CONVULSIILE NEONATALE

1
CONVULSIILE NEONATALE
2

• manifestarea cea mai frecventa a bolilor
  neurologice în perioada neonatala,
• cel mai fidel indicator al acestui tip de
  suferinta.

3
Etiologie

• 1. Encefalopatia hipoxic ischemica perinatala -
  50-70
• 2. Hemoragia cerebrala-15 .
• 3. Convulsiile metabolice
• hipoglicemice (sub 40 mg ),
• hipocalcemice (sub 7 mg ),
• hiponatremice,
• hipernatremice,
• hipomagneziemice,
• boala urinilor cu miros de sirop de artar.
• 4. Convulsii piridoxinodependente.
• 5. Convulsii infectioase meningite,
  meningoencefalite congenitale si postnatale cu
  streptococ, bacil colli, listeria, CMV, coxekie,
  herpex simplex.

4

• 6. Convulsii de cauza medic analeptice resp,
  alcoolul, barbiturice.
• 7.Malformatiile SNC
• disrafiile cranio-cerebrale,
• malformatia Arnold-Chiari,
• malformatia Dandy-Walker,
• chistele arahnoidiene,
• malformatia venei lui Galen,
• agenezia de corp calos

5
Tablou clinic

• 1. convulsii fruste caracter particular
• crizele de apnee,
• miscarile de masticatie,
• suctiune, miscarile globilor oculari (devierea
  orizontala, fixarea cu privirea).
• apare mai ales la prematuri,
• la nou-nascutul matur nu se însoteste de
  activitate EEG convulsivanta.

6

• 2. convulsii clonice
• - focale sau localizate la o parte a corpului
• - multifocale mai rar decât cele focale
• - migreaza de la o parte la
  alta a corpului.
• sunt urmate de cele mai multe ori de tulburari
  vasomotorii sau de crize de apnee.
• EEG -aparitia de vârfuri sau unde lente, în
  diferite zone ale creierului.

7

• 3. convulsiile tonice - apar în aceeasi
  proportie ca si cele clonice
• sunt urmate de crize de apnee.
• pot fi localizate la o parte a corpului,
• sau pot fi generalizate.
• EEG - unde lente cu voltaj înalt
• uneori ritmuri pseudoalfa cu traseu plat.

8

• 4. convulsiile mioclonice miscari de flexie ale
  extremitatilor
• singulare sau repetate
• pot fi focale, multif. sau generalizate.
• ? modificari EEG
• în general au un prognostic mai bun.

9

• 5. starile rau convulsiv crize subintrante
  prelungite
• se repeta de mai multe ori pe zi
• clonii localizate (sau contractura clonica),
  miscari oculare, nistagmus, crize de apnee, etc.
• În timpul crizei constienta este abolita.
• În perioada dintre crize apar manifestari de
  tipul
• - hipo sau hipertonie,
• - absenta activitatii motorii spontane
• - fixarea globilor oculari,,
• - hiporeactivitate la stimuli durerosi.

10
Diagnosticul diferential

• miscarile benigne de somn ale nou-nascutului
• pot surveni în timpul somnului (mai ales la
  prematuri)
• nu sunt influentate de stimuli senzoriali,
• nu se însotesc- - de activitateEEG.
• diminua în stare de veghe si dispar dupa câteva
  luni de viata.
• miocloniile benigne ale sugarului D 3 - 9 luni
  
• crize de spasme mioclonice
• activitatea EEG este normala.
• Apar aproape exclusiv în stare de veghe
• se întind pe o perioada de 1 2 ani.

11

• tremuraturile (gitteriness sau clonusul neonatal)
  
• sunt declansate de stimuli,
• dispar sau diminua la scimbarea posturii
• nu se însotesc de fenomene oculomotorii sau
  autonome
• dispar la 2 luni.
• miocloniile induse de stimuli lez neurologice
  severe-
• metabolice, malformatii SNC
• Sind. de rigiditate cong. -hiperreflexia, boala
  tresaririlor
• clinic - rigiditate,
• - hipertonie severa, crize
  de apnee, bradicardie
• - EEG-ul nu prezinta
  modificari.

