Les maladies de la m

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Les maladies de la mémoirediagnostic et prise en
charge

• Dr MP Pancrazi
• Chef de service
• Gérontopsychiatrie
• et Pôle Ambulatoire
• Hôpital Privé Gériatrique
• Les Magnolias
• -Ballainvilliers (91)

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Fréquence de la maladie

• Le nombre de patients est lié à lâge, donc à
  lespérance de vie
• (Etats-Unis 10,3, Chine 4,6 Afrique
  1,1)
• - En France 800 000 patients (100 000 à 160 000
  nouveaux cas par an)
• 3 des personnesgt65 ans, croissance
  exponentielle 20 si gt 85 ans
• - Le nombre de patients double tous les 5 ans de
  65 à 85 ans
• retarder la maladie de 5 ans gt diminution de
  50 du nombre de patients
• retarder la maladie de 10 ans gt diminution de
  75 du nombre de patients
• Dans 10 ans toutes les familles seront concernées
• - Les maladies de la mémoire majorent la
  mortalité(MA par un facteur 3, DV par un facteur
  4 soit autant que la cancer)
• gt doù la nécessité de prévenir et de traiter

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Quand parle t- on de  démence  ?

• Devant un déficit progressif de la mémoire et/ou
  dau moins une autre fonction intellectuelle
  supérieure,
• Apparu depuis au moins 6 mois
• Suffisamment important pour retentir sur la vie
  quotidienne
• La démence cest le handicap!

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Maladie dAlzheimer

• Principale cause de démence après 65 ans 60
  des démences
• Affection neuro dégénérative qui détruit de façon
  lente et progressive les cellules cérébrales
• Découverte par Alois Alzheimer neuropathologiste
  allemand chez Mme Augusta D
• Létude du cerveau de cette patiente a permis de
  décrire pour la première fois deux lésions la
  plaque sénile et la dégénérescence
  neurofibrillaire(les 2 plus connues.

Mme Auguste D Première description De la
maladie le 4 novembre 1906
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Une maladie qui évolue très lentement jusquà la
démence
1éres plaques séniles à 40 ans
MCI
3 à 15 ans
Trop souvent encore la MA nest diagnostiquée
quau stade modéré à sévère!!!
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La diffusion des lésions cérébrales dans la
maladie dAlzheimer affecte rapidement le lobe
frontal
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Les trois dimensions de la MA
Troubles cognitifs
Signes psychologiques et comportementaux
Retentissement Fonctionnel LAutonomie
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Quels sont les troubles?

• Latteinte de la mémoire des faits récents
• altération de la capacité à apprendre des
  informations nouvelles ou à se rappeler les
  informations apprises antérieurement
• Puis de la mémoire ancienne
• Et du reste du fonctionnement mental

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Maladies de la mémoire la plainte mnésique est
différente

• Oublis de séquences entières dévènements
• Oublis de faits récents jugés importants
• Hésitations pour lorientation dans lespace
• Difficultés dans des actes complexes
• Le malade minimise ses difficultés
• Retentissement dans la vie quotidienne

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Les autres fonctions intellectuelles peuvent être
touchées
Troubles mnésiques Troubles phasiques Troubles
praxiques Troubles gnosiques Troubles des
fonctions exécutives
Mémoire Langage Gestes et Savoir faire
Reconnaissance Organisation planification
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Les causes

• Quelques rares familles où la maladie se
  transmet de parent à enfantgt Mutation sur un
  chromosome
• Cause inconnue (la majorité) gt identification
  des facteurs de risque

La connaissance de ces facteurs de risque va
permettre aux médecins de repérer - au sein dun
groupe de personnes se plaignant de sa mémoire -
une population à risque, et de la surveiller
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Les facteurs de risque

• Âge
• Antécédents familiaux de maladie dAlzheimer
• Sexe féminin
• HTA, cholestérol, diabète non ou mal traités
• Dépression
• Isolement (célibat)

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Le vieillissement de la mémoire est propre à
chaque individu

• Age
• Niveau éducationnel
• Mode de vie
• Facteurs génétiques
• Facteurs psychoaffectifs
• Médicaments
• Problèmes de santé

mémoire
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Les facteurs protecteurs

