Cours de Rhumatologie

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Cours de Rhumatologie

• Introduction
• Lupus Systémique
• Maladie de Horton
• Ostéopathies fragilisantes
• Maladie de Paget

Dr. Ferreyra Dillon Service de Rhumatologie Hôpita
l Bichat
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Rhumatologie

• Spécialité de la Médecine qui soccupe de la
  prise en charge de rhumatismes inflammatoires et
  dégénératifs, ainsi que les maladies métaboliques
  osseuses et les maladies systémiques. La
  Rhumatologie est étroitement liée à la Médecine
  Interne, lorthopédie et la Rééducation.

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Rhumatologie
4
Rhumatologie
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Rhumatologie

• Maladies Métaboliques
• Goûte
• Chondrocalcinose articulaire
• Ostéomalacie
• Ostéoporose
• Maladie de Paget

• Maladies dégénératives et mécaniques
• Arthrose
• Lombalgies et Lombosciatiques

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Rhumatologie

• Maladies inflammatoires
• Polyarthrite Rhumatoïde
• Spondylarthropathies et rhumatismes associés
• Lupus
• Syndrome de Gougerot-Sjögren
• Vascularites (Maladie de Horton, vascularites
  systémiques)
• Myopathies et Myositis

• Autres
• Myélome
• Infections osseuses et articulaires
• Tumeurs osseuses et métastases
• Hypo/hyperparathyroïdie

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Rhumatologie

• Examens complémentaires
• Laboratoire
• Bilan Systématique
• Marqueurs dinflammation
• CRP-VS
• Bilan Phosphocalcique
• Bilan Urinaire (Calciurie, phosphore,
  protéinurie)

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Rhumatologie

• Examens complémentaires
• Laboratoire
• Bilan Auto-immunité
• Anticorps antinucléaires, anti tissus,
  anti-thyroïdiens, antiECT, autres.

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Rhumatologie

• Examens complémentaires
• Laboratoire
• Biopsies (Osteomedulaire et Myélogramme, cutanée,
  osseuse, rénal)
• Examen Bactériologique (Hémocultures, ECBU,
  liquide articulaire, BK)

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Rhumatologie

• Examens complémentaires
• Imagerie
• Échographie
• Radiographie standard
• Diagnostique et thérapeutique
• Scanner
• IRM
• Scintigraphie Osseuse
• Osteodensitometrie

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Rhumatologie

• Traitements
• Symptomatique, antalgiques
• Pallier I Paracétamol, AINS
• Pallier II Tramadol, combinaison de Pallier I
  morphiniques à faible dose (codéine,
  dextropopoxiphene)
• Pallier III Morphiniques

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Rhumatologie

• Traitements
• Kinésithérapie
• Entretien de lamplitude articulaire
• Récupération du tonus musculaire
• Décontraction musculaire
• Préparation préopératoire et rééducation
  postopératoire (prothèses, chirurgie du rachis)
• Rééducation à la marche, vestibulaire.

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Rhumatologie

• Traitements Immunosuppresseurs
• Corticoïdes
• Antimalariques de synthèse
• Methotrexate
• Leflunomide
• Azathioprine
• Cyclophosphamide
• Ciclosporine

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Rhumatologie

• Traitements Immunosuppresseurs
• Anti TNF alpha
• Infliximab, Etanercept, Adalimumab
• Rituximab (anti CD20)

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Rhumatologie

• Traitements Locaux
• Injection de Corticoïdes
• Injection des Radioisotopes

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LUPUS

• DEFINITION
• Prototype des maladies auto-immunes, le lupus
  érythémateux disséminé est une connectivite
  protéiforme de cause inconnue caractérisée par la
  production d'anticorps antinucléaires, en
  particulier d'anticorps anti-ADN natif.

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PHYSIOPATHOLOGIE

• La cause de la maladie est inconnue mais la
  pathogénie fait intervenir en premier lieu
  l'action des anticorps anti-ADN contre les
  structures cellulaires ou membranaires.
• Parmi les facteurs congénitaux, l'appartenance au
  groupe HLA DR2 et DR3 prédispose à l'affection.
• Il existe des facteurs environnementaux comme
  l'exposition aux UV, les hormones sexuelles, les
  médicaments, le stress et certains agents
  infectieux comme les virus.
• Cependant les données expérimentales suggèrent
  une origine multifactorielle de la maladie.

