Pathologie des surr

1
Pathologie des surrénales

• Dr Agnieszka Smagala
• Endocrinologue-Diabétologue
• Hôpital Pasteur, Colmar

2
(No Transcript)
3
Glandes surrenales

• Corticosurrénales
• la zone glomerulée
• minéralocorticoïdes (aldostérone, corticostérone)
• la zone fasciculée
• glucocorticoides (cortisol, cortison)
• la zone réticulée
• androgènes faibles (dehydroepiandrostèrone DHA,
  sDHA, delta-4-androstènedione, 11B-hydroxystènedio
  ne
• Médullosurrénales
• adrenaline, dopamine, noradrenaline,

4
Comment je diagnostique
5
Comment je diagnostique

• Maladie de Conn

6
angiotensinogéne
rénine
Angiotensine I
L'enzyme de conversion (EC)
Angiotensine II
IEC
ARA II
ALDOSTERONE
anti-aldostérone

• reins
• Glandes salivaires
• intestin

• cerveau

• Systéme vasculaire

• coeur

7
Effets patologiques de l'aldostérone

• REINS augmente la réabsorption du Na et la
  sécrétion du K, augmente la TA par la retention
  hydrique
• COEUR favorise l'hypertrophie myocardique
• VAISSEAUX sensibilise à la noradrenaline,
  favorise la vasoconstriction, provoque HTA

8
L'hyperaldostéronisme primaireMaladie de Conn-
symptômes

• HTA -constante, modérée
• Asthènie, faiblesses musculaires, paresthésies
• Modifications de l'ECG / troubles du rythme
• Oedèmes rares
• Syndrôme polyuro-polidypsique modéré
• Intolérance au glucose ou diabète vrai

9
L'hyperaldostéronisme primaireMaladie de Conn-
biologie

• ? K lt 3,5 mmol/l kaliurèse
• Na normale / normale haute
• l'aldostérone plasmatique le matin à jeun
• Freinage de la rénine (rénine active, apport
  aldostérone/rénine)

10
L'hyperaldostéronisme primaireMaladie de Conn
diagnostic

• Les tests fonctionels (épreuve d'orthostatisme,
  l'épreuve de surcharge salée, le test au
  captopril)
• TDM ou l'IRM (décèlent les adénomes gt5mm) souvent
  de petit diamètre
• Scintigraphie surrénalienne à l'iodocholestérol
• Le cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes

11
A ne pas oublier

• Arrêter tout tt. hypotenseur sauf ICa, abloquants
  (Alpress, Xatral, Omix, Josir, Hytrine,
  Zoxan)
• Spironolactone 6 semaines avant
• IEC, ARA2, diurétiques vasodilatateurs 2
  semaines avant
• Bbloquant - 1 semaine avant
• Normaliser la volémie plasmatique
• Régime normalement salé
• Apport de KCl 3 -4 g/j

12
Comment je diagnostique..

• Pheaochromocytome

13
Phéochromocytomeclinique

• Hypertension artérielle avec des crises
• 20-25
• Hypertension artérielle permanente
• avec/sans crises 50-90
• Pics hypertensif sporadique à intervals longs
  (5)
• rare
• 0,1 des patients hypertendus
• isolé ou avec autres affections génétiquement
  transmise
• NEM, syndrome von Hippel Lindau, neurofibromatose

14

• céphalées paroxistique, palpitations,
  transpiration massives, sensation d'angoisse,
  impression de constriction abdominale, nausée,
  vertiges, pâleur et mydriase, tremblement la
  crise se termine brutalement, laissant le malade
  extenué et asthénique

15
Phéochromocytomeclinique

• Perte de poids
• Parfois arythmie complète par FA, des crises de
  l'angine de poitrine, des troubles abdominaux,
  insuffisance cardiaque gauche avec OAP,
  encephalopatie hypertensive avec des pertes de
  connaissance
• Si tumeur produit avant tout de l'adrénaline
  Hypotension orthostatique, choc récidivant, décès
  cardiaque brutal, cardiomyopathie dilatée

