Vascularites classification

1
Vascularitesclassification

• A.Perdriger

2
Vascularite classification

• Taille des vaisseaux
• Natures des vaisseaux atteints
• Type de lésions
• Infiltrat leucocytaire de la paroi
• Nécrose fibrinoïde
• Epaississement de lintima
• Thrombose intra-luminale

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Maladie de Horton

• Vascularite la plus fréquente après 50 ans
• Atteinte des artères de moyen et gros calibres
• Atteinte segmentaire et multi-focale
• Prédominance céphaliques ( branches de la
  carotide externe)
• Risque thrombose
• Complications oculaires (cécité)

4
Maladie de Horton Critères diagnostiques

• Age supérieur à 50 ans
• Céphalées dapparition récente
• Anomalies artères temporales à la palpation
• VS supérieure à 50 mm 1ère heure
• Biopsie de lartère temporale positive

3/5 critères
5
Manifestations révélatrices typiques de la
maladie de Horton

• Etude rétrospective de 79 à 99, 260 Maladies de
  horton.
• Age moyen75 ans, Sex ratio0,69 femmes.
• Signes cliniques Fréquence littérature
• AEG 65 45-90
• Fièvre 50 50-80
• Céphalée 55 60-90
• Claudication de la mâchoire 30 35-45
• Signes temporaux 30 40-50
• PPR 45 50
• Manifestations ophtalmologiques 15 10-40

6
Maladie de Horton

• Terrain
• Age gt50 ans ( 70-80 ans)
• Prédominance féminine (age?)
• Atteinte saisonnière ?
• Origine infectieuse?
• Terrain génétique ?

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Maladie de Horton

• Altération de létat général
• Fièvre
• asthénie
• anorexie
• Syndrome inflammatoire biologique
• Cholestase anictérique
• Pas danomalie immunologique
• (anticardiolopines ?)

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Vascularite à prédominance céphaliquemanifestatio
ns cliniques

• Artérite temporale
• Céphalées frontales ou temporales
• Hyperesthésie du cuir chevelu
• Anomalie de lartère temporale à la palpation
• Artérite occipitale
• Céphalées postérieures
• Artérite massétérine
• Claudication de la mâchoire
• Artérite ophtamique
• Troubles visuels

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Vascularite à prédominance céphaliquecomplication
s thromboses

• Thrombose artérielle dapparition brutale
• Amaurose unilatérale
• Cécité par atteinte bilatérale
• Nécrose des muqueuses
• Thrombose périphérique
• Ischémie mésentérique
• AVC
• Dissection aortique

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Atteinte de l aorte et des gros vaisseaux

• Fréquence 15
• Apparition à la décroissance de la
  corticothérapie
• Révélateur 30
• Principale cause de mortalité avec la
  corticothérapie

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Atteinte de l aorte et des gros vaisseaux

• Localisations
• Aorte ascendante et crosse aortique 40
• Aorte descendante et abdominale 10
• Atteinte artérielle périphérique
• Membre supérieur 30
• Membre inférieur 18
• Accidents vasculaires cérébraux

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Atteinte de l aorte et des gros vaisseaux

• Manifestations cliniques
• Claudication artérielle
• Syndrome de Raynaud
• Asymétrie pouls, (abolition)
• Asymétrie tensionnelle
• Souffle sous-clavier

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Atteinte de l aorte et des gros
vaisseauxComplication artérite périphérique

• Complications
• Anévrysme
• Dissection
• Rupture

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Manifestations révélatrices atypiques de la
maladie de Horton

• 260 Maladies de Horton.
• Atteintes aortes et gros vaisseaux 3,8
• Respiratoires et pulmonaires 8
• Rhumatologiques 3,5
• Neurologiques 1,5
• Cutanées et muqueuses 2
• Rénales 0,4
• Endocriniennes 0,4

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La pseudo polyarthrite rhizomélique

• Diagnostic clinique
• Age gt 60 ans
• Douleurs inflammatoires des racines des membres
• Début souvent brutal
• Début des symptômes gt 15 jours
• Efficacité très rapide des corticoïdes

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Biopsie d artère temporale souhaitable même
devant un tableau typique

• Infiltrat inflammatoire des tuniques artérielles
  prédominant au niveau de la média, composé de
  cellules mononuclées.
• Destruction de la limitante élastique interne
• Réaction histiocytaire avec présence de cellules
  géantes (70 )
• Thrombus fréquent
• Inflammation des vasa vasorum (50 )