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MANIFESTATIONS CLINIQUES

• 1)Manifestations générales (asthénie, anorexie et
  amaigrissement et fièvre).
• 2) Les manifestations dermatologiques (80 mais
  inaugurales seulement dans 1/2 des cas)
• a) Lésions spécifiques prédominent sur les
  régions exposées en raison de leur
  photosensibilité
• L'érythème en vespertilio (60) ou en 'loup de
  carnaval'
• b) Lésions non-spécifiques, en rapport avec une
  atteinte vasculaire inflammatoire s'il s'agit
  d'une vascularite, ou thrombotique

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MANIFESTATIONS CLINIQUES
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MANIFESTATIONS CLINIQUES
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MANIFESTATIONS CLINIQUES

• 3) Manifestations rhumatologiques souvent
  inaugurales et quasi-constantes
• Le mode évolutif de ces arthrites parfois
  accompagnées de ténosynovite
• Il sagit darthrites non destructrices

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MANIFESTATIONS CLINIQUES

• 4) Manifestations rénales
• Glomerulonephrite Lupique facteur majeur du
  pronostic (35 à 55)
• La classification OMS distingue 6 classes de
  néphropathies lupiques.

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MANIFESTATIONS CLINIQUES

• 5) Manifestations neurologiques (30 à 60)
  souvent graves
• - Épilepsie
• - Déficit moteur central
• - Troubles psychiatriques fréquents et variés.

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MANIFESTATIONS CLINIQUES

• 6) Manifestations vasculaires de fréquence variée
• - Syndrome de Raynaud
• - hypertension artérielle
• - Vascularite de la peau, du rein et du système
  nerveux central.
• - thrombose veineuse profonde

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MANIFESTATIONS CLINIQUES
Syndrome de Raynaud
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MANIFESTATIONS CLINIQUES

• 7) Manifestations cardiaques
• - Péricardite (30)
• - Myocardite
• - Endocardite de Libman-Sachs, généralement
  muette

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MANIFESTATIONS CLINIQUES

• 8) Manifestations respiratoires
• - Pleurésie (30)
• - Infiltrats bilatéraux non-systématisés (15)
  La survenue d'une pneumopathie au cours du lupus
  érythémateux disséminé doit faire rechercher une
  étiologie infectieuse, en particulier
  tuberculeuse.

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DIAGNOSTIC POSITIF

• 1) Clinique
• 2) Biologie

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DIAGNOSTIC POSITIF

• Biologie
• a) Syndrome inflammatoire
• b) Les manifestations hématologiques
• Anémie inflammatoire , anémie hémolytique
  auto-immune
• Leucopénie avec lymphopénie prédominante,
• Purpura thrombopénique idiopathique
• présence d'une anticoagulant circulant et des
  anticorps antiphospholipides (TCA non-corrigée
  par l'adjonction d'un plasma témoin), responsable
  d'une incidence accrue des thromboses artérielles
  et veineuses.

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DIAGNOSTIC POSITIF

• Biologie
• c) Les anomalies immunologiques, dominées par
  l'existence de facteurs antinucléaires
• La recherche d'anticorps anti-ADN bicaténaire ou
  anticorps anti-ADN natif est moins sensible mais
  plus spécifique c'est l'actuelle clé du
  diagnostic.
• L'hypocomplémentémie

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EVOLUTION et PRONOSTIC

• Les formes gravissimes avec atteinte viscérale
  multiple et décès rapide sont rares.
• Les formes intermédiaires sont les plus
  fréquentes, caractérisées par des poussées
  évolutives et risque d'évolution aiguë
  secondaire.
• On oppose schématiquement les formes bénignes
  cutanéo-articulaires et les formes graves par
  atteintes viscérales dont l'atteinte rénale.
• Actuellement, la médiane de survie à 10 ans est
  de 85.

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TRAITEMENT

• Les mesures hygiéno-diététiques éviter
  l'exposition solaire (lutilisation dune crème
  solaire), les contraceptifs oestroprogestatifs et
  les médicaments inducteurs. Il faut prévenir le
  patient des risques de l'interruption
  intempestive du traitement.
• Le traitement est un anti-inflammatoire, variable
  selon la gravité de la maladie (aspirine,
  Anti-inflammatoires non stéroïdiens,
  corticothérapie, voire immunosuppresseurs). Les
  antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine)
  ont leur place dans les formes bénignes.

