PLAZMA H - PowerPoint PPT Presentation

1 / 45
About This Presentation
Title:

PLAZMA H

Description:

Title: PLAZMA H CRE D SKRAZ LER Author: Mehmet ENCAN Last modified by: MEHMET ENCAN Created Date: 9/30/2001 3:53:03 AM Document presentation format – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:185
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 46
Provided by: Mehm98
Category:
Tags: plazma | plazma

less

Transcript and Presenter's Notes

Title: PLAZMA H


1
PLAZMA HÜCREHASTALIKLARI
2
PLAZMA HÜCREHASTALIKLARI
  • Çesitli antijenik uyarilar karsisinda B
    lenfositler antikor üretebilme yetenegine sahip
    olan plazma hücrelerine dönüsürler.
  • Bu yanit normal fizyolojinin disina çikarsa, yani
    plazma hücre klonlarindan birisi denetim disinda
    anormal çogalirsa plazma hücre hastaliklari adi
    verilen bir grup klinik tablonun olusmasina yol
    açar.

3
Klinik veya laboratuvar bulgularinin olus
mekanizmasi
  • Immunglobülin salgilayabilen plazma hücrelerinin
    denetimsiz çogalmalari,
  • Bu hücreler tarafindan salgilanan immunglobulin
    veya immunglobulin alt parçasinin plazmada
    artisi. Bu protein tek bir klondan kaynaklandigi
    için Monoklonal protein veya M proteini adi
    verilmektedir.

4
Plazma hücre hastaliklari
  • Multiple myeloma
  • Waldenström makroglobulinemisi
  • Agir zincir hastaliklari
  • Amiloidoz
  • Önemi saptanamayan monoklonal gammopati
    (Monoclonal gammopathy of undetermined
    signficance MGUS)

5
MULTIPLE MYELOMA
  • Multiple myeloma (MM), kemik iliginde plazma
    hücrelerinin matür yada immatür sekillerinin
    denetimsiz çogalmalari ve bu hücrelerin
    salgiladiklari M proteinlerinin serumda ve/veya
    idrarda bulunmalari ile karakterize bir
    hastaliktir.
  • Toplumda görülme sikligi yilda 100 000 de 3-4
    olgu kadardir. 70 yas civarinda en siktir.
    Ortalama görülme yasi 62dir. Olgularin 2si 40
    yasin altindadir.

6
MM Etyoloji
  • Genetik yatkinlik
  • Iyonize radyasyon
  • Kronik infeksiyonlar ve inflamatuar hastaliklar
  • Viruslar
  • Kromozom degisiklikleri
  • 1.,11. ve 14. kromozomlarda degisiklikler
  • Trizomi 3, 5, 9 ve 11
  • Monozomi 13 ve 16
  • t(814) ve t(1114)

7
MM Klinik Bulgular
  • Kemik agrisi Özellikle sirt, bel ve gögüste
    hissedilir. Osteoklast aktive edici faktör (OAF),
    IL-6, TNF, IL-1 gibi sitokinlerin olusturdugu
    osteoporoza baglidir.

8
(No Transcript)
9
(No Transcript)
10
(No Transcript)
11
(No Transcript)
12
(No Transcript)
13
(No Transcript)
14
  • Böbrek yetmezligi Olgularin 50sinde görülür.
  • Atilan hafif zincirlerin proksimal ve distal
    tübüllerde olusturdugu tikaniklik ve hasar
  • Hiperkalsemi
  • Hiperürisemi
  • Infeksiyonlar
  • Dehidratasyon
  • Böbrek kan akiminin azalmasi
  • Amiloidoz
  • Tedavide kullanilan ilaçlar

15
  • Nörolojik bozukluklar
  • Vertebra korpusundaki malign tümör olgularin
    10unda bulundugu seviyedeki spinal korda veya
    sinir köküne basi yapabilir
  • Myelom hücreleri tarafindan meningial tutulum
    olabilir
  • Kafa içinde soliter plazmasitom olabilir (KIBAS
    tabloya egemendir)
  • Amiloidozise bagli karpal tunel sendromu, diffüz
    progressif sensorimotor polinöropati
  • Hiperkalsemik ensefalopati olabilir
  • Konfüzyon, delirium, koma

16
  • Infeksiyonlara yatkinlik
  • Normal Ig düzeylerinin baskilanmasi
  • Olusan Iglerin katabolizmasinin artisi
  • KIde normal kan hücrelerinin yapiminin
    baskilanmasi
  • Hücresel immun yanitta bozukluk
  • Kompleman aktivasyonu ve opsonizasyonundaki
    bozukluklar
  • Dalak, karaciger ve lenf bezleri
  • Olgularin 5 kadarinda hepatomegali,
    splenomegali ve lenfadenopati görülebilir

