SINDROME DE GUILLAIN BARR

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SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ STRÖL

• DR. ARTURO J. ARIAS CANTALAPIEDRA.

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SUMARIO

• INTRODUCCIÓN.
• DEFINICIÓN.
• EPIDEMIOLOGÍA.
• PATOLOGÍA Y FISIOPATOGENESIS.
• CLASIFICACIÓN.
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
• ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS.
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
• PRONÓSTICO.
• TRATAMIENTO (CUIDADOS DEL PACIENTE Y
  REHABILITACIÓN)

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INTRODUCCIÓN.

• Desde inicios del s. xix se recogieron casos sin
  prestarle la debida atención.
• 1859, Jean Baptiste Octave Landry, describe
  parálisis aguda ascendente.
• 1876, Westphal,utiliza el término anterior.
• 1892, Ostler, introduce polineuritis febril
  aguda.
• Durante la primera guerra mundial, Georges
  Charles Guillain y Jean Alexandre Barré,
  describen 2 casos y en 1916 junto a Sthröl
  (electrofiosiología) publican un informe clásico
  y señalan la disociación albúmino-citológica

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• 1949, Haymaker y Kernohan realizan correlación
  clinicopatológica.
• 1955, Waksman y Adams, describen N.A.E.
• 1956, C. Miller Fisher, publica una variante
  atípica,Feasby, 1986, S.G.B axonal.
• 1963, Melnick,encuentra Ac contra el tejido
  nervioso en 19/38 pacientes.en 1976 se establece
  relación con vacunación porcina. En 1984 Kaldor y
  Speed, informan evidencia de C. Jejuni en el 38

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DEFINICIÓN.

• Polirradiculoneuropatía de inicio agudo y
  progresión rápida, de naturaleza autoinmune
  caracterizada por daño axonal en algunos casos y
  mas frecuentemente desmielinización que afecta a
  las raices, nervios perifericos y pares
  craneales, con remisión espontanea variable.

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EPIDEMIOLOGÍA.

• Ocurre en cualquier región del mundo y a
  cualquier edad.
• Mayor incidencia de 5ta 8va decdas y tasa entre
  0.4 y 2.4 por 100,000 habitantes.
• Mas frecuente en hombres y raza blanca.
• Aparición esporádica o brotes, no variación
  estacional.
• 2/3 de los pacientes siguen a una infección y 1/3
  en el curso de transtornos sistémicos.
• Mortalidad entre 2-8, si ventilación hasta el 30

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PATOLOGÍA Y FISIOPATOGÉNESIS

• Infiltrado inflamatorio mononuclear con
  desmielinización multisegmentaria mediada por
  macrófagos junto a infiltración perivascular y
  daño axonal variable ( CIDP) en raices, zonas de
  compresión y teminaciones nerviosas distales. En
  su composición hay linfocitos T (inicio) y
  Macrófagos (tardia)
• Ac frecuentes Anti GQ1B (SMF) y GM1 en neuropatía
  axonal.

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CLASIFICACIÓN.

• 1.- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria
  aguda (AIDP)
• 2.- Neuropatia axonal motora aguda.
• 3.- Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda
• 4.- Sindrome de Miller-Fischer

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CLÍNICA.

• Formas clínicas
• Sd. Miller- Fischer
• S.GB motor puro
• S.GB sensitivo puro
• Pandisautonomía .
• S.GB craneal.
• 1.- Debilidad.
• 2.- Arreflexia.
• 3.- Dolor.
• 4.- Transtornos autonómicos

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COMPLEMENTARIOS.

• 1.- electromiografía y VCN.
• 2.- LCR.
• 3.- Coprocultivo
• 4.- Fondo de ojo.
• 5.- Biopsis del nervio.

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DX DIFERENCIAL.

• Abseso epidural
• Mielitis transversa
• Herniacion de amigdalas cerebelosas en meningitis
• Neuropatía del enfermo crítico.

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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.

• 1.-criterios para el dx (requeridos)
• a.- Debilidad muscular progresiva en mas de una
  extremidad.
• b.- Arreflexia.
• 2.- Criterios q apoyan el Dx.
• a.- Progresión de los sintomas hasta 4 sem.
• b.- Simetria relativa de sintomas.
• c.- Sintomas o signos sensitivos ligeros
• d.- Afección de pares craneales (7o par)
• e.- Comienzo de la recuperación en 2-4 sem.
• f.- disfunción autonómica.
• g.- Ausencia de fiebre al inicio de la enf.
• h.- Aumento de concentración de proteínas en LCR
  lt 10 cel/mm3

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• 3.- Criterios dudosos para el DX.
• A.- Presencia de nivel sensitivo definido.
• B.-Marcada o percistente asimetría de sintomas o
  signos.
• C.- Disfunción esfinteriana percistente y grave o
  al inicio de la enfermedad.
• D.- gt de 50 cel. Por mm3 o Leucocitos PMN.

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• 4.- Criterios que excluyen el DX.
• A.- Dx de botulismo, Miastenia gravis,
  Poliomielitis o PNP tóxica.
• B.- Transtornos en el metabolismo de la
  porfirinas.
• C.- Difteria reciente
• D.- Sd. Sensitivo puro sin debilidad.

