EXPLORATION DE LA FONCTION HORMONALE DES GLANDES SURRENALES

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EXPLORATION DE LA FONCTION HORMONALE DES
GLANDES SURRENALES
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I. Introduction

• Glandes paires bilatérales
• 2 glandes en 1 cortico-surrénales
• médullo-surrénales
• Origines, histologies, régulations, fonctions
  différentes

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Anatomie
Bartholomeus Eustachius (1520- 1574)
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Vascularisation
Vascularisation artérielle périphérique,
multiple perfuse en premier la périphérie puis
le centre Vascularisation veineuse une veine
unique centrale dans la veine cave à
droite dans la veine rénale à gauche
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Centre de la glande
Histologie
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II. Glandes médullo-surrénales
Glandes paires, centrales dans la glande
surrénale (entourées par du tissu
cortico-surrénalien)
Glandes dérivées des mêmes tissus embryonnaires
que les tissus nerveux
Synthèse et libération d amines dopamine,
adrénaline, noradrénaline
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Marquage immuno-histochimique montrant le tissu
cholinergique innervant la médullo surrénale
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Marquage immuno-histochimique montrant le tissu
cholinergique innervant la médullo surrénale
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Méthodes de dosage
Historiquement dosages colorimétriques, dosage
global - dosage par oxydoréduction
quantitatif - adrénaline nor-adrénaline
met-adrénaline met-nor-adrénaline Maintenant
chromatographie séparative, dosages
individuels des composés - séparation par
HPLC - dosage par électrochimie - dosages
possibles dans le sang ou dans les urines
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Catécholamines
Urines Dosages dans les urines de 24h (avec de
lHCl)? Dopamine Noradrénaline Adrénal
ine Plasma Dosage après prélèvement sur
tube hépariné (4C)? Dopamine Noradrénalin
e Adrénaline
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Métanéphrines
Urines Dosages dans les urines de 24h (avec de
lHCl)? Méthoxy-dopamine (MDA) Nor-met-adr
énaline (NMA) Met-adrénaline (MA)? Plasma
Dosage après prélèvement sur tube hépariné
(4C)? Méthoxy-dopamine (MDA) Nor-met-adré
naline (NMA) Met-adrénaline (MA)
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Indications
Phéochromocytome Tumeurs graves cellules
matures Sécrétion principalement de
métanéphrines ponctuellement de
catécholamines
Neuroblastomes - tumeurs embryonnaires /-
immatures - augmentation excrétion
dopamine HVA - VMA - NMA - rapport
sur la créatininurie en fonction de l âge
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Adultes normaux et avec phéochromocytomes
1000000
100000
10000
Métanéphrine (nmol/j)?
1000
741
Zone d'exclusion du
diagnostic
2843
100
100
1000
10000
100000
1000000
Normétanéphrine (nmol/j)?
NEM II
VHL
Sporadiques
NEM II
Sporadiques
Rétrospectif
Prospectif
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III. Corticosurrénales

• Zone glomérulée Minéralocorticoïdes
• Zone fasciculée Glucocorticoïdes
• Zone réticulée Androgènes (faibles)?
• Régulation ACTH et CRH

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21 OH ase
17-20 desmolase
21
11 ß OH ase
18
O
17
11
17 a OH ase
19
3
OH
Prégnénolone
3 ß ol deshydrogénase
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(No Transcript)
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Principes d exploration
Buts Diagnostic dhypercorticisme Diagnostic
dhypocorticisme
Echantillons Sanguins ACTH et
cortisol Urinaires cortisol Salive cortisol
Protéines porteuses du cortisol Albumine
cortisol-binding globuline Cortisol total
(sérum) cortisol libre (urine, salive)?
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Principe des immunodosages

• Par compétition
• Méthodes  sandwich 
• Courbes d étalonnage

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Dosages statiques

• Dosages urinaires
• Cortisolurie des 24h
• (17 OH corticostéroïdes (Porter-Silber))?
• Dosages sériques
• Cortisolémie 8h ou 20 h
• ACTH (seconde intention)?
• Dosages salivaires
• Cortisol salivaire 8h - 20h (seconde
  intention)?

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Dosages dynamiques

• Après freinage par la dexaméthasone

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(No Transcript)
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Dosages dynamiques

• Après freinage par la dexaméthasone
• Cortisolémie 8h
• Cortisolurie des 24h (seconde intention)
• Variantes (tests  minute , faible, fort)?
• Après stimulation

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Dosages dynamiques

• Après freinage par la dexaméthasone
• Cortisolémie 8h
• Cortisolurie des 24h (seconde intention)
• Après stimulation

- par de lACTH synthétique (Synacthène)? Corti
solémie T0, T30 et T60 Variantes (250 ou 1
µg)? - par de la CRH et/ou de la
vasopressine Cortisolémie ACTH
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Exemples d exploration anormalesPathologie
acquises

• Hypercorticismes
• Cortisolémie 8h - 20 h anormales perte du
  cycle nychtéméral
• Cortisolurie des 24h augmentée
• Pas de freinage de la cortisolémie au freinage
  minute
• Présence ou non d ACTH (hypophysaire/ectopique
  vs surrénalien)?
• Hypocorticisme
• Cortisolémie 8h basse
• Pas de stimulation par le synacthène

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Exemples d exploration anormalesPathologie
néonatale

•  Blocs enzymatiques  pas ou peu dactivité
• Pathologie assez fréquente
• Pronostic vital perte de sel par insuffisance
  minéralocorticoïde
• Formes variables virilisation
  intra-utérine/néonatale/tardive
• Bloc en 21 Hydroxylase
• Dépistage néo-natal (papier buvard)?
• Dosage de la 17 hydroxyprogestérone
• Traitement par glucocorticoïdes

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