IV SIMP

1
IV SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA

• UM CASO DE NEUROMIOPATIA
• Autores José Geraldo Troiano
• José Ricardo Guimarães Toloi
• José Antonio Garbino

garbino
SÃO PAULO 2007
2
Dados clínicos nov/07

• Masculino, 57 anos, branco
• Queixa de perda de força generalizada há três
  meses
• Apresentava manchas eritematosas (rash cutâneo)
  na face, região malar e frontal e, nos cotovelos
  bilaterais e simétricas (jan/07)

3
Dados clínicos nov/07

• Força muscular grau 3-4, proximal gt distal
  (jan/07)
• Reflexos tendinosos de membros superiores e
  inferiores não obtidos
• Sensibilidade não pesquisada
• Suspeitas polimiosite -dermatomiosite

4
Eletroneuromiografia
5
Condução motora e ondas F
Medianos latências distais aumentadas e VC
diminuída ao longo do antebraço simétrica/e.
Tibial e peroneiro velocidades diminuídas
simetricamente. Ondas F aumentadas moderada e
difusa/e
6
Condução sensitiva
Alteradas nos membros superiores difusamente,
mediano e ulnar. Normais nos surais
7
Eletromiografia
Traçados miopáticos desnervação moderada
difusamente nos quatro membros mais acentuada
proximalmente, com pouca atividade miotônica
8
Potenciais da UM com curta duração e polifásicos
9
Análise automática do padrão de interferência
10
Conclusões do exame de ENMG

• a) quadro de miopatia, com pouca atividade
  miotônica mas com desnervação moderada,
• b) também foram encontradas alterações de
  condução nervosa leves inequívocas nos quatro
  membros, com distúrbios sensitivos nos túneis do
  carpo e nos ulnares distalmente e, de condução
  motora nos membros inferiores.
• c) achados compatíveis com miopatia e neuropatia
  concomitantes, ou seja, neuromiopatia

11
Discussão
12

• Among the disorders in which the primary disease
  results in both miopathy and neuropathy,
  connective tissue disorders, particularly
  vasculitis are the most common
• Daube et al, 2004
• Engel AG and Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd
  ed. McGraw-Hill, 2004, vol. I

13
Discussão no relatório

• A presença de miopatia e neuropatia
  concomitantemente é uma situação
  eletrofisiológica de exceção, ou seja, as
  neuromiopatias, que ocorrem em quadros em quais
  predominam polimiosite ou dermatomiosite e
  apresentem vasculites 1.
• Esta associação ocorre nas colagenoses lupus
  eritematoso sistêmico, doença de Sjögren, artrite
  reumatóide e esclerodermia 2.

1. DAUBE J R AND RUBIN D I. Electrodiagnosis of
Muscle Disorders. In Engel AG and
Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd ed.
McGraw-Hill, 2004, vol. I, p 648. 2. ENGEL A G
AND HOHEFELD R. The Polymyositis and
Dermatomyositis Syndromes. In Engel AG and
Franzini-Armstrong C. Myology. 3 rd ed.
McGraw-Hill, 2004, vol. II, p13321-66.
14
Exames

• CK 4.424,0 UI/l (n- adultos 24 a 170)
• LDH 1.791,0 UI/l (n-adultos 150-360)
• VHS 28 mm PCR negativa Muco 4,9
• AA Núcleo 1/1.128 AA Nucléolo negativo AA
  Citoplasma negativo AA Aparelho Mitótico
  negativo FR negativo
• TGO 323,8 UI/l TGP 198,2 UI/l
• TSH 2,9 uU/ml (tireotóxica)
• CEA2,3 ng/ml PSA L 0,05 PSA T 0,14 ug/l
  (paraneo)

15
Evolução fev/07

• O paciente foi medicado com esteróide via oral,
  dose prednisona 120-80mg/dia (1,71 a 1,14
  mg/kg/dia) com melhora importante.
• E, estava programado pulso de ciclofosfamida com
  esteróide e investigação da pele no ILSL.
• 7 dias após teve infecção pulmonar aguda severa e
  foi a óbito
• Insuficiência respiratória aguda, infecciosa -
  viral
• Restritiva ?
• Pneumonite intersticial da colagenose ?
• Vasculite pulmonar ?

16
Vasculite

• Vasculite sistêmica necrotizante idiopática ou
  doenças infamatórias
• Quadro severo, com freqüência letal, com
  acometimento pulmonar

Collins MP and Kissel JT. Neuropathies with
Systemic Vasculitis. In DYCK PJ and THOMAS PK.
Peripheral Neuropathy. 4th ed. Philadelphia,
USA. Elsevier Saunders, 2005.
17
Biópsia de músculo

• Músculo da face anterior da coxa
• Miosite linfomononuclear intersticial com focos
  de fibras necróticas, fibras em regeneração e
  hipotrofia difusa
• Áreas focais de fibras necróticas.
• Os vasos não mostraram particularidades

18
Discussão

• O anticorpo AN (anti proteina ribonucleica) é o
  mais nas polimiosites por LES (80) e ajuda
  diferenciar das idiopáticas
• Anticorpo AN nas polimiosites por LES e s. de
  Sjögren, ambas graves
• LES rash cutâneo e artrites gt lesões mucosas,
  doença pulmonar, e etc...
• Em uma série de LES com seguimento de 4 anos 2/12
  foram a óbito
• (Engel A G and Hohefeld R, 2004)

19
Alterações de condução X baixa temperatura
baixo metabolismo?

• Low velocities and increased distal latencies
  because low body temperature in hypothyroid
  disease patients
• Pollard JD. Neuropathy in Diseases of the Thyroid
  and
• Pituitary Glands. In DYCK PJ and THOMAS PK.
  Peripheral
• Neuropathy. 4th ed. 2005

20
Diagnóstico mais provável

• Polimiosite do LES sem vasculite

21
Clínica Médica Neurodiagóstico Bauru Santa
Casa de Jaú
garbino.blv_at_terra.com.br