Clinique hyperprolactin

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Hypophyse, pathologie

• Dr Salenave Sylvie
• service endocrinologie Hôpital Bicêtre

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Rappel anatomie
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(No Transcript)
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Hormones hypothalamiques TRH, CRH, GnRH (LHRH),
DA, GHRH, Somatostatine
Système porte HH
AVP (ADH)
PH
TSH
GH
AH
ACTH
PRL
LH
FSH
thyroïde
corticosurrénale
glande mammaire
gonades
ovaire
testicule
cortisol
T3, T4
testostérone
E2, prog.
spermatogénèse
folliculogénèse
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Principales pathologies de la région

• Adénomes hypophysaires
• Insuffisance antéhypophysaire
• Le diabète insipide

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Les adénomes hypophysaires

• Adénome à PRL
• Adénome à GH
• Adénome à ACTH

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Adénomes à prolactineHyperprolactinémie
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Clinique hyperprolactinémie

• Prévalence 1 à 1,5
• Chez la femme
• - troubles des règles, infertilité
• - galactorrhée 10
• Chez lhomme
• - troubles de la libido, infertilité
• - gynécomastie

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Diagnostic

• Dosage plasmatique de la prolactine
• PRL Nlt20µg/l
• Dans un bon laboratoire

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Eliminer une cause évidente (PRL lt250ug/l)

• La grossesse 20, allaitement
• Cirrhose,
• insuffisance rénale chronique
• Médicaments 30 à 60
• - pilule E2Pg
• - neuroleptiques et apparentés (antiémétiques),
• - antidepresseurs TC, benzodiazépines
• - autres rétinoides, méthadone, morphine,
  amphétamines...

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Etiologies, pathologies

• PRL lt 250 ug/l
• - Microadénome hypophysaire à PRL 15
• - Hyperprolactinémie de déconnection
• (Tumeurs hypothalamiques, hypophysaires,
• granulomatose, section de tige)
• PRLgt 250ug/l
• - Macroprolactinome

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Traitement

• Tt médical
• - Ad à PRL en 1ère intention pour Macro
• Agonistes dopaminergiques Parlodel, Dostinex,
  même si trouble AV

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Acromégalie
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Etiologies

• Rare 50 cas /millions hab/an
• Adénomes hypophysaire à GH souvent
  macroadénomes

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Clinique

• Evolution lente
• Syndrome dysmorphique
• Douleur articulaire, canal carpien
• sueurs
• HTA, diabète, SAS
• Impuissance fréquente chez lhomme

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(No Transcript)
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• Mesure de l insulin-like growth factor- I
  (IGF-I) reflète lhypersécrétion permanente de GH

hypophyse
GH
GH-R
Organes cibles
foie
IGF-1
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Diagnostic

• Cycle GH/ 24 heures(Nlt1ng/ml)
• IGF1 ?/ âge
• HGPO sur GH (Nlt1ng/ml)
• IRM hypophysaire

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Traitement

• Chirurgical
• 1ère intention
• Médical
• 2ème intention
• Analogues de la somatostatine Sandostatine LAR
  et somatuline 1inj IM/mois
• Somavert inhibiteur de la GH

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Voie trans-rhino-septale 1 incision
sous-labiale 2 décollement sous-muqueux et
progression jusquau sinus sphénoïdal 3 après
avoir pénétré dans le sinus sphénoïdal, ouverture
de la paroi osseuse inférieure de la selle
turcique, ouverture de la dure-mère
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Adénomes à ACTH maladie de Cushing
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Clinique

• Rare 10 cas/millions hab/an
• svt 1Femme
• Syndrome de Cushing
• - Obésité faciotronculaire, lunaire,érythrose
• - fragilté cutané, ecchymoses, vergetures
  pourpres
• - Aménorhée, hirsutisme chez la femme
• - ? libido, gynécomastie
• - HTA, diabète, ostéoporose

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Diagnostic difficile

• Confirmer le syndrome de Cushing ? cortisol (Fx
  positif dépression, alcool,erreur recueil)
• Différencier origine hypophysaire/ surrénales
  dosage ACTH
• Différentier tumeur ectopique sécrétant ACTH/
  Tumeur hypophysaire à ACTH tests hormonaux,
  Cathétérisme des sinus pétreux, IRM hypophysaire

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Traitement

• Chirurgical
• 1ère intention
• Médical
• 2ème intention
• Mitotane
• Surrénalectomie bilatérale

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Insuffisance antéhypophysaire
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Panhypopituitarisme

• Déficit gonadotrope
• - F aménorhée, ? libido, HypoE2
• - H ? libido, gynécomastie,
• Déficit thyréotrope
• - signes dhypothyroidie (cf)
• Déficit corticotrope
• - signes dinsuffisance surrénale lente (cf)
• sans mélanodermie

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Panhypopituitarisme

• Déficit en GH
• - Chez ladulte RAS, nanisme chez lenfant
• /- hyperPRL
• /- troubles visuels

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Traitement substitutif de linsuffisance
anté-hypophysaire
- Hormones thyroidiennes Levothyrox? -
Cortisol Hydrocortisone? - Hormones sexuelles
E2/PG chez la F, testostérone
Androtardyl? - Hormones de croissance chez
lenfant, chez ladulte à discuter
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Le diabète insipide

• Atteinte post-hypophyse

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Diabète insipide

• Déficit en hormone antidiurétique (ADH)
• Syndrome polyuropolidipsique
• - absence de diabète sucré, hypercalcémie,
  hypokaliémie

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Diagnostic
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Diagnostic différentiel
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Sarcoidose
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Histiocytose
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Métastase de la tige