Poruchy intravaskul

1
Nemoci plic

• 23. 11. 2006

2
Respiracní systém - patofyziologie

• - zahrnuje (v užším slova smyslu, na úrovni
  plic) poruchy
• Ventilace
• Difúze
• Perfúze
• - Tato klasifikace je schematická, zpravidla
  podle primárního typu postižení. V reálné
  patofyziologické situaci jsou tyto poruchy
  prítomny vetšinou soucasne.

3
Zmeny parciálních tlaku v krvi protékající plícemi
4
Alveolární ventilace

• VA (VT-VD) x f
• VT.dechový objem (tidal volume)
• VD .mrtvý prostor (dead volume)
• f .dechová frekvence
• VA (500ml-150ml) x 15/min5250ml/min

5
Prutok krve plícemi

• Plíce jsou jediným orgánem, jehož mikrocirkulací
  protéká pri každém obehu veškerá krev vypuzovaná
  srdcem
• Funkcí umožnit prutok krve odpovídající
  srdecnímu výdeji (malý odpor!!)

6
Difúze plynu pres alveolo-kapilární membránu

• Výmena plynu musí dosahovat intenzity
  odpovídající aktuální potrebe kyslíku tkánemi
  (250-3500 ml/min) a aktuální tvorbe oxidu
  uhlicitého (200-2800 ml/min) pri respir.
  kvocientu 0.8
• Difúze se uskutecnuje jen v tech oblastech plic,
  ve kterých prichází do neprímého kontaktu
  protékající krev a ventilovaný vzduch a v nichž
  soucasne existují rozdíly mezi parciálními tlaky
  príslušných plynu

7
Syndrom respiracní insuficience

• Hlavním kritériem RI jsou hodnoty krevních plynu
  v arteriální krvi
• Respiracní insuficience I. typu (hypoxemická,
  parciální)
• Respiracní insuficience II. typu (ventilacní,
  globální)
• Nízká hodnota paO2 zpusobuje snížení saturace Hb
  kyslíkem ? snížení obsahu kyslíku v krvi

8
Príciny hypoxémie pri nemocech respiracního
aparátu

• Lokální nebo celková alveolární hypoventilace
• Lokální poruchy ventilacne-perfúzního pomeru
• Prítomnost pravo-levého plicního zkratu (také
  cirkulacního)
• Ztluštení alveolo-kapilární membrány

9
(No Transcript)
10
Ventilacne perfuzní nerovnováha

• Nestejný pomer prutoku plynu a krve (V/Q) u
  jednotlivých sklípku
• i za fyziologických podmínek
• plicní báze V/Q 0,7
• plicní hroty V/Q 3,3
• zvýšena za patologických stavu (témer všech)
• ? V/Q ? ?mrtvý prostor ? ?PaCO2
• ? V/Q? ?zkrat ? ?PaO2

11
Dusledky nerovnováhy mezi ventilací a perfúzí
12
(No Transcript)
13
Príciny hyperkapnie pri nemocech respiracního
aparátu

• Množství a parc. tlak CO2 závisí
• množství vytváreném v organizmu
• intenzite vylucování do alveolu a okolní
  atmostéry
• ? intenzita alveol. ventilace (VA) je
  nejvýznamnejším faktorem
• Príciny hyperkapnie - celková alveolární
  hypoventilace
• Bud malá celková plicní ventilace
• Nebo zvetšení podílu ventilace mrtvého prostoru

14
Poruchy ventilace

• Obstrukcní ventilacní poruchy
• (zúžení dýchacích cest)
• Restrikcní ventilacní poruchy
• (redukce funkcního parenchymu plic nebo omezení
  dýchacích pohybu)
• Smíšené ventilacní poruchy
• Prostá hypoventilace

15
Prostá hypoventilace

• Zpravidla mimoplicní prícina
• CNS (otravy, léky, úrazy)
• nervosvalová onemocnení (myastenia gravis)
• obstrukce horních dýchacích cest
• Snížení VA (VT-VD) x f
• Hypoxemie pokles PaO2 pod 80 mmHg (10,7 kPa)
• hyperkapnie vzestup PaCO2 nad 40 mmHg (5,3 kPa)

16
Obstrukcní poruchy plic

• Lokalizovaná obstrukce
• bronchiální obstrukce (cizí teleso, nádor, zánet,
  uzliny..)
• absorpcní atelektáza, zkrat
• Generalizovaná obstrukce
• reverzibilní - asthma bronchiale
• ireverzibilní - CHOPN (emfyzém, chronická
  bronchitida), mukoviscidóza
• jiné - infekcní bronchitida, bronchiolitida

