Izazovi u dijagnostici sistemskih bolesti vezivnog tkiva

1
Izazovi u dijagnostici sistemskih bolesti
vezivnog tkiva

• Prof.dr Nemanja Damjanov
• Institut za reumatologiju

2
Sistemske bolesti vezivnog tkiva

• Reumatoidni artritis
• Sistemski eritemski lupus
• Sistemska skleroza
• Polimiozitis/Dermatomiozitis
• Sjoegrenov sindrom
• Sistemski vaskulitisi

3
Dijagnosticki kriterijumi za RA

1. Jutarnja ukocenost koja traje više od 1 sata
2. Artritis 3 ili više zglobnih podrucja
3. Artritis na bar jednom zglobu šaka
4. Simetricnost artritisa
5. Reumatoidni noduli
6. Pozitivan reumatoidni faktor (RF)
7. Radiografske promene

ACR 1987. Senzitivnost 91.2, Specificnost 89.3
4
Dijagnosticki kriterijumi za SLE

1. Leptirast eritem obraza
2. Diskoidne promene
3. Fotosenzitivnost
4. Enantem
5. Artralgije/artritisi
6. Serozitis
7. Glomerulonefritis
8. Hematološki poremecaji
9. Neurološki poremecaji
10. Pozitivna ukupna ANA
11. Imunoserološki poremecaji

ACR 1997. Senzitivnost i Specificnost oko 96
5
Dijagnosticki kriterijumi za Idiopatske
inflamatorne miopatije

1. Progresivna slabost proksimalne muskulature
2. Povišeni mišicni enzimi (CK, ALT, AST, LDH)
3. Miopatske promene na EMNG
4. Kožne promene (heliotropna ospa, Gotronove papule
   ili znak)
5. PH nalaza biopsije mišica

Bohan i Peter 1975. godina Sigurna dijagnoza
ispunjena 4 od 5 kriterijuma Verovatna dijagnoza
3 od 5 kriterijuma Moguca dijagnoza 2 od 5
kriterijuma
6
Dijagnosticki kriterijumi za Sjögrenov sindrom

1. Simptomi suvoce ociju
2. Simptomi suvoce usta
3. Pozitivan Schirmer ili Rose-Bengal test
4. Patološki nalaz scintigrafije ili sijalografije
5. PH slika biopsije pljuvacnih zlezda
6. Pozitivna anti-Ro ili anti-La antitela

Kriterijumi Evropske studijske grupa 1993. Za
dijagnozu su potrebna 4 kriterijuma
senzitivnost 97, specificnost 94
7
Klasifikacioni kriterijumi za SSc

• Glavni kriterijum
• 1. sklerodaktilija i sklerodermne promene
  proksimalno od MCP zglobova šaka
• Sporedni kriterijumi
• 1. ranice ili ožiljici na jagodicama prstiju šaka
• 2. obostrana bazalna plucna fibroza

8
Mane kriterijuma za dijagnozu i klasifikaciju SBVT

• Koplikovani
• Nedovoljno osetljivi
• Nedovoljno specificni
• Otkrivaju samo oko 2/3 bolesnika sa SBVT (NSBVT
  Neodredena bolest vezivnog tkiva)
• Otkrivaju bolest kasno

9
Diferencijalna dijagnoza
10
Izazovi u dijagnostici SBVT

• Izolovan Raynaudov fenomen
• Nedovoljna osetljivost ACR kriterijuma za
  dijagnozu rane sistemske skleroze
• Rani poliartritis koji ne ispunjava ACR
  kriterijume za dijagnozu RA
• Neodredena (nediferentovana) bolest vezivnog tkiva

11
Raynaudov fenomen

• ucestalost u opštoj populaciji 3-5
• kod 10-25 mladih žena

12
Podela Raynaudovog fenomena

• Primarni nije udružen sa drugim bolestima
• (pocetak ispoljavanja u mladoj životnoj dobi,
  simetricni napadi, odsustvo ishemijskih promena)
• Sekundarni udružen sa drugim (sistemskim)
  bolestima
• (pocetak ispoljavanja u srednjoj ili starijoj
  životnoj dobi asimetricni napadi, ishemijske
  promene ranice, resorpcija
  distalnih falangi ili gangrena)

13
Kapilaroskopija
Tip 0
Tip I
Tip II
Tip III
14
Šansa za razvoj odredene SBVT osoba sa R.Ph. i SD
tipom KN
OR 163
OR 4,8
OR 3,3
OR 1
OR 2
OR 0.3
OR0.7
OR 0.1
OR 0.2
OR 0.8
OR 0
Plt0,001
Plt0.01
15
Rana dijagnoza SSc

