endotelin
• Weibel-Palade berisi
• - Faktor von Willebrand (vW)
• - Antigen Vw
• - P-selektin
• 4. Integrin
• 5. Trombomodulin

5
PEMBULUH DARAH

• Bila endotel rusak
• Endotel keluarkan endotelin untuk
• - vasokontriksi
• - endotelin bersama trombin mengiduksi
• endotel mengeluarkan substansi adesi
• integrin dan selektin
• - Endotelin menarik leukosit dan trombosit
  ke daerah pembuluh darah yang rusak

6
PEMBULUH DARAH

• Sel enndotel bisa rusak terkelupas bila
• Asidosis
• Hipoksia
• Terpapar endotoksin
• Terpapar komplek antigen antibodi sirkulasi

7
TROMBOSIT

• Umur 7-10 hari
• Produksinya diatur trombopoitin
• Trombopoitin dibuat hati dan ginjal

8
TROMBOSIT

• Bila endotel rusak endotelin akan menarik
  trombosit untuk adesi pada kolagen pembuluh darah
• Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia
  sehingga
• - Melepas substasi ADP, serotonin, dll
• - Mudah melekat ke kolagen endotel
• - Mudah melekat ke trombosit lain
• (agregasi trombosit)
• Trombin menghambat sintesaAMP siklik -gt
  peningkatan ion kalsium-gt hiperagregasi trombosit
• Pada sikresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan
  membran fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga
  terjadi aktifasi sistim koagulasi

9
(No Transcript)
10
(No Transcript)
11
PROTEIN PLASMA

• Protein koagulasi
• Enzim fibrinolitis
• Inhibitor
• Komplemen
• Kinin

12
PROTEIN KOAGULASI

• PEBENTUKAN FIBRIN
• Pembentukan faktor IX a (sistim kontak)
• Pembentukan faktor Xa
• Pentukan trombin (faktor IIa)
• Pembentukan fibrin

13
PEMBENTUKAN F IXa

• Aktifasi F XII jadi XIIa oleh
• fosfolipid, kolagen subendotel,
• F XIIa (protein serin) mengaktifkan F XI-gtF XIa.
• F XIa bersama Ion Ca mengubah F IX-gt F IXa
• F IXa Mengubah F X -gt F Xa

14
PEMBENTUKAN F Xa

• PENGAKTIFAN F Xa MELALUI
• Jalur intrinsik
• Jalur ekstrinsik
• JALUR INTRINSIK
• - Tissue faktor, F VII, ion Ca -gt komplek
  
• TF/f VIIa
• - TF/F VIIa mengaktifkan F IX -gt F IXa
  selanjutnya TF/F VIIa dan IXa mengatifkan F X -gt
  F Xa

15

• JALUR EKSTRINSIK
• - Faktor jaringan (TF), F VII, Ion Ca,
  TFPI
• - Sitokin (IL-1, TNFa), komplemen,
• komplek imun -gt merangsang endotel,
• makrofag, sel tumor mengeluarkan TF
• - TF -gt TF/VIIa -gt aktifan F X-gt F Xa

16
PEMBENTUKAN TROMBIN

• F II (protrombin), F Xa, F v, faktor trombosit 3,
  Ca membentuk komplek menjadi Trombin
• Catatan F II, VII, IX, X dibuat di hepar
  tergantung Vit K

17
PEMBENTUKAN FIBRIN

• TROMBIN MENGUBAH
• F XIII -gt F XIIIa
• F I (fibrinogen) menjadi Fibrin monomer
• Fibrin monomer diubah menjadi fibrin stabil oleh
  F XIIIa

18
(No Transcript)
19
(No Transcript)
20
KELAINAN PERDARAHAN

• Kelainan pembuluh darah
• Gangguan trombosit
• - Trombositopeni
• - Trombositopati
• Kelainan koagulasi

21
PEMERIKSAAN PENYARING

• Darah lengkap
• Apusan darah tepi
• Bleeding time dan Clotting time
• Penyaring sistim koagulasi
• PT mengukur VII, X, V, protrombin dan
  fibrinogen (INR)
• aPTT VII, IX, XI, XII dan unsur PT
• TT defisiensi fibrinogen dan hambatan trombin

22
PEMERIKSAAN PENYARING

• Tes agregasi trombosit
• Euglobulin clot lysis time memendek bila
  terjadi peningkatan aktivastor plasminogen

23
Trombositopeni

• Produksi yg terganggu
• Aplasia, infiltrasi sel yg slsmi keganasan,
  fibrosis
• Squestrasi trombosit oleh lien yang membesar.
• Hipertensi portal, infiltrasi lien oleh sel
  lekemia,limfoma dan penyakit limfoproliferasi
• Perusakan diluar lien yang meningkat
• Imunologi infeksi bakteri dan virus, obat,
  ITP

24
Penyakit dg trombositopeni

• Drug induced thrombocytopenia
• - Obat kemoterapi
• - Antibiotik Sufonamis, penisilin,
  cephalosporin
• - Heparin
• - Tiazid, ACE-I
• ITP
• - karena antibodi terhadap trombosit
• Gangguan trombosit fungsional
• - Von willebrand disease

25
Penyakit dg trombositopeni

• Defek membran trombosit
• Defek release trombosit
• Pemakaian Aspilet dan NSAID
• Defek pada penyimpanan granula
• Lekemia, SLE, penyakit hati kronis