• Les moyens préventifs
• certains médicaments (anti inflammatoires ,
  traitement de lHypertension artérielle ,du
  cholestérol,
• - facteurs hygiéno-diététiques consommation de
  flavonoïdes, de vin
• Les moyens qui moduleraient lexpression des
  symptômes
• - niveau culturel élevé
• - activité sociales et de loisirs

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Les signes

• Première phase (3 à 5 ans) troubles de la
  mémoire,
• oubli des faits récents, changement de
  comportement
• parfois oubli impressionnant, souvent associé à
  une dépression
• Episodes transitoires de confusion de
  blancs , de trous noirs
• La personne et son entourage sinquiète
• Le diagnostic devrait être fait à ce moment là
• Deuxième phase (5 à 7 ans) troubles de la
  mémoire nets, troubles du langage, de lexécution
  de certains gestes complexes, réduction de
  lautonomie (gérer ses comptes, sortir de chez
  soi, se servir dun téléphone, prendre
  correctement ses médicaments...)
• Troisième phase (3 à 5 ans) perte sévère
  dautonomie ,période dagitation, dagressivité,
  hallucinations, sommeil perturbé, incontinence,
  amaigrissement

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Les troubles psycho-comportementaux
agitation, agressivité, conduites stéréotypées,
déambulation
COMPORTEMENTAUX
AFFECTIFS dépression anxiété, perturbations
émotionnelles apathie
Délire, hallucinations, troubles de
lidentification
PSYCHOTIQUES
CONDUITES ELEMENTAIRES sommeil, sexualité,
alimentation
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Importance de faire un diagnostic précoce

• Plus la prise en charge est initiée tôt,
  meilleure sera lévolution des troubles
• On peut espérer rester dans la phase dans
  laquelle on est, lamélioration est plus
  aléatoire
• OBJECTIF
• gt Rester dans la première phase

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Comment fait on le diagnostic?

• Consultation auprès dun spécialiste(neurologue,
  psychiatre, gériatre, généraliste capacitaire en
  gérontologie)
• Tests psychométriques (neuropsychologues,
  orthophonistes, certains médecins spécialistes..)
• Prise de sang ?
• Scanner ou IRM cérébrale ?
• Autres examens plus sophistiqués ?

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Progression de latrophie hippocampique
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Traceur amyloïde en TEP (Pittsburgh Compound-B 
PIB)
Klunk et al. 2004
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Les autres maladies de la mémoire
La maladie des Corps de Lewy

• 2 cause de maladie de mémoire dégénérative
• Cause inconnue, facteurs de risque moins bien
  connus,
• Elle comprend certains signes de la maladie
  dAlzheimeret certains signes de la maladie de
  Parkinson
• Particularité hallucinations précoces,
  fluctuations des performances, intolérance aux
  neuroleptiques
• Evolution progressive vers laggravation

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Très nombreuses et moins fréquentes
Les autres maladies

• Les causes vasculaires
• Les autres causes dégénératives maladie
  fronto-temporale, paralysie progressive supra
  nucléaire ou maladie de Steele-Richardson,
  dégénérescence cortico-basale, atrophie
  multisystématisée..
• Les causes inflammatoires
• Les causes infectieuses
• Les causes toxiques alcoolisme chronique..
• Les causes neurologiques
• Les causes liées à un cancer
• Les causes génétiques, les causes très rares..

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Les traitements
Traitements non-médicamenteux

• Soccuper de la personne malade et de son
  entourage
• Les professionnels sorganisent au sein dun
  réseau sanitaire et social comprenant
• - Médecins généralistes et spécialistes
• Intervenants paramédicaux (neuropsychologues,
  orthophonistes, kinésithérapeutes,
  infirmières, aides soignantes, psychologues,
  ergothérapeutes)
• - Institutions, hôpitaux, hospitalisation à
  domicile
• - Accueil de jour
• - Structures dhébergement temporaire ou
  permanent
• - Secteur social
• - Secteur juridique
• - Association de familles

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Plasticité Cérébrale

• Capacité du cerveau à réorganiser ses réseaux de
  neurones en fonction des stimuli et des
  expériences vécues afin dadapter son
  fonctionnement aux nouvelles conditions

le concept de réserve synaptique
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Les principaux objectifs de laccompagnement

