cholangite sclérosante primitive

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CHOLANGITE SCLÉROSANTE PRIMITIVE
CHU DE BATNA Service de
médecine interne
Réalisé par Dr merdaci 2019
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• PLAN
• DEFINITION
• INTERET DE LA QUESTION
• ÉPIDÉMIOLOGIE
• PHYSIOPATHOLOGIE
• DIAGNOSTIQUE POSITIF
• CLASSIFICATION
• DIAGNOSTIQUE DIFFÉRENCIEL
• PRONOSTIC
• TRAITEMENT
• CONCLUSION

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DÉFINITION

• CHOLANGITE BILIARE PRIMITIVE
• est une maladie hépatique rare chronique
  autoimmune cholestatique ,caractérisée par
  inflammation chronic péribiliaire et fibrose
• aboutissant à la formation de sténose diffuse
  /focale des voies biliaires intra et/ou extra
  hépatiques

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Classic primary sclerosing cholangitis and
relationship of hepatic arteries and bile ducts
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INTÉRÊT DE LA QUESTION

• Maladie de cause inconnue, Quand la cause est
  identifiée on parle de cholangites sclérosantes
  secondaires
• 2/3 des malades sont des hommes
• La cholangio-imagerie par résonance magnétique
  (bili-IRM) met en évidence la CSP
• Le cholangiocarcinome est la complication la plus
  sévère
• Une colite inflammatoire est fréquemment associée
  à la CSP. La coloscopie est systématique
• Le traitement est représenté par lacide
  ursodésoxycholique et par la transplantation
  hépatique

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ÉPIDÉMIOLOGIE

• Rare
• Incidence 0.5et1.3/10000
• Prévalence 5 et 16/100 000
• Age jeune lt 40 ans (incluant enfant)
• Sex ratio M / F 2/1
• Association fréquente (2/3 des cas en France,
  80 en Scandinavie) à une MICI (rectocolite
  hémorragique (RCH) principalement).

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PATHOGENIE

• Elle est inconnue.
• Des hypothèses auto-immunes, génétiques,
  infectieuses et biliaires ont été évoquées. Si
  les mécanismes immuns jouent un rôle dans la CSP
  , elle ne peut cependant pas être classée dans
  les affections auto-immunes
• La prédominance dun infiltrat portal de cellules
  T au niveau du foie suggère un mécanisme
  auto-immun.
• Enfin, lassociation entre CSP et MICI pourrait
  faire évoquer lhypothèse dune circulation
  entérohépatique de lymphocytes T mémoire venant
  de lintestin et colonisant le foie et activant
  linflammation hépatique

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Possible pathogenesis of primary
sclerosing cholangitis Genetic susceptibility and
environmental, possibly dietary, factors
contribute to pathogenesis, which are not
depicted in this figure. Aalternative or
additional hypothesis for initiation of the
peribiliary inflammatory process.
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(No Transcript)
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DIAGNOSTIC POSITIF
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Natural history and phases of primary sclerosing
cholangitis
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• CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
• Symptomatologie biliaire
• - angiocholite, -ictère, -douleurs de
  lhypocondre droit -prurit
• Anomalies des tests hépatiques chez des malades
  asymptomatiques avec ou sans MICI.
• Tableau de maladie du foie cirrhose , IH
  aigue

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• SIGNES CLINIQUES sleisinger
  2016
• Asymptomatique 21 - 44
• Douleurs abdominales 33 37
• Prurit 20 40
• Ictère 27 30
• Fièvre 11 35
• Hépatomégalie 44 55
• Splénomégalie 29 30
• Ascite 2 4
• Hémorragie digestive 2,6 6
• Asthénie

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• SIGNES BIOLOGIQUES
• -la cholestase (PAL) peut être minime ou absente
• -une cytolyse 2 à 3 N
• - IG moderement élevés ( 60 des cas)
• - pas danticorps anti-tissus très spécifiques et
  quasi-constants .

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• SIGNES HISTOLOGIQUES
• 4 lésions histologiques
• Fibrose péricanalaire avec cholangite ou
  atrophie des cellules biliaires
• Prolifération néoductulaire
• Diminution du nombre des canaux biliaires
• Nécrose hépatocytaire parcellaire en bordure de
  lespace porte (piecemeal necrosis)
• 5 - 10 des biopsies sont normale
• une PBH normale nelimine pas le diagnostic

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Liver histopathology in PSC. A, A segmental
bile duct is obliterated by fibrosis (arrow),
demonstrating fibro-obliterative cholangitis.
B, A medium-sized bile duct is
surrounded by concentric fibrosis with an
onionskin appearance
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• Classification de Ludwig
• stade 1 lésions limitées à lespace porte.
• stade 2 lésions périportales.
• stade 3 fibrose extensive.
• stade 4 cirrhose.

