Anomalias cong

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Anomalias congênitas da parede abdominal

• Marcelo Marcondes Stegani
• Disciplina de Cirurgia Pediátrica

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Embriologia

• Anel umbilical 4a semana
• Hérnia fisiológica 6a semana
• Ducto vitelino desaparece na 7a semana
• Retorno do intestino à cavidade 10a semana
• Fechamento local 12a semana

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Hérnia umbilical

• Forma mais leve de anomalia da parede abdominal
  anterior
• Fáscia dos músculos retos abdominais
• Algumas semanas após a queda do coto umbilical

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Hérnia umbilical

• Incidência
• Raça negra
• 6 a 10 x mais freqüente
• 6 semanas
• 32 negros
• 4 brancos
• 1 ano
• 13 negros
• 2 brancos

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Hérnia umbilical

• Incidência
• Baixo peso ao nascimento
• 80 - lt 1200 g
• 21 - gt 2500 g
• Idade
• Fechamento espontâneo
• 80 - 3 a 4 anos

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Hérnia umbilical

• Incidência
• Sexo
• 1M1F
• Associações
• Síndrome de Down
• Hipotireoidismo congênito
• Mucopolissacaridoses
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann

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Hérnia umbilical

• Diagnóstico
• Raramente sintomática
• Protrusão umbilical
• Aumento local com esforço
• Anel herniário bem definido
• Raramente gt 2 cm

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Hérnia umbilical

• Diagnóstico diferencial
• Hérnia epigástrica
• Diástase de músculos
• retos abdominais

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Hérnia umbilical

• Complicações
• Incomuns
• Posição supina facilita redução espontânea
• lt 2 encarceram
• Adultos
• Erosão da pele
• Dor
• Outra causa

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Hérnia umbilical

• Tratamento
• Resolução espontânea
• Até 4 ou 5 anos
• Tranqüilizar os pais
• Não colocar moedas, bandagens ou faixas
• Desconforto
• Irritação

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Hérnia umbilical

• Cirurgia
• Encarceramento
• Persistência
• Muito grande
• Anel gt 1,5 cm em criança gt 3 anos
• Pressão muito grande dos pais
• Cosmética
• Raramente fecham

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Hérnia umbilical

• Cirurgia
• Incisão infra-umbilical curvilínea transversa
• Hematoma local
• Hemostasia
• Infecção
• Rara
• Recorrência
• Rara

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Hérnia epigástrica

• Tumor localizado entre o apêndice xifóide e o
  umbigo
• Prevalência - 0,5
• 3M1F
• Pequena quantidade de gordura epiplocele
• Tratamento cirúrgico

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Síndrome de Prune-Belly

• Síndrome de Eagle-Barrett
• Ausência ou deficiência da musculatura da parede
  abdominal
• Criptorquidismo
• Mal-formações do trato urinário

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Onfalocele e gastrosquise

• 12.000 NV
• 2x gt atresia de esôfago
• 6a semana
• Hérnia fisiológica
• 10a semana
• Retorno à cavidade abdominal
• Rotação e fixação do intestino médio

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Gastrosquise

• Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao
  umbigo
• Quase sempre à direita de um cordão umbilical
  intacto
• Ponte de pele intacta
• Não há saco peritoneal

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Gastrosquise

• Perfuração intestinal 5 a 6
• Cavidade abdominal pequena
• 1M1F
• 20-25 - mães adolescentes
• 40 - prematuro ou PIG
• 120.000 NV
• Incidência vem aumentando

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Gastrosquise

• Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0)
  peritonite química
• Membrana edematosa espessa
• Vísceras opacas e encurtadas
• Mal-rotação intestinal sempre presente
• Intestino não fixo à parede abdominal

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Gastrosquise

• Baixa incidência de MF associadas
• Atresia intestinal
• 10-15
• Volvo intra-útero
• Interrupção da irrigação devido ao pequeno
  tamanho do defeito

20
Gastrosquise

• Fígado quase nunca
• Estômago, intestino delgado e intestino
• grosso
• Ovários, trompas
• Testículo não-descido

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Gastrosquise

• Síndromes raras
• Detecção pré-natal
• US

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Gastrosquise

• Aumento da perda insensível de líquido
• Hipotermia
• Hipovolemia
• Sepsis
• Saco estéril
• Metade inferior do corpo até axilas

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Gastrosquise

• Tratamento
• Passagem de SOG
• Prevenção da deglutição de ar e aspiração do
  conteúdo gastro-intestinal íleo adinâmico
• Antibióticos
• Ampicilina gentamicina
• Cirurgia

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Gastrosquise

• Cirurgia
• Preparo local
• Evitar soluções alcoólicas
• Verificação das alças intestinais
• Atresia ou perfuração
• Defeito é aberto superior e inferiormente
• Distensão manual da cavidade abdominal

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Gastrosquise

• Cirurgia
• Redução do conteúdo herniado
• Fechamento primário do defeito
• Umbigo pode ser preservado
• Pós-operatório
• Ventilação mecânica
• 24-48 horas

26
Gastrosquise

• Fechamento primário pode não ser possível em 10
  a 20
• Comprometimento cardio-respiratório
• Elevação diafragmática e restrição ventilatória
• Compressão da veia cava
• Compressão do mesentério
• Perfusão intestinal diminuída isquemia e
  necrose intestinal

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Gastrosquise

• Fechamento estagiado
• Silo de Dacron reforçado com silástico
• Redução gradual a partir do 2o ou 3o
  pós-operatório
• Remoção e fechamento do defeito

