Interstisyel akciger hastaliklari

1
Interstisyel akciger hastaliklari

• Kalitsal Bag dokusu Ilaç
  Granülomatöz Mesleki Özgün
• Hastaliklari
  Akcigeri Hastaliklar Çevresel
  Hastaliklar
• 
  Idyopatik Interstisyel Pnömonitis
• IPF (UIP) IPF disi
• NSIP DIP
  RBILD COP AIP LIP
• Tuberoz skleroz, Hermansky-Pudlak,
  nörofibromatozis, Depo hast., familyal IPF
• Sarkoidoz, EAA, berilyoz
• LAM,Histiositozis, PAP, neoplazi,pulmoner
  kapillarit, veno oklusiv hast

2
Epidemiyoloji King, Am J Respir Crit Care Med
172268-279,2005

• Prevalans Insidans
• Tani Erkek
  Kadin Erkek Kadin
• Idiyopatik Pulmoner Fibrozis 32.1 30.3
  16.4 12.9
• Mesleki ve çevresel nedenler 20.8 0.6
  6.2 0.8
• Bag Doku Hastaligi 7.1 11.6
  2.1 3.0
• Sarkoidoz
  8.3 8.8 0.9 3.6
• Ilaçlar ve Radyasyon 1.2 2.2
  1.8 1.1
• Pulmoner Hemoraji Sendromu 0.6 2.2
  1.5 0.8
• Diger
  10.7 11.6 2.7 3.9

3
DBH IAH siklik

• PSS RA
• Biyopsi 74-100 80
• SFT 90 10-40
• Radyoloji 25-65 19-52

4
AMAÇ

• 1) Diffüz interstisyel akciger hastaligi olanda
  DBH aramak
• 2) DBH oldugu bilinen hastada interstisyel
  tutulum olup olmadigini arastirmak

5
DBHda IAH arastirilmasi

• Anamnez ve Fizik Muayene
• Rutin Biyokimya,Hematolojik testler
• RF,ANA,ANCA,AGBA,anti-ENA vb.
• Radyolojik inceleme
• Solunum Fonksiyon Testleri, AKG
• Girisimsel yöntemler
• BAL, TBB, açik biyopsi

6
Anamnez

• Efor dispnesi
• PSS, RA, DM/PMde sik
• Öksürük
• Sjögrende sik(trakeobronsiyal tutulum)
• Hemoptizi
• Alveoler hemoraji, pulmoner vasküler hastalik
• Plöritik agri
• RA, SLE

Efor dispnesi pulmoner fibrozis veya DBHnin
klinik belirtileri olmaksizin görülebilir,
olanlarda görülmeyebilir !!!
7
Fizik Muayene Bulgusu

• Çomak parmak
• RAda sik, digerlerinde nadir
• Velcro ralleri/squeak
• DIAH gelisenlerde,bronsiolit
• (amfizemden farkli !!)
• Tasipne-siyanoz-sag kalp yetersizligi bulgulari
• Kor pulmonale gelisenlerde
• Plevral efüzyon bulgulari
• RA, SLE
• eklem-kas-cilt bulgulari

8
Rutin Biyokimya-Hematolojik Testler

• Karaciger-böbrek fonksiyonlari
• Hipergammaglobulinemi
• Hematolojik
• Lökopeni, eozinofili, trombositopeni, hemolitik
  anemi
• Idrar sedimenti

9
ANAs

• RA RF(IgG), ANA, histone
• PSS anti-sentromere (CENP A-F)
• Scl-70, PM-Scl
• SLE ds-DNA, ANA, Lupus antikoagulan
• MKDH U1-RNP
• DM/PM Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ
• Sjögren R0 (SS-A), La (SS-B), RF(IgM)
• akciger tutulumu
• Eliza vs digerleri !

