Apparato emo-linfatico

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Apparato emo-linfatico
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Glossario

• Anemia
• Anisopoichilocitosi
• Microcitemia
• Granulocitopenia, (neutropenia), granulocitosi,
  agranulocitosi
• Leucocitosi, leucopenia

• Linfocitosi, linfopenia
• Trombocitemia, trombocitosi, trombocitopenia
• Pancitopenia
• Ipocromia, ipercromia

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Anemiaperdita della capacità di trasporto di
ossigeno del sangue
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(No Transcript)
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Anemia

• Numero dei globuli rossi / unità di volume
• Ematocrito (rapporto tra componente corpuscolata
  e non corpuscolata del sangue)
• Contenuto medio di emoglobina/unità di volume
• Forma, dimensione e colore dei globuli rossi
• Presenza di reticolociti (RNA, mitocondri)
• Sideremia

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Diminuita produzione di globuli rossi

• Alterazione proliferazione/differenziamento
  cellule staminali
• Anemia aplastica
• Alterazione proliferazione/differenziamento
  eritroblasti
• Insufficiente sintesi di DNA
• Anemia megaloblastica
• Insufficiente sintesi dellemoglobina
• Carenza marziale (ferro), talassemie

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Anemia aplastica

• Difetto delle cellule staminali totipotenti
• Anemia, granulocitopenia, trombocitopenia

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Anemia aplastica
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Anemia megaloblastica

• Carenza da acido folico o vitamina B12
  necessari alla sintesi del DNA
• Sintomi neurologici da carenza di B12
  demielinizzazione
• Coinvolge anche le altre cellule mieloidi
• Dieta (vegetariani o vegetaliani)
• Anemia perniciosa
• Anticorpi contro le cellule parietali
• Carenza di fattore intrinseco, necessario per
  lassorbimento intestinale della B12

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Anemia megaloblastica granulocita neutrofilo
ipersegmentato
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Carenza di ferro

• Perdite di sangue croniche (occulte)
• Ulcera peptica, tumori del tratto gastroenterico
• Tumori dellapparato genitale femminile

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Anemia ipocromica I globuli rossi sono più
piccoli e più pallidi del normale. E presente
anche anisopoichilocitosi (eterogeneità di
dimensione e forma).
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Aumentata distruzione di globuli rossianemie
emolitiche

• Fattori intrinseci al globulo rosso
• Ereditarie
• Citoscheletro sferocitosi
• Enzimi carenza di glucosio-6-fosfato
  deidrogenasi
• Emoglobina talassemie, anemia falciforme
• Fattori estrinseci al globulo rosso
• Mediate da anticorpi
• Emagglutinine (trasfusioni, eritroblastosi
  fetale)
• Autoanticorpi (farmaci, malattie autoimmuni)
• Traumatiche
• Malaria
• Coagulazione intravasale disseminata

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Anemie emolitiche

• Ittero (aumento della bilirubinemia non
  coniugata) la bilirubina, prodotto del
  metabolismo dellemoglobina, è coniugata
  allacido glicuronico nel fegato
• Aumento di eritropoiesi a livello midollare ed
  extramidollare (milza, fegato, linfonodi)
• Reticolocitosi
• Emosiderosi
• Emolisi intravascolare
• Danno meccanico o fattori estrinseci
• Emoglobinemia
• Emoglobinuria
• Emolisi extravascolare
• I globuli rossi sono eliminati dai fagociti
  mononucleati nel fegato e nella milza
• Splenomegalia

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Sferocitosi

• Ereditaria tratto autosomico dominante
• Alterazione del citoscheletro eritrocitario
  perdita della caratteristica forma a disco
  biconcavo
• Anchirina gt spectrina gt banda 4.1 gt banda 3
• Ridotta plasticità gli eritrociti sono
  sequestrati e distrutti nella milza

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(No Transcript)
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Sferocitosi. I globuli rossi hanno perso il
caratteristico pallore nella zona centrale sono
sfere e non dischi biconcavi.
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Carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi

• Recessivo, legato al cromosoma X
• Alcune varianti genetiche sono associate ad
  anemia
• La carenza di enzima causa una diminuita
  rigenerazione del glutatione ridotto
• In occasione di condizioni di stress ossidativo
  (farmaci, alimenti, infezioni) ossidazione
  delle globine danno della membrana
  emolisi

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Beta talassemia

• Mutazioni del gene della beta globina
• Emoglobina A (HbA) alfa2beta2
• Mancanza o riduzione della beta globina
  (diminuzione della HbA)
• Aumento delle catene alfa, che precipita come
  aggregati insolubili
• Ridotta plasticità ed accelerata rimozione, non
  solo degli eritrociti in circolo, ma anche dei
  precursori midollari (eritropoiesi inefficace)
• Ipocromia, microcitemia, anisopoichilocitosi
• Talassemia maggiore (omozigoti) minore
  (eterozigoti)
• Deformità scheletriche, ritardo nella crescita,
  epato-splenomegalia, emosiderosi

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Anemia falciforme

• 90 circa dellemoglobina è HbA alfa2beta2
• Nella.falciforme sostituzione dellacido
  glutammico con la valina nelle catene beta (HbS)
• Nellomozigote 90 HbS
• Nella deossigenazione lHbS tende a gelificare e
  determina la tipica alterazione allinizio
  reversibile, poi irreversibile
• Conseguenze
• Anemia emolitica
• Stasi con conseguente trombosi ed ischemia
  (midollo osseo, milza, fegato, polmone)