28
Gastrosquise

• Íleo prolongado NPT
• Início da alimentação
• 2 a 3 semanas
• Redução da absorção de carboidratos, proteínas e
  gorduras
• Normal aos 6 meses
• Atresia
• Anastomose pode ser retardada

29
Gastrosquise

• Complicações
• Sepsis
• Pneumonia aspirativa
• Celulite da parede abdominal
• Edema temporário
• Enterocolite necrosante
• Colestase relacionada à NPT
• RGE e hérnia inguinal

30
Gastrosquise

• Sobrevida
• Superior a 90
• Mortes
• Sepsis
• Atresia
• Síndrome do intestino curto
• Doença hepática progressiva associada à NPT

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Onfalocele

• Defeito coberto do anel umbilical em que há
  conteúdo abdominal herniado
• 3a semana
• Umbigo se insere no saco herniário
• 15.000 NV
• MgtF

32
Onfalocele

• gt 50
• Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito-
• urinário, musculo-esquelético e SNC
• Prematuridade
• Associações
• Trissomia 13-15, trissomia 16-18, trissomia 21

33
Onfalocele

• Menor o defeito melhor o prognóstico
• Defeito lt 4 cm hérnia de cordão umbilical

34
Onfalocele

• Fígado 35
• Anomalias de rotação e fixação intestinal
• Divertículo de Meckel
• Menor capacidade abdominal
• Dificuldade para cirurgia

35
Onfalocele

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann
• Gigantismo
• Macroglossia
• Defeito umbilical

36
Onfalocele

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann
• Visceromegalia
• Hiperplasia das ilhotas
• pancráticas
• Hipoglicemia
• Convulsões
• Maior incidência de tumores
• Wilms, neuroblastoma, tumores adreno-corticais

37
Onfalocele

• Hipogástrio
• Extrofia de bexiga ou em cloaca
• Fissura vesico-intestinal
• Atresia de cólon
• Ânus imperfurado
• Defeito vertebral sacral
• Lipomeningocele ou mielomeningocele

38
Onfalocele

• Hipogástrio
• Duplicação do apêndice
• Genitália ambígua

39
Onfalocele

• Epigástrio
• Pentalogia de Cantrell
• Onfalocele
• Hérnia diafragmática anterior
• Fissura esternal
• Deslocamento inferior do coração
• Defeito intracardíaco septo ventricular

40
Onfalocele

• Diagnóstico
• US pré-natal
• Tamanho
• Fígado
• MF associadas
• Parto
• CST grandes defeitos

41
Onfalocele

• Tratamento
• Descompressão gástrica imediata - SOG
• Proteção estéril do saco herniário intacto
• Transporte em ambiente neutro
• Antibióticos
• 10 - ruptura do saco herniário
• Diversas modalidades de tratamento

42
Onfalocele

• Defeito lt 2 cm
• Fechamento primário
• Tamanho médio
• Remoção do saco, ligadura dos elementos do
  cordão umbilical
• Distensão manual da parede abdominal
• Redução do conteúdo
• Fechamento primário

43
Onfalocele

• Fechamento da pele
• Hérnia ventral
• Evita colocação de prótese
• Prótese

44
Onfalocele

• Fechamento estagiado
• Silo de Dacron reforçado com silástico
• Schuster, 1967
• Redução do conteúdo em 3 a 10 dias
• Reoperação
• Retirada da prótese
• Fechamento da parede abdominal

45
Onfalocele

• Tratamento não-cirúrgico
• Defeito muito grande (gt 10 cm) com pequena
  capacidade abdominal
• Síndromes cromossômicas
• Tratamento temporário
• Defeitos cardíacos instáveis
• Prematuridade membrana hialina, hipertensão
  pulmonar persistente e/ou sepsis

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Onfalocele

• Tratamento não-cirúrgico
• Merbromin 0,25 e solução de nitrato de prata
  0,5
• 2 x/dia
• Espessamento e epitelização
• Ruptura do saco herniário, infecção local,
  hospitalização prolongada e grande hérnia ventral

47
Onfalocele

• Complicações
• Sepsis
• Silo
• RGE
• Aumento da pressão intra-abdominal
• Hérnia inguinal

48
Onfalocele

• Sobrevida
• Tamanho do defeito
• Prematuridade
• Ruptura do saco
• MF congênitas associadas
• Mortalidade
• 30 a 60

49
Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise
Incidência 16.000-10.000 120.000-30.000
Diagnóstico pré-natal US (ecocardio amniocentese) US
Parto Vaginal ou CST CST (questionável)
Cobertura do saco herniário Presente, pode estar roto Ausente
Defeito da fáscia Pequeno ou grande Pequeno (comprometimento vascular)
50
Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise
Fixação do cordão Saco herniário Parede abdominal
Intestino herniado Normal Edematoso, opaco
Outros órgãos Fígado frequentemente Raramente
Prematuridade 10-20 50-60
PIG Incomum Comum
ECN Apenas se romper o saco 18
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Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise
Mal-absorção Apenas se romper o saco Comum
Anomalias associadas 45-55 (Taeusch) 67 (Avery) 10-15 (Taeusch)
GI 37 - volvo de intestino médio, divertículo de Meckel, atresia intestinal, duplicidade) 18 - mal-rotação, atresias
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Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise
Cardíacas 20 (Taeusch) 15-25 (Avery) 2
Trissomias 30 Sem aumento
Prognóstico Com doença cardíaca sobrevida 20 Sem doença cardíaca sobrevida 70 (Taeusch) Sobrevida 70-90 (Taeusch)
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Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise
Localização Cordão umbilical Lateral ao cordão
Mal-rotação Presente Presente
Abdome pequeno Presente Presente
Função gastrointestinal Normal Íleo prolongado