10
Romatoid Faktör

• Romatizmal Hastaliklar
• RA, Sjögren, SLE, PSS, MKDH, PM/DM, JRA,
• Vaskülitler
• Infeksiyöz Hastaliklar
• SBE, Tb, Sifiliz, Brusella, Salmonella,
  Influenza,
• Hepatitler, HIV, Infeksiyöz Mononükleaz, Sitma

11
IAH da Radyoloji

• Semptomatik hastada normal PA grafi !
• Asemptomatik hastada anormal PA
• Klinik-histopatolojik evre / radyolojik
  korelasyon zayif
• alt zonlarda retiküler/retikülonodüler,akciger
  volümlerinde azalma, pulmoner hipertansiyon
  bulgulari, bal petegi

12
PA vs YRBT
MAMUT
YONTMA TAS DEVRI MIKROSKOBU
13
IAH da YRBT

• Alveoler hastaligi,interstisyel hastaliktan
• daha iyi ayirir
• Semptomatik ancak PA grafisi normal
• hastanin akciger hastaligini daha erken
• Hastaligin yayginligini daha iyi
• Ilave hastaliklarin belirlenmesine yardimci
• Biyopsi yerini daha iyi belirler

14
YRBT ne zaman istenilmeyebilir?

• Asemptomatik ve PA grafisi normal olanlarda

15
Solunum Fonksiyon Testi-Arter Kan Gazi

• Genellikle restriktif bozukluk
• Obstruktif patern
• Sigara, Amfizem, Bronsiolit
• DLCOda azalma
• RA ve PSSde belirgin ve yayginligi gösterir
• DLCOda artma DAH(SLE)
• Hipoksemi, P(A-a)O2 artar
• Egzersizde belirgin

16
DLCO ve PSS survisi iliskisi
Peters-Golden et al Am J Med 198477 1027
17
Izole DLCO azalmasi pulmoner hipertansiyon
göstergesidir
18
PSSde Akciger Tutulumu Derecesi

• Agirlik Derecesi Degisken 5 yillik
  survi
• 0 (yok) Ral (-)
• DLCOgt 80
• FVC gt 80
  BTde fibrozis
• PAH (-)
• 1 (hafif) Ral ()
• DLCOgt 70-80
• FVC gt 70-80
• BTde fibrozis ()
• PAH hafif
• 2 (orta) DLCOgt 50-69
• FVC gt 50-69
• PAH hafif
• 3 (agir) DLCOgtlt 50
• FVC gtlt 50
• PAH orta
• 4 (son dönem) Oksijen tedavisi gerekiyor

86
81
84
61
36
19
Egzersiz testleri

• VO2 max (oksijen tüketimi)
• Cihaz gereksinimi
• Randevu
• Kompleks
• Kardiyak/respiratuvar ayirimi yapabilir
• 6 dk yürüme testi
• Çok pratik

20
6 dk Yürüme Testi
Sürvi-ay
21
IAH da BAL

• Tani koydurucu ?
• Evre belirleme
• Seyir takibi
• Tedaviye yanit

22
BAL ve Tani

• DBHda tani koydurucu degil
• Tm-Infeksiyon-A.proteinozis-Histiositozis-X
• Granülamatöz hastaliklar-EAA
• Alveolit olup olmadigini gösterir

23
BALDiffüz Bag Dokusu Hastaligi

• Lenfositik alveolit
• SLE
• Sjögren
• Nötrofilik alveolit
• PSS
• MCTD
• Subklinik alveolit
• Önemi bilinmiyor !

24
BAL ve evre

• Skorlama sistemlerinde BAL yok
• BAL bulgulari ile HRCT yayginligi korelasyon
  gösterir

25
ATHOL U. WELLS,et al..Bronchoalveolar Lavage
Cellularity Lone Cryptogenic Fibrosing
Alveolitis Compared with the Fibrosing Alveolitis
of Systemic Sclerosis. Am. J. Respir. Crit. Care
Med., Volume 157, Number 5, May 1998, 1474-1482
Nötrofil sayisi farkli degil Eozinofil sayisi
ile hastalik YRBT yayginligi arasinda
korelasyon var Nötrofil sayisi ile fonksiyonel
durum arasinda korelasyon yok ancak YRBT
yayginligi arasinda korelasyon var
26
BAL ve seyir takibi ?

