Plicn

1
Plicní hypertenze a plicní embolie

• David Zemánek

2
Plicní cirkulace

• nízkotlaké, nízkoodporové, kapacitní (žilní cást
  600ml) recište
• plíce mají unikátní dvojité krevní zásobení (a.
  pulmonalis, aa. bronchiales)
• plicní prutok je tedy fyziologicky mírne vetší
  než systémový prutok (4-8 l/min)
• pulsatilní charakter prutoku i v kapilárách
• nízký tlak v plicních kapilárách (6mmHg) je
  prevencí filtrace tekutiny do plic

3
Plicní cirkulace
4
Plicní cirkulace - hemodynamika

• Plicní prutok 4-8 l/min
• Tlaky v pravostranných srdecních oddílech
• Pravá sín strední 10 mmHg
• Pravá komora systolický lt 30 mmHg
• Plicní tepna - lt 30/12/20 mmHg
• Levá sín strední lt 10-12 mmHg
• Tlak v plicním zaklínení levá sín
• Transpulmonální gradient
• Rozdíl mezi str. tlakem v plicnici a zaklínení lt
  10 mmHg
• Plicní vaskulární rezistence
• Pomer transpulmonálního gradientu k plicnímu
  prutoku vyjadruje se ve Woodových jednotkách lt 2

5
Plicní cirkulace
6
Plicní hypertenze

• lehká strední tlak v plicnici vetší než 25
  mmHg
• strední - strední tlak v plicnici vetší než 35
  mmHg
• težká - strední tlak v plicnici vetší než 45 mmHg

Strední tlak v plicnici Strední tlak v zaklínení Transpulmo-nální gradient
Normální tlaky lt 20 mmHg lt 12 mmHg lt 8-10 mmHg
Prekapilární PH 25 mmHg lt 15 mmHg gt 12 mmHg
Postkapilární PH 25 mmHg gt 15 mmHg lt 12 mmHg
Smíšená PH 25 mmHg gt 15 mmHg gt 12 mmHg
7
Plicní hypertenze patofyziologie
TYP MECHANISMUS PRÍKLAD
Pasivní ? odpor pro žilní odtok Onemocnení levého srdce, venooklusiv-ní nemoc
Hyperkinetický ? plicní prutok L-P zkratové vady (ASD,VSD)
Obstrukcní ? odpor v hlavních plicních tepnách Plicní embolie
Obliterativní ? odpor v malých plicních tepnách PAH, vaskulitidy
Vazokonstrikcní ? odpor zpusobný hypoxií indukovanou vazokonstrikcí Spánková apnoe
Multifaktoriální 2 nebo více prícin CHOPN, intersticiální fibróza
8
Plicní hypertenze klasifikace (WHO 2003)

• 1. Plicní arteriální hypertenze ( PAH )
• 1.1 Idiopatická ( IPAH )
• 1.2 Familiární (FPAH)
• 1.3 v souvislosti s dalším onemocnením (APAH)
• 1.3.1 Vaskulitidy
• 1.3.2 Vrozené levo-pravé zkraty
• 1.3.3 Portalní hypertenze
• 1.3.4 HIV infekce
• 1.3.5 Droxy a léky (kokain, anorektika, )
• 1.3.6 Ostatní (thyreopatie, nekteré strádavé
  choroby, hemoglobinopaie, myeloproliferatní
  onemocnení, )
• 1.4 s postižením plicních kapilár nebo venul
• 1.4.1 Plicní veno-okluzivní nemoc ( PVOD )
• 1.4.2 Plicní kapilární hemangiomatóza ( PCH )
• 1.5 Perzistující plicní hypertenze novorozencu

9
Plicní hypertenze klasifikace (WHO 2003)

• 2. Plicní hypertenze spojená s onemocnení
  levostranných srdecních oddílu
• 2.1 Onemocnení levostranných srdecních oddílu
• 2.2 Onemocnení levostranných chlopní
• 3. Plicní hypertenze pri plicních onemocneních
  a/nebo hypoxii
• 3.1 Chronická obstrukcní plicní nemoc
• 3.2 Intersticiální plicní onemocnení
• 3.3 Spánková apnoe
• 3.4 Chronická alveolární hypoventilace u
  zdra- vých plic (poruchy regulace dýchání,
  neu- romuskulární poruchy)
• 3.5 Chronická výšková hypoxie
• 3.6 Vývojové abnormality plic (alvevokapilární
  dysplazie)