17
Astma (GINA 2002)

• je chronický zánet dýchacích cest, v jehož
  etiopatogenezi hraje významnou roli rada bunek
  (žírné bunky, eozinofily a T-lymfocyty) a jejich
  pusobku
• zánet zpusobuje pruvodní zvýšení pruduškové
  reaktivity, která vede k opakovaným epizodám
  pískotu pri dýchání, dušnosti, tlaku na hrudníku
  a kašle, prevážne v noci a casne nad ránem
• tyto stavy jsou obvykle provázeny rozsáhlou, ale
  promenlivou bronchiální obstrukcí, která je casto
  reverzibilní, at již spontánne ci po terapii

18
Anatomickým podkladem
19
Astma - klinické príznaky

• Dechové obtíže, hvízdavý dech, dráždivý kašel
• záchvaty se strídají s obdobím klidu
• variabilita
• sezónní
• diurnální (nocní a ranní záchvaty)
• zátežová (námahové astma)

20
Typy astmatu
Alergické astma
Nealergické astma
IgE-zprostredkované astma
IgE-nezprostredkované astma
21
Moderní pohled na patologický obraz astmatu
Leukotrieny C4, D4 E4
Barnes PJ
22
K obr. 2 Alergické TH2 dogma.

• Jakmile jednou alergen pronikne do organismu, je
  zachycen sentinelovými dendritickými bunkami
  (DC). DC migrují do nejbližší lymfatické uzliny,
  zpracují alergen a vystaví informaci o nem pomocí
  molekul MHCII T lymfocytum.
• Po prezentaci antigenu naivním T-lymfocytum
  dochází ke klonální expanzi T lymfocytu a k
  jejich migraci do místa zánetu. Zde aktivované
  TH2 bunky produkují TH2 cytokiny
• IL-5 umožnuje atrakci a aktivaci eozinofilu, což
  vede k poškození tkáne
• IL-4 a IL-13 zejména aktivují B bunky a umožnují
  syntézu IgE. IgE se váže na FceR1 na
  nespecifických bunkách imunitního systému. Pokud
  dojde k novému kontaktu s alergenem, navázané
  protilátky zachycují alergen, což vede k
  receptorovému cross-linking a k rychlé aktivaci
  žírných bunek a bazofilu. Tyto bunky jsou
  odpovedné za uvolnení vetšiny zánetlivých a
  toxických mediátoru, které zpusobí akutní
  alergické symptomy.

23
Obr. 2
24
Zánet vs. remodelace tkání u astmatiku
25
Koncepce minimálního perzistujícího zánetu
Passalacqua et al. 2002
26
Paradigma patogeneze astmatu
27
Klasifikace tíže astmatu pred lécbou
28
Klasifikace tíže astmatu pri lécbe
29
Status asthmaticus

• Je to astmatický záchvat, který trvá déle než 24
  hodin i pres veškerou lécbu
• Projevy
• - Težká dušnost a tachypnoe- Vtahování
  mezižeberních prostor a chvení nosních krídel-
  Úzkostný, vydešený výraz v obliceji- Nemožnost
  promluvit více než pár slov mezi dechy- Pocení
  - Cyanózy ( periferní progredující do centrální
  )- Dušnost, pískoty a vrzoty a pocit tesného
  hrudníku- Dehydratace

30
Astma - fáze záchvatu

• Casná (bezprostrední odpoved)
• - do 30 min, mediátory žírných bunek
• zvýšená sekrece hlenu, otok sliznice
• kontrakce hladkých svalu (bronchospazmus)
• Pozdní odpoved
• - po 4-6 hod, mediátory neutrofilu, eozinofilu
• zánet, príp. destrukce epitelu

31
(No Transcript)
32
Astma - plicní funkce

• V klidu
• nekdy i bez známek obstrukce
• bronchoprovokacní testy
• V záchvatu známky obstrukce
• snížené dynamické ventilacní parametry
• zvýšené statické parametry
• zlepšení po podání bronchodilatátoru nebo
  spontánne

33
Lécba astmatu

• odstranení nebo omezení provokujících faktoru
• protizánetlivá terapie
• bronchodilatacní terapie
• hyposenzibilizace
• speleoterapie aj.

34
Chronická obstrukcní plicní nemoc (CHOPN) (COPD)

• 5-20 dospelé populace
• prevaha u mužu
• 30 x castejší u kuráku
• mortalita - 5.místo
• zahrnuje
• chronickou bronchitidu
• plicní emfyzém

35
(No Transcript)
36
Chronická bronchitida

• Chronická bronchitis je symptomatická definice,
  u níž je
• Produkce zvýšeného množství hlenu v prubehu
  celého roku.
• Symptomy jsou obvykle horší v zime.
• Pro epidemiologické úcely je definice produkce
  sputa po vetšinu dní prinejmenším 3 mesíce v roce
  alespon ve dvou po sobe jdoucích letech.
• Prítomnost hyperplazie hlenových žlázek v
  dýchacích cestách.

