Kocaeli

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Çocuk Servisi
• Olgu Sunumu
• 20 Kasim 2013 Çarsamba
• Int. Dr. Emir Kilinç

2

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• 20 Kasim 2013
• Int. Dr. Emir KILINÇ

3

• 10 yas , 2 ay kiz hasta
• SikayetiAtes,mide bulantisi,nöbet geçirme

4
Hikayesi

• Yaklasik 2 hafta önce mide bulantisi, kusma, ates
  yüksekligi gelisen hasta, dis merkeze
  basvurmus.Semptomatik tedavi verilerek eve
  gönderilen hastanin ayni aksam 19.00 civarinda
  mide bulantisi, ates yüksekligi ve sonrasinda tüm
  vucutta kasilma, gözlerde kayma seklinde nöbeti
  olmasi üzerine dis merkeze basvurmus.Orada bilinç
  bulanikligi, ates yüksekligi olan hasta ileri
  tetkik ve tedavi amaciyla tarafimiza
  yönlendirilmis.

5
Özgeçmis

• Prenatal Annenin 2. gebeligi. Gebeligi boyunca
  düzenli doktor kontrolü var. Takiplerinde bir
  patoloji saptanmamis. Gebelik sirasinda sigara,
  alkol, madde kullanimi, radyasyon maruziyeti,
  idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya atesli
  hastalik geçirme öyküsü yok.
• Natal .Evde miadinda normal yolla dogmus
• Postnatal Dogar dogmaz aglamis. Küvöz bakimi
  almamis. Ikter, siyanoz öyküsü yok.

6
Özgeçmis

• Beslenme 10 ay anne sütü almis, 6. ayda ek
  gidaya geçmis. D vit ve Fe kullanmis.
• Büyüme-gelisme 2 aylikken basini tutmus, 6
  aylikken desteksiz oturmus,1 yasinda yürümüs, ilk
  kelimelerini 14 aylikken söylemis, cümle kurmasi
  2 yasinda.
• Asilar Asilari tam
• Geçirdigi hastaliklar Özellik yok..
• Alerji Özellik yok.

7
Soygeçmis

• Anne 32 yasinda, ev hanimi, SS.
• Baba 36 yasinda,güvenlik görevlisi, SS,.
• Anne ve baba arasinda akrabalik iliskisi yok.
• 1. çocuk 13 yas, kiz, böbrek tasi öyküsü
• 2. çocuk Hastamiz.
• 3. çocuk 18 aylik, erkek

8
Fizik Muayane

• Vital bulgular
• Ates 39.1 C
• Tansiyon 120/67 mm Hg
• Nabiz78/dak
• Solunum sayisi 18/dk
• Tarti 42 kg (90-97p)
• Boy 145 cm (90p)

9
Fizik Muayene

• Genel durum Orta-kötü.
• Cilt Turgor, tonus dogal.Ikter, siyanoz, petesi,
  purpura, ödem yok.
• Bas boyun Saçli deri dogal. Kafa yapisi
  simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.
• Gözler Isik refleksi bilateral mevcut. Pupiller
  izokorik. Konjonktivalar ve skleralar dogal.
• Kulak-burun- bogaz Bilateral kulak zarlari
  dogal. Burun tikanikligi, akintisi yok.
  Orofarenks ve tonsiller dogal
• Kardiyovasküler S1 S2 dogal, S3 yok, üfürüm yok,
  KTA 5.interkostal aralikta
• Solunum sistemi Her iki hemitoraks solunuma esit
  katiliyor. Solunum sesleri dogal,ral yok, ronküs,
  ekspiryum uzunlugu yok.
• Gastrointestinal sistem Batin normal
  bombelikte.Barsak sesleri normoaktif. Defans,
  rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok.
  Traube alani açik.

10
Fizik Muayene

• Nörolojik muayene
• Bilinci bulanik,uykuya egilimi var, kooperasyonu
  zayif, agrili uyarana yanit var,spontan göz
  hareketleri mevcut, oryantasyonu tam olarak
  degerlendirilemedi.
• Glaskow 12
• DTR normal
• Kas gücü koopere olamadi.
• Plantar yanit flexör
• Gag refleksi()
• Ense sertligi(-)

11
Laboratuvar

• WBC 16.5x103/uL
• NEU 13,7x103/uL
• RBC4,59x106/uL
• HGB 12,7 g/dL
• HCT 38.6
• MCV 84.6 fL
• PLT 204x103/uL
• CRP0.02 mg/dl
• Sedimentasyon4 mm/h