12
Diagnosticul pozitiv

• anamnestice (istoric de hipoxie severa, IA lt 7,
  LA meconial, prezenta de convulsii în familie.
• clinice evidentiaza prezenta convulsiilor
• paraclinice
• - ionograma serica,
• - pH-ul, punctia lombara,
• - investigatii bacteriologice,
• - ETF, TC, EEG, investigatii pentru excluderea
  bolilor ereditare de metabolism (determinarea
  nivelului seric al lactolului, piruvatului,
  amoniemiei, acizii organici urinari,
  amino-acidemiei),
• - studiul citogenetic.

13
Tratamentul

• anticonvulsivant
• Fenobarbitalul - medicamentul de electie
• doza de 20 mg/kg corp si zi i.v- pâna la 40
• Doza de întretinere -5 mg/kg/zi.
• Fenitoinul.
• Doza de atac este de 20 mg/kg/zi
• Doza de întretinere este de 5 mg/kg/zi.
• Diazepamul poate fi si de prima intentie.
• Doza de atac este 0,1 0,3 mg/kg i.v.
• Doza de întretinere este de 0,1 mg/kg/zi.
• Lorazepamul se utilizeaza în doza de 0,05 mg/kg
  i.v. lent.
• Primidone poate fi folosit catratament
  auxiliar.
• Doza de atac este 15 25 mg/kg/zi.
• Doza de întretinere este de 10 mg/kg/zi.
• Paraldehida -agent terapeutic auxiliar.
  -
  în PEV -150 mg/kg/ora timp de trei ore.

14

• tratamentul specific
• ? c .hipoglicemice
• sol. de gl. 5 - 10 în PEV - 6 mg/kg/minut
  
• - f. severe -minibolus de 200 mg/kg gl 10
  / minut ? perfuzie continua.
• ? c. hipocalcemice calciu gluconic i.v -1
  ml/kg/zi
• ? c. hipomagneziemice- sol. de sulfat de magneziu
  50 , 0,1 0,2 ml/kg/zi.
• ? c. piridoxinodependente -100 mg piridoxina- i.v.

15
Prognostic

• 20 - 25 - decedeaza în primele 2 saptamâni de
  viata.
• 25 - 30 - sechele neurologice (retard mental,
  convulsii recurente, paralizie cerebrala).
• 50 fara sechele neurologice.

16

• ENCEFALOPATIA HIPOXICO-ISCHEMICA PERINATALA

17

• Etiopatogenia
• Aspectele etiopatogenice majore
• Necroza neurolnala selectiva
• Starea marmorata a ganglionilor bazali
• Leziuni cerebrale parasagitale
• Leucomalacia periventriculara
• Leziuni ischemice focale sau difuze
• ? leziunile hipoxico-ischemice - 3 factori
  regionali
• circulator,
• metabolic
• de distributie a receptorilor pentru amino-acizi.

18

• Factorii implicati în producerea bolii sunt de
  cauza
• Materna
• toxemia gravidica,
• dezlipirea prematura a placentei,
• hematomul retroplacentar,
• placenta praevia,
• infectiile virale (CMV, toxoplasmoza, lues),
• traumatismele, consumul de alcool sau droguri,
  nasteri laborioase,
• travaliu prelungit, folosirea de ocitocice, vacum
  extractie, forceps

19

• Fetala - nasterea prematura,
• - polihidramniosul,
• - bolile cong.de cord,
• - an. hemolitice prin izoimunizare
• - infectiile materno-fetale
• Neonatala IR, IC, MCC, septicemie, pneumopatii ,
  aspiratie de LA

20
Tabloul clinic

• E.HIP forma usoara
• hiperexcitabilitate,
• reflexe arhaice prezente,
• hiperactivitate simpatica
• evolutia este favorabila
• fara sechele neurologice ulterioare.
• E.HIP forma moderata
• letargie-stupoare,
• hipotonie,
• reflexe arhaice diminuate sau abolite,
• convulsii
• dureaza mai putin de o sp
• sechele neurologice la 20-40 din cazuri.

