Kocaeli

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Çocuk Servisi
• Olgu Sunumu
• 2 Mayis 2014 Cuma
• Ar. Gör. Dr. Fatih Kilci

2

• Olgu sunumu
• 
  Dr.Fatih KILCI
• 
  02.05.2014

3
Olgu

• 10 yasinda erkek hasta
• Sikayeti Sol bacakta güçsüzlük.

4
Hikaye

• Öncesinde sikayeti olmayan hastanin son 3-4
  gündür sol bacaginda güçsüzlük ortaya çikmis
• -Travma öyküsü yok.

5
Özgeçmis

• Prenatal Annenin 3. gebeligi. Gebeligi boyunca
  düzenli doktor kontrolü yok. Gebelik sirasinda
  sigara, alkol, madde kullanimi, radyasyon
  maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü
  veya atesli hastalik geçirme öyküsü yok.
• Natal Hastanede ,C/S ile, 38 haftalik term
  3100 gram olarak dogmus.
• Postnatal Dogar dogmaz aglamis. Küvöz bakimi
  almamis. Ikter, siyanoz öyküsü yok.

6
Özgeçmis

• Beslenme 10 ay anne sütü almis, 4. ayda ek
  gidaya geçmis. D vitamini ve demir kullanim
  öyküsü yok.
• Büyüme-gelisme Yasitlariyla uyumlu.
• Asilar Saglik ocagi asilari tam.
• Geçirdigi hastaliklar 3 aylikken inguinal herni
  operasyonu
• Alerji Özellik yok.

7
Soygeçmis

• Anne 36 yasinda, ev hanimi, saglikli.
• Baba 46 yasinda, emekli, saglikli.
• Anne ve baba arasinda akrabalik yok.
• 1. çocuk 17 yasinda erkek, saglikli
• 2. çocuk 14 yasinda erkek, saglikli.
• 3. çocuk Hastamiz
• Ailede sürekli hastalik öyküsü yok.

8
Fizik Muayene

• Ates 36.6C
• Tansiyon 100/60 mm Hg
• Nabiz72/dk
• Solunum 22/dk
• Boy127 cm (3-10 p.)
• Agirlik 31.6 kg (25-50 p.)

9
Fizik muayene

• Genel durum Iyi
• Cilt Turgor, tonus dogal. Ödem, ikter, siyanoz,
  petesi, purpura, pigmentasyon bozuklugu yok.
• Bas boyun Saç ve saçli deri dogal.Kafa yapisi
  simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.
• Gözler Isik refleksi bilateral mevcut. Pupiller
  izokorik. Konjonktivalar ve skleralar dogal. Göz
  kürelerin her yöne hareketi dogal.
• Kulak-burun- bogaz Bilateral kulak zarlari
  dogal. Burun tikanikligi, akintisi yok.
  Orofarenks ve tonsiller dogal

10
Fizik muayene

• Kardiyovasküler S1, S2 dogal. S3 yok. Üfürüm
  yok. AFN her iki alt ekstremitede aliniyor. Kalp
  tepe atimi 5. interkostal aralikta.
• Solunum sistemi Her iki hemitoraks solunuma esit
  katiliyor. Toraks deformitesi yok.
  Retraksiyon yok.Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum
  uzunlugu yok
• .
• Gastrointestinal sistemBatin normal bombelikte.
  Barsak sesleri dogal. Palpasyonla defans, rebound
  yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube
  alani açik.
• Genitoüriner sistemHaricen erkek.Testisler
  bilateral skrotumda
• .

11
Fizik Muayene

• Nörolojik muayene
• Bilinci açik, kooperasyonu ve orientasyonu tam.
• Göz hareketleri her yöne tam, nistagmus yok.
• Derin tendon refleksleri normoaktif. klonus yok.
• Kas gücü muayenesi
• Üst ekstremite5/5
• Alt ekstremite
• -Sag5/5
  Sol alt proksimal3/5
• 
  Sol alt distal 5/5
• .

12
Nörolojik muayene

• Ataksi yok, konusmasi normal, yürürken sol
  tarafinda zorlanma var.
• Ense sertligi yok.
• Serebellar testleri normal.

13

• Ön tani ?

14
Laboratuvar

• Hg13.5 BUN14
• WBC6570 Cre0.58
• RBC4.9 SGOT13
• PLT359.000 SGPT6
• Sed3
• CRP0.02

15
Periferik Yayma

• Nötrofil 60
• Lenfosit36
• Eozinofil 2

16
Laboratuvar

• sT3 2.26
  vitB12 327 (N)
• sT4 0.80 Folat
  11.52 (N)
• TSH0.43
• anti-TPO (-) C3
  115 (N)
• anti-Tg (-) C4
  15.2 (N)
• ANA(-)
• anti-dsDNA (-)

17
Kranyal MR

• -Kallozal, perikallozal alanda ve C3 düzeyinde
  spinal kanalda multiple T2 hiperintens lezyonlar
  demiyelinizan plak ile uyumludur. Sag optik
  sinirde kontrast tutulumu optik nörit ile uyumlu
  degerlendirildi.