• Veliki broj bolesnika sa SSc se kasno
  dijagnostikuju
• - ACR kriterijumi iz 1980. nisu dovoljno
  osetljivi
• - Rana sistemska skleroza (prescleroderma)
  LeRoy kriterijumi 1988. (mod. 2001.)
  Raynaudov fenomen
  sklerodermni tip kapilaroskopskih promena ili
  SSc-specificna antitela (ACA ili ATA)
• - Sclerosis systemica sine scleroderma
  a. Raynaud Ph. kapilaroskopija
  pozitivna ANA poremecaj peristaltike jednjaka
  ili intersticijska fibroza pluca ili izolovna PAH
  ili sklerodermijska renalna kriza) b. Odsustvo
  druge sistemske bolesti

ANA
16

• T.Medsger Jr i sar. (Pittsburg, SAD) 1972-1996
• 66 bolesnika ssSSc ..... 18 bolesnika su tokom
  pracenja razvili sklerodaktiliju (revizija
  dijagnoze u oSSc)
• ssSSc (n48)
  oSSc (n501)
• Periferna vaskulopatija 98 99
• Zglobne manifestacije 44 47
• Mišicne manifestacije 4 6
• GIT 79 73
• Pluca 68 60
• Srce 9
  9
• Bubrezi 0 1
• ANA 94 94
• ACA 31 54
• ATA 6 10
• Anti-U1-RNP 0 3
• Anti-U3-RNP 0 4
• Anti-RNA-polimeraza III 6 1
• Anti-Th/To 6 11
• Anti-PM/Scl 0 1

17
VEDOSS projekat (Very early diagnosis of SSc)

• Prepoznavanje osoba sa mogucom veoma ranom SSc
• a. Raynaudov fenomen
• b. Difuzan otok prstiju šaka / sklerodaktilija
• c. Pozitivna ANA
• 2. Pracenje u VEDOSS klinikama
• a. Kapilaroskopija
• b. Imunoserološke analize (ACA, ATA)
• 3. HRCT pluca i ezofagealna manometrija

18
Rani poliartritis koji ne ispunjava ACR
kriterijume za dijagnozu RA

• Važno je rano dijagnostikovati RA i što pre
  zapoceti terapiju lekovima koji mogu da smire
  artritis i sprece oštecenje zglobova
• Ali neki bolesnici u prvih nekoliko meseci ne
  ispunjavaju ACR kriterijume za dijagnozu RA
• atipican pocetak bolesti (artritis velikih
  zglobova)
• kod starijih osoba je nekad teško razlikovati
  pocetak RA od reumatske polimijalgije
• u prvim mesecima nema karakteristicnih Rtg
  promena
• RF je prisutan kod 70-80 bolesnika sa RA (i
  5-10 zdravih osoba)

19
Anti-CCP antitela

• Prisutna kod 50-60 bolesnika sa RA
• Specificnost za RA je 95-98
• Mogu da prethode godinama ispoljavanju artritisa
• 93 bolesnika sa nediferenciranim poliartritisom
  i anti-CCP antitelima razvija tipicnu klinicku
  sliku RA
• Prognosticki pokazatelj bržeg razvoja erozivnih
  promena
• Starija osoba sa simptomima reumatske
  polimijalgije i pozitivnim anti-CCP antitelima
  najverovatnije ima rani RA

20
Sonografija u Reumatologiji

• Rano otkrivanje erozija

21
Neodredena (nediferentovana) sistemska bolest
vezivnog tkiva

• Simptomi i znaci koji se javljaju u sistemskim
  bolestima, ali bolesnik ne ispunjava kriterijume
  za dijagnozu odredene bolesti
• Bolesnici se prate do punog ispoljavanja odredene
  bolesti
• Ima bolesnika koji godinama imaju samo
  pojedinacne oznake SBVT, koja se nikada u
  potpunosti ne razvije

22
Neodredena (nediferentovana) sistemska bolest
vezivnog tkiva posebna bolest ?

• Klinicki iskljucni kriterijumi
• Leptirast eritem obraza
• Diskoidni lupus
• Subakutni kožni lupus
• Sklerodermne promene
• Heliotropni eritem
• Gotronove papule
• Erozivni artritis
• Laboratorijski iskljucni kriterijumi
• Anti-dsDNA
• Anit-Sm
• Anit-U1-RNP
• ATA ili ACA
• Anti-La
• Anit-Jo-1

• Ukljucni kriterijumi
• Simptomi i znaci koji se javljaju u SBVT, ali
  bolesnik tokom najmanje tri godine pracenja ne
  razvija odredenu bolest
• Pozitivna ukupna ANA

Mosca M, Neri R, Bombardieri S. Undifferentiated
connective tissue diseases (UCTD) a review of
the literature and a proposal for preliminary
classification criteria. Clin Exp Rheumatol
199917(5)615-20
23
(No Transcript)