12
Laboratuvar

• BUN10 mg/dl
• Kreatinin0.63 mg/dl
• Glukoz 126 mg/dl
• Ca 98 mg/dl
• Na 128 mg/dl
• K 3,98 mg/dl
• Mg 1,99 mg/dl
• P 4,2 mg/dl

13
Laboratuvar

• T.Bil 0.6 mg/dl
• D.Bil 0,2 mg/dl
• ALT 24 mg/dl
• AST 13 mg/dl
• T.Protein 7.9 mg/dl
• Albumin5 mg/dl
• Toxic drug parasetamol, benzodiyazepin

14
Laboratuvar

• Göz dibi muayenesi Optik disk sinirlari iyi
  seçilemedi
• MR Ödem, basinç artisi, kitle yok.
• BOS Incelemesi
• BOS basinci normal, rengi berrak
• BOS protein35,8 mg/dl
• BOS glukozu76 mg/dl
• Direkt bakidaHer alanda 2-3 tane lökosit
  görüldü
• Gram boyamada Her alanda 1-2 lökosit ve
  eritrosit
• BOS kültürü, BOS herpes ve enterovirüs PCR
  çalisilmasi için tetkik gönderildi.

15
Olagan disi bulgular

• Akut bilinç bulanikligi,ates,nöbet geçirme.
• 2 haftadir aralikli olarak bas agrisi, mide
  bulantisi.

16

• Ön tani ???

17
Ayirici Tani

• Meningoensefalit
• Intoksikasyon
• ADEM
• Metabolik nedenli ensefalopati
• Otoimmun ensefalit

18
Nörogörüntüleme

• Kranial MR
• Sol temporal parahipokampal girusta temporal
  hipocani tutan T2 sinyal artisi ve hafif difüzyon
  kisitliligi izlendi. Ensefalit veya post iktal
  dönem açisindan klinik degerlendirme önerilir.

19
(No Transcript)
20
(No Transcript)
21
Klinik Seyir 1. gün

• Hasta Ç. Enfeksiyon Hastaliklari Bilim Dali ile
  konsülte edilerek, hastaya seftriakson ve
  asiklovir tedavisi baslandi.
• BOS kültürü ve BOS herpes-enterovirüs PCR
  sonuçlari çikana kadar, antibiyoterapiye devam
  edilmesine karar verildi.

22
1.Gün EEG

• Uyaniklik zemini 5.5-6.5 Hz teta frekansindaki,
  düzensiz yavas dalga aktivitesinden olusmaktaydi.

23
Laboratuvar

• B12130 pg/ml
• Folat13.53 ng/ml
• Serbest T41.02 ng/dL (0.6-1.2)
• TSH0.89 mIU/L (0.34-4.53)
• Anti-TPO0.4 IU/ml (0-9)
• ANA Negatif
• Anti-ds-DNA Negatif

24
Klinik Seyir 2. gün

• Uyaniklik EEG T5 elektrot pozisyonunda faz
  farklilasmasi yapan izole keskin-yavas dalga
  aktivitesi izlendi.EEG aktivitesi sirasinda
  hastanin bir kez nöbet geçirdigi gözlendi.
• Uyaniklik zemini agirlik olarak 5.5-6 Hz teta
  frekansindaki, düzensiz yavas dalga
  aktivitesinden olusmaktaydi

25
(No Transcript)
26
Klinik Seyir 2. Gün

• I. Ü. ITF DETAE Sinirbilim ADna paraneoplastik
  ve otoimmun ensefalit paneli gönderildi.
• Oryantasyon bozukluklari ve kisilik degisimleri
  olmasi üzerine otoimmün ensefalit düsünüldü.
• Fenitoin 10 mg/kg yükleme 12 saat sonra 6 mg/kg
  idame.
• Pulse steroid 30 mg/kg/doz (3-5 gün)

27
Klinik Seyir5. gün

• 3 gün pulse steroid tedavisi aldi.Prednol 16 mg
  2x1.5 tablete geçildi.
• SeftriaksonAsiklovir devam edildi(4.Gün).
• Tuzsuz diyet,
• Fenitoin tedavisinin kesilmesi,
• Tegretol CR 300 mg 2x1/2 baslanmasi planlandi.
• Hastanin nöbeti, bilinç bulanikligi olmadi.

28
Klinik Seyir 5. Gün

• Herpes PCR sonuç takibi planlandi.
• Teratom açisinda batin ve over USG planlandi.

29
Klinik Seyir 9. Gün

• Teratom açisindan batin ve over USG de bulgu
  saptanmadi.
• Kranial sinir muayenesi normal.
• Fasial asimetrisi yok.
• DTR normoaktif, tonus normal.
• PCR sonucu HSV Tip 1 () ile uyumlu geldi.