10
Plicní hypertenze klasifikace (WHO 2003)

• 4. Plicní hypertenze pri chronické
  tromboembolické a/nebo embolické nemoci
• 4.1 Tromboembolická obstrukce proximálních
  plicních tepen
• 4.2 Tromboembolická obstrukce distálních
  plicních tepen
• 4.3 Netrombotická plicní embolie (nádory, tuk,
  paraziti, cizí teleso)
• 5. Plicní hypertenze z jiných prícin
• - sarkoidóza
• - histiocytóza X
• - fibrotizující mediastinita
• - lymfadenopatie a nádory
• - lymfangioleiomyomatóza

11
Klinický obraz PH

• Kombinace príznaku primární príciny (chlopenní
  vada, CHOPN, ) a pravostranného srdecního
• Pravostranné srdecní selhání je vetšinou
  zpusobené plicní hypertenzí, ostatní príciny jsou
  vzácnejší (IM, ACMP, )
• Príznaky
• Dušnost
• Únavnost
• Nechutenství

12
Diagnostika PH

• EKG
• známky hypertrofie a zatížení PK, RBBB
• RTG hrudníku
• diferenciální diagnóza dušnosti
• prominence truncus pulmonalis
• Echokardiografie
• vyloucení onemocnení levého srdce
• velikost a funkce pravé komory
• neprímá kvantifikace PH pomocí gradientu na
  pulmonální a trikuspidální chlopni a rozmeru
  dolní duté žíly

13
Diagnostika PH

• Plicní angiografie
• u akutních stavu predevším plicní embolie
• Pocítacová tomografie
• diferenciální diagnóza dušnosti
• vyloucení tromboembolické nemoci
• neprímé hodnocení PH pomocí rozmeru AP
• Perfuzne-ventilacní scan myokardu
• vyloucení onemocnení chronické tromboembolické
  nelmoci

14
Hemodynamické vyšetrení
- gold standard v diagnostice a kvantifikaci
15
Diferenciální diagnóza

• Postkapilární
• Onemocnení LK echokardiografie
• Onemocnení Ao a Mi chlopne - echokardiografie
• Prekapilární
• Plicní onemocnení spirometrie, CT
• Tromboembolická nemoc
• Akutní CT angio, perfuzní scan
• Chronická CT angio, perfuzní scan
• Plicní arteriální hypertenze
• Smíšená
• Pozdní stadia postkapilární nebo multifaktoriální

16
Algoritmus vyšetrování PH
17
Idiopatická plicní arteriální hypertenze

• Epidemiologie
• Typický zacátek v 4th dekáde
• Castejší u žen
• Genetický základ
• AD s neúplnou penetrací u 6-10 pacientu
• vetšinou multifaktoriální etiologie
• Sekundární endoteliální postižení je zpusobenou
  jinou noxou (anorektika, kokain, amfetaminy)
• Patofyziologie
• Vasokonstrikce
• Proliferace hladkých svalových a endoteliálních
  bunek
• Thrombóza

18
IPAH - patofyziologie
Gaine S. J Am Med Assoc 20002843160-68
19
IPAH - progrese
Pre-symptomatic/ Compensated
Symptomatic/ Decompensating
Declining/ Decompensated
CO
Symptom Threshold
PAP
Right Heart Dysfunction
PVR
Time
20
PAH - prognóza
21
Klinické príznaky a fyzikální nález

• Klinické príznaky
• Dušnost
• Námahová synkopa
• Stenokardie
• Únavnost
• Nechuteství
• Kašel
• Fyzikální nález
• Cyanóza
• Systolický šelest parasternálne vprao
• ? nápln krcních žil, hepatomegalie, ascítes,
  otoky dolních koncetin

22
IPAH - diagnóza

• EKG
• Známky hypertrofie a zatížení PK, RBBB
• Echokardiografie
• Neprímá kvantifikace PH
• Funkce pravé komory
• Hemodynamické vyšetrení
• Kvantifikace plicní hypertenze
• Vasodilatacní test
• Ostatní
• Pocítacová tomografie, perfuzne-ventilacní scan,
  spirometrie, RTG hrudníku

23
IPAH - lécba

• Diuretika
• Klicková diuretika (furosemid)
• Digoxin
• Kardiotonikum, zlepšení funkce pravé komory
• Antikoagulacní lécba
• Prevence trombotických komplikací
• warfarin
• Lécba kyslíkem
• Snižuje vazokonstrikci
• Chirurgická lécba
• Atriální septotomie
• Transplantace plic a srdce