• Préserver lautonomie fonctionnelle et les
  capacités restantes
• Aider sans assister
• Stimuler sans mettre en échec les activités
• Pallier aux déficits
• aménager l environnement
• Préserver ladaptation à la réalité
• Maintenir une certaine routine pour préserver les
  repères
• Lutter contre la désorientation et la perte du
  sentiment didentité
• Préserver la communication et la place dans la
  famille
• Prévenir les troubles du comportement et atténuer
  leurs conséquences
• Rythmer la journée
• Alterner activités stimulantes et apaisantes (
  musique, bain chaud)
• Stratégies comportementales

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Actions comportementale favoriser

• lorientation
• Temporelle agenda, tableau blanc , calendrier,
  affichage
• Spatiale balisage lumineux, pancartes
• lalimentation
• sets de tables antidérapants, couverts
  ergonomiques, couleurs vives
• lhabillage
• vêtements amples dont la taille est élastique et
  chaussures avec fermeture velcro, ranger les
  habits dans un certain ordre,
• les conduites délimination
• Aider à repérer les toilettes, à effectuer le
  déshabillage nécessaire, à adopter la position
  adéquate, faire uriner à heures fixes
• le coucher et le sommeil
• utiliser des rituels, répéter des rituels verbaux
  chaque soir, maintenir une lumière,

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Le bilan neuropsychologique en pratiquedans le
Réseau mémoire Aloïs

• Trois neuropsychologues Marielle MENOT,
  Morgane LANGLAIS et Fabrice SULLY-ALEXANDRINE
• Cinq lieux de consultations à Paris
• VII (34, av de la Motte-Picquet), VIII (12,
  rue Clapeyron), IX (bd Bonne Nouvelle), XIV
  (87, bis rue Didot) et XV (83, rue de la
  Convention). Il sagit de cabinets privés.
• Durée du bilan environ 2 heures
• Conditions daccès pour les patients
  domiciliés à Paris, à Vanves, à Malakoff, à
  Châtillon, à Montrouge, à Issy-les-Mx, à
  Clamart, à Neuilly-sur-Seine ou à
  Boulogne-Billancourt
• Délai dattente 1 mois environ pour le RV
• Compte-rendu adressé au médecin dans les 3
  jours
• Participation demandée 25, non remboursés
  par la Sécu.
• Gratuité si le patient ne peut pas payer.
  Certaines mutuelles le prennent en charge.
• Possibilité également de verser un don, avec
  remise dun reçu fiscal.
• Qui prescrit ? le spécialiste (neurologue,
  psychiatre, gériatre) ou le généraliste sil est
  membre du réseau et sil a suivi une formation
• Comment prendre RV ? directement auprès du
  réseau au 01 40 29 90 41

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A éviter

• Sur stimulation
• Carence de stimulation
• Éclairage défectueux
• Bruits intempestifs
• Modifications brutales de lenvironnement
• Déménagements, déplacements répétés
• Infantilisation etc.
• Un milieu inadapté ou des attitudes inadaptées
  des proches peut contribuer à l'apparition de
  troubles ou les aggraver.

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Les traitements médicamenteux
Les médicaments spécifiques

• Les inhibiteurs de lacétylcholinesterase
• 3 médicaments dune même famille, disponibles
  depuis 1994
• Aricept , Réminyl, Exelon
• Les inhibiteurs des récepteurs du glutamate
• Ebixa

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Acétylcholinestérase et récepteurs nicotiniques
Acétylcholine (Ach)
récepteurs nicotiniques
Choline acétate
ACh
récepteurs muscariniques
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Les inhibiteurs de lacétylcholinesterase

• Prescription initiale de spécialistes,
  renouvellement par le généraliste
• Initier le traitement le plus tôt possible
• Efficacité sur les troubles intellectuels
  (mémoire) et sur les troubles du comportement
• Ne pas larrêter sans avis médical (même si un
  déclin réapparaît)
• Effets secondaires digestifs
• Possibilité de les associer à dautres
  médicaments(dépression, sommeil, anxiété, )

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Les traitements médicamenteux
Les médicaments spécifiques
?Les inhibiteurs des récepteurs du
glutamate Plus récent (2002),un seul médicament,
possibilité de lassocier aux inhibiteurs de
lacétylcholinesterase pour une meilleure
efficacité Action sur agitation , dépression ,
anxiété
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Les nouveaux traitements
Les traitements médicamenteux

• Nombreux médicaments en cours détude
• Le vaccin ?