18

• Kranyal MR

19
Kranyal MR
20
(No Transcript)
21
(No Transcript)
22
Spinal MR

• C3 düzeyinde, C5-6 düzeyinde, T9-10 düzeyinde
  spinal kordda demiyelinizan plak (Aktif plak
  saptanmadi)

23
(No Transcript)
24
Spinal MR
25
Klinik izlem

• Hastaya lomber ponksiyon yapildi.
• -BOS biyokimyasi normal degerlerdeydi.
• -Mikroskobide hücre görülmedi.

26
Klinik izlem

• I.Ü. Istanbul Tip Fakültesine oligoklonal band
  çalisilmasi için BOS örnegi gönderildi.
• VEP Incelemesip100130.8/130.8 msn
• (Ön ileti yollarinda ileti gecikmesi)
• - Göz Hastaliklari tarafindan yapilan göz
  muayenesiNormal

27
Patolojik bulgular

• Sol bacakta akut gelisen güçsüzlük
• Kranyal MRGde kallozal, perikallozal alanda ve
  C3 düzeyinde spinal multiple demiyelinizan
  plaklar ve sag optik sinirde optik nörit ile
  uyumlu görünüm
• Spinal MRGde C3, C5-6 ve T9-10 düzeyinde
  demiyelinizan plaklar
• Patolojik VEP incelemesi

28

• Ön tani ?

29
Klinik izlem

• -Hastaya Klinik izole sendrom/ Multiple Skleroz
  tanisiyla 5 günlük pulse metil-prednizolon
  tedavisi uygulandi.
• Takiplerinde sikayeti gerileyen hasta 1 ay
  süreyle idame tedavi alacak sekilde kontrol MRG
  planlanarak taburcu edildi.

30
Klinik izole sendrom

• Ilk defa ortaya çikan, MS ile uyumlu klinik
  belirtilerin oldugu tek bir epizoddur.
• En az 24 saat süren merkezi sinir sistemi
  bulgulari vardir.
• Bu bulgular tek bir bölgeyi, bazen de birkaç
  bölgeyi etkileyebilir.

31
Klinik izole sendrom

• Daha önce yakinmasi olmayan ve yeni bir görme
  bulanikligi geçirip optik nöropati tanisi alan
  bir hasta klinik izole sendrom olarak tanimlanir.
  
• Klinik izole sendromu olan hastalarin bir kismi
  daha sonra MS tanisi alir. 

32
Klinik izole sendrom

• BOS incelemesi ve beyin MRi MSteki gibi
  bulgular veriyor ise yeni atak geçirme ve kesin
  MS olasiligi yüksektir. (60-90)
• MRG de lezyon olmayan hastalarin uzun sürede
  kesin MS tanisi alma olasiligi ise 20dir

33
(No Transcript)
34
Multipl Skleroz

• Multipl skleroz (MS), merkezi sinir sisteminin
  beyaz cevher ve subkortikal yapilarini etkileyen
• - erken dönemde yorgunluk, denge bozukluklari,
  kas güçsüzlügü ve duysal bozukluklar gibi
  semptomlar
• - geç dönemde ise spastisite, mesane
  disfonksiyonu, depresyon, agri ve kognitif
  disfonksiyona yol açan kronik, progresif,
  demyelinizan bir hastaliktir

35
Epidemiyoloji

• MS 1/2500
• Pediatrik MS 1.35-2.5/100.000
• -Tüm MS olgularinin
• 5i lt 18 yas
• 1inden azi lt10 yas
• Kiz / erkek 2.8

36
Epidemiyoloji

• Cografik varyasyon
• -Dünyanin her yöresinde esit siklikta görülmez.
• -Ekvatordan kuzeye dogru
• Ilerledikçe attan risk.

37
(No Transcript)
38
Cografik yerlesim
39
(No Transcript)
40
Patogenez

• Genetik yatkinlik
• -Birinci derece akrabalarinda MS görülme
  riski 5
• -Monozigot ikizlerde 25
• -HLA DRB11501,
• DQA10102
• DQB10602
• -HLA-DR15 (erken baslangiçli MS olgulariyla
  iliskili )

41
Patogenez

• Çevresel faktörler
• -Bakteriyel ve viral patojenler
• EBV , HHV-6, HHV-1
• MS tanisi almis hastalarda EBV seropozitifligi
  99-100 iken, saglikli kontrol grubunda bu oran
  80-90 olarak bildirilmis.

