Kocaeli

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Kardiyoloji Bilim Dali
• Olgu Sunumu
• 12 Haziran 2014 Persembe
• Uzm. Dr. Özlem Kayabey

2
ÇOCUK KARDIYOLOJI OLGU SUNUMU

• 12.06.2014

3
ÖYKÜ

• 24 yasinda G1P0A0Y0 gebe
• Kadin Dogum poliklinigindeki kontrolde bradikardi
  saptanmasi üzerine fetal ekokardiyografi
  poliklinigine yönlendirilmis.
• Özgeçmis/Soygeçmiste özellik yok.
• Kronik hastalik öyküsü yok.
• Akrabalik yok.

4
(No Transcript)
5
(No Transcript)
6
(No Transcript)
7
(No Transcript)
8
(No Transcript)
9
(No Transcript)
10
(No Transcript)
11
(No Transcript)
12
(No Transcript)
13

• Fetal ekokardiyografi
• Kalp bosluklari dilate ve hipertrofik,
• Hidrops fetalis (asit, plevral effüzyon ve
  perikardiyal effüzyon)
• Tam AV Blok (Atriyum hizi 148/dk ventrikül hizi
  55/dk)
• Yapisal kalp hastaligi yok.

14

• Gebeye
• fetal kalp hizi ve kontraktiliteyi arttirmak
  amaciyla salbutamol 3x8 mg po
• Antiinflamatuar etkinlik ve hidropsu düzeltmek
  amaciyla deksametazon 2x2.25 mg po baslandi.
• Kalp hizi ve hidrops açisindan yakin takibe
  alindi.

15
Nonimmün hidrops fetalis
16
Fetal bradikardi

• FKHlt100/dk.
• En sik nedeni tam AV Blok.
• Sinüs bradikardisi genellikle fetal distresi
  gösterir ve AV bloktan ayirt edilmelidir.
• Fetal aritmiler arasinda en kötü prognoz
• Yaklasik 14-34ü IU kaybediliyor.

17
Fetal bradikardi
18
Fetal Konjenital Tam AV blok (TAVB)

• Sinoatriyal uyari ventriküle iletilemiyor.
• Atriyum hizigtventrikül hizi

19
Fetal Konjenital Tam AV blok (TAVB)

• Insidans 1/20.000 canli dogum
• In utero kaybedilenlerle birlikte insidans?
• 3 grup hastalik
• Yapisal kalp hastaligi
• Maternal konnektif doku hastaligi
• KVC komplikasyonlari
• Daha nadir olarak infeksiyonlar miyopatiler ve
  kromozom anomalileri

20
Maternal otoimmün bozukluklarla birlikte TAVB

• SLE, Sjögren sendromu, RA, skleroderma ve
  siniflandirilamayan konnektif doku hastaligi olan
  annelerin bebeklerinde.
• Anti SSA-Ro ve/veya anti SSB-La otoantikorlarinin
  transplasental geçisi
• SLEli anne bebeklerinde TAVB riski 1/60.
• Anti-Ro poz. anne bebeklerinde TAVB riski 1/20.
• Asemptomatik---hidrops fetalis

21

• Annede hiçbir yakinma yok.
• Otoimmün etyoloji degerlendirilmesi amaci ile
  romatolojiye konsülte edildi.
• ANA poz
• ENA SSA poz
• ENA SSB poz
• Ro 52 poz
• Anneye hidroksiklorokin tedavisi baslandi.

22
Maternal konnektif doku hastaligi ile beraber
konj. TAVB-Patogenez

• Fetusun pasif edinilmis otoimmün hastaligi
• Insidansi 1/15.000-1/20.000 dogum
• Inflamatuar yanit
• doku hasari fibrosis ve ileti
  sisteminde skar

23
Maternal konnektif doku hastaligi ile beraber
konj. TAVB-patogenez

• Etyoloji net aydinlatilamamis, deneysel
  çalismalar sürüyor.hipotezler--
• Anti-Ro---Ro 52 ve Ro 60
• Eriskin kalbinde aritmojenik etki
• intrasellüler moleküller
• Kalpteki benzer yapidaki Aglere baglanarak ya da,
• Kardiyak hücrelerin yüzeyindeki farkli
  moleküllere baglanarak inflamasyon ve hasara yol
  açiyorlar.