21

• E.HIP forma severa
• stupoare-coma,
• activitatile autonome si ale trunchiului cerebral
  diminuate,
• hipertensiune intracraniana,
• convulsii
• dureaza mai mult de o saptamâna
• sechele neurologice la 100 din cazuri
  paralizie cerebrala, convulsii, retard mintal

22
Diagnosticul

• ? date anamnestice
• alura cordului fetal monitorizata electronic
  (bradicardie)
• echilibrul A-B determinat la fat prin prelevari
  din scalp sau din cordonul ombilical (acidoza)
• scorul Apgar la nastere si la 5 minute lt 5,
  prezenta de meconiu gros în lichidul amniotic
• aspectele patologice specifice ale placentei.
• ? date clinice

23

• date paraclinice
• EEG - aspect caracteristic, etapizat - initial
  activitate lenta generalizata,
• ETF - metoda de electie în diagnosticul
  leziunilor hipoxico-ischemice si hemoragice la
  prematur
• CT- mai ales la nou-nascutul la termen.
• - prematur - limitata, datorita
  continutului mare de apa al creierului prematur,
  care în mod normal determina imagini hipodense.
• RMN
• monitorizarea presiunii intracraniene prin
  palparea fontanelei anterioare sau prin
  masuratori instrumentale cu monitor -valoroasa în
  evaluarea edemului cerebral la nou-nascutii la
  termen cu asfixie si a hidrocefaliei
  poshemoragice la nou-nascutii prematuri

24

• Det. fluxului sanguin cerebral si a velocitatii
  circulatorii cerebrale se realizeaza prin
  ecografia Doppler la nivelul a cerebrale
  anterioara, medie si posterioara si vena lui
  Galen
• markeri biochimici hipoglicemia, hiponatremia,
  hiperamoniemia si acidoza alte tulburari
  metabolice privind creatin-kinaza, LDH,
  hipoxantina, aspartat aminotransferaza si
  produsii de degradare ai fibrinei- fibrinogenului
  constituie de asemenea markeri ai prezentei si
  severitatii leziunilor hipoxic-ischemice.

25
Tratamentul

• nu beneficiaza de un tratament specific.
• formele usoare de boala -mentinerea PaO2 si
  PaCO2, a pH-ului, tensiunii arteriale si
  glicemiei în limite normale.
• formele moderate si severe -tratamentul
  convulsiilor si edemului cerebral (evitarea
  supraîncarcarii lichidiene, monitorizarea atenta
  si continua a nivelului electrolitilor serici, a
  osmolaritatii, diurezei si greutatii corporale).
• Medicatia specifica --nu este utilizata în
  practica medicala de rutina.
• De perspectiva
• -antagonottii glutamatului
  (MK-801),
• -inhibitori ai radicalilor
  liberi de oxigen (indometacina, alopurinolul) si
  blocantii canalelor de calciu (flunarizine,
  nimodipine).

26

• HEMORAGIA INTRACRANIANA

27

• Clasificare
• Hemoragie peri/intraventriculara
• Hemoragie subarahnoidiana
• Hemoragie subdurala
• Hemoragie cerebeloasa

28
H. peri/intraventriculara

• Gr. I- H periintraventriculara izolata -40
• Gr. II - VL dimensiuni normale -30
• Gr. III - VL - dilatati-20
• Gr. IV - HIV cu h. parenchimatoasa (10 ).

29
Patogenia HPV/HIV

• multifactoriala
• asociere de f. intravasculari, vasculari si
  extravasculari.
• Factorii intravasculari
• Cresterea fluxului sanguin cerebral
• Cresterile presiunii venoase cerebrale.
• Scaderile fluxului sanguin cerebral- lezarea
  vaselor matricei germinale.
• Tulburarile trombocitare si de coagulare.

30

• Factorii vasculari
• - afecteaza vasele sanguine ale
  matricei germinale
• imature, mai largi decât capilarele ,
• le lipseste stratul muscular si colagenul.
• sunt mai susceptibile, la leziuni
  hipoxic-ischemice.
• celulele endoteliale -au mai multe mitocondrii
  decât celulele endoteliale ale capilarelor
  sistemice,
• capilare din matricea germinala au un necesar
  crescut pentru metabolismul oxidativ- mai
  vulnerabile la insulta ischemica.
• Factorii extravasculari -spatiul din jurul
  matricei germinale.