17
MM de kan tablosu degisiklikleri
  • Anemi En erken görülen degisikliktir. Olgularin
    2/3ünde NN anemi görülür.
  • Plazma onkotik basincinin artisi nedeniyle plazma
    volüm artisi
  • Eritropoetin düzeyindeki azalma
  • Toksik madde tutulumunun KIde süpresyonu
  • Kullanilan ilaçlar
  • Eritrosit yasam süresinin kisalmasi
  • Kemik iligi infiltrasyonu
  • Trombositopeni Geç dönemlerde ortaya çikar.

18
  • Hiperviskozite MM de Waldenström
    makroglobulinemisine göre daha az görülür.
  • Purpura, hemoraji, görme bozukluklari, SSS
    semptomlari, nöropatiler ve KKY
  • Kanama diyatezi Hiperviskozite baslica nedendir.
    M proteini hemostazin tüm kademelerini bozar.
  • Trombosit fonksiyonlari
  • Endotel fonksiyonlari
  • Fibrin polimerizasyonu ve stabilizasyonu bozulur
  • Trombosit sayisi düsüklügü geç dönemlerde kanama
    nedenidir

19
  • Plazma hacmi artisi M proteininin etkiledigi
    onkotik basinç artisi, plazma volüm artisina
    neden olmaktadir.
  • Yasli hastalarda KKY
  • Hiperviskoziteye bagli görme bozukluklari,
    nörolojik bulgular olabilir
  • Kardiyovasküler bozukluklar Genellikle uzamis
    hastalik tablolarinda ortaya çikar.
  • Amiloid birikimine bagli olarak dilate veya
    restriktif kardiyomiyopati sonucu KKY
  • Hiperviskozite ve plazma volüm artisi KKY
    gelismesine katkida bulunabilir veya KKYnin ana
    nedeni olabilir

20
  • Kemik disi dokularda tümör olusumu
  • En sik dalak, karaciger, lenf nodlari ve böbrekte
    olmak üzere tiroid, adrenal bezler, over, testis,
    akciger, plevra, perikard, cilt ve barsak
    duvarinda görülebilmektedir.
  • Ayrica soliter yapidaki plazmasitomlar yumusak
    dokularda, kemiklerde, oral kavitede, sinüslerde
    ve solunum yollarinda gelisebilirler.

21
MM da Laboratuvar Bulgulari
  • Anemi Olgularin 2/3ünde NN anemi bulunur.
  • Trombositopeni ve nötropeni Hastaligin ileri
    evrelerinde bulunur.
  • Eritrosit sedimantasyon hizi yüksektir.
  • PY da eritrositlerin rulo formasyonu görülür.
    Olgularin 15inde PY da anormal plazma hücresi
    görülebilir. Bunlar gt 20 ise plazma hücreli
    lösemiden bahsedilir.

22
(No Transcript)
23
  • Olgularin 98inde serumda ve/veya idrarda M
    proteini saptanir. Olgularin 55-60i Ig G,
    20si Ig A, 5-10u hafif zincir, 1i Ig D
    myelomudur. 1 kadari da nonsekretuvardir.
  • Olgularin 75inde idrarda M bandi saptanir
    (Bence-Jones proteinürisi)

24
Normal Protein Elektroforezi
25
Poliklonal Hipergammaglobulinemi
26
Ig G Myeloma
27
Ig A Myeloma
28
Hafif Zincir Myeloma
29
Waldenströms Makroglobulinemi
30
(No Transcript)
31
  • Kemik iligi bulgulari Genellikle KIde 10 ve
    üzeri plazma hücrelerinin görülmesi diger
    laboratuvar bulgularinin destegi ile tani
    koydurucudur.

32
(No Transcript)
33
(No Transcript)
34
(No Transcript)
35
(No Transcript)
36
  • Radyolojik inceleme Zimba ile delinmis gibi
    litik lezyonlar, yaygin osteoporoz veya patolojik
    kiriklar görülebilir. Olgularin 20sinde kemik
    lezyonu görülmez.
  • Olgularin 2-10unda soliter plazmasitom
    görülebilir.
  • Serum ürat düzeyi ve serum LDH düzeyi artar.
  • Serum kalsiyum düzeyi olgularin 45inde artar.
    Patolojik kirik yoksa alkalen fosfataz normaldir.
  • Beta2-mikroglobulin (HLA class 1 antijenlerinin
    hafif zinciri) düzeyi artar. Düzeyi 4 mg/Lden
    azsa prognoz iyidir.

