CAVERNOMES ENCEPHALIQUES

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CAVERNOMES ENCEPHALIQUES

• Pr Marc GUENOT
• Service de Neurochirurgie
• LYON

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INTRODUCTION

• Lésion vasculaire mi-malformative, mi-tumorale
• Décrit par Virchow en 1863
• Pratiquement ignorée avant lère de lIRM.
• Moins de 200 cas décrits en 1975
• Liée à deux problématiques
• Le risque hémorragique
• Lépilepsie

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Epidémiologie

• Prévalence 0.45 hommes femmes
• Se voit aussi chez lenfant (20 des cas)
• Formes sporadiques (90) et familiales

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NOSOLOGIE

• Notion dHamartomes Vasculaires Cérébraux
• Comprend
• Les Malformation Artèrio-Veineuses
• (Artère-nidus-veines artérialisée)
• Les Anomalies Veineuses de Développement
• (Caput medusae-tronc collecteur-sinus veineux)
• Non pathogène
• Les cavernomes
• Formes pures
• Formes mixtes (associés à des télangiectasies, ou
  à une anomalie veineuse)

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ANATOMO-PATHOLOGIE

• Macroscopie
• Lésion polylobée, bien délimitée, avec
  contingents kystico-hémorragiques
• De 5mm à 2 cm
• Tissu périlésionnel daspect hématique

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• Microscopie
• Formes pures
• Cavernes hématiques contigues sans
• interposition de parenchyme
• Paroi tapissée de cellules endothéliales
• Thromboses intracavitaires, cellules
  inflammatoires
• Gliose péri-lésionnelle
• Formes mixtes
• Télangiectasies associées
• Veines évoquant lassociation à une MAV
• Flux très lent

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Données cliniques

• Topographie sus-tentorielle
• Epilepsie (plus de 2/3 des cas)
• Partielle, secondairement généralisée ou non
• Parfois rapidement rebelle
• Déficit neurologique (1/4 des cas)
• Céphalées (10 )
• Topographie sous-tentorielle
• Déficit neurologique
• A la faveur dune hémorragie
• Souvent régressif initialement

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Données radiologiques

• Scintigraphie lente captation isotopique
• Scanner hyperintensité /- calicifications, peu
  spécifique, taille de 5mm minimum
• IRM zone centrale hétérogène, halo
  dhyposignal, peu deffet de masse.
• Angiographie formes associées

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Données radiologiques

• Topographie lésionnelle
• Sus-tentorielles ¾
• Cortico-sous-corticale lobaire 90
• Prédominance temporale, puis frontale
• Profonde 10
• Sous-tentorielles ¼
• Tronc cérébral 75
• Cervelet 25

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Données radiologiques

• Diagnostic différentiel
• MAV thrombosées (angiographie)
• Hématome récent (évolution)
• Tumeur hémorragique (contexte, évolution)

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Cas particuliers

• Formes familiales
• Cavernomes multiples
• Gènes CCM 1, 2, et 3, chromosomes 7 et 3
• Apparition de novo
• Autosomique dominant à pénétrance incomplète
• Cavernomes des nerf craniens
• Tractus optique
• Angle ponto-cérébelleux
• Cavernomes radio-induits
• Cavernomes médullaires

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PROBLÈMES PRATIQUES

• Hémorragies
• Epilepsie
• Histoire naturelle
• Stabilité
• Régression parfois
• Apparition de novo possible
• Croissance
• Hémorragies intracavernomateuses
• Hémorragies extracavernomateuses (voire
  sous-arachnoidienne)
• Diapédèse péri-lésionnelle et gliose
• Prolifération par angiogénèse pathologique

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Risque hémorragique

• Risque annuel
• 0.5 en labsence de saignement
• 4 en cas de saignement préalable
• Risque multiplié par 5 en cas de localisation
  dans le tronc cérébral
• Pas de relation entre taille et risque hémoragique

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Risque épileptique

• 4.5 par an
• Du à la présence de fer péri-lésionnel
• Liée à la large prédominance des topographies
  cortico-sous-corticales
• Utilité du PET et de la MEG non démontrée
• Pronostic dune éventuelle lésionectomie simple
  dautant plus décevant que lépilepsie est
  ancienne et sévère

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Indications synthèse

• Cavernomes sus-tentoriels
• Topographie favorable
• Hémorragie Chirurgie
• Epilepsie, même récente, même chimiosensible
  chirurgie (pas de preuve scientifique)
• Topographie défavorable
• Hémorragie chirurgie si possible
• Epilepsie chimiosensible surveillance
• Epilepsie pharmaco-résistante chirurgie (après
  bilan)
• Cavernomes sous-tentoriels
• Asymptomatiques surveillance
• Symptomatiques chirurgie, plutôt précoce, et à
  condition quil soit à moins de 2 mm de la
  surface piale.

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Données chirurgicales

• Localisations sus-tentorielles
• Exérèse forcément compléte
• Voie dabord respectant le parenchyme sain
• Lésions superficielles vs lésions profondes
• Neuronavigation souvent essentielle
• Eventuellement stéréotaxie, échographie
  per-op, stimulations électriques corticales
  per-opératoires
• Probléme du tissu péri-lésionnel
• Respect de la veine de drainage

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• Localisations sous-tentorielles
• Tronc cérébral
• Chirurgie illusoire si la lésion est profonde
• Préferer les abords latéraux aux abords médians
• Pas dexérèse en bloc
• Aggravation post-opératoire immédiate fréquente
• Cervelet
• Pas de particularités
• Place de la radiochirurgie ?

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Résultats, Complications

• Localisation sus-tentorielle
• Très peu de complications neurologiques
• Pas dévolution hémorragique
• Guérison de lépilepsie (lésionectomie simple)
• Près de 100 si crises rares, et depuis moins de
  un an
• 70 dans le cas contraire
• Localisation sous-tentorielle
• Pas dévolution hémorragique
• Complications neurologiques définitives 10
• Mortalité 3

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CONCLUSION

• Pathologie désormais fréquemment reconnue en
  neurochirurgie
• Ayant bénéficié de nombreux progrès de la
  spécialité
• Mais nécessitant encore des études de haut niveau
  scientifique pour mieux en cerner les indications
  dexérèse

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• Femme, 32 ans
• Discrets troubles de locculomotricité, apparus
  brutalement et récemment.

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• Homme, 36 ans, chauffeur routier
• Deux crises dépilepsie récentes

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• Femme, 56 ans
• Epilepsie (crises rares, mais persistantes malgré
  le traitement) depuis lage de 25 ans.

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(No Transcript)
24

• Femme, 52 ans, professeur
• Epilepsie ancienne, pharmaco-résistante

25

• Femme, 30 ans
• 2 crises espacées de un an