biliopathie portale

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La Biliopathie portale 
CHU de BATNA service de médecine interne
Encadré par Pr ROUABHIA.S
Réalisé par Dr merdaci
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PLAN

• DEFINITION
• INTERET DE LA QUESTION
• PHYSIOPATHOLOGIE
• DIAGNOSTIC POSITIF
• DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL
• COMPLICATION
• TRAITEMENT
• CONCLUSION

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Définition

• La biliopathie portale (BP) a été décrite comme
  une anomalie fonctionnelle et anatomique des
  voies biliaires intra -extrahépatique due à une
  hypertension portale
• Principalement en cas d obstruction portale
  extra-hépatique avec cavernome portale

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INTERET DE LA QUESTION

• La BP est une complication tardive de lHTP
• La BP est rare et doit être un diagnostic
  dexclusion.
• la majorité des patients sont asymptomatiques
• Le diagnostic dépend de l imagerie
• Les signes cliniques et radiologiques peuvent
  être similaire à celles du cholangiocarcinome ou
  de la cholangite sclérosante
• Le traitement est limité aux cas symptomatiques

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• HISTOIRE MEDICALE
• En 1944, Fraser et Brown sont les 1 ers à
  décrire lobstruction biliaire symptomatique due
  aux Vx collatéraux
• - a systematic search on MEDLINE was conducted
  spanning April 1990 to April 2016
• Dilawari and Chawla
  pseudosclersoing cholangitis
• Bayraktar pseudocholangiocarcinoma
  sign
• Dhiman et al portal hypertensive
  biliopathy
• Others extrahepatic portal
  biliopathy , vascular biliopathy , portal
  ductopathy , portal cholangiopathy ,
  portal cavernoma cholangiopathy
• Sarin et al Portal biliopathy

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EPIDEMIOLOGIE

• L incidence de biliopathie portale aux
  patients avec
• - obstruction portale extra-hépatique (EHPVO)
  (81-100)
• - hypertension portale idiopathique
  (9-40)
• - cirrhose (0-33)
• Prédominance masculine
• Age moyen en générale 30 - 40 aines
• certains pays comme linde l
  adolescence

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Biliopathy Portal .Khuroo MS et al ,September
21,2016 .WJH
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RAPPEL ANATOMIQUE
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• Le drainage veineux de la voie biliaire
  principale (VBP) est assuré par deux plexus
  (diamètre 1 mm)
• - le plexus épi-cholédocien de Saint
  réseaux réticulaires a la surface des voies
  biliaires
• - le plexus para-cholédocien de Petren 2
  veines marginale droite/ gauche
• Qui sont anastomosées avec les veines
  pancréatico-duodénales et gastriques , les
  veines portales
• dans les conditions dobstruction veineuse
  porto- mésentérique , les plexus sélargissent
  autour des voies biliaires et la vesicule
  biliaire anomalies
  morphologiques biliaires

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Venous drainage of the bile duct
11
PHYSIOPATHOLOGIE
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-La BP est le plus souvent due à une obstruction
portale extrahépatique ( thrombose)
Biliopathie portale B. Le Roya, 2015 Publie
par Elsevier Masson
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• -la pathogénie BP , on a 2 théories
• Théorie de la compression
• Formation de collatérales veineuses portales (le
  début de la cavernome porte est demontré 620 j
  aprés l instalation une thrombose portale
  aigue)
• Formation de collatérales biliaires
  (néovascularisation)
• Compression extrinsèque des canaux
  biliaires
• plus souvent réversible au shunt
  porto-systemique

14
(No Transcript)
15

• Théorie de lischemie
• - la diminution le débit veineux portale
• - lextension thrombotique aux veinules
  biliaire
• - fibrose murale due par la formation des
  neoVx et tissue connective solid tumor-like
  cavernoma
• lésions ischémiques sténosantes des
  canaux biliaires
• les 2 mécanismes peuvent être le même temps
• Théorie de l infection -- décrite par certains
  auteurs puis éliminé

16
(No Transcript)
17

• Les facteurs de risque de développement des BP
• - sujet agé
• - long durée de l obstruction portale
• - degré de dilatation des voies biliaires
• - présence de lithiases