37
Chronická bronchitida - etiologie

• kourení cigaret
• profesionální expozice (oxidy S,N, formaldehyd)
• znecištené ovzduší
• opakované infekce dýchacích cest

38
Chronická bronchitida - morfologie

• hyperplazie a hypertrofie hlenových žlázek
• nadmerné množství hlenu v dýchacích cestách
  (príp. uzáver)
• zánetlivá infiltrace a otok steny dýchacích cest
  (zúžení)

39
(No Transcript)
40
Chronická bronchitida - funkcní dusledky

• Zúžení malých dýchacích cest
• exspiracní obstrukce -? dynamické parametry
• plicní hyperinflace ? ?RV/TLC
• ventilacne perfuzní nerovnováha (?V/Q)
• ? hypoxemie (cyanóza), hyperkapnie, respiracní
  acidóza
• ? vazokonstrikce ? plicní hypertenze

41
Emfyzém

• Emfyzém je definován jako dilatace a destrukce
  plicní tkáne distálne od terminálního bronchiolu
• Radiologický korelát pri ztráte více než 40
  tkáne
• Zesvetlení plic
• Rozšírení postižené tkáne (vzduch)
• Funkcne
• Ztráta elastických vlastností plic a kolaps
  malých dýchacích cest behem exspirace. Zadržování
  vzduchu, nárust reziduálního objemu.

42
Etiopatogeneze

• nerovnováha proteáz a antiproteáz
• ?elastáza
• kourení ? zánet ? neutrofily
• ?a1-antitrypsin
• kourení
• genetický defekt (homozygoti ZZ ci SS do 40 let)
• obstrukce bronchiolu
• chronická bronchitis (kourení)

43
Emfyzém - funkcní dusledky
Destrukce alveolární steny ? ztráta plicní
elasticnosti ? exspiracní obstrukce (? dynamické
parametry) ? plicní hyperinflace ? ?RV/TLC
(nevýhodné postavení inspiracních svalu) ?
redukce kapilárního recište ? ?difúzní plicní
kapacita ? plicní hypertenze ?ventilacne
perfuzní nerovnováha (?V/Q)
44
(No Transcript)
45
CHOPN - klinické príznaky

• narustající dechové obtíže (roky)
• dušnost, produktivní kašel
• v pokrocilém stadiu hmotnostní deficit
• poloha v predklonu s podeprenými pažemi
• našpulení rtu pri výdechu
• prevážne bronchitida x prevážne emfyzém

46
(No Transcript)
47
CHOPN - lécba

• ovlivnení obstrukce (bronchodilatancia)
• ovlivnení infekce (atibiotika)
• odstranení hlenu (expektorancia)
• oxygenoterapie (krátkodobá x dlouhodobá)
• rehabilitace, lázne
• chirurgická terapie
• substituce a1-antitrypsinu

48
Cystická fibróza(pankreatofibróza, mukoviscidóza)

• AR choroba, 7.chromozom
• chybný prenos chloridu v exokrinních žlázách,
  vazký sekret
• zánety dýchacích cest (pseudomonas aer.)
• degenerace exokrinního parenchymu pankreatu
• vysoká koncentrace soli v potu (dg.)
• streva obstrukce, malabsorpce
• játra biliární cirhóza
• poruchy plodnosti

49
Obecné dusledky bronchiální obstrukce

• ztížený výdech
• ?dynamických ventilacních parametru
• potreba více casu k vydechnutí VC, ?VA
• hyperinflace plic
• ? residuální objemy (FRC, RV, TLC)
• ventilacne perfuzní nerovnováha, ?VD, ?VA
• zánik interalveolárních sept
• porucha difúze pro kyslík
• hypoxemie, hyperkapnie, respiracní acidóza

50
Restrikcní nemoci

• omezeno rozpínání plic
• z vnejších prícin (resekce, onemocnení pleury,
  hrudní steny, neuromuskulárního aparátu, extrémní
  obezita.....)
• zmenou plicního parenchymu (zánet, nádor,
  intersticiální nemoci plic - zpravidla
  kombinováno s poruchou difuze)

51
Restrikcní nemoci z vnejších prícin
52
Nemoci pleury

• Pneumotorax
• vzduch v pleurálním prostoru (z plic nebo skrz
  hrudní stenu) gt kolaps plíce
• spontánní - prasknutí malé bubliny na povrchu
  plic v blízkosti apexu
• tenzní (ventilový) - komunikace mezi plicí a
  peurálním prostorem - jednostranná záklopka
  vzduch vniká do pleurálního prostoru, ale nemuže
  zpet gt vyžaduje urgentní lékarskou pomoc
• pneumotorax komplikující plicní nemoci (cysty)