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CRITERIOS DE ADMISION EN U.C.I.

• 1.- CV inferior a 12 ml/ kg
• 2.- CV inferior a 18-20 ml/ kg con signos de
  fatiga diafragmática ( taquipnes, diaforesis y
  respiración paradójica)
• 3.- Tos escasa, tendencia a acumular secreciones
  en las V.R. neumonia por aspiración
• 4.- Debilidad progresiva asociadaq a transtornos
  de deglución
• 5.-transtornos autonómicos mayores (Arritmias,
  Bloqueo, edema pulmonar, Fluctuaciones de TA y
  FC, Ileo paralítico)
• 6.- Hipotensión por plasmaféresis
• 7.- Sepsis o Neumonia
• 8.- Dolor Toraxico

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PRONÓSTICO.

• 85 a 90 favorable, del 2 al 4 fallecen y hasta
  un 30 requieren ventilación asistida.
• E.F. y NC sin cambios sugieren que la enf. Dejara
  secuelas.
• Debilidad residual en un 15 y hasta un 5
  totalmente incapacitado.

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• Criterios pronósticos
• Buen pronostico( BP)
• Edad temprana
• Cuadro agudo de una a tres semanas
• Poca severidad y extensión
• Periodo de progresión breve
• Recuperación rápida
• Salud anterior
• Poca denervación

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• Signo de Mal pronostico (MP)
• Edad avanzada
• Cuadro hiper agudo de una a tres días
• Con trastornos respiratorios
• Con mayor severidad y extensión
• Periodo de progresión prolongado
• Mayor de cuatro semanas
• Enfermedades graves asociadas
• Denervación severa PUM

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CRITERIOS DE TELLERIA

• Nivel de severidad del deficit motor.
• Rapidez de la progresión (sintomas graves menos
  de 7 dias)
• Daño axonal en EMG.
• Tiempo prolongado entre maxima debilidad y el
  inicio de recuperación (mas de 1 mes)
• Apoyo ventilatorio.

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TRATAMIENTO.

• CUIDADOS DEL PACIENTE.
• REHABILITACIÓN.

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• 1.- Medidas generales.
• A.- Tto postural
• B.-Anticoagulantes.
• C.- Fisioterapia respiratoria.
• D.- Ortesis
• E.- Cuidados de los ojos.

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• 2.- Disfunción respiratoria
• A.- Medir CV
• B.- Intubación
• 3.- Disautonomías.
• A.- EKG constante
• B.- Anticolinergicos (OJO)
• C.- Cateter en arteria pulmonar si arritmia o
  inestabilidad hemodinamica
• D.- Si hipotensión reposicion de volumen
• E.- Tto HTA

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• 4.- Infecciones
• A.- Lavado de manos
• B.- Técnicas correctas de instrumentación
  (cateterismo urinario)
• C.- Desinfeccion y esterilización de equipos de
  ventilación.

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• 5.- Nutrición y equilibrio hidromineral.
• 6.- Tto del dolor
• 7.- Apoyo psicologico
• 8.- Inmunomodulación.
• A.- Plasmaféresis (RC) 40-50 ml/ kg por dia con
  albúmina o plasma fresco de 3 a 5 seciones
  distribuidas entre 7 y 14 dias, contraindicada si
  IMA, angina, sepsis activa o disautonomia
  cardiovascular
• B.- Ig IV 0.4 gramos/kg/dia x 5 dias, aplicación
  rápida. Mejor efecto con Metilprednisolona.

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• 9.- Direcciones futuras.
• A.- Neutralización del Ag.
• B.- Neutralización de células T
• C.- Bloqueo de citocinas
• D.- Inhibición de la oxidonitrico sintetaza
• E.- Empleo de interferones (beta 1a)

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REHABILITACIÓN

• OBJ. GRALES.
• 1.- tto postural.
• 2.- Mejorar circulación
• 3.- Mantener A.A.
• 4.- Concienzación del movimiento y potenciacion
  muscular
• 5.- Evitar daño en areas de anestecia.

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ESTADOS FUNCIONALES DE HUGHES

• 5- Disautonomia, toma respiratoria con
  ventilador, transtornos de deglución y/o
  alimentación, cuadriplejía.
• 4.- Estabilidad hemodinamica
• 3.- Marcha hasta 5 mts con apoyo ext. Y
  dependiente en AVD
• 2.- Marcha independiente hasta 50 mts con o sin
  muletas independiente AVD
• 1.- Independencia total de la marcha y AVD

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• En resumen
• 1.- Prevenir complicaciones debida al estado
  critico del paciente.
• 2.- Intervención dirigida a la reeducación y
  fortalecimiento muscular, recuperación funcional
  y la independencia a las AVD
• A.- Férulas
• B.- Intervencion de terapia fisica(agentes
  fisicos tto postural, movilizaciones, reeducacion
  diafragmatica y respiratoria)
• C.- Tto por logofoniatría (alimentación y formas
  alternativas de comunicación)
• D.- T.O. habilidades y autoestima
• E.- Desde los estados 3 al 1 de Hughes
  fortalecimiento muscular, marcha, recreación.
• F.- Talleres a familiares.