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DIAGNOSTIC POSITIF
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• Circonstances de découverte
• - connue par lobstruction portale
  extrahépatique et la cavernome portale
• - BP révélée par une complication
  (angiochlite parfois saignement
  gastro-oesophagien ou hémorroïdal
• - BP découverte fortuitement

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• Examen clinique
• - 80 à 100 des patients ne présentent pas de
  symptômes dobstruction biliaire
• - Les symptômes sont (5-38 des
  cas)
• lictère , prurit
• les douleurs abdominales et la fièvre
• lithiases /sludges biliaire (2277)
• parfois dans le cadre de cholangite,
  cholecystite
• aussi , les signes dobstruction portale
  extrahépatique (HTP) SPM les hémorragies sur
  RVO

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• Les examens complémentaires
• La biologie
• - PAL élevé (80 des cas)
• - Les aminotransferases souvent
  normaux jusqua les stades avancés
• - TP albumine bas, en cas de Cirrhose
  billiare secondaire
• - aussi , les signes biologiques d HTP

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• Échographie doppler avec couleur
• - examen de 1 ère lieu
• -évaluation le thrombose portale et le
  cavernome porte
• -peut être détecter la dilatation des voies
  biliaires et amincissement ses parois ,les
  cholelithiases , aussi les varices au niveau la
  vésicule biliaire (30-55 des cas comme
  structures anechogenes tubulaires 1 mm)

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Ultrasound with Doppler in a patient with
extrahepatic portal venous obstruction and portal
biliopathy.
Biliopathy Portal .Khuroo MS et al ,September
21,2016
24

• Écho-endoscopie
• - déterminer mieux le cavernome portale avec ses
  collatéralités veineuses hépatiques , surtout
  la visualisation des plexus veineuses
  péricholédociennes
• - identifier les dilatations ou calculs
  biliaires et permet également de différencier les
  sténoses biliaires provoquées par le
  cholangiocarcinome ou la pancréatite chronique

25
(No Transcript)
26

• Cholangio-Pancréatographie Rétrograde
  Endoscopique
• - lexamen de choix pendant
  plusieurs années
• - invasif, risque hemorragique
• -évaluer les dégrées de sévérité et les
  anomalies B P
• - visualiser les différentes modifications de
  larbre biliaire
• les sténoses avec la dilatation
  segmentaire damont
• les irrégularités de calibre
• les ectasies sans obstacle
• langulation des voies biliaires 145
• la plicature, ainsi que le tassement ou
  laspect élagué des voies biliaires
  intrahépatiques

27

• -les cholélithiases et les varices cholédociennes
  peuvent être visibles dans les voies biliaires
• -réservé pour les interventions thérapeutiques
  

Cholangiographic Abnormalities of Portal
biliopathy realized by vikram bathia
JOURNAL OF CLINICAL AND EXPERIMENTAL HEPATOLOGY.
2014
28

• A Extrinsic impression on common bile duct
  (arrow)
• B Ectasia of left hepatic duct (arrow) and
  caliber irregularity of common hepatic duct
  (curved arrow)
• C Ectasia of common hepatic duct (arrow) and
  caliber irregularity of common bile duct (curved
  arrow)
• D Angulation (arrow) of common bile duct

Biliopathy Portal .Khuroo MS et al ,September
21,2016
29

• Cholangio-pancréatographie par résonance
  magnétique ( bili IRM )
• - examen non invasif
• - une sensibilité et spécificité de la CPRM
  par rapport à la CPRE similaires pour le
  diagnostic de B P, mais sans morbidité
  spécifique
• - indiquer pour les patients
  asymptomatiques ou en 1 ère intention chez les
  patients symptomatiques avant tout PEC
  thérapeutique
• - en général ,associe avec portographie par
  résonance magnétique ( angio IRM portale) pour
  explorer la collatéralité du système porte et
  évaluer la possibilité de shunt porto-systémique
  

