Polimiosite e dermatomiosite

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Polimiosite e dermatomiosite
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Definizione ed eziologia

• È una condizione infiammatoria degenerativa dei
  muscoli volontari e della cute.
• Leziologia non è nota. L autoimmunità è
  suggerita da anomalie umorali e cellulari i
  linfociti mostrano unaumentata trasformazione se
  vengono esposti verso gli antigeni dei muscoli
  scheletrici. Particelle virus-simili sono state
  trovate nel muscolo affetto.

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Anatomia patologica

• Muscoli si ha frammentazione e perdita della
  striatura trasversale.
• È presente uninfiltrazione cellulare del
  tessuto connettivo interstiziale.
• I nuclei del sarcolemma sono aumentati e
  disposti centralmente.
• Al microscopio elettronico si evidenzia una
  relazione tra i linfociti attivati e le fibre in
  degenerazione.

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Anatomia patologica

• Cute si ha rigonfiamento ed edema del collagene,
  del derma, atrofia dellepidermide ed
  appiattimento delle introflessioni
  dellepidermide nel derma.
• Leruzione tipica è quella fotosensibile al
  volto, associata ad edema periorbitario.
• Sulla superficie estensoria degli arti o sulle
  nocche delle dita può comparire uneruzione
  lineare rosso-bluastra.

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Classificazione

• I gruppo polimiosite primaria (idiopatica)
• II gruppo dermatomiosite primaria (idiopatica)
• III gruppo dermatopolimiosite associata a
  neoplasia
• IV gruppo dermatopolimiosite associata a
  malattia del collagene / vasculopatia
• V gruppo dermatopolimiosite dellinfanzia

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Classificazione

• Gruppo I colpisce le donne di mezza età che
  accusano astenia di tutti i gruppi muscolari,
  soprattutto di quelli prossimali. I muscoli
  flessori del collo sono deboli e linteressamento
  muscolare del faringe dà luogo ad una voce nasale
  e ad un rigurgito del cibo.

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Classificazione

• Gruppo II i muscoli sono interessati come nel
  gruppo I. Le lesioni eritematose sulle palpebre,
  sulle guance e sulla superficie estensoria delle
  nocche, possono essere fotosensibili.
• La biopsia cutanea può mostrare una
  poichilodermia ed un carico di mucina nelle
  cellule.

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Classificazione

• Gruppo III il 3 dei pazienti con polimiosite ed
  il 15 di quelle con dermatomiosite presentano
  neoplasie latenti soprattutto alle mammelle, agli
  apparati genito-urinario e gastrointestinale e
  gammapatie monoclonali.
• Gruppo IV è frequente soprattutto nella sclerosi
  sistemica

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Classificazione

• Gruppo V sono di due tipi
• Tipo Banker miopatia con vasculite
• Tipo Brunstring lenta miopatia che presenta
  similitudini con quella delladulto. Leruzione
  squamosa sui gomiti è simile alla psoriasi. Il
  decorso è mite, ma possono insorgere delle
  contratture. Sono frequenti le calcificazioni sia
  sottocutanee che nei piani fasciali
  intramuscolari.

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Diagnosi

• Esami di laboratorio
• CPK elevata in un terzo dei casi
• Mioglobina sierica ed urinaria possono essere
  aumentate
• F.R. presente nel 40 dei casi
• ANA positivi nel 20 dei casi
• Ab anti JO-1 (ENA istidina-RNA sintetasi) è
  stato reperito nel 25 dei casi, soprattutto in
  concomitanza dellalveolite fibrotizzante (questi
  pazienti presentano spesso il fenomeno di Raynaud
  e la sindrome sicca)

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Diagnosi

• Elettromiografia non rivela attività spontanea
  durante la contrazione volontaria si ha
  unevidente quadro interferenziale di potenziali
  dissociati, di breve durata e di ampiezza
  normale. Alcune volte sono frequenti scariche
  ripetitive ad alta frequenza.
• Biopsia muscolare non è sempre rispondente dal
  momento che le alterazioni possono essere
  presenti solo in alcune zone. L agobiopsia è
  utile in diversi punti e mostra latrofia
  muscolare delle fibre di secondo tipo e vasculite
  in quelle di quarto e quinto tipo

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Decorso

• È variabile. Il 15 dei malati muore entro
  pochi anni il 50 raggiunge uno stato di
  invalidità cronica con grave astenia,
  contratture, morte per disfagia o per infezioni
  intercorrenti. Tuttavia, un terzo va incontro a
  remissione o viene curato.

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