16
Phéochromocytome

• Dosage urinaire des dérivés méthoxylés de
  l'adrénaline et de la noradrénaline
  métanéphrines et nométanéphrines
• Dosage urinaires des catecholamines libres
• Dosages plasmatiques de l'adrénaline, de la
  noradrénaline et des métanéphrines
• Une augmentation du taux plasmatique de la
  chromogranine A

17
Résultats faux positifs

• Paracétamol
• Antidépresseurs tricycliques
• gouttes nasales (sympathomimétiques a)
• Anti-tussif (ephedrine, pseudoephedrine)
• Broncho-dilatateurs
• Anorexigènes (phényléthylamine)

18
Phéochromocytomelocalisation

• TDM abdominal
• IRM des surrenales examen de choix
• Scintigraphie à la métaiodobenzylguanidine
  marquée à l'iode 131 (MIBG)

19
Comment je diagnostique.

• Maladie de Cushing

20
Hypercorticismes

• La sécrétion exagérée des hormones
  glucocorticoïdes (le cortisol) par la zone
  fasciculée du cortex surrénal par la tumeur
  bénigne, maligne, hyperplasie nodulaire Syndrome
  de Cushing
• d'origine hypophysaire - maladie de Cushing par
  adénome sécrétant de l'ACTH
• d'origine ectopique par sécrétion de l'ACTH à
  partir d'une tumeur non endocrinienne
• syndrome de Cushing iatrogène

21
Syndrome Cushing
ACTH
dependent
independent
12
10
8
70
ACTH
ACTH
ACTH
adénome
cancer
Cortisol
22
Syndrome de Cushingtableau clinique

• Obesité
• Prise du poids variable, souvent modérée
• Surcharge adipeuse facio-tronculaire (visage
  arrondi faciès lunaire, bouffi, adiposité du
  tronc,
• Dépôt graisseux à la base de la nuque bosse de
  bison, buffalo neck
• Absence de surcharge adipeuse des bras, des
  ciusses, des fesses (fesses plates)

23
Syndrome de Cushingtableau clinique

• Troubles cutanés
• Peau fine, fragile, atrophique, rouge
  (poliglobulie, vasodilatation)
• Vergetures roses ou pourpres, larges gt1cm sur
  l'abdomen, les cuisses, les seins, creux
  axillaires
• Retard à la cicatrisation
• Ecchymoses (fragilité capillaire)
• L'hirsutisme -chez 80 des femmes (visage, seins,
  ligne obilico-pubienne)
• Acné, séborrhée
• Tendance à l'alopécie avec golfes frontaux

24
Symptomes d'hypercorticisme
25

• HTA 72 insuffisance cardiaque oedèmes
• Atteintes des gonades 75 des femmes sont
  aménorrhéiques, homme-baisse de libido,
  impuissance
• Troubles psychiques trouble de memoire,
  irritabilité, insomnies, dépression avec idées
  suicidaire, psychose hallucinatoire, paranoïa
• Atrophie musculaire 60 - faiblesse majeure,
  proximale (quadriceps)
• L'ostéoporose 50 - douleurs, tassement
  vertebraux, fractures spontanées
• Diabète, intolérance aux hydrates de carbone

26
Maladie Cushing
Osteoporose. Tassement vertebraux
taille 170 ? 160 cm /an
Rx de la colonne thoracique
27
Maladie Cushing
B.D. ? 39ans
4 ans du ttt de l'hirsutisme et de régles
irregulières
Avant
Après
28
Syndrome de Cushingle diagnostic

• Troubles de la tolerance au glucose
• ?kaliémie
• Polyglobulie
• Hypercalciurie normocalcémique
• Abolition du rythme nycthéméral de cortisolémie
  l'ACTH -effondrée
• Test de freinage minute nocturne par 1mg de
  Dexamethasone (Dectancyl)
• Test de freinage fort sur 48H (domaine des
  specialistes)

29
Résultats faussés

• Lobesité androïde avec HTA- pas de signes
  cataboliques musculaires ni cutanés.
• Lobesité avec éthylisme chronique
  damyotrophie et dérythrose du visage.
• Lobesité avec troubles psychiques.
• Anorexie, dépression
• Stress chronique, exercice physique intense
• Barbituriques, phenytoïne, rifampicine
• Hyperestrogenie (grossesse, CO)
• Prise de corticoïdes

