Title: Vask
1Vaskülitler
Saglik Sunumlari http//hastaneciyiz.blogspot.com
- Dr. Bülent Tokgöz
- Erciyes Üniversitesi Tip Fakültesi
- Nefroloji Bilim Dali
- bulentto_at_gmail.com
2 Bu derste neler ögrenecegiz?
- Vaskülit nedir?
- Vaskülit siniflandirmasi
- Vaskülitlere klinik yaklasim ve tani
- Vaskülitlerin tedavisi
3 Hasta Muayenesi Inspeksiyon...
Palpasyon...
4Vaskülit Nedir?
5Vaskülit Nedir?
- Vaskülit, damar duvarinda inflamasyon demektir.
- Böbrek damarlari
- Renal arter
- Interlobar arter
- Arkuat arter
- Interlobular arter
- Afferent arteriol
- Efferent arteriol
- Postglomeruler kapillerler
6 Vaskülit nedir?
- Vaskülit, damar duvarinda inflamasyon demektir.
- Damar duvarinda hasara yol açan lökositler
vardir. - Damar duvar bütünlügü bozulursa kanamaya yol
açar. - Lümendeki akim etkilenmesi sonucu iskemi ve
nekroz gelisir.
NORMAL DAMAR
VASKÜLIT
KANAMA
OKLÜZYON
?
7 Vaskülitler
- Primer
- Sekonder
- Altta yatan baska bir hastaliga bagli
- Bir ilaca bagli
8Vaskülitler
- Her tür damar etkilenebilir
- büyük damar / küçük damar
- arter / ven
- arteriol / venül
- Kapiller
- Her organ etkilenebilir
- AC
- KC
- Böbrek
-
- Tek organ etkilenebilir
- Birkaç organ ayni anda etkilenebilir
9 Böbrekte çok çesitli damarlar bulunur
- Renal arter
- Interlobar arter
- Arkuat arter
- Interlobular arter
- Afferent arteriol
- Efferent arteriol
- Postglomerüler kapillerler
10VaskülitlerSiniflandirma
11 Vaskülit Siniflandirmasi
- Büyük Damar Vaskülitleri
- Kronik granülomatöz arterit
- Hedef damarlar Aorta ve ana dallari
- Renal arter tutulumu Renovasküler hipertansiyon
- Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri
- Nekrotizan arterit
- Hedef damarlar Major visseral arterler
- Örnek Böbrek damarlarinin tutulmasi
- Ana renal arter / Interlobar a / Arkuat a /
Interlobüler a - Sonuç Tromboz veya ruptüre bagli infarktüs veya
kanamalar - Küçük Damar Vaskülitleri
- Nekrotizan polianjiitis
- Hedef damarlar Kapiller, venül ve arterioller
- Böbrek tutulumu glomerülonefrit seklinde olur.
12 VaskülitlerChapel Hill Siniflandirmasi
- Büyük Damar Vaskülitleri
- Dev Hücreli Arterit
- Takayasu Arteriti
- Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri
- Kawasaki Hastaligi
- Poliarteritis Nodosa
- Küçük Damar Vaskülitleri
- Wegener Granülomatozu
- Mikroskopik Polianjiitis
- Churg-Strauss Sendromu
- Henoch-Schonlein Purpurasi
- Esansiyel Kriyoglobülinemik Vaskülit
- Kütanöz Lökositoklastik Anjiitis
13Comprehensive Clinical Nephrology, 2nd
Edition Johnson, RJ, Feehally J, Mosby 2003.
14Comprehensive Clinical Nephrology, 2nd
Edition Johnson, RJ, Feehally J, Mosby 2003.
15 Dev Hücreli (Temporal) Arterit
- Büyük ve orta çapta damarlarin kronik vasküliti
- Generalize olabilir
- Daha çok aortanin kraniyal damarlarini tutar
- Temporal arter tutulumu karakteristik
- 50 yas üzerinde
- K/E3
- Polimyaljiya romatika ile birlikteligi fazla
(40-60). - Histopatolojik görünüm Dev hücreli granülomatöz
inflamasyon
16 Temporal ArteritKlinik
- Genel klinik görünüm
- Bas agrisi
- Sedimantasyon yüksekligi
- Anemi
- En erken ve en sik rastlanan semptom BASAGRISI!