17
Quels examens paracliniques aident au diagnostic ?

• Biopsie de lartère temporale
• ?Spécificité 99
• ?Sensibilité variable suivant la sélection des
  patients (50 à 90 )

18
Le traitement de la maladie de Horton
19
Traitement de la Maladie de Horton forme simple

• Traitement d attaque
• corticoïdes 0,7 mg/kg/j
• jusqu à disparition signes cliniques et
  biologiques
• Phase de décroissance rapide
• 5 mg/semaine
• jusqu à 20 mg/j
• Phase de décroissance lente
• 1-2,5 mg/15 jours
• jusqu à dose minimale efficace (10 mg/j)

20
Traitement de la Maladie de Horton forme simple

• Si absence de signes d évolutivité sous dose
  minimale ? sevrage ?
• possible chez moins de 50 des patients
• jamais avant un an
• durée moyenne de traitement 2 ans
• risques de reprise évolutive et d insuffisance
  surrénalienne

21
Faut-il associer un traitement anticoagulant à la
phase d attaque ?

• Augmentation fréquence décès d origine
  vasculaire pendant premiers mois traitement
• Fréquence thromboses artères examinées (gt80 )
• Anomalies hémostase au cours de la Maladie de
  Horton
• Rôle des corticoïdes

22
Faut-il associer un traitement anticoagulant à la
phase d attaque ?

• Si absence de facteurs de risques
  cardio-vasculaire et d antécédents coronariens
• ?anti-agrégants plaquettaires
• Si facteurs de risques, antécédents vasculaires,
  atteinte visuelle
• ?traitement anticoagulant
• durée ?

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Traitement dépargne cortisonique
24
Intérêt des bolus de corticoïdes pour épargne
cortisonique?Chevalet. Rev Med Int. 19981987s

• 164 patients suivis pendant un an
• 3 groupes
• 0.7 mg/kg/j per os
• bolus 240 mg J1 relais 0.7 mg/kg/j per os
• bolus 240 mg J1 relais 0.5 mg/kg/j per os
• pas de différence significative concernant
• corticorésistances précoces
• corticodépendances
• dose cumulée de corticoïdes à un an.

25
Traitement Maladie de Horton formes
compliquéescorticorésistances

• Corticorésistance primaire (5-13 )
• impossibilité de contrôler les signes cliniques
  ou biologiques de la maladie avec la dose
  dattaque
• impossibilité de diminuer la dose dattaque
  corticoïdes
• Corticorésistance secondaire (20-40 )
• impossibilité de diminuer la dose de corticoïdes
  en dessous d un seuil (15 mg/j le plus souvent)

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Traitement Maladie de Horton formes
compliquéescorticorésistances

• 1 - Reconsidérer le diagnostic
• 2 - Traitements dépargne cortisonique?
• METHOTREXATE?
• AZATHIOPRINE ?
• ANTIPALUDEENS DE SYNTHESE?
• Anti-TNF?

27
Pseudopolyarthrite rhizomélique
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Diagnostic clinique

• Douleur et raideur des ceintures
• début gt 2semaines
• VS gt40 mm
• Age gt65 ans
• AEG
• Raideur gt1 heure
• Sensibilité douloureuse à la palpation des
  membres
• 3 critères/7

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Diagnostic différentiel

• Syndrome inflammatoire non spécifique
• Examens complémentaires diagnostic différentiel
  
• PR du sujet agé à début atypique
• Polymyosite
• CCA
• Endocardite infectieuse
• Myelome
• Syndrome paranéoplasique

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Faut il faire une BAT devant un tableau de PPR ?

• 400 cas de PPR isolée
• VS gt 60 mm 1ère heure
• BAT systématique
• 4 positives
• ?pas de BAT si tableau de PPR pure
• ?BAT si signes céphaliques

Spiera. Arthritis Rheum. 198225120
31
Traitement de la PPR

• Traitement dattaque
• 15 à 20 mg/j
• Efficacité rapide sur les signes cliniques
• Surveillance biologique de la regression du
  syndrome inflammatoire
• Décroissance lente de la corticothérapie
• Traitement dentretien à une dose lt 10 mg/j
• Répartition des prises si nécessaire

32
(No Transcript)