• Rutin olarak önerilmez
• YRBT ile klinik seyir uyusmaz ise hasta bazinda
  yardimci olabilir

27
BAL ve YRBT arasinda her zaman korelasyon bulunmaz
(Her buzlu cam alveolit degildir)
28
BAL ve tedaviye yanit ?

• Tedaviye yanit alinip alinamayacagini büyük
  ölçüde gösterir
• Sonuçlar daha çok hasta gruplari için dogrudur

29
Alveoliti olan PSSde Siklofosfamid surviyi uzatir
30
IAH da Tani

• Klinik-radyolojik-fizyolojik
• BIYOPSI
• Transbronsiyal
• Açik Akciger Biyopsisi

31
Interstisyel Akciger Hastaliklarina Yaklasim
Anamnez, klinik, FM bulgulari, PA grafi, SFT

IIP degil Bag dokusu hastaliklari, Mesleki,
çevresel,ilaç vs
Idyopatik Interstisyel Pnömoni ?
HRCT
IPF için atipik CT ve klinik
IPF disi IIP?
Tipik IPF(HRCT) ve uygun klinik
TBB veya BAL
Tani Yok
Cerrahi akciger biyopsisi
IPF
NSIP
RB-IAH
DIP
COP
AIP
LIP
32
Diffüz Bag Dokusu Hastaliklari Interstisyel
Tutulum
33
Biyopsi ne zaman gerekli?

• BOOP
• Interstisyel pulmoner fibrozis histolojik alt
  grup tayini
• UIP/NSIP/LIP ?
• Tm süphesi ?
• Fungal infeksiyon

34
DBHlarinda IAHna yaklasim

• Anamnez/Fizik muayene
• Biyokimya/Hemogram/Seroloji
• HRCT (EKO)
• SFT/AKG/Egzersiz testi
• BAL/TBB
• Açik Biyopsi

35
Tedavi

• Tedavi ?
• Kortikosteroidler
• Siklofosfamid
• Kolsisin?
• Transplantasyon

36
Tedavi

• Kortikosteroidler
• Prednizolon, metilprednizolon
• Sitotoksik ajanlar
• Siklofosfamid, azatioprin, metotreksat
• Antimalaryal
• Klorokin
• Immunmodülatör
• Siklosporin,Gama interferon, Infliximab,
  etarnecept
• Deneysel ajanlar
• Mycophenolate, cellcept, sirolimus, leflunomide
• Antioksidanlar
• N-asetil sistein, glutation, niasin,taurine
• Destek tedavi

37
Destek Tedavi

• Sigara biraktirilir
• Diyet ayarlanir
• Düzenli egzersiz
• Pulmoner rehabilitasyon
• Imunizasyon
• GERD, Helicobakter eradikasyonu

38
(No Transcript)
39
(No Transcript)
40
(No Transcript)
41
Wells AU, Desai SR, Rubens MB, Goh NS, Cramer D,
Nicholson AG, Colby TV, du Bois RM, Hansell DM
Idiopathic pulmonary fibrosis a composite
physiologic index derived from disease extent
observed by computed tomography. Am J Respir Crit
Care Med 2003, 167962-9 .

• BT yayginlik 91.0- (0.65XpDLCO)- (0.53XpFVC)
• (0.34XpFEV1)

42
Solunum Fonksiyon Testi Degerlendirirken!

• Normal sonuç (predikte deger uygunmu!)
• Anormal sonuç (teknisyen hatasi/hasta uyumu)
• DLCO tekrarlanabilirligi az/teknik hata sik

43
CRP skorlama sistemi

• Klinik 0-20
• Radyoloji 0-10
• Spirometre
• FVC 0-12
• FEV1 0-3
• TAK 0-10
• DLCO 0-5
• P(A-a)O2 0-10
• VO2 max 0-30

44
CRP ile tedaviye yanit koreledir
45
YRBT skorlamasi

• Alveol skoru
• 0 normal
• 1 Buzlu cam lt 5
• 2 Buzlu cam 5-25
• 3 Buzlu cam 25-49
• 4 Buzlu cam 50-75
• 5 Buzlu cam gt 75
• Interstisyel skor
• 0 normal
• 1 Interlobüler septal kalinlasma ()
• 2 Bal petegi interlobüler septal kalinlasma
  25
• 3 Bal petegi interlobüler septal kalinlasma
  25 -49
• 4 Bal petegi interlobüler septal kalinlasma
  50-75
• 5 Bal petegi interlobüler septal kalinlasma
  gt75

46
(No Transcript)