53

• Pleurální výpotek
• tekutina uvnitr pleurálního prostoru dusledek
  lokálního nebo systémového onemocnení
• na základe koncentrace bílkovin a LD se delí
• - transsudát napr. u chron. srdecní
  selhání
• (? hydrostatický tlak
  v kapilárách)
• hypoalbuminémie
  (jaterní cirhóza)
• (? onkotický tlak)
• - exsudát ? bílkoviny napr. zánet, nádor

54
Ostatní vnejší príciny restrikcních nemocí

• skolióza vychýlení pátere do boku
• kyfóza vychýlení pátere dozadu
• neuromuskulární nemoci (myastenia gravis,
  poliomyelitida)
• extrémní obezita
• resekce plic (nádor)

55
Zmena plicního parenchymu

• Intersticiální nemoci plic
• tkán mezi výstelkou alveolu a endotelem plicních
  kapilár gt zmnožení vaziva gt zesílení
  interalveolárních sept gt porucha difuze pro
  kyslík
• klesá propustnost pro kyslík a zvyšuje se rozdíl
  parc. tlaku v alveolech PAO2 a v plicních
  kapilárách ?PaO2
• snižuje se poddajnost (compliance) plic

56
Elektronove mikroskopický obraz cásti alveolární
steny
EP - epitel KOL - kolagen PL - plazma RBC -
erytrocyt EN - endoteliální bunka IN -
intersticium
57
Patogeneze intersticiálních nemocí plic

• ukládání fibrinu podél alveolárních sten gt
  v alveolech se vytvorí tzv. hyalinní membrána
• zánetlivá fáze s infiltrací neutrofily a pozdeji
  makrofágy a lymfocyty gt reparacní procesy a
  fibróza
• proliferace alveolárních bunek, organizace
  fibrinózního exsudátu, ukládání kolagenu gt
  reparace nebo fibróza

58
Dusledky intersticiálních nemocí plic (fibróz)

• hypoxémie (?PaO2) zejména námahová již v
  pocátecních stádiích s hyperventilací s tendencí
  k respiracní alkalóze (?PaCO2)
• pozdeji klidová hypoxémie (?PaO2) a hypoventilace
  (snížená poddajnost plic gt malé dechové objemy)
• plicní hypertenze (vysoký tlak v malém obeh) gt
  cor pulmonale

59
Nozologické jednotky

• Idiopatická plicní fibróza
• neznáme prícinu (imunitní reakce?)
• Sarkoidóza
• typická granulomatózní tkán v ruzných orgánech,
  etiologie imunitní?
• Profesionální intersticiální nemoci
• expozice dráždivým látkám po dlouhá casová období
  (prach, plyn, léky, infekce)

60
Profesionální intersticiální nemoci
61
Klinické projevy

• Subjektivní
• Dyspnoe
• Kašel
• Objektivní
• Tachypnoe
• Chrupky
• Cyanóza
• Cor pulmonale

• Laboratorní data
• Zvýšený P(A-a)O2
• Normální nebo nízký PaCO2
• EKG- cor pulmonale
• Spirometrie - restrikcní typ (?VC, normál
  FEV1/FVC)
• Snížená difuzní kapacita plic pro oxid uhelnatý

62
Terapie

• závisí na etiologii, pokud je známa
• zastavit expozici škodlivým vdechovaným cinitelum
• proti infekci antibiotika
• u nejasné etiologie (sarkoidóza, idiop. plicní
  fibróza) kortikosteroidy
• podávání kyslíku

63
Plicní edém

• Nahromadení tekutiny v plicích
• zvýšení propustnosti kapilár syndrom vlhké
  plíce (ARDS) - u septických stavu - bílkoviny
  pronikají do intersticia gt zvýšený onkotický
  tlak v intersticiu
• snížený onkotický tlak v kapilárách
• zvýšení hydrostatického tlaku v kapilárách
  (kardiálne podmínený plicní edém) - pri infarkt
  myokardu, stenóza dvojcípé chlopne

64
Dve stádia plicního edému

• Intersticiální edém
• tekutina pouze v intersticiu
• zvýšený tok lymfy a rozšírená lymfat. cest
• plicní funkce postiženy jen málo gt rtg?
• Alveolární edém
• tekutina prosakuje i do alveolu gt postižení
  ventilace, dyspnoe (hypoxémie)
• vykašlávání zpeneného sputa

65
Funkcní dusledky plicního edému

• Zvetšení vzdálenosti mezi alveol. vzduchem a krví
  a zmenšení difúzní plochy sníží množství kyslíku,
  které difunduje za cas. jednotku
• Vyplnení alveolu tekutinou se zachovalým prutokem
  krve v bezprostredním okolí zaplavených alveolu
  zpusobí vznik pravo-levého plicního zkratu
• Zvýšení obsahu tekutiny v plicích a event.
  poškození alveolu provázené snížením surfaktantu
  snižují poddajnost plicní tkáne zvýší se
  dechová práce