24
Maternal konnektif doku hastaligi ile beraber
konj. TAVB-patogenez
25
Maternal konnektif doku hastaligi ile beraber
konj. TAVB

• Anti-SSA/Ro pozitif gebeliklerin 1-2sinde konj.
  tam AV Blok gelisirken bir sonraki gebelikte risk
  12-20.---???
• Bazi fetuslarda 1. derece AV blok görülürken bazi
  fetuslarda irreversibl TAVB ???

26
Konj. Tam AV Blok-Klinik

• Çogu anne asemptomatik tasiyici, lt1/3ünün
  romatolojik tanisi var.
• Fetal dönemde IUGR ve fetal kayiplar,
• Postnatal dönemde ise çabuk yorulma, uyku
  bozuklugu, kalp yetmezligi, senkop
• Ani ölüm ile ilk basvuru olabilir.

27
Konj. Tam AV Blok-Tani

• Ekokardiyografik inceleme
• Doppler ve M Mode teknikleri ile deg.
• Ventriküler hipertrofi, ventriküler dilatasyon ve
  endokardiyal ekojenite artisi ---kötü prognoz

28
Konj. Tam AV Blok-Tedavi

• Sempatomimetik ajanlar
• salbutamol,ritodrin, terbutalin, isoproterenol
• Kontraktilite ve kalp hizi artirir.
• Steroidler
• Deksametazon ve betametazon
• Antiinflamatuar etkinlik
• IVIG
• Hidroksiklorokin

29
Konj. Tam AV Blok-Tedavi ve Önleme
30
Konj. Tam AV Blok-Tedavi ve Önleme
31
Klinik Izlem

• Gebe mevcut tedaviye devam edilerek haftalik
  izlendi.
• Tedavinin 25. gününde hidrops düzeldi, ventrikül
  hizi 55/dk civarinda idi.

32
(No Transcript)
33
(No Transcript)
34
Klinik Izlem

• 28. GHda kadin Dogum plk takiplerinde
  oligohidramnios--yatirildi--erken dogum
  riski!tahmini agirlik 1200 gram!
• Prematüre bebege uygun pacemaker ve lead temin
  edildi.

35
Klinik Izlem

• 34. GHda anhidramnios ve fetal distres nedeni le
  acil sezeryana alindi.
• 1680 gr kiz bebek, APGAR 4/8
• Genel durumu iyi, dolasim bozuklugu yok, oda
  havasinda izlem.

36
EKG
37
Ekokardiyografi

• Sag kalp bosluklari hafif dilate, kalp
  kontraksiyonlari normal.
• Sekundum-küçük ASD
• Ductus arteriosus açikligi

38
Pacemaker implantasyonu???
39
Eksternal Pacing
40
Klinik Izlem

• Hastaya Siyami Ersek EAHde epikardiyal pacemaker
  implantasyonu yapildi.

41
PAAC Grafisi
42
Klinik Izlem

• Postop ambulansta arrest---resisütasyona yanitES
  transfüzyonu
• Izlemde 1 haftalik süreçte klinigi daha iyi
  olunca tekrar kabul edildi.
• Pacemaker hizi 140/dk olacak sekilde ayarlandi.

43
Pacemaker sonrasi EKG
44
Yara yeri revizyonu?
45
Klinik izlem

• Yara yeri revize edildi (PRCKVC).
• Genel durum iyi, YDYBÜde izlemine devam ediliyor.

46
(No Transcript)
47
SONUÇ

• Fetal tam AV Blok hidrops fetalis varliginda IU
  mortalitesi oldukça yüksek bir durum.
• Fetal ekokardiyografik yöntemler ile tanisi
  konulan, medikal tedavi ile hidrops bulgulari
  tamamen gerileyen ve epikardiyal pacemaker
  implantasyonu yapilan prematüre hastamizi
  sizlerle paylasmak istedik

48

• TESEKKÜRLER