30
Syndrome de Cushingimagerie médicale

• TDM surrénalienne
• Détecte toutes les tumeurs Ø gt5mm
• IRM surrénalienne
• Scintigraphie surrénalienne à l'iodo-cholestérol
  peu utilisée

31
Corticosurrénalomes malins

• Rare
• Très mauvais pronostic (20-30 de survie à 5ans)
• À tout âge
• Plus fréquemment chez la femme
• Hyperandrogénie très intense
• Syndrome douloureux abdominal
• Altération de l'état généralfièvresyndrome
  inflammatoire
• Diamètre tumoral dépasse 6cm
• Tumeur hétérogène, nécrose intratumorale
• Existance des métastases (regionales, hépatiques,
  pulmonaires)

32
Comment je diagnostique.

• Maladie dAddison

33
Maladie d'Addisoninsuffisance surrénale primitive

• Def Insuffisance de sécrétion de la glande
  surrénale par destruction du cortex surrénalien
• l'atteinte auto-immune surrénalienne 70-80. Liée
  à une infiltration lymphocytaire d'origine
  auto-immunitaire ? atrophie progressive des
  corticosurrénales
• Autres causes tuberculose 10-20, hemorragie ou
  infarctus surrénalien, métastase, lypmphome,
  sarcoïdose, amylose, infections(SIDA et CMV),
  parasitose, iatrogènes (chirurgie,
  radiothérapie), congénital (déficit enzymatique),
  adrénoleucodystrophie

34
Maladie d'Addisoninsuffisance surrénale primitive

• Maladie rare
• F H 31
• Âge du diagnostic env. 30 ans
• Prédisposition génétique
• Dans 40 des cas associée à d'autres attientes
  immunitaires (carence ovarienne, DID,
  dysthyroïdie, vitiligo, anémie de Biermer) les
  anticorps anti surrénales sont détectables dans
  60 des cas

35
HypocorticismeInsuffisances surrénales

• primitives lesion de deux surrénales
• seconadaires - carence hypothalamo-hypophysaires
  en CRH et/ou ACTH
• iatrogène - après l'arrêt d'une corticothérapie
  prolongée
• 10mg prednisone/j plus que 10 jours

36
Maladie d'Addisonla clinique

• Signes cardinaux
• Mélanodermie
• Asthènie
• Amaigrissement
• Hypotension arterielle

37
Maladie d'Addison
Mélanodermie

• 1. Liée à une hypersécrétion compensatrice de
  l'ACTH et de dérivés de la POOMC
• 2. Hyperpigmentation diffuse, brune sale ou
  simple bronzage, inhomogène sur les parties
  découvertes exposées au soleil, au niveau des
  zones de frottements (genoux, coudes, ceinture,
  encolure), aux zones normalement pigmentées
  (organes génitaux externes, aréoles mammaires)
• 3. Pigmentation des plis de flexion (palmaires et
  interphalangiens), des cicatrices

38
Maladie d'Addison
Asthènie

• Constante
• progressive
• s'accentue dans la journée et après un effort
• (physique, psychique, sexuelle)
• ralentissement intellectuel
• irritabilité
• syndrome dépressif
• dans l'enfance baisse des résultats scolaires,
  retard du développement pubertaire

39
Maladie d'Addisonla clinique

• Amaigrissement et troubles digestifs
• secondaire à une anorexie, nausées, constipation
• les symptômes abdominaux sont fréquents
• (autrefois nombre élévé de laparotomies)

40
Maladie d'Addison
Hypotension artérielle

• TA systolique lt 110mmHg,
• hypoTA orthostatique
• tendance au collapsus orthostatique

41
Maladie d'Addisonexamens complementaires

• 80 HypoNa (compulsion pour le sel)
• 66 HyperK
• Tendance à l'hypoglycémie
• 6 hypercalcémie
• Créatinine discrétement augmentée (insuffisance
  prérénale hypotension, déshydratation)
• Anémie normochrome

