SYNDROME de GOUGEROT-SJ

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SYNDROME deGOUGEROT-SJÖGREN

• Nabil BELAAOUAD
• DCEM3
• Service Médecine Interne orientée vers les
  Maladies Orphelines Pr Kaminski
• CHRU Nancy

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DEFINITION

• SGS ou SJOGRENS SYNDROME
• MAI des glandes exocrines
• EXOCRINOPATHIE AI
• Lacrymales et salivaires surtout
• MAI systémique aussi

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DEFINITION

• 2 formes
• GS PRIMITIF ISOLE (50)
• GS SECONDAIRE (50)
• Associé à autre MAI

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MAI associées
PR
LED
SCLERODERMIE
CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)
CIRRHOSE BILIAIRE I
POLYMYOSITE
VASCULARITES
THYROIDITE AI
HEPATITE CHRONIQUE ACTIVE
CRYOGLOBULINEMIE MIXTE
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EPIDEMIOLOGIE

• Prévalence 0,2 à 0,5
• Touche 9 F / 1 H
• Survenue
• À tout âge
• Pic entre 40 et 60 ans

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DESCRIPTION CLINIQUE

• Différente selon le type du GS
• SYNDROME SEC
• qqsoit le type
• MANIFESTATIONS SYSTEMIQUES
• fréquentes dans le SGS primitif

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SYNDROME SEC
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SYNDROME SEC OCULAIRE

• ou sécheresse oculaire ou XEROPHTALMIE
• SF
• Prurit oculaire
• Sensation de sable ou voile devant Y
• Conjonctivites récidivantes
• Objectivé par
• Test de Schirmer
• Test de rose Bengale
• ou au vert de lissamine

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Test de Schirmer

• Mesure la lacrymation
• Papier filtre dans CdS conjonctival lt
• 5 min
• Longueur imprégnée
• Normale si 5 mm
• Positif si lt 5 mm

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Test de rose Bengale

• Coloration des zones de cellules mortes sur
  conjonctive et cornée
• Anormal si score gt 4 / œil

Kératoconjonctivite sèche
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SYNDROME SEC BUCCAL

• ou sécheresse buccale ou XEROSTOMIE
• SF
• Bouche sèche
• Nécessité de boire fréquemment
• Sensation de brûlure à 1 stade avancé

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SYNDROME SEC BUCCAL

• SC
• muqueuse sèche
• Langue dépapillée, fissurée
• Caries dentaires
• Mycoses récidivantes
• Hypertrophie des glandes parotidiennes

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SYNDROME SEC BUCCAL
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SYNDROME SEC BUCCAL

• Objectivé par
• Test au sucre
• Biopsie de glandes salivaires accessoires
• Autres
• Diminution du flux salivaire non stimulé
• lt 1,5 mL en 15 min
• Scintigraphie salivaire positive
• Sialographie des parotides
• IRM et sialo-IRM des parotides

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Biopsie de glandes salivaires

• En ambulatoire
• Incision-prélèvement lèvre lt
• Examen histo
• Pour quantifier linfiltrat lymphoplasmocytaire
• Classification Chisholm et Masson 5 stades
• Stade 0 glande N
• Stade 3 et 4 évocateurs du SGS
• Prédominance de
• Infiltrats LP aux stades précoces
• Fibrose voire atrophie aux stades tardifs

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Biopsie de glandes salivaires
Positive si au moins un nodule lymphocytaire (gt50
c) / 4 mm² Stade 3
expression de P53 par les cellules épithéliales
canaliculaires et glandulaires
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AUTRES ECP
Scintigraphie salivaire
Sialographie de la parotide
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AUTRES ECP
IRM des parotides
T1
T2
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AUTRES ECP
IRM des parotides (T1)
Sialo-IRM des parotides
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(No Transcript)
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DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

• Médicamenteux
• Atropine, morphine, antihistaminiques,
  antiparkinsoniens, AD, diurétiques,
• Radiothérapie
• Physiologique vieillissement, ménoP
• Psychologique stress,anxiété,dépression
• Infections virales VIH, VHC
• Maladies systémiques
• sarcoïdose, amylose, diabète décompensé

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AUTRES MANIFESTATIONS DU SYNDROME SEC

• ORL
• sécheresse nasale
• enrouement
• Pharyngées
• dysphagies voire douleurs pharyngées
• Dermato
• Peau sèche et squameuse
• Gynéco
• dyspareunies

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MANIFESTATIONSSYSTEMIQUES

• ASTHENIE
• ARTHRALGIES
• ½ cas
• rarement arthrite
• pouvant simuler la PR mais pas dérosion
• MYALGIES
• Myosite non spécifique

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Atteintes respiratoires

• 1/3 cas
• Trachéobronchite sèche
• Toux sèche
• bronchectasies
• bronchites à répétitions
• pneumonie interstitielle/pleurésie lymphocytaire
  puis fibrose interstitielle
• Pronostic péjoratif si résistance aux ttt