31

• Tabloul clinic
• Exista 3 tipuri de manifestare clinica
• Sindromul catastrofal
• deteriorare clinica dramatica în minute? ore
  manifestat prin
• stupoare sau coma, apnee,
• convulsii tonice generalizate,
• postura de decerebrare si pupile fixe.
• hematocrit în scadere,
• bombarea fontanelei anterioare,
• hipotensiune,
• brahicardie
• acidoza metabolica.

32

• Sindromul saltator manifestarea este subtila, se
  dezvolta în ore ? zile.
• alterare a nivelului de constienta,
• modificari de activitate,
• hipotonie si convulsii subtile.
• Sindromul silentios clinic 50- nu exista
  manifestari clinice.

33

• Diagnosticul
• anamnestic
• clinic
• paraclinic
• Ultrasonografia -tehnica de electie
• 97 din cazuri debuteaza în primele zile de
  viata.
• Prognostic
• depinde de mecanismele de lezare cerebrala,
• insultul hipoxic-ischemic, hidrocefalia
  posthemoragica si infarctul hemoragic
  periventricular.
• Prognosticul pe termen scurt -severitatea
  hemoragiei

34

• Prognosticul pe termen lung -leziunile cerebrale
  hemoragice sau nonhemoragice (hipoxic-ischemice),
  concomitente sau precedente.

35

• Tratamentul HPV/HIV
• Tratamentul profilactic
• Prevenirea prematuritatii.
• Transportarea copiilor in-utero la un centru
  perinatal care se specializeaza în nasterile cu
  mare risc,
• Administrarea antenatala de corticosteroizi
  -tratarea travaliului prematur,
• Adm. prenatala de vit. K la femei aflate în
  travaliu prematur
• Administrarea prenatala de fenobarbital
• Tratamentul optim al travaliului si al nasterii
  modul optim de nastere al prematurilor cu mare
  risc pentru HPV/HIV.

36

• Tratamentul curativ
• 1.Resurcitarea neonatala..
• 2. Corectarea sau prevenirea tulburarilor
  hemodinamice majore.
• evitata hipertensiunea asociata cu manevrarea
  excesiva,
• evitata aspirarea si injectarea rapida de sânge
  sau solutii coloidale,
• ventilatie adecvata pentru a minimiza apneea,
  pneumotoraxul si hipercarbia.
• 3. Corectarea tulburarilor de coagulare.
• pl. proaspat congelata scade incidenta generala ,
  dar cr. incidentei HIV severe.
• 4. Administrarea de fenobarbital postnatal
• reduce incidenta si severitatea prin atenuarea
  cresterilor presiunii sanguine (asociate cu
  activitatea motorie, manevrarea si aspirarea
  traheala)
• scade metabolismul cerebral.

37

• 5.Etamsilatul
• - actioneaza probabil prin stabilizarea
  vaselor fragile din matricea germinala.
• - inhiba sinteza de PG ? scade fluxul
  sanguin cerebral bazal.
• Doza -12,5 mg/Kg/i.m. la 6 ore timp de 3
  pâna la 7 zile.
• 6. Vitamina E -propietati antioxidante
• - Dozele recomandate -20 mg/zi - 7 pâna la
  14 zile.
• 7. Indometacin
• Profilactic -GN 500 - 1250 g,
  administrata la 6 - 11 ore de viata.
• 0,1 mg/Kg I.V. - se repeta la fiecare 24
  ore pentru înca 2 doze

38

• Complicatiile
• chist al matricei germinale (apare dupa
  hemoragiile subependimare)
• encefalomalacia multichistica - în formele severe
  de hemoragie (gr.IV) si se însoteste de sechele
  neurologice majore retard psiho-motor sever,
  paralizie cerebrala, sindrom convulsiv recurent
• hidrocefalia -40 în special în formele severe de
  boala

39

• Tratamentul hidrocefaliei posthemoragice
• punctiile lombare- prevenirea hidrocefaliei
  posthemoragice
• urmarirea copiilor cu HIV gradul III - IV prin
  ETF saptamânal.
• marimea ventriculara stabila la 2 examinari ETF
  succesive si cresterea PC normala- nu mai sunt
  necesare alte examinari
• se dezvolta o hidrocefalie progresiva severa-
  indicata interventia chirurgicala plasarea unui
  rezervor ventricular, ventriculostomie, sau sunt
  ventriculo peritoneal.

