Marie-Germaine BOUSSER

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Céphalées en coup de tonnerre

• Marie-Germaine BOUSSER
• Hôpital Lariboisière, Paris

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Thunderclap headache - symptom of unrupted
cerebral aneurysm (Day and Raskin Lancet 1986)

• Femme de 42 ans, (SEP)
• 3 crises de céphalée atroce soudaine
•  like a hammer hitting my head 
• J0 J2 J5, occipitale et bitemporale
• nausées et vomissements, 12h à 16h
• Légère céphalée intercalaire
• Examen discrète somnolence
• Scan (sans et avec contraste)
• et 2 PL normaux pas dHSA
• Artériographie
• - vasospasme diffus
• - anévrysme A. terminaison ACI
• Anévrysme clippé pas dhémorragie
• - disparition des céphalées
• - A contrôle (1mois) normale

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Céphalée primaire en coup de tonnerre (Dodick
JNNP 2002)

• Entité autonome, équivalente pour certains à
• benign vascular headache, crash migraine,
  céphalée sexuelle bénigne type II,
  (orgasmique), angiopathie cérébrale aiguë
  bénigne
• Caractérisée par
• - céphalée explosive durant quelques heures
• - pouvant se répéter sur 1 ou 2 semaines
• - A souvent normale ou avec vasospasme
  diffus
• réversible lt 1 mois
• - LCR normal
• Due à une réponse sympathique spontanée et
  aberrante
• Traitement nimodipine, antalgiques,
  bêta-bloquants

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Céphalée en coup de tonnerre
Entité? Syndrome? Symptôme?
5
Classification des céphalées International
Headache Society 2003

• Primaires
• 1 - Migraine
• 2 - Céphalée dite de tension
• 3 - Algie vasculaire de la face et autres
  céphalées trijémino-autonomiques
• 4 - Autres céphalées primaires
• Secondaires céphalées attribués à
• 5 - Un traumatisme crânien ou cervical
• 6 - Aux affections vasculaires crâniennes ou
  cervicales
• 7 - Une affection intra crânienne non
  vasculaire
• 8 - La prise dune substance ou à son arrêt
• 9 - Une infection
• 10 - Une anomalie de l homéostasie
• 11 - Céphalées ou algies faciales attribuées à
  une anomalie du crâne, du cou, des yeux, des
  oreilles, du nez, des sinus, des dents, de la
  bouche ou dautres structures faciales ou
  crâniennes
• 12 - Une affection psychiatrique
• 13 Névralgies crâniennes et causes centrales de
  douleur faciale
• 14 Autres céphalées, névralgies ou douleurs
  faciales

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Autres céphalées primaires (idiopathiques)(Other
primary headaches)
4.1 Céphalée primaire en coup de
poignard (Primary stabbing headache) 4.2 Céphal
ée primaire liée à la toux (primary cough
headache) 4.3 Céphalée primaire
deffort (Primary exertional headache) 4.4
Céphalée sexuelle primaire (Primary
headache associated with sexual activity) 4.5
Céphalée Hypnique (Hypnic headache) 4.6 Céphalée
primaire en coup de tonnerre (Primary
thunderclap headache) 4.7 Hémicrania continua
(New daily persistent headache)
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Céphalée primaire en coup de tonnerre (IHS
4.6) (Primary thunderclap headache)

• Critères diagnostiques céphalée
• A. soudaine et sévère atteignant son maximum en
  moins dune minute
• B. durant d1 heure à 10 jours
• C. peut se reproduire dans la 1ère semaine mais
  ne se répète pas de façon régulière dans les
  semaines ou mois suivants
• D. non attribuée à une autre affection LCS et
  neuroimagerie normaux

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• Céphalée primaire en coup de tonnerre (IHS 4.6)
• (Primary thunderclap headache)
• Commentaires
• 1) Primary cough headache (4.2)
• Primary exertional headache (4.3)
• Primary headache associated with sexual activity
  (4.4) can all present as thunderclap headache but
  should be coded as those headache types, and not
  as Primary thunderclap (4.6)
• 2)  Il ny guère de preuve que la céphalée en
  coup de tonnerre existe en tant que céphalée
  primaire 
• 3)  Il existe de nombreuses causes graves qui
  doivent être exclues 

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Céphalées en coup de tonnerre causes
1. Hémorragie méningée 2. Autres causes
vasculaires - hémorragies cérébrales/cérébelleu
ses - malformations vasculaires non rompues
- dissections artérielles - angiopathie
cérébrale aigue réversible - angéites
cérébrales - thromboses veineuses cérébrales
-nécrose pituitaire 3. Tumeurs - hypophyse
- hémangioblastome cérébelleux - kyste
colloïde du 3ème ventricule 4. Méningites et
Hypotension du Liquide Cérébrospinal 5. Sinusites
aigues et troubles de laération des sinus 6.
Glaucome aigu
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Céphalées en coup de tonnerre Causes
vasculaires (1)