- Polimiyaljiya romatika semptomlariyla birlikte
bulunabilir - Çene kladikasyonu karakteristik
- En korkulan komplikasyon Ani gelisen körlük
17Temporal ArteritTani ve Tedavi
- Tani Kriterleri
- Baslama yasi 50 yas ve üzeri
- Yeni baslayan lokalize bas agrisi
- Temporal arterde anormallik (dokunmakla
hassasiyet veya nabzin alinamamasi) - Sedimantasyon yüksekligi (50mm/h)
- Arter biyopsisinde tipik bulgular
-
- Tedavi
- Prednizolon 40 - 60 mg/gün/ 1 ay
18Takayasu Arteriti (Nabizsizlik Hastaligi)
- Aorta ve aortanin ana dallarini tutar
- Tüm aorta
- Abdominal aortanin bir kismi veya dallari
- Torasik aortanin bir kismi veya dallari
- Dev hücreli granülomatöz bir vaskülit
- Insidans 2.6/1.000.000
- KgtE
- Yas lt 50
19Takayasu Arteriti Klinik
20Takayasu Arteriti Tani
- Ekstremite klaudikasyonu
- Nabizlar zayiflar veya alinamaz (brakiyal arter)
- Iki kol sistolik kanbasinci arasinda belirgin
fark olmasi - Üfürüm subklaviyen arter veya abdominal arter
üzerinde - Arteriografide karakteristik görünüm
- Irregüler damar duvarlari
- Stenoz
- Anevrizmalar
- Kollateraller
21 Sistemik Vaskülitler
- Büyük Damar Vaskülitleri
- Dev Hücreli Arterit
- Takayasu Arteriti
- Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri
- Kawasaki Hastaligi
- Poliarteritis Nodosa
- Küçük Damar Vaskülitleri
- Mikroskopik Polianjiitis
- Wegener Granülomatozu
- Churg-Strauss Sendromu
- Henoch-Schonlein Purpurasi
- Esansiyel Kriyoglobülinemik Vaskülit
- Kütanöz Lökositoklastik Anjiitis
22 Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri
- Nekrotizan arteritle birlikte mükokütanöz lenf
nodu (MKLN) sendromu - Kawasaki Hastaligi
- Sadece nekrotizan arterit (MKLN sendromu yok)
- Poliarteritis Nodosa
23Kawasaki Hastaligi
- Çocuklarda yaygin
- Ates, akut inflamasyon ve tipik klinik
belirtilerle kendini belli eder - Konjunktivit
- Oral mukoza degisiklikleri (çilek dili, dudak
çatlaklari, hiperemi) - Periferik ekstremite degisiklikleri (palmar
eritem ve ödem) - Rash
- Lenfadenopati (servikal bölgede)
- Kendini sinirlayici bir hastaliktir
- Genellikle 12 gün içinde tedavisiz düzelir
- Komplikasyonlari tehlikelidir
- Koroner arter anevrizmasi
- Miyokard infarktüsü
- Kalp yetmezligi
- Aritmiler
- Periferik arter oklüzyonu
- Tedavi
24Poliarteritis Nodosa (PAN)
- Multisistemik küçük ve orta büyüklükteki
arterleri tutar. - Nekrotizan vaskülittir.
- Nadir görülür EgtK (2/1)
- Baslama yasi 48
- 20-30 HBsAg ()
- 5 Hepatit C enfeksiyonu ()
25PAN Klinik
26Sistemik Vaskülitler (Chapel Hill
Siniflandirmasi)
- Büyük Damar Vaskülitleri
- Dev Hücreli Arterit
- Takayasu Arteriti
- Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri
- Kawasaki Hastaligi
- Poliarteritis Nodosa
- Küçük Damar Vaskülitleri
- Mikroskopik Polianjiitis
- Wegener Granülomatozu
- Churg-Strauss Sendromu
- Henoch-Schonlein Purpurasi
- Esansiyel Kriyoglobülinemik Vaskülit
- Kütanöz Lökositoklastik Anjiitis (Hipersensivite
vasküliti)
27 Mikroskopik PolianjiItis
- Kapiller, venül veya arteriolleri etkiler
- Multisistemik nekrotizan vaskülit
- 80 ANCA ()
- Patoloji Granülomatöz inflamasyon içermez
- Böbrek tutulumu 90
- Akcigerler, GIS, kas-iskelet sistemi, sinir
sistemi de etkilenebilir
28Mikroskopik Polianjitis ve PAN Ayirici Tani
- Mikroskopik polianjitis
- Pulmoner kapiller siklikla tutulur
- Glomerülonefrit 90
- 80 ANCA ()
- HBs Ag (-)
- PAN
- Pulmoner kapiller tutulmaz
- GN olmaksizin böbrek tutulumu belirgin
- ANCA (-)
- HBs Ag ()
29 Wegener Granülomatozu
- Glomerülonefritle birlikte üst ve alt solunum
yollarinin granülomatoz nekrotizan vastkülitidir.