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Atteintes respiratoires
Atteinte pulmonaire interstitielle lymphoïde
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Atteintes respiratoires
Atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante
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Atteintes neurologiques

• Neuropathie
• surtout sensitive ( 1/10 cas) liée à vascularite
• du trijumeau évocatrice
• Atteinte centrale
• troubles psychiques, dépression, hypochondrie
• rares atteintes démyélinisantes type SEP

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Atteintes neurologiques
IRM T2 Lésions démyélinisantes de la substance
blanche
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Atteintes neurologiques

• Lésions de vascularite liées à une
  cryoglobulinémie

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Atteintes neurologiques

• IRM
• Myélite étagée

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Atteintes cutanées

• Lésions érythémateuses annulaires
• Sujets asiatiques
• Évoquant lupus cutané subaigu annulaire
• Mais histo ? dermite lymphocytaire

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Atteintes cutanées

• PURPURA VASCULAIRE
• Hyperglobulinémique ( de Waldenström )
• Vascularite cutanée

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Atteintes cutanées

• Vascularite cutanée sur cryoglobulinémie

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Atteintes rénales

• Tubulopathie interstitielle infiltrat
  lymphoplasmocytaire et fibrose interstitielle
  avec des atteintes tubulaires.
• ?Acidose tubulaire distale ou proximale avec
  hypokaliémie

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Atteintes digestives

• Dysphagie
• Gastrite atrophique
• Pancréatite
• Insuffisance pancréatique exocrine
• HMG

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Atteintes hépatiques

• Hépatopathie chronique de type cirrhose biliaire
  primitive
• anticorps anti-mitochondries
• S.Sec dans 70 des CBP

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Atteintes hépatiques

• Hépatopathie chronique de type hépatite chronique
  active
• S. sec dans 40 des HCA

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Autres manifestations

• ATTEINTE OESOPHAGIENNE OU GASTRIQUE
• SPLENOMEGALIE
• ADP PERIPHERIQUES
• SYNDROME DE RAYNAUD

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SIGNES BIOLOGIQUES

• NON SPECIFIQUES
• ANOMALIES IMMUNOLOGIQUES

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Signes non spécifiques

• Sd inflammatoire
• Anémie inflammatoire
• ? VS
• Hypergammaglobulinémie polyclonale
• Leucopénie ou thrombopénie rares

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Anomalies immunologiques

• Anticorps les caractéristiques
• Anti-SSA et anti-SSB
• Anti-SSB
• caractéristiques du GS primitif
• dans 50-70
• associé 1/2 à anti-SSA
• Détection des 2 évocatrice du GS
• Moins retrouvés dans GS secondaire

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Anomalies immunologiques

• Anticorps antinucléaires
• En IF indirecte
• gt2/3 cas dans GS primitif
• 1/2 cas dans GS secondaire
• Facteur rhumatoïde
• 2/3 cas

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ETIOLOGIE

• Inconnue
• Hypothèse la plus probable
• Infection par virus sialotrope
• sur terrain génétique prédisposé (haplotype HLA
  B8-DR3)

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COMPLICATIONS

• KERATITES sans gravité généralement
• UVEITES
• LYMPHOME
• Principale
• La plus redoutable
• Suspecté si apparition d1 hypogammaglobulinémie
• Surveillance

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Lymphome lacrymal
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PRONOSTIC

• BON
• Atteintes viscérales rares
• Pas dérosion articulaire
• Mais mauvaise qualité de vie
• 1/10 cas très invalidant
• ? lymphomes
• Handicap aggravé psychologiquement
• / non-reconnaissance par entourage voire médecin

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PRISE EN CHARGE
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TRAITEMENT

• OEIL
• Larmes artificielles ou gels lacrymaux sans
  conservateur
• Bouchons méatiques ou
• Lunettes à chbre humide
• Eviction facteurs irritants externes
• fumée de tabac, air conditionné, vent, écran
  dordi trop haut
• Eviction lentilles de contact

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TRAITEMENT

• BOUCHE
• Bonne hygiène dentaire
• Chewing-gum au fluor sans sucre
• Salive artificielle (spray ou gel)
• Pilocarpine la plus efficace
• Bisolvon améliore qualité salivaire
• Si douleurs ou brûlures
• Eau bicarbonatée ou aspirine
• Gel polysilane
• Gel anesthésique

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TRAITEMENT

• XEROSE CUTANEE
• Savon surgras crème hydratante
• SECHERESSE NASALE
• Solution NaCl
• SECHERESSE VAGINALE
• Ovules, crèmes, gels
• voire THS si ménopause

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TRAITEMENT

• Formes articulaires
• Plaquenil ttt de fond
• /- AINS ou corticothérapie faibles doses
• Formes systémiques
• Corticoïdes fortes doses PO ou bolus
• Immunosuppresseurs

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TRAITEMENT

• SGS secondaires
• TTT local du syndrome sec
• TTT de laffection associée

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SURVEILLANCE

• OPHTALMO et DENTAIRE
• AU MOINS 3 /AN