• Hémorragie sous
• arachnoïdienne
• - 70 se présentent
• avec céphalée isolée
• - 50 des cas céphalée
• maximale en lt 1 min.
• Une grande cause
• La rupture danévrisme
• (85 des HSA)

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Céphalées en coup de tonnerre et HSA

• Scanner sans injection et/ou IRM (Flair)
• Sensibilité 90-95 lt24h 60 gt5ème jour
• Ponction lombaire si imagerie normale
• Centrifugation immédiate (xanthochromie)
• Artériographie (Anévrysmes 85)
• Mortalité50 Séquelles 50
• Complications hydrocéphalie,
• spasme, resaignement
• Traitement symptomatique
• et étiologique urgent

12
Céphalées en coup de tonnerre Causes
vasculaires (2) hémorragies
Hémorragies Périmésencéphaliques 10 des CCT
13
Céphalées en coup de tonnerre et malformations
vasculaires cérébrales non rompues
Anévrysme
Malformation artério-veineuse
Oui, Céphalées Sentinelles Avant HSA
?
Cavernome
Fistule durale
?
?
14
Céphalées en coup de tonnerre Malformations
vasculaires non rompues

• céphalée en coup de tonnerre
• III intrinsèque /- extrinsèque
• anévrysme ACI/ACP

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Céphalées et dissections carotides et vertébrales

• fréquentes 55-100 inaugurales (33-86)
• Souvent associées à des signes locaux
• Précèdent généralement les accidents ischémiques
• Parfois lunique signe 3 ACI, 15 AV
• Céphalée en coup de tonnerre isolée 5 (Larib.)
• Signal dalarme

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Céphalée en coup de tonnerre

• Du même côté
• -Claude Bernard Horner
• -Acouphènes
• -XII

Dissection carotide
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CEPHALEES ET DISSECTIONS IRM/ARM
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Céphalée en coup de tonnerre et angiopathie
cérébrale aiguë réversible (- isolated benign
cerebral vasculitis- reversible segmental
vasoconstriction (Call, Flemming et al) - CNS
pseudo vasculitis)

• Céphalée brutale /- déficits focaux
• et crises comitiales
• Femme jeune
• IRM normale ou hyper signaux
• T2, petits infarctus
• LCR normal ou hypercytose
• Artériographie sténoses
• segmentaires multiples
• Tt symptomatiqueantalgiques, nimodipine
• Régression spontanée lt 1 mois (souvent lt 3 mois)

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Angiopathie cérébrale aigue réversible causes

• Angiopathie du post partum, surtout si
• - éclampsie, bromocriptine, ergonovine
• Phéochromocytome, encéphalopathie
• hypertensive, sympathomimétiques
• Autres vasoconstricteurs dérivés ergotés,
  triptans
• Migraine
• Exercice physique,
• Activité sexuelle
• Idiopathique (femme jeune)

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• Femme de 48 ans, sans antécédent pathologique,
  non migraineuse
• 12/9/03 céphalée brutale atroce (10/10) 12h
• Examen neuro, scanner, PL, IRM/ARM normaux
• 15/9/03 nouvelle CCT 10h vomissements
• Discrète céphalée résiduelle (2/10), examen normal

Reprise de linterrogatoire ?
21
(No Transcript)
22
ANGEITES DU SNC
Cause exceptionnelle de CCT Autres signes quasi
constants Déficits, crises, troubles de
conscience Scanner, IRM, LCS anormaux
23
Céphalées en coup de tonnerre et thromboses
veineuses cérébrales

• CCT isolée 3 (série de 260 TVC) sans HSA
• Suivie dautres signes 10

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Femme de 23 ans, sans antécédent J1 après
accouchement CCT NV Amélioration en
48h Céphalée résiduelle 2/1O J10 crise comitiale
généralisée, Examen clinique, scanner, PL
,normaux
25
(No Transcript)
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Céphalées en coup de tonnerreCauses vasculaires
en dehors des hémorragies méningées et cérébrales

• Anévrysmes non rompus
• Dissections carotides et vertébrales
• Angiopathie cérébrale aigue réversible
• Thromboses veineuses cérébrales
• Sont des causes rares de céphalée en coup de
  tonnerre et se manifestent rarement par une CCT
• Peuvent avoir scanner, PL, IRM normaux, surtout
  dans les premiers jours