24
IPAH vasodilatacní lécba

• Blokátory kalciových kanálu
• Vysoká dávka, pouze 20 respondéru
• Amlodipin 20-30mg/d, diltiazem 720-960mg/d
• Zlepšení prognózy a príznaku
• Prostacykliny
• Intravenósní, subkutánní epoprostenol (zlepšení
  príznaku, zlepšení prognózy - ?)
• Inhalacní iloprost zvýšení tolerance námahy
• Perorální beraprost zvýšení tolerace námahy
• CAVE inhlacní a perorální podání po 1 roce vznik
  tolerance
• Inhibitory PDE
• Sildernafil vysoká dávka (40mg/d), zlepšení
  tolerance námahy a plicní hypertenze
• Blokátory endotelinových receptoru (ET-1)
• Bosentan, sixtasntan zlepšení tolerance námahy

25
Lécba prostacykliny u IPAH
26
Chronická tromboembolická nemoc

• ET chronické mikroembolizace
• Patofyzilogicky dochází k inkorporaci trombu,
  které se nerozpouštejí, do cévní steny
• Klinický obraz
• Podobný PAH, pomalá progrese, starší pacienti
• Diagnóza
• perfuzní scan, pocítacová tomografie
• Vyšetrení hyperkoagulacních stavu (ne vždy)
• Lécba
• Antikoagulacní lécba warfarin (INR 2,5-3,5)
• Kardiochirurgická tromboendarterektomie

27
Plicní embolie

• Epidemiologie
• Výskyt není presne znám
• 1-2/1000 osob/rok
• Mortalita 30 x 8
• Náhlá smrt u 11 PE (2/3 do 2 hodin)
• Patogeneze
• 85 zdroj flebotrombóza DK
• Pánevní, renální žíly, DDŽ, pravé srdce
• Kanylace CŽ systému

28
Predispozice

• Predispozice TEN Virchowova trias
• - zmeny koagulace
• - poruchy cévní steny
• - zpomalení toku krve
• Rizikové faktory

29
Patofyziologie

• Velikost plicní obstrukce
• Kardiopulmonální rezerva
• Plicní hypertenze obstrukce 50
• plicního cévního recište
• Akutní plicní hypertenze ? dilatace pravé komory
  ? srdecní selhání
• ? CO ? ? TK ? synkopa, kardiogenní šok

30
Patofyziologie

• Subendokardiální ischémie PK
• Stretch receptory v plicních arteriolách ?
  hyperventilace
• Uvolnení serotoninu a histaminu ? konstrikce
  alveolárních duktu a terminálních bronchiolu ? ?
  odpor DC
• Ztráta surfaktantu ? atelektáza
• Hypoxémie, hypokapnie, respiracní alkalóza

31
Diagnóza

• Klinický príznaky
• Náhle vzniklá ci náhle zhoršená klidová dušnost
  (85-95)
• Bolesti na hrudi (i pleurální)
• Kašel
• Synkopa
• Hemoptýza (plicní infarkt)

32
Diagnóza

• Klinické známky
• Tachypnoe
• Cyanóza
• Selhání pravé komory - cor pulmonale acutum
• Hypotenze
• Tachykardie
• Šokový stav

33
Diagnostika - EKG

• negativní T ve V1-3
• SI Q III negativní T III
• Blok pravého raménka Tawarova
• P2,3 pulmonale
• Qr ve V1 a elevace ST ve V1 0.1 mV
• SI SII SIII
• rotace ve smeru rucicek - S do V

34
Diagnostika - RTG hrudníku

• Nízká senzitivita i specificita
• Diferenciální diagnostika
• Atelektáza, elevace bránice na postižené
• strane, oligémie, zvetšený hilus, prominenci
  plícnice, plicní infarkt
• - Krevní plyny
• Hypoxémie
• Hypokapnie
• Respiracní alkalóza

35
Diagnostika - D-dimery

• Produkt degradace fibrinu plazminem
• Vysoká negativní
• prediktivní hodnota
• x
• Nízká specificita (napr. zánety, nekrózy,
  nádorová onemocnení, infekce, stavy po operaci,
  gt80 let)

36
Laboratorní vyšetrení

• Srdecní biomarkery - troponin
• prícina elevace nejasná
• soucasne prítomná ICHS, systémová hypotenze,
  zvýšený tlak v pravé komore zvyšující spotrebu
  kyslíku v myokardu pravé komory, hypoxémie a
  pokles minutového výdeje srdecního
• Natriuretické peptidy - BNP a NT-proBNP
• Provázejí dysfunkci pravé komory
• Prognostický marker x specificita

37
Echokardiografie

• Dilatace pravé komory, hypokineza volné steny,
  zvýšení pomeru enddiastolického rozmeru PK/LK,
  abnormální pohyb septa-oploštení až vyklenování
  do levé komory, dilatace pravé síne, dilatace
  dolní duté žíly s omezením jejího kolabování v
  závislosti na respiraci, známky plicní hypertenze
• Zobrazení embolu ?
• Diferenciální diagnostika

