KocaelI

1
KocaelI ÜnIversItesI Tip FakültesIÇocuk Sagligi
ve Hastaliklari AnabIlIm DaliYenIdogan Yogun
Bakim BIrImIOlgu Sunumu28 Subat 2012Dr. Mine
esin Eruyar
2
Vaka sunumu

• Dr.Mine Esin ERUYAR

3

• Yarim saatlik kiz bebek
• SikayetiSolunum sikintisi
• HikayesiG6P4Y4A2 35 yasindaki astim tanili
  anneden 39 GH ile 3090gr olarak dogmus.
• Dogdugunda spontan solunumu olmayan ve
  bradikardik olan hasta entübe edilerek YDYBÜ
  yatirilmis.

4

• Özgeçmis
• Prenatal Annenin 6.gebeligi, Gebeligi boyunca
  düzenli dr kontrolu var.Gebeligi boyunca kanama
  akinti IYE öyküsü yok.Gebeligi boyunca alkol,
  sigara kullanim öyküsü yok.
• Natal 3090gr,miadinda ,c/s
• Postnatal Spontan solunumu olmayisi nedeniyle
  entübe edildi.

5

• Soygeçmis
• Anne35 yasinda ev hanimi,astim hastasi
• Baba45 yasinda,ögretmen,ss
• Anne ve babanin babalari teyze çocuklari

6
Fizik Muayene

• Ates 36,6
• Sag kol90/54mm/Hg
• Sol kol97/46mm/Hg
• Sag bacak95/55mm/Hg
• Sol bacak87/45mm/Hg
• Nabiz 160/dk Sol.Say 68/ dk
  Tarti 3090gr(25-50p)
• AFN / Boy49cm(50-75p)
• Genel durum Kötü. Bas çevresi35.4(75-90)
• Cilt Turgor, tonus dogal.Extremitelerde ekimotik
  renkli lezyonlar
• boyun Saç ve saçli deri dogal. Boyunda kitle ve
  LAP yok.Ön fontanel 3x3cm,arka fontanel 0.5x0.5cm
• GözlerGözler açik.Konjunktivalar ve skleralar
  dogal. Göz kürelerin her yöne hareketi dogal. IR
  /

7

• Kulak-burun- bogaz Bilateral kulaklar haricen
  dogal görünümde ve dogal yerlesimde. Burun
  pasajlari açik, orofarenks ve tonsiller dogal.
• Kardiyovasküler S1, S2 dogal. S3 yok. Kalp tepe
  atimi 5. interkostal aralikta,sagda
• Solunum sistemi Burun kanadi solunumu,inleme var
  
• Gastrointestinal sistem Batin içe çökük.Defans
  ve rebaund yok.
• Genitoüriner sistem Haricen kiz. Anomali yok.
• Nöromüsküler sistem Tonus dogal, entübe
• ExtremitelerKas kitlesi dogal

8
Laboratuar

• Hb 14.6g/dl AST30
• RBC 4100 ALT5
• WBC 20000/ul Üre11
• ANS 15100/ul Krea0.44
• MCV 98fL Alb3.1
• Plt 231000/uL Na137
• Hct 32,5 K4.3
• CRP0,03 Ca10.1
• PT13.6
• PTT26.6
• INR1.17

9
Patolojik Bulgular

• Dogdugunda spontan solunumu yok, bradikardik
• Kalp sesleri sagda 5. interkostal aralikta
  duyuluyor
• Solunum sesleri dinlemekle çok az duyuluyor.
• Batin içe çökük

10

• ÖN TANI?

11

• Hastaya yapilan EKO sonucuDextrapozisyon,
  secundum ASD, PDA olarak rapor edildi.
• Çekilen akciger grafisindeSolda akciger
  parankimi gözlenmedi,akciger dokusu bazalde ve
  apexte gözlendi.Hasta radyoloji BDa konsulte
  edildi.Diafragmada genis defekt oldugu,sag
  akcigerin belirgin hipoplazik oldugu ve
  mediastende shift oldugu söylendi.

