LEUCEMIA GRANULOC

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LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRÓNICA

• PRÁCTICAS DIRIGIDAS II
• LIC. HÉCTOR OVIDIO PARADA

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Leucemia Granulocítica Crónica (LGC)
Síndrome mieloproliferativo crónico, en el que
predomina la serie mieloide usualmente está
asociada con una anomalía cromosómica llamada
cromosoma Filadelfia. Leucemia constituida por
granulocitos inmaduros y maduros a partir de una
célula madre anormal de la médula ósea.

• DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

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• También llamada Leucemia Mieloide Crónica.
• Tipo de leucemia más frecuente en la población
  adulta
• Rara en la Infancia
• Cáncer hematológico asociada a la presencia de
  una anomalía cromosómica (Cromosoma Philadelphia
  Ph)

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DATOS HISTÓRICOS

• El primer artículo publicado que describe un caso
  de leucemia en la literatura médica data de 1827
  , (Alfred Louis Velpeau)
• En 1845, el patólogo J.H. Bennett utilizó el
  término "leucocitemia.
• 1960 fue descrito el cromosoma Filadelfia por
  Peter Nowell, de la Escuela de Medicina de la
  Universidad de Pensilvania y David Hongerford del
  Instituto Fox Chase Cancer Center

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• Este hecho significó que, por primera vez en la
  historia, los científicos descubrían una anomalía
  genética ligada a un tipo específico de cáncer.
  El descubrimiento de ese vínculo entre el
  cromosoma Ph y la LMC desencadenó una actividad
  extraordinaria en la investigación de las causas
  genéticas del cáncer.

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Cromosoma Philadelphia y la LGC

• Esta anormalidad afecta a los cromosomas 9 y 22,
  está presente prácticamente en todos los
  pacientes con LMC (95).
• El defecto genético del cromosoma Filadelfia es
  el resultado de un fenómeno conocido como
  translocación (partes de dos cromosomas, el 9 y
  22, intercambian sus posiciones), el gen bcr, del
  cromosoma 22, se fusiona con parte del gen abl
  del cromosoma 9 (la porción desplazada del
  cromosoma 22 se encuentra en el cromosoma 9)

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(No Transcript)
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Epidemiología

• La LGC es una enfermedad que se da en todas las
  razas con ligero predominio en los varones.
  Representando el 15 al 20 de todas las
  leucemias. Puede presentarse a cualquier edad, y
  no se da con frecuencia en niños. El mayor número
  de casos aparece en pacientes de 40 a 60 años.
• Incidencia 1,5 nuevos casos / 100.000 habitantes
  al año (EEUU)

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Factores de riesgo

• Sexo masculino
• Edad mediana edad o edad avanzada
• Exposición a radiación.
• Exposición a accidente de reactor nuclear o
  medicamentos y terapias radioactivas.
• Tabaquismo

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LGC tiene tres fases
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Fase Crónica o Mielocitaria

• Dura unos 4 ó 5 años
• Astenia, decaimiento, palidez, pérdida de peso
• Esplenomegalia
• El 80 - 85 de los pacientes son diagnosticados
  en esta fase

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Fase Acelerada

• Dura unos 6 u 8 meses.
• aparición de un segundo cromosoma Filadelfia
• El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia
  y sus consecuencias, dolores óseos.
• En las pruebas analíticas aparece aumento de los
  basófilos (por aumento de blastos)
• Anemia y trombocitopenia. Como consecuencia,
  aparecen infecciones, trombosis y/o hemorragias

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Fase de Transformación de la LMC

• Aumento progresivo de la proliferación de serie
  blanca
• Aparición de células inmaduras en sangre
  periférica
• Anemia progresiva y un aumento llamativo de la
  hepatoesplenomegalia, al mismo tiempo que la
  infiltración de órganos por las células
  leucémicas
• Aunque la fase blástica o transformación en
  leucemia aguda ocurre casi siempre en la médula
  ósea, excepcionalmente pueden malignizarse las
  células leucémicas localizadas en otros órganos,
  originándose tumores que reciben el nombre de
  sarcomas granulocíticos o cloromas.