30
Klinik Seyir 12. Gün

• Asiklovir tedavisinin devami,
• Prednol tedavisinin 14 güne tamamlanip doz
  azaltilarak kesilmesi planlandi.

31
HSV Ensefaliti

• Herpetik ensefalit tüm ensefalitlerin en sik
  görüleni ve mortalitesi en fazla olanidir. Yillik
  insidansi milyonda 23tür. Herpes ensefalit
  vakalarinin 95i HSV-subtip 1dir.
• Vücuda orofarengial mukoza, konjonktiva ve
  hasarlanmis deriden giren virüs nöronlarda latent
  olarak kalip tekrarlayan enfeksiyonlara neden
  olmaktadir.

32
HSV Ensefaliti

• Virüse karsi gelisen antikorlar insanlarin
  90nda bulunur. Ancak virüsün ensefalit yapacak
  sekilde nasil aktive oldugu bilinmemektedir
• Ensefalit kliniginde, ates ve bas agrisi ile
  baslayan 23 günlük bir prodrom dönemi vardir.
  Daha sonra psikotik davranis bozukluklari,
  epileptik nöbetler, hemipleji, konusma
  bozukluklari, amnezi, stupor ve komaya kadar
  gidebilir

33
HSV Ensefaliti

• TANI
• HSV nöronofajik bir virüs olup ensefalitinde
  karakteristik olarak temporal lobda fokal
  hemorajik nekroz meydana gelir. Bu özellik diger
  ensefalitlerden ayirici bir bulgudur.
• Kranial BTde ancak besinci günde patolojik bulgu
  saptanabilirken Kranial MRIde ise ikinci günde
  patolojik bulgular saptanabilmektedir

34
HSV Ensefaliti

• TANI

PCR ile BOSda HSV-DNA arastirilmasi, tani için
altin standart olarak kabul edilmektedir.
35
HSV Ensefaliti

• TEDAVI
• Asiklovir 21 gün

36
Otoimmün Ensefalit

• Merkezi ve periferik sinir sistemi
  otoantikorlarin hedefi olabilmektedir.
• Enfeksiyöz etkenlerin saptanamadigi ensefalit
  olgularin yaklasik 60ini olusturmaktadir.
• Son yillarda sinir sisteminin inflamasyon ile
  giden süreçlerin etyolojisinde bazi antikorlar
  kan ve BOSta gösterildi. Immun tedavilerin
  verilmesi, bu klinik tablolarda düzelmeyi sagladi.

37
Otoimmün Ensefalit

• Antinöronal antikorlar sinaptik geçis ve
  uyarilabilirlikle ilgili hücre disi reseptörler
  ve iyon kanallari gibi yüzey proteinlerine
  baglanarak sinir sisteminin fokal ya da daha
  yaygin tutulumu ile giden klinik tablolara neden
  olabilmektedir..

38
Otoimmün Ensefalit

• Otoimmun ensefalit nöral antijenlere karsi
  gelisen immun reaksiyon sonucunda ortaya çikan
  klinik bir tablodur.
• Davranis degisiklikleri,
• Kognitif fonksiyonlarda bozulma,
• Nöbet
• Hareket bozukluklari,
• Otonomik disregülasyon

39
Otoimmün Ensefalit

• Anti-NMDA reseptör ensefaliti
• Limbik ensefalit
• Hashimato ensefaliti
• Rasmussen ensefaliti

40

• Çocuklarda kranyal görüntüleme anormallikleri
  eriskinlere göre daha az siklikta
  bildirilmektedir.
• 32 hastadan olusan ve otoimmün ensefalit tanisi
  alan bir seride olgularin 31inin kranyal
  MRinda anormallik tespit edilmis.

41
Tani

• BOS veya serumda antikorlarin gösterilmesi ile
  tani konulabilir.
• Basvuru aninda serum veya BOS degerlendirmesi
  çogunlukla pozitiftir. Hastalarin çogunda
  antikorlar intratekal sentezlenmektedir.

42
Tani

• Tedaviden sonra veya hastaligin ileri evrelerinde
  BOS otoantikorlari siklikla yüksek kalirken,
  serum otoantikorlari tedaviyle birlikte azalma
  göstermektedir.
• BOS otoantikorlarinin titresi, klinik sonuçlarla
  daha yakindan iliskili gibi gözükmektedir.

43
Tedavi

• IVIG
• Glukokortikoid
• Plazmaferez
• Rituksimab/siklofosfamid

44

• Tesekkürler.