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(No Transcript)
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Eritroblastosi fetale

• Anemia emolitica
• Incompatibilità materno-fetale dei gruppi
  sanguigni
• Sistema Rh ( frequente) madre Rh-, feto Rh
• Scambi ematici transplacentali
• Ultimo trimestre di gravidanza
• Parto
• A rischio le gravidanze successive (IgG) le IgM
  non attraversano la barriera placentare
• Sistema ABO (- frequente) madre O, feto A o B.
  Le isoagglutinine si legano ai globuli rossi del
  feto e ne inducono il sequestro non cè risposta
  secondaria

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Anemia emolitica autoimmune

• Farmaci
• 1) Modificazione di antigeni di superficie
• 2) Funzionano da apteni il complesso
  antigene-anticorpo si lega alla superficie
  cellulare, fissa il complemento (emolisi) o
  induce opsonizzazione (fagocitosi)

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Alterazioni della serie bianca

• Leucopenia
• In genere granulociti, più raramente linfociti
• Anemia aplastica, crisi aplastica delle leucemie,
  mielofibrosi
• Iatrogena
• Leucocitosi
• Reattiva
• Neutrofilia infezioni batteriche
• Linfocitosi infezioni virali
• Eosinofilia malattie allergiche, parassitarie,
  neoplastiche
• Neoplastica
• Leucemie (ad origine dal midollo granulociti o
  linfociti)

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Mononucleosi infettiva

• Angina, linfoadenopatia, febbre
• Linfocitosi con presenza di linfociti atipici
  (linfociti T reattivi)
• Virus di Epstein-Barr (nel nord del mondo)

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Mononucleosi infettiva. Linfociti T attivati
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Leucemie Linfomi
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Linfomi

• Linfoma di Hodgkin
• Linfomi non-Hodgkin

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Linfoma di Hodgkin

• Cellule di Reed-Sternberg
• Le altre cellule non sono neoplastiche (non sono
  monoclonali)
• 4 varianti
• Predominanza linfocitaria
• Sclerosi nodulare
• Cellularità mista
• Deplezione linfocitaria

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Malattia di Hodgkin. Le frecce mostrano cellule
di notevoli dimensioni, con nuclei pallidi ed
evidenti nucleoli (Cellule di Reed-Sternberg),
nellambito di una popolazione cellulare
costituita prevalentemente da piccoli lnfociti
con occasionali istiociti.
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Malattia di Hodgkin, varietà scleronodulare.
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Linfomi non-Hodgkin

• Linfoma/leucemia linfoblastici (T e B)
• Linfoma a piccoli linfociti/leucemia linfatica
  cronica (B)
• Linfomi follicolari (B)
• Linfoma mantellare (B)
• Linfoma extranodale (B)
• Lnfoma diffuso a grandi cellule (B)
• Linfoma di Burkitt (B)
• Micosi fungoide/sindrome di Sézary (T)
• Linfoma dei linfociti periferici (T)

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• Linfoma a piccoli linfociti (leucemia)
• Linfociti B maturi
• Piccoli, nucleo compatto, scarso citoplasma
• Foci di prolinfoblasti figure mitotiche,
  elementi di maggiori dimensioni, nucleolati (un
  nucleolo)
• Linfomi follicolari
• Linfociti B attivati
• Grossolani aggregati, simulano i centri
  germinativi
• Elementi di dimensioni medie, con nucleo spesso
  indentato
• Isolati elementi di notevoli dimensioni,
  polinucleolati (immunoblasti)
• Linfoma a grandi cellule B
• Linfociti B attivati
• Elementi di grandi dimensioni, polinucleolati

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Linfoma diffuso
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(No Transcript)
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Linfoma nodulare
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Linfoadenite reattiva
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Centro germinativo in un tessuto linfatico
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(No Transcript)
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Linfoma immunoblastico proliferazione di
linfociti di grandi dilmensioni, con nuceo
nucleolato
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• Linfoma di Burkitt
• Endemico in Africa
• Linfociti B attivati
• Elementi di varie dimensioni, con elevato indice
  mitotico
• Figure di fagocitosi (cielo stellato)
• Virus di Epstein-Barr
• Mieloma multiplo
• Espansione clonale di cellule secernenti
  immunoglobuline
• Aumento serico di un solo tipo di immunoglobuline
  o di un loro frammento (gammopatia monoclonale)

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Centro germinativo con corpi tingibili
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Linfoma di Burkitt
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Mieloma
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Leucemie

• Sostituzione del midollo emopoietico
• Anemia
• Inefficiente risposta immunitaria
• Diatesi emorragica
• Linfoidi
• Acuta (linfoblastica)
• Cronica (linfocitica)
• Mieloidi
• Acuta (mieloblastica)
• Cronica
• Cromosoma Philadelphia traslocazione reciproca
  dei bracci lunghi del 22 e del 9.

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B
E
D
C
F
A
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A
D
B
C

48
A
B
D
C
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Leucemia linfatica cronica
50
Leucemia linfatica acuta
51
Leucemia mieloide cronica
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Midollo osseo di un paziente con leucemia
mieloblastica. La freccia indica un megacariocita
53
Leucemia linfatica acuta.La proliferazione
neoplastica ha completamente sostituito il
midollo emopoietico ed il tessuto adiposo. In
rosa la trabecola ossea.