12
PA AKCIGER GRAFISI
13
Klinik izlem

• Hastaya 28. GH da konjenital diafragma hernisi
  tanisi konulmus.Hasta 39GH ile dogar dogmaz
  entübe edilerek servise yatirildi.
• Hasta sessiz,karanlik uyaranin az oldugu bir
  ortama alindi. dormicum ve fentanil baslandi.
• Surfaktan verildi.
• Pulmoner hipertansiyondan dolayi iliomedin ve
  sildenafil baslandi.
• Sagdan sola santi azaltmak için tansiyonlarinin
  regüle gitmesi gerekiyordu. Tansiyon takibi
  yapilarak hastaya dopamin dobutamin baslandi.

14

• Konvansiyonel mekanik ventilasyonda takibe
  baslanan hastada stabilizasyon saglandi.
• Postnatal 2. gününde opere edildi.
• Akcigerlerinin bilateral ileri derecede
  hipoplazik oldugu,gögüs boslugu içinde ince
  barsak,kalin barsak ve dalagin bir kisminin
  oldugu ögrenildi.
• Postop mekanik ventilasyonda izlemi devam eden
  hasta postop 5. gününde extübe edildi.
• Postnatal 15. gününde olan hasta hoodda 30 O2
  ile izleniyor.
• Postop 9. gününde beslenme baslandi beslenme
  8x30 ccye kadar arttirildi, bir problem
  gözlenmedi.

15
Diafram Hernileri

• Batin içeriginin gögüs boslugu içerisine
  fitiklasmasi diaframdaki dogumsal veya
  travmatikbir defektin sonucu olarak görülebilir.
• Yakinma,bulgular ve seyir defektin yerlesimine ve
  eslik eden anomalilere baglidir.
• Defekt özofaguhiatusunda ise hiatal,
• Hiatusun hemen yanibasinda ise paraözofagial,
• Sternumun arkasinda (Morgagni)
• Posterolateral (Bochdalec) olabilir.
• Dogumsal diafragma hernisi terimi Bochdalecin
  araka yan açikligi araciligiyla fitiklasmayla es
  anlamli hale gelmistir.

16
Epidemiyoloji

• Bu bozukluklar genellikle yenidogan döneminde
  derin solunum sikintisi ile kendilerini
  gösterirler.
• CDH sikligi1/5000 canli dogum
• Ölü dogumlar dahil edilerse 1/2000
• Defektler solda daha sik(75)
• Iki tarafli olanlar seyrektir.(5)
• Barsaklarin malrotasyonu ve bir derecede akciger
  hipoplazisi nerdeyse tüm hastalarda görülür.
• Eslik eden anomali degil hastaligin bileseni
  olarak kabul edilir.

17

• Gerçek anlamda eslik eden anomaliler(20-30)
• MSS defektleri,özofagus atrezisi
• Omfalosel,kalp damar bozukluklari
• Trizomi 23,18,13
• Fryn,Brachman-de Lange
• Tetrazomi 12p mozaizmi eslik eden sendromlar
  arasindadir.
• CDH ikizlerde kardesler veya diger çocuklarda
  sporadik olarak bildirilmistir
• Diafragma agenezisi olan ailelerde OR kalitim
  düsünülmektedir.

18
Etyoloji

• Gelismekte olan gögüs ve karin bosluklarinin
  birbirinden ayrilmasi gebeligin 8. haftasi
  süresince arka-yan plöroperitoneal kanallarin
  kapanmasi ile olur.
• Bu kanallarin kapanmasindaki yetersizlik
  hernilerin gelisiminden sorumlu mekanizma olarak
  gösterilmistir.
• Diaframin kisimlari ve akciger parankimi
  gelismekte olan torasik mezensimden türer,eger
  kesintiye ugrarsa hemidiaframdaki büyük bir
  parçanin yoklugunu ve akciger hipoplazisini
  açiklayabilir.

19
Patoloji

• Patolojik degisiklikler diafram ile sinirli
  degildir.
• Her iki akciger küçük ve özellikle defektin
  oldugu taraftaki akciger daha ciddi sekilde
  etkilenmistir.
• Alveollerin sayisi ve bronsial olusumda azalma
• Akcigerlerin damarlanmasi anormaldir,hacimde
  azalma ve arteriollerdeki kas kitlesinde artis
  vardir.
• Akcigerlerdeki anormalliklerin karin içindeki
  organlarin basisindan kaynaklandigi düsünülse de
  tek basina sorumlu tutulmamistir.