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Signos y Síntomas

• Sensación de mucho cansancio.
• Pérdida de peso sin razón conocida.
• Sudores nocturnos.
• Fiebre.
• Dolor o sensación de llenura debajo de las
  costillas en el costado izquierdo.
• Crecimiento del bazo

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Criterios diagnósticos de crisis blástica en LGC Criterios diagnósticos de crisis blástica en LGC Criterios diagnósticos de crisis blástica en LGC Criterios diagnósticos de crisis blástica en LGC
Identificación Médula ósea Sangre Periférica Otros.
Blastos 20 o más 15 o más ---
Blastos promielocitos 50 o más 30 o más ---
Infiltración blástica extramedular --- --- Ganglios, SNC
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Diagnóstico.

• El diagnóstico puede sospecharse en base a la
  historia clínica y la esplenomegalia excesiva es
  confirmada por los hallazgos en la sangre.
• Sangre periférica Nos encontramos con incremento
  de glóbulos blancos en todas sus manifestaciones
  (neutrófilos predominantemente, pero también
  eosinófilos, basófilos, algunos blastos e incluso
  monocitos).

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Neutrófilo y mielocito en muestra sanguínea de un
paciente con leucemia mieloide crónica
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Leucemia mieloide crónica en crisis blástica. En
la imagen obsérvese la presencia de un blasto y
de una marcada trombocitosis
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Hallazgos de Laboratorio

• Sangre periférica
• En el hemograma se detecta leucocitosis superior
  a 100.000 leucocitos/mm3, con predominio de
  neutrófilos maduros, pero con presencia de formas
  inmaduras (leucoblastos, promielocitos,
  mielocitos, metamielocitos).
• Existe anemia moderada y plaquetas en cifra
  normal o elevada.
• La concentración sérica de ácido úrico se eleva
  en forma excesiva

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• Respecto a la serie roja, suele existir una
  anemia normocítica normocrómica con un número no
  elevado de reticulocitos.
• La serie plaquetaria puede presentar desde
  trombopenia hasta trombocitosis

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BIOMETRÍA HEMÁTICA EN LA LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRÓNICA BIOMETRÍA HEMÁTICA EN LA LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRÓNICA BIOMETRÍA HEMÁTICA EN LA LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRÓNICA
Glóbulos rojos Hemoglobina Hematócrito N o ligeramente ? Otros estudios Aspiración de médula ósea hiperplasia granulocítica
VGM N Otros estudios Aspiración de médula ósea hiperplasia granulocítica
HGM N Otros estudios Aspiración de médula ósea hiperplasia granulocítica
CMHG N Otros estudios Aspiración de médula ósea hiperplasia granulocítica
Reticulocitos N Diagnóstico Leucemia granulocítica
Leucocitos ? ? ? ? Diagnóstico Leucemia granulocítica
Diferencial Mieloblastos, promielocitos, mielocitos, metamielocitos, bandas, segmentados, eosinófilos, basófilos. Diagnóstico Leucemia granulocítica
Plaquetas N o ? Diagnóstico Leucemia granulocítica
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Tratamiento

• El principal objetivo en el tratamiento de la LGC
  es lograr la remisión hematológica y
  citogenética es decir, desaparecer toda
  evidencia de la enfermedad y lograr obtener una
  biometría hemática normal (remisión
  hematológica), y finalmente lograr que el
  cromosoma Filadelfia no sea detectable .
• Se administran transfusiones sanguíneas,
  quimioterapia antimicrobiana y otros tratamientos
  sintomáticos según se requiera

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• Existen medicamentos, como busulfán y la
  hidroxiurea que siguen siendo los medicamentos
  utilizados con mayor frecuencia.
• Tratamiento de la fase blástica
• Los medicamentos utilizados con mayor frecuencia
  para el tipo mieloide en fase blástica son
  citarabina, adriblastina, hidroxiurea y
  mercaptopurina-6 sin embargo, las remisiones que
  se logran son bastantes cortas, y los pacientes
  que muestran buena respuesta al tratamiento
  alcanzan una sobrevida promedio de siete meses,
  en comparación con dos a tres meses en pacientes
  que no responden al tratamiento

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(No Transcript)