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TRAITEMENT

• Le traitement des formes viscérales repose sur la
  corticothérapie
• La dose est variable selon la gravité de la
  localisation 0,5mg/kg/j dans les épanchements, 1
  à 1,5mg/kg/j dans les localisations rénales,
  cérébrales et hématologiques menaçantes, en 2 ou
  3 prises, pour une durée de 6 semaines à 3 mois.
  La voie IV est prescrite dans les cas les plus
  graves, relayée par voie orale.
• Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide,
  azathioprine, mofetilmicofenolate, Rituximab)
  doivent être utilisés avec discernement en raison
  des effets secondaires hématologiques, sur
  l'oncogenèse et la fertilité.

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MALADIE DE HORTON

• DEFINITION
• La Maladie de Horton est une forme de vascularite
  de gros vaisseaux étroitement lié à la
  pseudo-polyarthrite Rhizomélique, rhumatisme
  inflammatoire curable de la personne âgée
  localisé aux ceintures.

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INTERET et PHYSIOPATHOLOGIE

• La maladie de Horton est une artérite sous la
  dépendance d'une panartérite giganto-cellulaire
  segmentaire. Celle-ci touche les gros et les
  moyens troncs artériels avec une prédilection
  pour la région crânio-faciale, en particulier
  l'artère temporale ('artérite temporale de
  Horton'). L'association d'une maladie de Horton à
  une pseudo-polyarthrite Rhizomélique est
  fréquente.La pseudo-polyarthrite Rhizomélique et
  la maladie de Horton sont d'étiologie inconnue,
  et surviennent plus fréquemment chez la femme
  (2/1) après 50 ans.

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MALADIE DE HORTON

• a') Signes fonctionnels
• Le mode de début est variable.
• Les céphalées sont toujours présentes elles sont
  superficielles et intéressent la région
  fronto-temporale. Une claudication intermittente
  de la mâchoire apparaissant lors de la
  mastication est particulièrement évocatrice.
• Des Signes fonctionnels ophtalmologiques doivent
  attirer l'attention ils annoncent l'amaurose
  totale
• b') Signes généraux
• c') Signes physiques
• L'examen rapporte une abolition du pouls
  temporal, plus rarement une artère temporale
  saillante et inflammatoire.
• Les signes de pseudo-polyarthrite Rhizomélique
  sont présents dans la moitié des cas de maladies
  de Horton.

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PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE

• CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
• La maladie associe des douleurs inflammatoires
  des ceintures et une altération de l'état
  général.
• a) Signes fonctionnels
• Le mode de début est variable, insidieux ou
  brutal
• Les douleurs articulaires et musculaires sont de
  siège proximal, intéressant de façon élective
  d'abord les épaules puis les hanches.
• b) Signes généraux
• c) Signes physiques
• L'examen met en évidence une limitation de
  l'amplitude articulaire, lors de la mobilisation
  active et passive. Les muscles sont douloureux à
  la palpation.
• Devant ce tableau, les signes de maladie de
  Horton sont à rechercher car il sont présents
  dans 50 des cas.

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MALADIE DE HORTON
Artère Temporale
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MALADIE DE HORTON

• DIAGNOSTIC POSITIF
• 1) Clinique
• 2) Biologie
• Les signes biologiques sont communs aux 2
  pathologies
• - La biologie retrouve une VSgt100mm et
  accessoirement augmentation des autres paramètres
  du syndrome inflammatoire.

40
MALADIE DE HORTON

• DIAGNOSTIC POSITIF
• 3) La biopsie de l'artère temporale
• C'est l'examen-clé du diagnostic d'artérite de
  Horton.

41
MALADIE DE HORTON

• DIAGNOSTIC POSITIF
• 3) La biopsie de l'artère temporale

42
MALADIE DE HORTON

• EVOLUTION
• La pseudo-polyarthrite Rhizomélique évolue vers
  une guérison sans séquelles sur une période de 1
  à 3 ans. La Maladie de Horton a aussi une bonne
  évolution avec un traitement précoce.

43
MALADIE DE HORTON

• TRAITEMENT
• Les modalités de traitement sont différentes
  selon que l'on a affaire à un Horton isolé ou
  associé à une pseudo-polyarthrite Rhizomélique,
  ou à une Pseudo-polyarthrite Rhizomélique isolée.

