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VASCULARITE
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Classification des vascularites

• Plusieurs classifications sont possibles
• la plus fréquente Chapel Hill (1994)
• par taille des vaisseaux
• gros calibre à cellules géantes (Horton),
  Takayashu
• moyen calibre périartérite noueuse, Kawasaki
• petit calibre Wegener, Churg et Strauss,
  polyangéite microscopique, purpura rhumatoïde,
  cryoglobulinémie mixte essentielle, vascularites
  cutanées leucocytoclasiques.

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Classification par étiologies
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(No Transcript)
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Takayashu

• Ensemble des gros troncs (pred. Supra aortique)
• femme jeune
• panartérite pred. jonction dermo-hypodermique
• granulomatose, puis sténose
• oblitérations artérielles

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Takayashu

• Phase aiguë (inflammatoire)
• signes généraux non spécifiques, douleurs,
  sérites, érythème noueux
• phase chronique (ischémique)
• HTA (50-70), souffles, oblitérations artérielles

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Takayashu

• Diagnostic explorations morphologiques (doppler,
  artériographie, IRM)
• critères 3/6
• âge de début lt 40 ans
• claudication vasculaire des extrémités
• diminution dau moins un pouls brachial
• diff. TA gt10 mmHg entre les deux bras
• anomalie artériographique

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Moyen et petit calibre

• Atteinte vasculaire segmentaire, caractéristique
  par la taille des vaisseaux touchés
• accompagnée de nécrose, granulomes (péri ou extra
  artériels)
• clinique liées à linflammation et aux
  conséquences ischémiques

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Moyen et petit calibre

• Atteinte cutanée
• purpura vasculaire
• nécrose
• livedos
• nodules
• atteinte articulaire
• polyarthralgies, mono ou polyarthrites
• atteinte neurologique
• mononévrites multiples,
• rarement atteintes centrales

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Moyen et petit calibre

• néphropathie vasculaire
• (forme macroscopique)
• PAN et Churg et Strauss
• artères de moyen calibre
• infarctus rénaux
• microanévrysmes
• HTA et insuffisance rénale

• Néphropathie glomérulaire
• (forme microscopique)
• PAN microscopique et les autres vascularites
• lésions du floculus
• hématurie
• protéinurie
• syndrome néphrotique

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Moyen et petit calibre

• Atteinte digestive
• hémorragies et perforations
• mauvais pronostic
• tout le tube digestif, pred. grêle
• atteinte pulmonaire
• asthme, infiltrats, nodules
• hémorragies intra-alvéolaires
• autres atteintes
• cardiaques
• génito-urinaires (évocatrices, orchites)
• oculaires

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Biologie

• Syndrome inflammatoire
• non spécifique, 85 des cas
• hyperleucocytose (50 des cas)et éosinophilie
  (évocatrice, 15)
• anémie (inflammatoire et déperditionnelle)
• anomalies spécifiques (QS)

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(No Transcript)
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GOODPASTURE (pour mémoire) Exemple datteinte
multiviscérale à dépôts d IgG linéaire de type
anti-Membrane basale glomérulaire Vascularite lt
5 des patients atteints de Goodpasture
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Cryoglobuline dépôt rénal
Mésangium
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(No Transcript)
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Purpura rhumatoïde
Dépôts dIgA linéaire
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(No Transcript)
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Polynucléaires
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(No Transcript)
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ASPECT DIAGNOSTIC
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VASCULARITE CRYOGLOBULINEMIQUE
Hépatite C, syndrome lymphoprolifératif Cryoglobu
line mixte, IgM anti-IgG/IgM anti-virus et IgG
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VASCULARITE GRANULOMATEUSE
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Tableaux particuliers

• Wegener
• PAN et polyangéite microscopique
• Churg et Strauss

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Wegener

• granulomatose
• pansinusite, att. muqueuse nasale
• atteinte pulmonaire (nodules)
• néphropathie glomérulaire
• gravité
• anti-PR3

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Wegener
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Wegener
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PAN et Polyangéite microscopique

• Granulomes rares
• art. petit et moyen calibre
• vascularite rénale
• pas d hémorr. alvéol.
• multinévrites 50-80
• VHB 10
• micronavrysmes, sténoses

• Pas de granulome
• petits vaiss. (capillaires, veinules, artérioles)
• glomérulonéphrite
• oui
• 10-20
• non
• non

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Churg et Strauss

• Antigène par voie respiratoire
• asthme corticodépendant
• infiltrats pulmonaires
• hyper éosinophilie
• VHB constamment absent
• angéite granulome

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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WEGENER
Sujets adultes 40-50 ans augmentation de la
fréquence en Europe du Nord Facteurs infectieux
? Staphylocoques Polymorphisme des Fcg-R de type
II ? ANCA symptôme ou élément pathogénique ?
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WEGENER
Initiation Boucle effectrice Hyper-activation
T (Th1) Indépendant des lymphocytes
T Rôle germes bactériens Activation
polynucléaires dans lactivation des expression
membranaire polynucléaires PR3/MPO Apoptose
des polynucléaires Ac Anti-PR3 induit
production IL-8, TNF Infiltrat
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(No Transcript)
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Quelle clinique? Quel diagnostic?

• Clinique histologie et localisation ()
• atteinte de plusieurs organes non contigus ou non
  liés
• atteinte rénale
• biologie
• EMG
• biopsier

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MECANISMES DE CONTRÔLE ANTI-INFLAMMATOIRE
Rôle de la Protéine C anticoagulante (PCA)
inactive le Va et le VIIa bloque la
production de cytokines proinflammatoires (TNF)
diminue ladhérence des leucocytes Cofacteur
facilitant lactivation de la PCA EPCR
Endothelial Protein C receptor Thrombomoduline
(TM)
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