Patolog

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Patología congénita de la vía biliar

• Dr. Francisco Saitua D.

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Quiste de Coledoco
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Quiste de Coledoco

• Incidencia 1/100000
• MujerHombre 3 41. Factores raciales
• 50 diagnóstico tardío
• Lesión se iniciaría día 22 del desarrollo
  (localización de la papila) y 5 semana (unión del
  CP y CBC)
• Debilidad de pared ductal
• Conducto pancreatico biliar común mayor 2 cm
  expone CBC a enzimas pancreáticas e hipertensión
  (30)
• Papila ectópica (68)

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Fisiopatología
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Clínica

• Diagnóstico prenatal
• Trída masa, ictericia, dolor
• Dolor abdominal a repetición
• Nauseas y vómitos a repetición
• Colangio pancreatitis
• Colelitiasis
• Abdomen agudo

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Quiste colédoco Papila ectópica
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Quiste de Colédoco

• Estudio
• Ecografía primer examen, muy útil para
  seleccionar pacientes.
• ERCP
• RNM, excelente correlción con colangiografía.
• TAC útil solo en Quiste intrahepáticos

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Quiste de Coledoco

• Se ha demostrado mayor incidencia de
  Colangiocarcinoma (1/7) de pacientes.
• 20 de cambios premalignos en quistes
  resecados.
• Mayor incidencia a partir de la segunda década.

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Clasificación(Todani)
Tipo I 60 85 , II 2 a 3 , III 2 a 5 , IV
18 a 20, V lt 1
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Tratamiento quirúrgico
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Quiste de Coledoco

• Serie hospital Padre Hurtado (2000 2002)
• 3 niñas, edad promedio 4 años (3-3-7)
• Todas se pesquizan con ecografía como parte de
  estudio de dolor abdominal a repetición. Solo 1
  cuadro de dolor e ictericia previo, con aumento
  de enzimas pancreáticas.

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Quiste de Coledoco

• 100 resección completa del quiste
• Hepáticoyeyunostomía en y de Roux
• 1 fistula biliar cierre espontaneo
• 1 Infeccion de herida operatoria
• Seguimiento 16 meses (24, 19, 5), sin estenosis
  ni colangitis.

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Quiste Coledoco

• Manejo de Quiste biliar diagnosticado in útero
• Hallazgo poco frecuente
• Exploración precoz debido a la coexistencia en
  50 de los casos de atresia de vía biliar
• Niveles bajos de gamma glutamyl transferasa en
  líquido amniótico
• Ictericia neonatal es un signo importante

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Quiste Coledoco

• Seguimiento a largo plazo
• Formación de cálculos intrahepáticos (3) e
  intrapancreáticos
• Colangitis ascendente
• Estenosis de anastomosis bilio digestiva

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Atresia de Vías Biliares Extra hepáticas
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Atresia de Vías biliares extra hepáticas

• Etiología Viral, predisposición genética,
  malformación de placa ductal, alteración del
  metabolismo de acidos biliares, inflamatoria,
  etc.
• Esclerosis progresiva desde vía extra hepática y
  comprometiendo posteriormente la intrahepática
• La enfermedad puede seguir progresando en el
  postoperatorio
• 70 a 80 llegan al transplante hepático

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Atresia de Vías BiliaresClasificación
Corregible y no corregible
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Atresia de Vías Biliares

• Ecografía
• Hiperecogenicidad periportal (se ve en fibrosis
  avansada), ausencia de Vésicula biliar, vía
  biliar extrahepática. Cuerda ecogénica, Quistes
  biliares.
• RNM
• Hiposeñal periportal en T1 que desaparece con
  gadolinium. Buena correlación con fibrosis
  periportal
• JPS (37) 1128 1133, 2002

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Atresia de Vías BiliaresEcografía
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Cintigrafía Hepática
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Atresia de Vías Biliares - RNM
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Atresia de Vías Biliares - CPRE

• Requiere duodenoscopio de muy fino
• Se relaiza en algunos centros extranjeros
• Hallazgos i) solo ve conducto pancreático, ii)
  ve colédoco y vesícula biliar. Atresia de
  hepático común, izquierdo y derecho,
• iii) vía permeable con lagunas biliares a nivel
  del porta hepatis
• Terapéutica en espesamiento biliar

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Colangiografía Normal
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Hipoplasia de Vías Biliares
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Hipoplasia de Vías Biliaresvértebras en mariposa
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Atresia de Vías Biliares
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Atresia de Vías Biliares - Tratamiento
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Primer día post operatorio
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Atresia de Vías biliares extra hepáticas

• Pronóstico
• Factores pronósticos EDAD, diámetro de
  canalículos
• Histopatología diámetro de canalículos
• Complicaciones colangitis, hipertensión portal

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Atresia de Vías biliares Manejo post operatorio

• Corticoides colerético (Na K atp asa en la
  membrana canalicular), anti inflamatorio
  (disminuye edema y aposición de colageno), detine
  migración de monocitos y linfocitos.
• Antibióticos.
• Acido Ursodeoxicólico colerético, mejora
  absorción de ácidos grasos esenciales.

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Atresia de Vías biliaresUso de Corticoides
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Atresia de Vías Biliares

• Serie HPH
• 3 mujeres
• Edad cirugía 52 días
• Evolución bilirrubina normal a los 2 años, sin
  HTTP 1 sin respuesta, 1 recién operado con
  escasa respuesta
• 1 filtración de Y de Roux, 1 evisceración por
  sitio de drenaje. 2 colangitis post operatoria
  precoz
• Mortalidad 0

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