30
portographie par résonance magnétique thrombose
de la veine porte(flèche) avec cavernome porte
(astérisque)
Cholangio-pancréatographie par résonance
magnétique dilatation des voies biliaires
(astérisque), intéressant surtout le canal
hépatique gauche, au-dessus dune sténose
biliaire(flèches).
Biliopathie portale B. Le Roya, 2015 Publie
par Elsevier Masson
31
Magnetic resonance imaging with Magnetic
retrograde cholangiogram in a same patient with
portal biliopathy. Biliopathy
Portal .Khuroo MS et al ,September 21,2016
32
classification radiologique des atteintes
biliaires au cours B P atteinte les
voies biliaires extrahépatiques 60-97
Le canal hépatique gauche 40-100 Le
canal hépatique droit 40-57
Portal hypertensive biliopathy in Colombia
,Suárez V et al . 2013
33
clinical features of symptomatic portal
biliopathy for 39 patients with Findings
on ultrasonography (a total of 311)
Anil Kumar Agarwal, Dharamanjai Sharma et
al International Hepato-Pancreato-Biliary
Association 2011
34
Characteristics of four Stages in the Portal
biliopathy Natural History
Portal biliopathy management, Franceschet Irène
et al . 2016 Journal of Clinical and
Experimental Hepatology , 2014
35

• Pour établir le diagnostic , on a 3 critères
• - présence de cavernome portale
• - anomalies cholangiographique typique sur
  (CPRE ou bili-IRM)
• - absence les autres causes datteinte
  biliaire

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL
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• Cholangiocarcinome
• - cancer des voies biliaires. Il touche
  l'épithélium de l'arbre biliaire intra ou extra
  hépatique,
• 3 des cancers gastro-intestinaux
• Il existe une légère prédominance
  masculine 
• lage moyenne entre 50 - 70 ans
• maladie rare 1 / 100 000 personnes
• Clinique
• Les symptômes de la maladie apparaissent à un
  stade avancé lorsquil devient obstructif des
  voies biliaires.
•   - ictère 90
  prurit 66
• -Dlr abdominale 30-50 fievre
  10 - perte de poids 30-50

38

• Paraclinique
• CA19-9 gt 129 UI Se 79 and Spe
  98
• bilan hépatique perturbé , biopsie
  biliaire
• CPRM / CPRE dilatation biliaire plutôt
  proximale et aspect malin , pas cavernome portal

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• Cholangite sclérosante primitive
• CPRE est le meilleur examen diagnostique
• sténoses segmentaires séparées de
  segments normaux ou peu dilatés,
  pseudodiverticules, raréfaction des canaux
  intrahépatiques (aspect en arbre mort)

ERCP of a patient with primary sclerosing
cholangitis Extensive extrahepatic and
intrahepatic biliary disease is evident
40

• Lithiases des voies biliaires principales
• Cholangiopathie ischemique
• Cirrhose billiare primitve
• Kystes des voies biliaires maladie congénitale
  prédominance féminine caractérisé par dilatation
  biliaire diffuse associé par autres
  malformations
• Pancreatite
• Les tumeurs dampulle de vater et de pancréas

41
Differential Diagnosis
JOURNAL OF CLINICAL AND EXPERIMENTAL HEPATOLOGY.
2014
42
COMPLICATION
43
Portal biliopathy complications related to
JOURNAL OF CLINICAL AND EXPERIMENTAL HEPATOLOGY.
2014
44
TRAITEMENT
45

• But
• Traiter la B P
• prévenir les complications de B P
• Traiter le Sd HTP extra-hépatique associé et
  ses causes étiologiques

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• Moyen
• il peut être
• médicale acide ursodésoxycholique (prévention
  contre les calculs biliaires ) ,
• endoscopique sphinctérotomie , extraction de
  calculs , stent biliaire
• chirurgical shunt porto-systémique suivi , si
  besoin dune anastomose bilio-digestive
• Trt de lHTP associée ( complication/
  étiologie)

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• Indication
• Les patients asymptomatiques ne nécessitent pas
  de traitement actif , même en présence de
• - minime anomalies cholangiographiques /--
  (aprés levaluation le type,extention,sévérité de
  B P)
• - bilan hépatique légèrment perturbé
• la prescription ursulvan (10-15 mg/kg /j)
  est indiquée mais son efficacité nest pas
  prouvée
• Échographie doppler avec couleur est un
  moyen important de survaillance

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• Les patients symptomatiques
• Les symptômes de la BP peuvent être traités
  par un traitement de lHTP lorsquelle est
  présente (bêta-bloquants et/ou ligature
  endoscopique des varices)