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• SIGNES RADIOLOGIQUES
• Cholangio-IRM / bili -IRM
• sensibilité 80 , spécificité 87,
• Avantages
• récent, non invasif, rapide, non irradiant, sans
  injection de pc, facile à réaliser,
  reproductible.
• pas danesthésie permet une imagerie des VB de
  bonne qualité mais avec une résolution inferieur
  à la CPRE
• visualise les VB en amont dun obstacle
• Réalisable chez un patient asymptomatique, ou à
  un stade évolué de la maladie
• Inconvenient visualisation inconstante et
  imparfaite des voies biliaires intrahépatiques
  périphériques

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Diagnostic cholangiography in primary sclerosing
cholangitis
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• Cholangio-pancreato graphie rétrograde
  endoscopique
• est lexamen de référence
• Avantages
• une bonne résolution spatiale
• une grande sensibilité dans lexploration des
  VBIH périphériques permettant la détection des
  sténoses à un stade précoce
• première étape dun geste interventionnel
  biopsies, dilatation des sténoses ou mise en
  place dendoprothèses biliaires.
• Désavantage
• caractère invasif
• risque dhémorragie,dinfection, de pancréatite
  aiguë ou de perforation digestive
• -Indications ( thérapeutique ,, difficulté
  diagnostique)

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Films from an ERCP in 2 patients with PSC. A,
ERCP with contrast injected through a balloon
catheter (seen in distal bile duct). The
intrahepatic ducts are mainly affected and show
diminished arborization (pruning), with diffuse
segmental strictures alternating with
normal-caliber or mildly dilated duct segments
(cholangiectasias), resulting in a beaded
appearance. B, Radiologic features include
diffuse irregularity of the intrahepatic ducts,
multiple short strictures and cholangiectasias,
small diverticula in the wall of the common
hepatic duct (arrow), and clips from a prior
cholecystectomy.
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• Léchographie, la tomodensitométrie ou
  léchoendoscopie
• Anomalies évocatrices.
• Eliminer les autres causes dictère
  cholestatique.
• La répartition très hétérogène de la maladie est
  souvent à lorigine dune dysmorphie hépatique
  marquée.
• - la normalité de ces examens ne permet pas
  dexclure le diagnostic de CSP

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• CSP ET MALADIES ASSOCIÉES

Diseases associated with primary sclerosing
cholangitis
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CSP ET MALADIES ASSOCIÉES
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• CSP - DIAGNOSTIC
• 4 grands signes
• Biologie cholestase chronique
• Histologie cholangite fibreuse et oblitérante
• Radiologie anomalies des voies biliaires intra
  et/ou extra-hépatiques (Bili-IRM )
• Association à une autre maladie (MICI)
• -Diagnostic retenu si présence de 2 (dont
  histo ou radio) de ces 4 critères, en labsence
  dautre étiologie identifiabl

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Diagnostic algorithm
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Formes particulières de CSP

• CSP des petits canaux biliaires "SMALL DUCT"
  PSC
• -Ancienne péricholangite
• Définition
• Cholestase chronique
• Histologie compatible avec CSP
• Association à une colite inflammatoire /-
• Cholangiogramme normal
• Absence dautre cause de cholestase

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• 5 à 10 de l'ensemble des CSP
• Association plus fréquente à la maladie de Crohn
• Evolution rare vers
• -la CSP des "grands canaux" ( lt 20 à 10
  ans)
• -une Hépatopathie sévère
• Risque de cholangiocarcinome faible voire nul

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• FORME MIXTE CSP HAI ( OVERLAP SYNDROM)
• Touche lenfant ou ladulte jeune
• Le diagnostic est suspecté sur les critères de
  lHAI
• a) transaminases gt 5 N
• b) IgG gt 2 N ou anti-muscles lisses de
  spécificité anti-actine
• c) lésions inflammatoires périportales et
  lobulaires marquées
• le traitement corticoides (/- azathioprine