38
(No Transcript)
39
Pocítacová tomografie

• Metodou volby
• Defekty v náplni plicních tepen
• Rychlé, neinvazivní, okolní struktury

40
(No Transcript)
41
Plicní scintigrafie

• Perfuzní
• - makroagregáty albuminu znacené
• 99m Tc
• - normální nález vylucuje PE
• Ventilacní (133Xe, 81mKr, 99mTc DTPA)
• - zvyšuje specificitu

42
Plicní angiografie

• gold standard
• dnes spíše pouze ve specifických situacích
• prukaz PE soucasná endovaskulární lécba

43
Formy plicní embolie

• Masivní
• Submasivní
• Malá
• Subakutní masivní
• Chronická tromboembolická plicní hypertenze

44
Formy plicní embolie

• Masivní PE
• sTK lt 90 mmHg minimálne po 15 min
• inotropní podpora
• neprítomnost pulzu
• bradykardie lt 40/min s obrazem šoku
• Submasivní PE
• STK gt 90 mmHg
• dysfunkce PK a/nebo myokardiální nekróza (troponin

45
Formy plicní embolie

• Low-risk PE
• Normotenze
• Normální funkce PK
• Negativní biomarkery

46
Hemodynamická a respiracní podpora

• Volum expanze
• CI 1.6 ? 2.0 l/min/m2 po 500 ml dextranu
  (normotenze, LCO)
• x
• prepetí reflexní ? kontraktility PK
• Katecholaminy
• - noradrenalin - hypotenze
• - dobutamin - ? CO
• - ostatní - adrenalin (KPCR), levosimendan
  plicní VD ? kontraktility PK, sildenafil
  (inhibitor fosfodiesterázy 5)

47
Hemodynamická a respiracní podpora

• Vazodilatacní terapie
• - inhalace NO
• - inhalace prostacyklinu
• Oxygenoterapie
• Umelá plicní ventilace
• PEEP, VT 6 ml/kg, end-inspiratory plateau lt 30
  cm H2O

48
Trombolýza

• Rychlé odstranení obstrukce plicního recište
• 80 ?CI 40 ?PAP (72 hod, streptokináza)
• 12 ?vaskulární obstrukce, 30 ?MPAP, 15 ? CI (2
  hod, 100 mg rt-PA )

49
Trombolýza

• rt-PA (rekombinantní tkánový aktivátor
  plazminogenu)
• 100 mg/2hod nebo 0.6 mg/kg/15 min (max. 50 mg)
• Streptokináza
• 250 000 IU loading 100 000 IU/hod 12-24 hod
  nebo 1.5 mil. IU /2 hod

50
Trombolýza - indikace

• High-risk PE - šokový stav a/nebo hypotenze
• Intermediate-risk PE ?

51
Trombolýza kontraindikace

• ischemic stroke within 3 months
• suspected aortic dissection
• recent surgery encroaching on the spinal canal or
  brain
• recent significant closed-head or facial trauma
  with radiographic evidence of bony fracture or
  brain injury.
• --------------------------------------------------
  ---------------
• age gt75 years
• traumatic or prolonged cardiopulmonary
  resuscitation (gt10 minutes)
• recent internal bleeding (within 2 to 4 weeks)
• history of chronic, severe, and poorly controlled
  hypertension
• dementia
• gt3 months ischemic stroke
• major surgery within 3 weeks

52
(No Transcript)
53
Chirurgická embolektomie

• High-risk PE kontraindikace TL
• Selhání TL, pred rozvojem kardiogenního šoku
• PFO intrakardiální tromby
• Casná mortalita 6-8
• Submasivní PE dysfunkce PK
• Tromby v PS nebo paradoxní embolizace

54
Perkutánní katetrová embolektomie a
fragmentace

• High-risk PE kontraindikace TL
• Selhání TL
• Alternativa k nedostupné chirurgické terapii
• Cílem hemodynamické zlepšení (x angiografie)

55
Antikoagulacní lécba

• Nefrakcionovaný heparin (UFH) - nepredvídatelná
  antikoagulacní odpoved, monitorace APTT
• LMWH - není treba monitorovat lécbu, lze
  kontrolovat odpoved na lécbu stanovením anti-Xa
  aktivity
• Fondaparinux - selektivní inhibitor f.Xa

56
Kavální filtr

• Benefit/risk ?
• Doporucená doba implantace 2 týdny
• Docasné KF