44
MALADIE DE HORTON

• TRAITEMENT
• On utilise un traitement anti-inflammatoire
  non-spécifique la corticothérapie, à dose
  suffisante et suffisamment prolongée.
• Le prednisone est pris à la posologie de
  0,7mg/kg, 2X/j (30 à 60mg/j).

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ERYTHEME NOUEUX

• DEFINITION
• Dermo-hypodermite nodulaire aiguë, localisée
  essentiellement aux jambes, d'évolution
  'contusiforme' et résolutive.
• L'érythème noueux est une symptomatologie
  uniforme pouvant relever de multiples étiologies
  qui font le pronostic de l'affection.

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ERYTHEME NOUEUX

• PHYSIOPATHOLOGIE
• L'atteinte initiale d'une hypodermite se fait au
  niveau des cloisons interlobulaires du tissu
  graisseux sous-cutané.
• L'atteinte du derme sus-jacent fait parler de
  dermo-hypodermite.
• Dans le cas de l'érythème noueux, l'affection est
  une réaction tissulaire non-spécifique à un
  processus pathologique siégeant à distance.

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ERYTHEME NOUEUX

• 1) Phase pré-éruptive
• L'éruption est précédée soit par
• - une infection des voies aériennes supérieures 1
  à 2semaines avant,
• - une altération de l'état général avec asthénie,
  perte de poids et toux, pendant une période plus
  longue. Des arthralgies existent dans la moitié
  des cas.
• 2) Phase éruptive le diagnostic est souvent
  évident dès l'inspection
• a) Signes fonctionnels
• Les nodules érythémateux apparaissent aux faces
  antéro-internes des jambes le long de la crête
  tibiale, et en regard des chevilles et des
  genoux les lésions siègent 'là où l'os est
  superficiel'.
• b) Signes généraux
• La fièvre à 38-39C avec malaise général et
  myalgies précède de peu l'éruption.

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ERYTHEME NOUEUX
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ERYTHEME NOUEUX

• ETIOLOGIES
• Sarcoïdose
• Entéropathies inflammatoires Entérocolite
  Hémorragique et Maladie de Crohn
• Infection à streptocoque bêtahémolytique
• Tuberculose maladie et primoinfection
• Maladies Infectieuses Yersiniose - Salmonellose
  - Infections à chlamydiae - Maladie des griffes
  du chat - Hépatites virales B, C - Infection à
  campylobacter - Parasitoses - Mycoses profondes -
  Maladie de Hansen
• Médicamenteuses - Vaccination antihépatite B -
  Contraceptifs - Pénicillines, sulfamides,
  cyclines
• Vascularites - Maladie de Behçet - Maladie de
  Horton
• Grossesse
• Lymphomes

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ERYTHEME NOUEUX

• TRAITEMENT
• Le traitement d'un érythème noueux est
  stéréotypé. Si une cause est retrouvée, il se
  doit aussi d'être étiologique.
• Colchicine
• AINS
• Corticoïdes

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OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE

• DEFINITION
• Les ostéoses fragilisantes bénignes sont des
  affections osseuses diffuses caractérisées
• cliniquement par des signes traduisant la
  fragilité osseuse
• radiologiquement par des modifications de
  l'opacité radiologique du squelette.

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OSTEOPOROSE

• Épidémiologie
• Chez la femme, la prévalence de lostéoporose
  augmente avec lâge à partir de 50 ans. Elle est
  estimée autour de 10  à 50 ans et autour de 50 
  après 80 ans. Lostéoporose concerne environ 40 
  des femmes ménopausées.

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OSTEOPOROSE

• Facteurs de risque dostéoporose
• La carence estrogénique
• Les facteurs génétiques 
• Les facteurs anthropométriques  le poids est un
  déterminant important de la DMO. Les femmes
  ostéoporotiques sont souvent de petite taille et
  ont un poids faible.
• Lactivité physique  une activité physique
  régulière,  en charge , augmente faiblement le
  gain de masse osseuse
• Des apports calciques alimentaires faibles, des
  taux bas de vitamine D (insuffisance dexposition
  au soleil) Il en est de même du tabagisme et de
  lalcoolisme.