20
Klinik

• Çogu vaka dogum öncesi USG ile tani almis olsa da
  yasamin ilk saatlerinde ciddi solunum sikintisi
  yasarlar.
• Küçük bir grup yenidogan döneminin ötesinde
  basvurur.
• Gecikmis basvurusu olan hastalarda barsak
  tikanikliginin bir sonucu olarak kusma veya hafif
  solunumsal yakinmalar olabilir.
• Grup B streptokokal sepsisinin sonrasinda
  gecikmis sag diafram hernisi belgelenmistir.
• Bazen barsagin inkarserasyonu iskemi ile beraber
  sepsis ve kardiopulmoner kollapsa ilerler.

21
Tani

• Bebekler ve çocuklarda farkedilmemis diafragma
  hernisi ani ölümün nadir bir nedenidir.
• USG ile dogum öncesi tani siktir.
• Diger anomaliler için EKO ve amniosentez
  önemlidir.
• Bazen intrauterin USG tanisi olan fetusun dogum
  sonrasi röntgen filminde anormallik olmaz.
• Bu nedenle ailelere gerksiz sonlandirmadan
  kaçinmak ve gerçekci olmayan beklentilerden
  kaçinmak amaciyla ciddi deneyimi olan bir grup
  tarafindan danisma verilmelidir.

22

• Dogumdan sonra ilk 24 saat içinde hasta
  solunumsal kollaps yasayacaktir.
• Solunum seslerinin yoklugu ve kalp seslerinin
  kaymasi siktir.
• CDH li çocuklarda pnomotoraksa skafoid karin
  eslik eder.
• CDH bir olasilik olarak degerlendiriliyorsa
  torasentez veya tüp torakostomisi uygulanmalidir.
• Gögüs röntgenogrami genellikle tanisaldir.
• Yan görüntü siklikla barsaklarin arka kismindan
  içeri geçtigini gösterir.

23
Tedavi

• Diafram hernisi bir zamanlar cerrahi bir acil
  olarak görülmüstür.
• Ancak pulmoner hipoplaziye ek olarak pulmoner
  hipertansiyonun rolünün ve ameliyatla onarimin
  pulmoner fonksiyonlar üzerindeki olumsuz
  etkilerinin farkedilmesiyle gecikmis onarim
  politikasina geçilmistir.

24

• Pulmoner HT ve hipoplazi ile kiyaslandiginda
  fitiklasmis organlarin kitle etkisi
  kardiyorespiratuar bozulmada küçük bir etkiye
  sahiptir.
• Tedavinin baslangici yeniden canlandirma
  ,sedasyon ve paralizasyon araciligiyla
  stabilizasyonun saglanmaya çalisilmasi önemlidir.
• Esit veya atmis sagkalim ve ECMOya ihtiyaç
  sikliginda azalmanin bildirilmesi nedeniyle nazik
  ventilasyonla beraber permisif hiperkapni birkaç
  merkez tarafindan önerilmistir.

25

• Eger bebek stabilize olur ve ciddi sag sol sant
  olmaksizin kararli bir pulmoner vasküler rezistan
  sergiler ise diaframin onarimi 24-72. saatlerde
  gerçeklestirilir
• Stabilizasyon mümkün degilse ve sant sebat ederse
  çogu bebek ECMO destegine ihtiyaç duyar.
• Vazoaktif ilaçlar(dopamin) ve inhale NO kismi
  düzelme saglayabilir.
• Sürfaktanin da geçici düzelme sagladigi
  gösterilmistir.

26

• Abdominal cerrahi yaklasim da tercih edilir çünkü
  eslik eden malrotasyon gerekirse düzeltilebilir.
• Eger batin basinci çok fazla olara
  degerlendirilirse karin duvari sadece cilt
  kapatilarak açik birakilabilir.

27
Prognoz

• Sag kalanlarin önemli bir kisminda öncelikle
  akciger,nörolojik ve büyüme geriligi olmak üzere
  ciddi sekeller tanimlanmistir.
• Bu uzun dönemli sekeller muhtemalen ciddi akciger
  bozuklugu olan bebeklerin sagkaliminin sonucudur.
• CDHli çocuklarin 10-20si taburcu olurken
  oksijen tedavisine ihtiyaç duyar.