30Wegener Granülomatozu Klinik
- Akciger (85-90)
- Öksürük, hemoptizi, dispne
- ÜSY (90)
- Mukoza ülserasyonu
- Geniz akintisi
- Pürülan burun akintisi
- Ciddi ÜSYE bulgulari
- Böbrek (80)
- Kresentik GN
- Göz (52)
- Konjunktivit
- Sklerit
- Dakriyosistit
- Cilt (40)
- Papül, vezikül, purpura, ülser, nodül
- MSS (23)
- Mononöritis multiplex
- Kalp (8)
- Perikardit
- Koroner vaskülit
31Wegener Granülomatozu Tani ve Tedavi
- c ANCA Böbrek tutulumu oldugunda 90 ()
- Tani biyopsiyle kesinlestirilir.
- Tedavi
- Siklofosfamid
- Prednizolon
32Churg-Strauss Sendromu(Allerjik Granulomatozis
ve Anjiitis)
- Özellikle akciger tutulumu belirgin olan birçok
organ sistemini tutan granülomatöz vaskülittir. - Klasik triadi
- Rinit
- Astim
- Eozinofili
- Histopatoloji Damar ve dokularda ezinofilik
infiltrasyonla birlikte granülomatöz inflamasyon.
33Churg-Strauss Sendromu
34Churg-Strauss Sendromu
- Laboratuar
- ANCA () (PR3)
- Belirgin eozinofili
35Henoch - Schönlein Purpurasi
- Purpura, artralji, glomerülonefrit, GIS
semptomlari. - Genellikle çocuklarda görülür. Eriskinlerde daha
siddetli seyreder. - Siklikla ÜSYE sonrasi baslar.
- Patoloji
- Postkapiller venüllerde inflamasyon.
- Hipersensivite vaskülitlerinden ayrilan yani
immün kompleks birikimi (Ig A). - Prognoz Çok iyi.
- Tedavi Prednizolon 1mg/kg/gün.
36 Kriyoglobülinemik Vaskülit
- Kriyoglobülinlerin varligiyla birlikte vaskülit
- Kriyoglobülinler immünglobülin ve komplemanlarin
karisimindan olusan serum proteinleridir. - En sik hepatit C infeksiyonuna bagli olarak
ortaya çikarlar. - Immünkompleksler damar duvarlarinda depolanir
(kapiller, venül, arteriol).
37 Hipersensivite Vasküliti
- En önemli bulgu palpabl petesi veya purpuradir.
- Lezyondan yapilan biyopside lökositoklastik
vaskülit tespit edilir. - Deri disi organ tutulumu seyrektir.
- Idiyopatik ya da bir sebebe bagli gelisir
- Ilaçlar
- Penisilin
- Sefalosporinler
- Sulfonamidler (thiazid ve loop diüretikleri gibi)
- Fenitoin
- Allopurinol
- Infeksiyonlar
- Hepatit (B veya C)
- Kronik bakteriyemiler (endokardit, infekte shunt)
- HIV
38 Viral infeksiyonlara bagli vaskülit
- Bazi viral infeksiyonlar vaskülite yol açabilir
- Hepatit B
- Hepatit C
- HIV
- CMV
- EBV
- Parvo B19
- Klinik tablo PAN veya mikroskopik polianjiitise
benzer. - Tani önemlidir çünkü tedavide antiviral
kullanilmasi gerekir.
39Vaskülitler Klinik Yaklasim
40 Kimlerde vaskülit düsünmeli?
- Sistemik bulgularla birlikte tek veya birçok
organin disfonksiyonunu gösterir bulgular. - Sik basvuru nedenleri
- Yorgunluk-halsizlik
- Ates
- Artralji
- Karin agrisi
- Hipertansiyon
- Böbrek yetmezligi
- Nörolojik bozukluklar
- Kuvvetle vaskülit düsündüren bulgular
- Mononöritis multipleks
- Palpabl purpura
- Pulmoner-renal tutulum
41 Vaskülit düsündüren bulgular..
- Mononöritis multipleks (asimetrik polinöropati)
- Yüksek olasilikla vaskülit (öz. PAN).