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OSTEOPOROSE

• Facteurs de risque de fracture
• La diminution de la DMO est le déterminant
  principal du risque de fracture ostéoporotique.
• Un antécédent de fracture ostéoporotique, quel
  quen soit le site, augmente significativement le
  risque
• Chez le sujet âgé, le risque de survenue dune
  fracture ostéoporotique, en particulier dune
  FESF, est étroitement lié au risque de chute.
• Parmi les facteurs de risque de chute, on peut
  citer les déficits neuromusculaires et les
  troubles de léquilibre et de la marche, la
  diminution de lacuité visuelle, lutilisation de
  médicaments psychotropes, les altérations des
  fonctions cognitives et la démence.

55
OSTEOPOROSE

• PHYSIOPATOLOGIE
• Physiologiquement, le capital osseux est maximal
  à 30 ans et la perte annuelle est ensuite de
  0,5/an.
• A la ménopause, la perte s'accélère brutalement
  pendant une dizaine d'années, pouvant atteindre
  2/an, avant de revenir à son niveau initial à
  80ans, la femme a perdu la moitié de son capital
  calcique osseux.
• La perte est progressive chez l'homme.

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OSTEOPOROSE
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OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
PHYSIOPATHOLOGIES différentes
  masse osseuse calcification
ostéoporose diminution normale
ostéomalacie normale ou légèrement augmentée diminution
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OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
SYMPTOMATOLOGIE COMMUNE 1) Clinique les
complications car la latence clinique prolongée
est la règle Les douleurs sont surtout
vertébrales, parfois thoraciques ou pelviennes.
Elles ont un caractère mécanique. Les
déformations se manifestent surtout par une
cyphose dorsale. Les fractures surviennent dans
les mêmes conditions que les douleurs et siègent
dans les zones de fragilité squelettique. L'état
général est conservé et il n'y a pas
d'augmentation de la VS.
59
OSTEOPOROSE

• 2) Radiologie
• a) Les déformations et fractures
• Au niveau vertébral, elles donnent la vertèbre
  biconcave préférentiellement dans l'ostéomalacie,
  et les vertèbres cunéiformes ou 'en galette'
  préférentiellement dans les fractures-tassements
  de l'ostéoporose.
• Le fractures diverses intéressent le col du
  fémur, les côtes, les branches ilio- et
  ischio-pubiennes, l'extrémité inférieure du
  radius.

60
OSTEOPOROSE
OS NORMAL
OSTEOPOROSE
61
OSTEOPOROSE
OS NORMAL
OSTEOPOROSE
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OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE

• L'absorptiométrie biphotonique
• PRINCIPE Mesure des densités calciques du rachis
  et du col fémoral, exprimées en g/cm2, par mesure
  de l'atténuation d'un faisceau de rayons X.
• RESULTATS Le T-score est la comparaison en
  déviation standard par rapport à la
  population-témoin (sujets jeunes du même sexe).
• AVANTAGES Simple, cet examen allie
  reproductibilité, précision et innocuité.
• INCONVENIENTS L'arthrose et les calcifications
  vasculaires majorent les résultats. Il ne faut
  donc pas utiliser l'absorptiométrie chez les
  sujets de plus de 75ans.

63
OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE

• L'absorptiométrie biphotonique
• Classification OMS
• Normal T-score -1
• Osteopenie T-score entre -1 et -2,5
• Ostéoporose T-score inférieure à -2,5

64
OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
65
OSTEOPOROSE

• Le diagnostic étiologique
• L'ostéoporose de type I est l'ostéoporose
  post-ménopausique (5 femmes / 1 homme). L'os
  trabéculaire est préférentiellement touché.
• L'ostéoporose de type II ou ostéoporose sénile
  (2femmes/1homme) est la conséquence du
  vieillissement osseux physiologique qui réduit le
  volume osseux des 2/5 entre 20 et 70ans, c'est
  pourquoi elle se rencontre chez le sujet âgé.
  Elle touche l'os dans son ensemble.

66
OSTEOPOROSE

• Les ostéoporoses secondaires
• L'hyperparathyroidie. Cette affection est à
  évoquer quand existe hyper-calcémie/hypophosphorém
  ie
• L'ostéose de l'hyperthyroïdie plus souvent
  latente (hypercalciurie et hyperhydroxyprolinurie)
  .
• Un syndrome de Cushing iatrogène ou non est à
  l'origine de l'ostéoporose cortisonique.
• Parmi les causes plus rares, relativement
  fréquentes sont les ostéoporoses des éthyliques
  (par déficit androgénique) et des immobilisés,
  beaucoup plus rares sont celles des
  hypogonadismes et de l'héparinothérapie prolongée.