42
Patogenez

• Enlem / Günes isinlari / UVB
• Enlem
• Etnik ve genetik faktörler dislandiginda en
• güçlü çevresel faktör
• Günes isinlarindaki UV-B düzeyi ve vit D
• üretimi için en önemli belirleyici
• Iliman bölgelerde enlem arttikça, MS
• prevalans ve insidansi artar

43
(No Transcript)
44
Vitamin D

• -25(OH)D3 gt 100 nmol/l olanlarda 25(OH)D3lt
  75 nmol/l olanlara göre
• 51 düsük risk
• Vit D destegi MS riskini azaltma açisindan önemli
  
• Vit D
• -Beyin ve bagisiklik sistemin gelisimi,
  aksonal dayaniklilik ve immün toleransin
  gelismesinde rol oynayan genlerin
• düzenlenmesinde görev yapiyor olabilir.

45
Klinik belirtiler

• Tekrarlayan basdönmeleri ve dengesizlik ataklari
• Görme kaybi veya bulanik görme, optik nörit
• Diplopi, peltek konusma
• Vücudun bir yarisinda veya her iki bacakta uyusma
  veya güç kaybi ( parestezi, dizestezi,
  hiperestezi )
• Yüzde simsek çakar sekilde tekrarlayan agrilar
• Boyun hareketleri ile ortaya çikan, boyundan
  vücuda dogru yayilan geçici elektriklenme hissi
  (Lhermitte belirtisi)
• Idrar tutamama veya idrari baslatamama (Sfinkter
  kusuru)

46
MS Klinik seyir tipleri

• 1-Benign MS (Az atak )
• 2-Relapsing-remitting MS ( en sik tip )
• 3-Primer-progresif MS ( en ciddi tip)
• 4-Sekonder-progresif MS
• 5-Progresif- relapsing MS
• 6-Malign MS ( hizli ilerler)

47
Atak ve Iyilesmelerle Giden MS (Relapsing -
Remitting MS)

• Bu tipte ataklar olur ve ataklar tam veya kismen
  düzelir. MSli kisilerin çogu baslangiçta atak ve
  iyilesmeler ile giden seyir gösterir. Ataklarin
  ne siklikta gelecegini tahmin etmek mümkün
  degildir. Ancak bazen yilda birkaç kez bazen 2-3
  yilda bir, hatta bazi hastalarda 15-20 yil sonra
  bile atak olabilmektedir.

48
Birincil Ilerleyici MS ( Primer Progresif MS )

• -Hastalik sinsi baslar ve yillar içerisinde
  gittikçe kötülesir.
• -Ilerleme hizi degisken olmakla birlikte
  genellikle yavas seyirlidir

49
Ikincil Ilerleyici MS ( Sekonder Progresif MS )

• -Atak ve iyilesmeler ile giden MS hastalarinin
  bir kismi daha sonra ilerleyici forma
  dönüsebilmektedir.

50
Progresif-Relapsing MS

• Ilerleyici seyirlerine ek olarak ara sira ataklar
  geçirirler

51
MS Tani ölçütleri

• Schumacher (1965 )
• Poser (1983)
• Mc Donald revizyonlari ( 2001-2005-2010)

52
McDonald MS tani kriterleri (2001/2005/2010)

• Multipl skleroz tanisi
• Zamanda ve Mekanda dagilim ile konur.
• -Zamanda dagilim (Dissemination in Time) (DIT)
  24 saat veya daha uzun süren ve en az bir ay ara
  ile ayrilmis iki nörolojik atak
• -Uzay Içinde Dagilim (Dissemination in Space)
  (DIS)En az iki farkli MSS lokalizasyonuna ait
  objektif bulgu

53
Dissemination in Space

• DIS Klinik veya radyoloijk olarak farkli iki
  bölgeye ait tutulumu ifade etmektedir.
• Radyolojik olarak asagidaki dört yerlesimden en
  az ikisinde tutulum olmasi gerekmektedir.
• a. Jukstakortikal
• b. Perikallosal
• c. Infratentorial
• d. Medulla spinalis

54
Dissemination in Time

• Klinik olarak farkli zamanda iki atak
• Radyolojik olarak ise tekrarlayan MRGlerde yeni
  lezyon varligi veya ayni MRGde en az bir adet
  konrast tutulumu gösteren ve en az bir adet
  kontrast tutulumu göstermeyen lezyon varligi

55
(No Transcript)
56
Tedavi

• Akut atak tedavisi
• 20-30 mg/kg/gün iv metilprednizolon (5 gün)
• 1 mg/kg/günden oral prednizolon ile idame (1
  ay-? )
• Pulse steroide cevap vermeyen akut ataklarda 0.4
  gram/kg/gün IVIG (5 gün)

57
Tedavi

• Relapsing-remitting MSde immunmodülatör tedavi
  önerilmektedir.
• Glatiramer asetat
• Interferon beta-1a (Avonex)
• Interferon beta-1a (Rebif)
• Interferon beta-1b (Betaseron)
• Natalizumab