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Nécrose pituitaire
28
Céphalée en coup de tonnerre Causes non
vasculaires
29
Hypotension du LCS (hypotension intra-crânienne)

• Entité rare, surtout sujet jeune, femme
• Pas de cause (brèche, trauma, opération,
  dérivation)
• Mécanisme petite brèche gt hyperabsorption gt
• hypoproduction
• Clinique céphalée
• orthostatique typique,
• à début parfois en CCT
• LCS P lt 60 (à éviter)
• IRM descente du cerveau pseudoChiari
• pseudopachyméningite
• Tt blood patch petits moyens, parfois
  chirurgie

30
(No Transcript)
31
Hypotension du LCS (IRM T1 gadolinium)
avant
5 jours après Blood patch
32
Homme, 35ans 23/7/03 CCT Puis posturale Examen
Normal Scanner,PL Normaux Amélioration spontanée
33
Mi-sept.céphalée progressive, permanente améliorée
par décubitus EBP 29/9/03 échec 3/10/03
céphalée sévère 6/10/03 obnubilation, Myosis
bilatéral
FLAIR
T1C
8/10/03 chirurgie
T2
T1C
34
Sinusite sphénoïdale
Sinusite maxillaire
Trouble de laération des sinus
Sinusite frontale
35
Glaucome
36

• Céphalée primaire en coup de tonnerre (IHS 4.6)
• (Primary thunderclap headache) Commentaires
• 1)  Il existe de nombreuses causes graves qui
  doivent être exclues 
• 2) Primary cough headache (4.2)
• Primary exertional headache (4.3)
• Primary headache associated with sexual activity
  (4.4) can all present as thunderclap headache but
  should be coded as those headache types, and not
  as Primary thunderclap (4.6)
• 3)  Il ny guère de preuve que la céphalée en
  coup de tonnerre existe en tant que céphalée
  primaire 

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Céphalée primaire liée à la toux (IHS 4.2)
(primary cough headache)

• Critères diagnostiques céphalée
• A. brutale, durant 1 seconde à 30 minutes
• B. provoquée par toux, Valsalva,
• C. ne survient pas en dehors de la toux
• D. non attribuée à une autre affection
• Commentaires
• - céphalée généralement bilatérale
• - sujets gt 40 ans
• - secondaire dans 40 des cas
• - IRM systématique (Chiari, tumeurs,
  anévrysmes)
• Traitement
• - indométhacine, acetazolamide

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Céphalée primaire deffort (IHS 4.3) (primary
exertional headache)

• Critères diagnostiques céphalée
• A. pulsatile durant 5 min à 48h
• B. survenant lors de leffort physique
• C. ne survenant pas en dehors de leffort
• D. non attribuée à une autre affection
• Commentaires
• - céphalée généralement bilatérale
• - surtout par temps chaud, en altitude
• - souvent secondaire anévrysmes,
• dissections, tumeurs neuro-imagerie
  systématique
• Traitement indométhacine
• A différencier de la migraine deffort,
• et de lhypotension du LCR

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Céphalée sexuelle primaire (IHS 4.4) (Primary
headache associated with sexual activity)

• 2 variétés
• - Pré orgasmique
• - diffuse, sourde, céphalée bilatérale (tension
  type)
• - associée à une contraction musculaire (cou,
  mâchoires)
• - survenant et augmentant avec lexcitation
  sexuelle
• - Orgasmique céphalée explosive lors de
  lorgasme
• Commentaires
• - plus fréquents chez lhomme (ratio 4/1)
• - souvent (50) associée à céphalée deffort ou
  migraine
• - durée variable 1 minute à 3 heures
• - exclure cause organique (anévrysme, tumeur)
  IRM/ARM
• - traitement bêta-bloquants, AINS

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Céphalées en coup de tonnerre investigations

• Scan cérébral sans injection
• - HSA anormal dans 98 des cas lt 12h,
• 50 gt une semaine - normal dans 20 des cas
• IRM
• - HSA flair gt scan entre J3 et J45
• -nécrose pituitaire, dissection, TVC, MAV,
  hypotension LCS
• Angioscan / angio RM
• - sensibilité (85 - 98) pour anévrysmes
• - autres causes dissections, TVC, angéite
• Ponction lombaire
• - systématique si scan normal (HSA) -
  gt 12h
• centrifugation immédiate (pigments)
• - à éviter si hypotension intra cranienne
• Artériographie
• - non recommandée par la majorité
• - systématique pour nous si pas de cause
• (dissection, anévrysme, angiopathie
  réversible, TVC)

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(No Transcript)
42
Céphalée en coup de tonnerre
Entité? NON Syndrome? NON Symptôme?
OUI Nombreuses causes Souvent graves Essentielleme
nt vasculaires