67
OSTEOPOROSE

• Le traitement spécifique repose sur 
• 1- Les biphosphonates
• Alendronate
• Risedronate
• Pamidronate
• Zoledronate
• 2- Modulateur sélectif du récepteur oestrogénique
  (SERM)
• Traitement administré uniquement chez la femme
  post-ménopausée ayant des signes radiologiques de
  déminéralisation osseuse.
• Le raloxifène est alors prescrit à la posologie
  de 60 mg par jour.

68
OSTEOPOROSE

• Le traitement spécifique repose sur 
• 3-Les analogues de la PTH (Forsteo)
• 4-Ranelate de Strontium (Protelos)

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OSTEOPOROSE
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OSTEOPOROSE
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OSTEOPOROSE
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OSTEOPOROSE
73
OSTEOMALACIE

• La biologie
• L'on retrouve dans les cas caractéristiques-
  une hypocalcémie/hypocalciurie, cette dernière
  étant précoce constante et franche- une
  hypophosphorémie liée à l'hyperparathyroidie
  secondaire- une augmentation des phosphatases
  alcalines et de l'hydroxyprolinurie les taux
  sanguins de Vitamine D sont diminués et
  entraînent un hyperparathyroidie secondaire

74
OSTEOMALACIE

• L'ostéomalacie
• a) Les signes cliniques
• Les douleurs prédominent aux ceintures surtout
  pelvienne. Les fractures sont rares par rapport
  aux fissures.
• Les déformations prédominent et se localisent au
  thorax, la colonne et les membres inférieurs.
• b) Les signes radiologiques
• L'aspect estompé de la trame qui devient grisâtre
  donne l'impression d'une 'radiographie floue'
  mais est inconstante. Les déformations sont
  objectivées.
• Mais le signe caractéristique est représenté par
  les fissures de Milkman-Looser qui sont des
  fissures perpendiculaires à l'os limitées par un
  liseré opaque et correspondant à des fractures
  parcellaires. Leurs sièges préférentiels sont les
  branches ilio- et ischio-pubiennes, le col
  fémoral et le petit trochanter. Elles guérissent
  sous la forme d'un cal fibreux non-minéralisé.

75
OSTEOMALACIE
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OSTEOMALACIE
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OSTEOMALACIE
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OSTEOMALACIE
79
OSTEOMALACIE

• e) Le diagnostic étiologique la carence en
  Vitamine D
• Carence d'apport alimentaire ou d'exposition au
  soleil, ou encore s'intégrant dans un syndrome de
  malabsorption.
• f) Les autres ostéomalacies les rachitismes
• Les diabètes phosphorés par trouble de la
  réabsorption tubulaire du phosphore étaient des
  rachitismes Vitamino-résistants.
• L'hypophosphorémie y est majeure. Ils sont
  actuellement guéris par l'administration de
  calcium, de phosphore et de calcitriol
  (métabolite rénal de la Vitamine D ou 1,25
  di-hydroxy Vitamine D3).
• Une tubulopathie congénitale entraîne une
  acidose métabolique chronique. Elle est soignée
  par l'administration chronique de bicarbonates.
• L'insuffisance rénale chronique

80
OSTEOMALACIE

• Le traitement en dehors du traitement
  étiologique l'apport de Vitamine D
• Par exemple, en traitement d'attaque Stérogyl
  XXX à XXXX gouttes/j pendant 2 à 3 mois en fait,
  la dose est de 400UI/j de Vitamine D2 ou D3 dans
  les carences solaires et jusqu'à 40 000UI/j dans
  les malabsorptions. Puis en traitement
  d'entretien X à XV gouttes/j 20j/mois pendant
  1an
• Les résultats sont excellents en 3 à 4 mois.

81
MALADIE DE PAGET

• DEFINITION
• Affection chronique du squelette de l'adulte au
  cours de laquelle des zones localisées
  d'hyperactivité osseuse font place à des
  structures osseuses peu résistantes et
  hypertrophiques.
• La maladie de Paget, affection fréquente, atteint
  les sujets dans la 2 moitié de leur vie. Les
  formes asymptomatiques sont majoritaires mais
  méritent d'être reconnues du fait de certaines
  complications parfois graves.