26
Gangguan pembuluh darah

• Trombotic Thrombocytopenic Purpura
• Dimulai kerusakan jaringan dan pelepasan vWF
  dari endotel
• sering pada, Kehamilan, ca metastase, HIV,
  ticlopidin, kemoterapi
• Anemia, Hemolitik, trombositopeni, renal
  failur, demam, gangguan neuro
• Prothrombin time, partial thromboplastin
  time, fibrinogen hampir normal
• Sebab def aktifitas ADAMTS 13 (enzim
  pemecah vWF) -gt agregasi
• trombosit
• Terapi plasmaparesis dan tranfusi plasma
• Hemolitik Uremic Syndrome

27
PENYAKIT KOAGULASI

• Hemofili A
• Hemofili B
• Kekurangan vit K (II,VII, IX, XI)
• Ganggan fungsi hati
• DIC
• Adanya tissue factor (endotoxin, kerusakan
  jaringan dll)
• TF aktivasi koagulasi diikuti aktifasi
  fibrinolitik bergantian.
• Trombositopeni, APTT, PPT, TT memanjang,
  fibrinogen turun, FDP lt
• Anti koagulan sirkulasi (IgG)
• AIDS, SLE,
• Penyakit Hati
• Sintesis fibrinogen, protrombin, V, VII,
  IX, X, XI
• Gangguan absorbsi dan metabolisme vit K,
  Splenomegali -gt squestrasi

28
IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENICPURPURA

• Ali Santosa
• SMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM
• RSUD DR SOEBANDI-FK UNIVERSITAS JEMBER

29
DEFINISI

• Gangguan autoimun
• Dibentuknya antibodi IgG yang berikatan dengan
  trombosit
• Yang dirusak oleh makrofag di lien
• trombositopeni

30
EPIDEMIOLOGI

• Pada anak
• Sering terjadi setelah infeksi virus yang akan
  membaik setelah infeksi membaik
• Dewasa
• Kronis
• Menyerang usia 20-50 tahun
• Laki wanita 1 2

31
GEJALA DAN TANDA

• Penderita sehat, tanpa panas
• Perdarahan kulit purpura, petekie
• Perdarahan mukosa epitaksis, perdarahan gusi,
  menorhagi
• Tidak ditemukan splenomegali

32
LABORATORIUM

• Trombositopeni (sampai lt 20 ribu/mm3)
• Kadang anemia dengan retikulosit meningkat (Evans
  syndrome)
• BMP Megakariosit meningkat, dengan sel lain
  normal.
• Bleeding time memanjang
• Cliotting time normal.
• APTT/PPT normal

33
DIAGNOSIS

• Adanya tanda perdarahan
• Keadaan penderita normal
• Isolated thrombocytopeni
• Bleeding time memanjang
• Clotting time normal
• BMP normal dengan peningkatan megakariosit

34
PENGOBATAN

• Prednison 1-2 mg/kgBB 3-4 minggu tappering off
• Splenektomi
• Untuk darurat Imunoglobulin 1 g/kg BB diberikan
  1-2 hari (hanya bertahan 1-2 minggu)
• Danazol 600 mg/ hari

35
PROGNOSIS

• Remisi akibat terapi pada sebagian besar kasus
• Perdarahan cerebral jarang terjadi
• Untuk tindakan pembedahan sebaiknya trombosit gt
  100/mm3
• Perdarahan gawat terjadi bila trombosit lt 10
  ribu/mm3

36
HEMOPHILIA A
37
DEFINISI

• Penyakit yang diturunkan
• Perdarahan karena gangguan koagulopati
• Kekurangan faktor VII C

38
PATOGENESIS

• Penyakit terkai X resesiv
• Hanya menyerang laki-laki
• Klasifikasi
• Berat bila faktor VIII C lt 1
• Sedang bila faktor VIII C 1-5
• Ringan bila faktor VIII C gt 5

39
GEJALA KLINIS

• Perdarahan bawah kulit (ekimosis)
• Perdarahan otot
• Perdarahan sendi lutut, siku, ankle (khas)
• Perdarahan gastrointestinal
• Pada kasus yang berat perdarahan terjadi spontan

40
LABORATORIUM

• Clotting time memanjang, Bleeding time normal
• APTT memanjang, PPT normal

41
TERAPI

• Tranfusi plasma
• Tranfusi faktor VIII
• Rekombinan Faktor VIII
• Desmopresin Asetat (untuk Hemophili ringan)
• Hindari aspirin

42
PROBLEM TERAPI

• Terjadi munculnya inhibitor terhadap faktor VIII
  (15 kasus)
• Infeksi Hepatitis C dan B
• Infeksi HIV

43
TERAPI ANTIBODI FAKTOR VIII

• Cyclofospamid
• Prednison

44
HEMOPHILIA B
45
DEFINISI

• Penyakit perdarahan
• Gangguan koagulasi
• Kekurangan Faktor IX

46
PATOGENESIS

• Penyakit keturunan terkait X-resesiv
• Mengenai laki-laki
• Terjadi
• 1. Penurunan faktor IX
• 2. 1/3 kasus antibodi faktor IX

47
GEJALA KLINISSama dengan Hemofilia A

• TERAPI
• Tranfusi Plasma
• Hindari Aspirin

48
LABORATORIUM

• Clotting time memanjang
• APTT memanjang
• Kadar Faktor IX menurun