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• Endotherapie
• risque d hémobilie , surtout si varices
  biliaires
• la prescription ursulvan est décrit par
  certain auteurs
• - l état initiale
• sphinctérotomie endoscopique avec
  lextraction des calculs associée ou non à la
  lithotritie
• la dilatation de sténose biliaire
  généralement combinée avec la mise en place dune
  endoprothèse extractible.
• - l état avancé
• sphinctero-plastie ballooné ,
  cholangioscopie avec intraductale lithotripsie
• stent ou prothèses sont susceptibles de
  sobstruer après plusieurs mois de sorte
  quils ont généralement besoin dêtre changés
  périodiquement

50

• ERCP and metallic biliarystenting in a
  patient with portal biliopathy.
• A Long smooth stricture commonbile duct (arrow)
  with upstream dilatation of intrahepatic ducts
  (curved arrow)
• B A 12 Fr plastic stent (arrow) is placed
  across the stricture. Patient needed repeated
  stent replacement in the follow up and was
  considered for shuntsurgery. Shunt surgery was
  not possible due unavailability of a shuntable
  portalvein
• C Self-expanding nitinol biliary stent (arrow)
  placed across the stricture.Patient stays
  asymptomatic over long-term follow up.

Biliopathy Portal .Khuroo MS et al , September
21, 2016 WJH
51

• drainage biliaire percutané
• risque du sepsis , en évitant le risque de
  saignement lié à lapproche endoscopique
• si les patients continue etre
  symptomatique
• ( hepatico-jejunostomie ou
  choledocho-duodenostomie donnent bonne resultat
  clinique )

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• Shunt chirurgicale
• peut être suffisamment amélioré pour
  soulager les symptômes chez 50 des patients
• - Le shunt porto-systémique décompressif
  pour réduire l HTP , le plus couramment
  pratiqué est le shunt splénorénal (la veine
  splénique est déconnectée de la veine
  mésentérique supérieure et anastomosée à la
  veine rénale gauche )
• -TIPS
• La transplantation hépatique indiqué en cas
  cirrhose biliaire secondaire

53

• Portographie montrant un cavernome porte (A)-
  traité par shunt splénorénal (B).

Biliopathie portale B. Le Roya, 2015 Publie
par Elsevier Masson
54

• TIPS in a patient with extrahepatic portal venous
  obstruction and portal biliopathy ( T
  IPS was placed to decompress the portal venous
  circulation. Follow-up showed significant
  improvement in cholangiographic appearances )

Biliopathy Portal .Khuroo MS et al , September
21, 2016 WJH
55

• Management algorithm in patients of extrahepatic
  portal venous obstruction and portal biliopathy.
  
  Biliopathy Portal .Khuroo MS
  et al. September 21, 2016 WJH

56
(No Transcript)
57

• Surveillance
• -clinique ictère , Dlr abdominale, signe dHTP,
• -Paraclinique bilan hépatique , Échographie
  doppler avec couleur

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conclusion

• Cest une complication fréquente chez les patient
  avec obstruction portal extrahepatique
• Ses manifestations cliniques sont rares avec
  installation progressive
• Le diagnostic est confirmé par limagerie après
  élimination de toute cause hépatique ou extra
  hépatique des anomalies biliaires
• La cholangio pancréato-IRM avec portographie
  devraient être les examens de première
  intention dans lévaluation de la BP
• Bon pronostic surtout après drainage biliaire
  endoscopique / Shunt chirurgicale

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référence

• Biliopathie portale une complication
  delhypertension portale extrahépatique
  étiologie, diagnostic et prise en charge , B.
  Le Roya,b, M. Gellib et al. ScienceDirect
• Journal of Clinical and Experimental Hepatology
• World J Gastroenterol . http/www.wjgnet.com

60
Thank You
61

• hallmarks
• However PCC has been shown to occur early after
  acute portal vein thrombosis in humans. acute
  portal vein thrombosis, 30 developed significant
  changes of PCC within 1 year.
• Cholelithiasis in the setting of PCC may be due
  to chronic cholestasis, changes in the
  lithogenicity of bile or other factors such as
  reduced portal flow and associated liver atrophy.
  Reduced contractile function of the gallbladder
• patients with symptomatic PCC are normally older
  than patients presenting with EHPVO by median of
  814 years