82
MALADIE DE PAGET

• PHYSIOPATHOLOGIE
• La maladie de Paget touche 3 à 4 des sujets âgés
  de plus de 45 ans
• Elle est marquée par un renouvellement osseux
  anarchique et excessif avec 2 étapes successives
  une résorption ostéoclastique intense et
  désordonnée puis une reconstruction sous la forme
  d'un os hypertrophique de structure grossière.
• Un virus semble être à l'origine de cette
  affection, en particulier le virus ourlien.La
  maladie de Paget affecte par ordre de fréquence
  le bassin, le sacrum, le rachis, le fémur et le
  crâne.

83
MALADIE DE PAGET

• CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
• Typiques
• Les formes asymptomatiques (90) sont parfois
  révélées à l'occasion d'un bilan Biologique ou
  radio systématique ou demandé pour une autre
  raison.
• a) Signes fonctionnels
• La douleur
• Les déformations osseuses constituent le 2 signe
  de la maladie les os atteints sont augmentés de
  volume, déformés de façon caractéristique selon
  l'os concerné du fait de l'importance des
  contraintes musculo-tendineuses et de la création
  de zones de fragilité

84
MALADIE DE PAGET

• Par une complication
• Les complications sont nombreuses mais rares et
  pour certaines d'entre elles exceptionnelles. Ici
  encore le maître-symptôme reste la douleur.
• a) Les fissures et fractures pathologiques
• Une recrudescence des douleurs et des signes
  inflammatoires locaux précèdent parfois les
  fractures et sont le reflet de fissures ou
  microfractures locales.
• Les fractures des os longs atteignent 10 des
  patients il s'agit de la complication la plus
  fréquente. Le fémur est l'os le plus touché.

85
MALADIE DE PAGET

• Les complications neurologiques
• Elles sont rarement révélatrices et sont le fait
  de phénomènes de compression
• Tous les nerfs crâniens peuvent être comprimés
  mais l'atteinte la plus fréquente est celle de la
  VIII paire. Elle se manifeste par une surdité le
  plus souvent mixte par atteinte concomitante des
  osselets, bilatérale et asymétrique.

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MALADIE DE PAGET

• Les complications neurologiques
• Une sténose canalaire par hypertrophie osseuse ou
  plus rarement par tassement vertébral peut
  s'observer à tous les étages mais plus souvent au
  niveau cervico-dorsal. A l'étage lombaire, un
  syndrome de la queue de cheval est possible.

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• La dégénérescence sarcomateuse
• Frappant environ 1 des patients, entre 60 et 70
  ans, elle survient en règle sur une maladie de
  Paget évoluée et extensive. Il s'agit le plus
  souvent d'un ostéosarcome.
• Les douleurs augmentent progressivement, prennent
  un rythme inflammatoire et s'accompagnent d'une
  altération de l'état général. Une fracture
  pathologique est notée dans un cas sur deux.

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• Clinique
• L'association douleur et déformation osseuse doit
  attirer l'attention et orienter le bilan vers une
  maladie de Paget.

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• Biologie
• La maladie de Paget ne modifie pas l'équilibre
  phosphocalcique la calcémie est en effet le plus
  souvent normale.
• Les phosphatases alcalines sériques, témoin de
  l'activité ostéoblastique, et l'hydroxyprolinurie
  des 24h, témoin de la résorption ostéoclastique,
  sont les 2 paramètres les plus intéressants pour
  faire le diagnostic

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• Imagerie

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• Imagerie

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• Imagerie

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• Imagerie

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• Imagerie

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MALADIE DE PAGET

• Scintigraphie osseuse
• Elle est le reflet de l'activité de la maladie
  la scintigraphie est toutefois le siège d'une
  hyperfixation tellement intense qu'elle est
  évocatrice de la maladie. Elle apprécie
  l'extension de la maladie en détectant les zones
  actives infracliniques qui devront être
  radiographiées ultérieurement.

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• Scintigraphie osseuse

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• EVOLUTION
• Elle est lente et imprévisible. Schématiquement,
  on distingue 3 évolutions possibles la forme
  asymptomatique indéfiniment bien supportée et
  localisée, la forme extensive, et enfin toutes
  les formes compliquées que nous avons abordées
  précédemment.

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• TRAITEMENT
• Le but est d'arrêter l'hyperremodelage osseux en
  agissant sur la composante ostéoclastique.
• Les biphosphonates possèdent tous une puissante
  action antiostéoclastique
• Etidronate-Pamidronate-Zoledronate
• La chirurgie est reservé aux complications

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• MERCI DE VOTRE ATTENTION