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• CHOLANGITE à Ig G4
• Nomée pancréato-cholangite autoimmune
• -augmentation des IgG4 sériques,
• -infiltration des voies biliaires par des
  plasmocytes à IgG4,
• -atteinte préférentielle des voies biliaires
  extra-hépatiques,
• -association fréquente à une autre pathologie
  fibrosante et en particulier à la pancréatite
  autoimmune (gt 50 )
• -régression spectaculaire des sténoses biliaires
  sous corticoïdes

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL

• Devant des anomalies cholangiographiques
• un cholangiocarcinome
• les anomalies congénitales ou acquises des voies
  biliaires
• Caroli,
• lymphome,
• TBC,cavernome portal

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• Devant cholangites sclérosantes secondaires
• Obstructions biliaires prolongées
• cholangites bactériennes (en labsence
  dobstruction biliaire)
• Déficits immunitaires sévères
• Ischémie
• Cholangite caustique
• Choc septique
• Maladies hématologiques

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COMPLICATIONS

• CHOLANGIOCARCINOME
• 10 - 15 developpé cholangiocarcinoma chez les
  patients avec PSC
• 30 -50 diagnostiquée dans lannée
• Facteurs de risques bilirubinémie élevée,
  hémorragie digestive, procto-colectomie, RCUH
  avec néoplasie colique
• Durée dévolution de la MICI
• La durée dévolution de la CSP nest pas un
  facteur de risque
• Le diagnostic extrêmement difficile
• CA19-9 gt130 sensibilité 79, spécificité 98
  

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• ?Radiologie masse tumorale
• une lacune intracanalaire polypoide gt 1 cm,
• un épaississement gt 4 mm de la paroi biliaire
• majoration dune dilatation ou dune sténose
  biliaire
• Endoscopique brossage des VB (cytologie),
  biopsie ,étude de la bile

Cholangiographic progression of
cholangiocarcinoma complicating PSC.
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• Maladie métabolique de los
• Déficit en VIT A , D , E , K .
• Lithiase vésiculaire et cholédocienne 40 des
  CSP
• Cholangite bactérienne
• Hypertention portale
• Dysplasie et carcinome colique surtout si
  associée avec MICI ( 5 to 10 after 20 years
  and 12 to 20 after 30 years )

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EVOLUTION ET PRONOSTIC

• La durée de survie 10 ans après le diagnostic
  varie de 64 à 74
• la médiane de survie sans transplantation
  hépatique est de 18 ans
• Différents modèles pronostiques ont été
  développés
• Le taux de mortalité de la CSP est multiplié par
  3 par rapport à la population générale , le
  risque de malignité est multiplié par 2 et celui
  de cancer du foie par 40

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(No Transcript)
38
(No Transcript)
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TRAITEMENT
40

• BUT
• Limiter lactivité de la maladie et les
  rechutes
• Diminuer le risque dévolution vers la cirrhose
  et ses complications

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• MÉDICAL

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• UDCA (30 mg/kg/day) haut dose
• mécanismes multiples
• - Suppression de la sécrétion des Ac.biliaires
  endogènes cytotoxiques
• - Stabilisation membranaire - Réduction de
  lexpression des molécules dHLA I sur
  lhépatocytes
• - Amélioration de la dysfonction mitochondriale
  par les sels biliaires,
• - Diminution de la production des cytokines et de
  lapoptose

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• TRAITEMENT ENDOSCOPIQUE
• Minorité des patients
• Efficace pour la PEC des obstructions biliaires
  mécaniques
• -Sphinctérotomie endoscopique
• -Dilatation hydrostatique au ballonnet
• -Drain naso-biliaire
• -Placement dun stent.
• Effet bénéfique dilatation AUDC (
  amélioration significative de la survie sans TH )
• La faisabilité et la place réelle de cette
  approche endoscopique très agressive restent à
  préciser.

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• TRAITEMENT CHIRURGICALE
• CHIRURGIE BILIAIRE
• TRANSPLANTATION HÉPATIQUE
• Indications habituelles
• Ictère prolongé avec bilirubinémie gt 100 µmol/L
• Score de Child Pugh B ou C
• Episodes répétés dangiocholite mal contrôlés par
  les antibiotiques
• Contre-indication habituelle cholangiocarcinome
  connu
• (

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(No Transcript)
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Conclusion

• La CSP est une maladie rare
• Mécanisme inconnu
• Présentation est hétérogène
• Le diagnostique repose sur la morphologie
• La cirrhose de le cholangiocarcinome sont les
  principales complications
• Pas de traitement médical curatif

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(No Transcript)