42
Maladie d'Addison

• Le cortisol bas
• L'ACTH très elevée
• Le dosage de la cortisolémie après injection im
  de 0,25mg de Synacthène
• L' aldostérone plasmatique ??
• la rénine ??
• Les androgènes surrénaliens sont abaissés

43
(No Transcript)
44
(No Transcript)
45
Maladie d'Addisonttt

• Glucocorticoïdes HYDROCORTISONE
  cp 20-40 mg/j en trois doses p.ex 20mg 10mg -
  10mg
• Minéralocorticoïdes
  FLUDROCORTISONE cp 50 ucg 1x/j
• Le régime alimentaire doit être normalement salé
• Carte d'addisonien
• Surveilance du tt l'état clinique, TA, poids,
  ionogramme sanguin, cortisolurie de 24h

46
Maladie d'Addisoncarte d'addisonien

• Ne jamais arrêter le traitement
• Doubler la dose en cas de stress psychique,
  physique, fièvre, infection minime, infection
  sévère, avulsion dentaire, sepsis, traumatisme,
  infarctus, accouchement
• TTT parentéral si vomissements
• Réhydratation 1,5 à 3,5 l/j

47

• www.surrenales.com

48
Incidentalomes surrenaliens
49
Glandes surrenales

• Corticosurrénales
• la zone glomerulée
• minéralocorticoïdes (aldostérone, corticostérone)
• la zone fasciculée
• glucocorticoides (cortisol, cortison)
• la zone réticulée
• androgènes faibles (dehydroepiandrostèrone DHA,
  sDHA, delta-4-androstènedione, 11B-hydroxystènedio
  ne
• Médullosurrénales
• adrenaline, dopamine, noradrenaline,

50
EXPLORATION ET PRISE EN CHARGE DES
INCIDENTALOMES SURRENALIENS

• Consensus dexperts de la Société Française
  dEndocrinologie 2006

51
Consensus dexperts de la SFE 2006

• Explorations Hormonales Systématiques
•  Il est recommandé de dépister une
  hypersécrétion de cortisol par un dosage de
  cortisolemie du matin et par un test de freinage
  rapide par 1 mg de dexaméthasone, avec un seuil
  dinterprétation de la cortisolémie à 50
  nmol/l.Un patient présentant une cortisolémie gt
  50 nmol/l lors du test de freinage rapide devra
  être exploré plus complètement en deuxième
  intention, avec au minimum une mesure de la
  cortisolurie, du cortisol sanguin ou salivaire à
  minuit, et de lACTH . 

52
Consensus dexperts de la SFE 2006

• Explorations Hormonales Systématiques
•  Le dépistage du phéochromocytome peut se faire
  sur les dérivés métoxylés sur les urines de 24 h
  avec mesure simultanée de la créatininurie. Les
  dosages de métanéphrines libres plasmatiques
  peuvent aussi être utilisés.
• Le dosage de chromogranine A, par son manque de
  sensibilité et spécificité nest pas recommandé à
  titre systématique .

53
Consensus dexperts de la SFE 2006

• Explorations Hormonales Systématiques
•  La recherche dune hypersécrétion daldostérone
  ne sera proposée que chez les sujets présentant
  une hypertension et/ou une hypokalémie. Il est
  alors suggéré deffectuer en première intention
  un dosage sanguin daldostérone et rénine (ou
  activité rénine) en vérifiant les traitements
  médicamenteux pouvant interférer avec lactivité
  du système rénine angiotensine. 

54
Consensus dexperts de la SFE 2006

• Explorations Hormonales Systématiques
•  Le dosage des androgènes (testostérone, DHA ou
  SDHA) ou précurseurs (17-OH-PG, DOC) ne sera pas
  systématique mais pourra être réalisé en fonction
  des données radiologiques ou cliniques ou en
  préopératoire devant une suspicion de tumeur
  corticosurrénalienne maligne

55
Consensus dexperts de la SFE 2006

•  La TDM est la technique quil convient de
  recommander en première intention pour
  caractériser les masses surrénaliennes de
  découverte fortuite, à la fois pour des raisons
  de coût, de simplicité de réalisation et de
  robustesse de la méthode.

56

• Merci!