40
Hemoragia subarahnoidiana

• Cauze
• ruperea vaselor mici arahnoidiene datorita
• folosirii forcepsului sau vidextractiei
• asfixiei în cazul travaliului prelungit
• prin difuzie la distanta în cazul hemoragiei
  intraventriculare
• EP 2 forme
• - forma traumatica apare la
  nou-nascutul matur
• - forma postasfixica cu travaliul
  normal la prematuri.
• Tabloul clinic
• hemoragia izolata - prima zi iritabilitate,
  hipertonie generalizata, tipat strident
• forma asociata cu suferinta celulara (E.HIP)
  hipotonie generalizata, hiporeflexie,
  hiporeactivitate, care se accentueaza progresiv
  pâna la aparitia crizelor de apnee.

41

• Diagnosticul
• Se confirma prin punctie lombara si ETF.
• LCR-ul - aspect diferit în functie de gradul
  hemoragiei, de la roz-pal la rosu intens.
• ETF- hiperecogenitati discrete în spatiile
  subarahnoidiene.
• Tratamentul este simptomatic.

42
Hemoragia subdurala

• efuziune sanguina, în strat subtire sau un
  hematom în spatiul virtual dintre dura mater si
  arahnoida.
• Poate fi localizata - supratentorial - la nivelul
  convexitatii
• emisferelor
  cerebrale
• subtentorial - la nivelul cerebelului
• - apare mai ales la nou-nascutul la termen si mai
  rar la prematur.
• Tabloul clinic
• debut- imediat dupa nastere
• semne neurologice iritabilitate, convulsii,
  tipat strident, tulburari ale constientei,
  reflexelor si tesutului muscular
• semne ale anemiei acute poluare, tahicardie,
  hipotensiune
• semne de HIC (bombarea fontanelei anterioare,
  dehiscenta suturilor, cresterea perimetrului
  cranian) care apar la 50 din

43

• Diagnostic
• date anamnetice (circumstantele nasterii),
• date clinice,
• confirmarea si localizarea hemoragiei
• -exclusiv ecografiei si RMN-ulu
• - punctia lombara - LCR
  sanguinolent,
• - EEG-ul poate fi modificat în
  functie de localizare
• Evolutie si prognostic
• -spre deces sau sechele neurologice grave
  când se asociaza E.HIP severa.
• Tratament
• Punctia hematomului si evacuarea lui prin unghiul
  exterior al fontanelei
• Tratamentul hidrocefaliei -chirurgical.

44
Hemoragia cerebeloasa

• Cauze
• deformarile craniului si diastaza occipitala cu
  lezarea cerebelului, vaselor mari sau santului
• extinderea hemoragiei intraventriculare masive
  sau subarahnoidiene
• EHIP forma severa
• Tulburari de autoreglare cerebro-vasculara
• La prematuri -a asfixiei perinatale sau SRR forma
  severa.
• Tabloul clinic
• prematur D -în primele trei saptamâni de viata
  (în special în primele 2 zile) alterarea grava a
  starii generale, apnee, bradicardie si scaderea
  hematocritului.
  
• - nn matur- semne de compresiune a trunchiului
  cerebral cu stupoare sau coma, anomalii ale
  nervilor cranieni, apnee, bradicardie si
  opistotomus.

45

• Diagnosticul
• De electie -tomografia computerizata si RMN.
• Tratamentul - conservativ.
• În starea grava cu leziuni cerebrale extinse -
  evacuarea chirurgicala a hemoragiei.
• Prognosticul grav- sechele neurologice majore
  la supravietuitori
• tetrapareza spastica,
• hemipareza,
• retard mintal.