37
EVRELEME (Durie-Salmon)
  • Evre I (Tahmini tümör kitlesi lt0.6X1012/m2)
  • Hbgt10.5gr/dl veya Htcgt32
  • Serum kalsiyum düzeyi normal
  • IgG lt5gr/dl, IgA lt3gr/dl, Bence-Jones lt4gr/24
    saat
  • Kemik lezyonu veya osteoporoz yok
  • Evre II (Tahmini tümör kitlesi 0.6-1.2X1012/m2)
  • Evre I-III arasi degerlerin bulunmasi
  • Evre III (Tahmini tümör kitlesi gt1.2X1012/m2).
    Bu kriterlerden birisi varsa
  • Hblt8.5gr/dl veya Htclt25
  • Serum kalsiyum düzeyi gt12mg/dl
  • IgG gt7gr/dl, IgA gt5gr/dl, Bence-Jones gt12gr/24
    saat
  • gt3 litik kemik lezyonu
  • Ayrica kan kreatinin düzeyi gt2mg/dl ise B,
    altinda ise A seklinde evrelendirilir

38
PROGNOZ
  • Ortalama yasam süresi 2 yildir, 4 yillik survi
    20dir.
  • Kan üre düzeyi yüksekligi, anemi, düsük albumin
    düzeyi, Bence-Jones proteinürisi,
    Beta2-mikroglobulin düzeyi yüksekligi prognozu
    kötü etliler

39
WALDENSTRÖM MAKROGLOBULINEMISI
  • WM genellikle gt50 yas erkeklerde görülen IgMnin
    monoklonal olarak asiri miktarlarda sentez
    edilmesi ile karakterize, B hücre kökenli bir
    malignitedir.
  • Multiple myeloma, Hodgkin disi lenfoma ve kronik
    lenfositik lösemi ile klinik ve laboratuvar
    bulgulari açisindan benzerlik gösterir.
  • Etyolojisi MMdeki faktörler geçerlidir.

40
KLINIK BULGULAR
  • Genellikle asiri yorgunluk ve kilo kaybi ile
    sinsice seyreder.
  • Hiperviskozite sendromu Görme bozuklugu,
    letarji, konfüzyon, kas güçsüzlügü, sinir sistemi
    semptomlari ve bulgulari ve KKY görülebilir.
    Retinada genislemis venler, kanama, eksudalar ve
    bulanik disk görülebilir.
  • Kanama diyatezi Trombosit fonksiyonu ve
    pihtilasma faktörlerinin fonksiyonlarinin
    makroglobulinler tarafindan bozulmasi sonucu
    görülür.

41
  • Anemi Hemodilüsyon, eritrosit yasam süresinin
    kisalmasi ve ileri evrelerde kemik iligi
    yetmezligine baglidir.
  • Orta dereceli lenfadenopati, karaciger ve dalak
    büyüklügü sik görülür.

42
TANI
  • Serum monoklonal IgM düzeyi genellikle gt15gr/L
  • KI Küçük lenfosit, plazma hücresi, plazmasitoid
    immatür lenfosit, mast hücreleri ve
    histiositlerle infiltredir
  • ESH yüksektir
  • Periferik kanda plazmasitoid lenfositler vardir

43
AGIR ZINCIR HASTALIGI
  • Nadir görülen bu neoplastik hastalikta
    immunglobulinlerin alfa (?), gama (?) yada mü (?)
    agir zincirleri sekrete edilir ve bu zincirler
    genellikle inkomplettir.

44
BENIGN MONOKLONAL GAMMOPATI
  • Önemi saptanamayan monoklonal gammopati
    (Monoclonal gammopathy of undetermined
    signficance MGUS)
  • Serumda monoklonal gammopatisi bulunan, myeloma,
    makroglobulinemia veya lenfomaya ait bulgulari
    olmayan, özellikle yasli kisilerde ortaya çikan
    bir hastaliktir

45
  • Serumda lt2gr/dl M proteini vardir
  • KI de plazma hücresi lt10
  • Bence-Jones proteinürisi yok veya çok azdir
  • Kemik lezyonlari yoktur
  • Böbrek fonksiyonlari normal, anemi yoktur,
    hiperkalsemi yoktur
  • Hastalarin 20si ayni konumda kalir, 24ü MM,
    WM veya amiloidozis gibi iliskili bir hastaliga
    dönüsüm gösterir. Dönüsüm olmadan herhangi bir
    tedavi verilmez.
Write a Comment
User Comments (0)
About PowerShow.com