- Diger yaygin sebebi diabetes mellitus.
- Palpabl purpura
- Sadece purpura varsa
- Kütanöz vaskülit
- Hipresensivite vasküliti
- Sistemik organ tutulumuyla birlikte purpura varsa
- Henoch-Schönlein purpurasi
- Mikroskopik polianjiitis
- Pulmoner-renal tutulum
- Hemoptizi ve renal hastalik bulgulari
birliktedir. - Wegener
- Mikroskopik polianjiitis
- Anti GBM Hastaligi
42Taniya Yaklasim Laboratuar
- Temel tetkikler
- serum kreatinin
- kas enzimleri
- KCFT
- ESR
- Hepatit serolojisi
- Idrar tahlili
- PA AC grafisi
- EKG
- Gerektiginde istenecek tetkikler
- BOS analizi
- MSS görüntülenmesi
- Solunum Fonk. Testleri
- Kan veya doku kültürü
- Ilave tetkikler
- ANA
- Kompleman
- ANCA
- EMG
- Biyopsi
- Arteriografi
43 Taniya Yaklasim Laboratuar
- ANA
- Altta yatan bag dokusu hast. (özellikle SLE)
- Kompleman
- Düsük kompleman düzeyleri
- Mikst kriyoglobülinemi
- SLE
- ANCA
- Wegener Granülomatozu
- Mikroskopik polianjiitis (Anti MPO)
- Churg Strauss vasküliti
- Ilaca bagli vaskülit
44ANCA Antinötrofil Sitoplazmik Antikorlar
- Vaskülite yol açan ANCAnin 2 hedef antijeni
vardir - Proteinaz 3 (PR3) ? Anti PR3
- Myeloperoksidaz (MPO) ? Anti MPO
- Her ikisi de nötrofil ve monositlerin azurofilik
granülleri içinde bulunur.
45 ANCA
- IF boyanmada iki tip boyanma gösterir
- C - ANCA (sitoplazmik)
- Genellikle anti PR3
- P - ANCA (perinükleer)
- Genellikle anti MPO
- ANCA vaskülit disi durumlarda bulunur mu?
- Anti GBM hastaligi (P-ANCA, anti MPO)
- Bag dokusu hastaliklari (SLE, RA, skleroderma,
AFA send.) - Inflamatuar barsak hastaliklari
- Ülseratif kolit ve sklerozan kolanjit
- Crohn hastaligi
- Otoimmun hepatit
- Kistik fibrozis
- Preeklampsi-eklampsi
- Lepra
46 ANCA () Vaskülitler
- Wegener Granülomatozu
- Generalize aktif hastalikta 90
- C-ANCA PR3
- Mikroskopik Polianjiitis
- Hastalarin 70inde
- P-ANCA MPO
- Churg-Strauss Sendromu
- Her iki tip ANCA pozitif bulunabilir
- Böbrege sinirli vaskülit (pauci immun GN)
- P-ANCA MPO
- Ilaca bagli vaskülit
- P-ANCA MPO
- Ilaçlar Propiltiyourasil, Hidralazin,
Minosiklin, Allopurinol
47 Taniya Yaklasim Laboratuar
- EMG
- Nöromüsküler semptomlar varsa (Ör Mononöritis
multipleks) - Biyopsi
- Belirgin etkilenen bir doku veya organ varsa
mutlaka biyopsi alinmalidir - Arteriografi
- Aorta arki anjiyografisi
- PAN
- Takayasu
- Dev hücreli arterit
- Mezenterik arter veya renal anjiyografi
- PAN
- Anevrizmalar
- Oklüzyonlar
- Damar duvar düzensizlikleri
48 Vaskülitlerde Tedavi
- Tedavi hastalik tipi ve siddetine göre degisir.
- Hipersensivite vasküliti
- Hafif hastalik
- Sorumlu ilacin kesilmesi yeterli.
- Antihistaminikler (kasinti için).
- Siddetli hastalik
- Kisa kortikosteroid tedavi
- Kütanöz vaskülit
- NSAID
- Kolsisin
- Dapson
- Pentoksifilin
- Antihistaminikler
49 Vaskülitlerde Tedavi
- Sistemik vaskülit
- Kortikosteroidler
- Sitotoksik ilaçlar
- Siklofosfamid
- Azathioprine
- Metotreksat
50Soru - Cevap
Saglik Sunumlari http//hastaneciyiz.blogspot.com
- Bülent Tokgöz
- tokgozb_at_erciyes.edu.tr