ALTERA

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ALTERAÇÕES CONGÊNITAS PULMONARES
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Enfisema lobar
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(No Transcript)
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Enfisema lobar
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(No Transcript)
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Enfisema lobar congênito
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• Afeta neonato e crianças cursando com alterações
  da função respiratória.
• Pode ocasionalmente ser achado incidental no
  adulto.
• A principal anormalidade detectada é a ausência
  ou hipoplasia do anel cartilaginoso.
• Ocorre colapso da parede brônquica durante
  expiração.

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• Usualmente envolve somente um lobo pulmonar.
• O lobo superior esquerdo é o mais
  envolvido,seguido do médio e inferior direito.
• A vascularização pulmonar não é afetada.

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Enfisema lobar
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Enfisema lobar
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DIFERENCIAL SWYER JAMES
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(No Transcript)
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Cisto broncogênico

• Ocorre anormalidade de desenvolvimento alveolar
  sendo de dois tiposmediastinal ou pulmonar.
• A forma intra pulmonar comunica-se com a árvore
  brônquica verdadeira.
• O tipo mediastinal é mais encontrado na região
  sub carinal.
• O cisto não impregna-se pelo contraste.
• Pode ser encontrado cálcio no cisto ou conteúdo
  proteináceo.

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Cisto broncogênico
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Cisto broncogênico
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Mal formação adenomatóide cística

• É uma má formação hamartomatosa pulmonar.
• Ocorre formação multicística pulmonar,com
  proliferação de estruturas brônquicas.
• 3 tipos descritos
• Tipo Icisto único ou múltiplos com até 10 cm de
  diâmetro(mais comum).

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• Tipo IImúltiplos pequenos cistos de 1 a 2 cm de
  diâmetro.
• Tipo III forma sólida.Não apresenta aspecto
  cístico.
• Ocorre desvio mediastinal pela má formação.

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Tipo I (MAIS FREQUENTE)
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Mal formação adenomatóide cística
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MAC TIPO I
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TIPO I
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Tipo II
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Tipo III
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Tipo II
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Sequestro bronco pulmonar

• Tecido pulmonar não funcionante,decorrente de uma
  anomalia do suprimento sanguíneo,geralmente ramos
  da aorta nutrindo tecido pulmonar.O retorno
  venoso geralmente se faz para as veias
  pulmonares.
• Dois tiposintra lobar(mais comum) e extra lobar.
• Ocorre nos segmentos basais posteriores dos lobos
  inferiores notadamente a esquerda.

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• O sequestro extra lobar geralmente se localiza
  entre a base pulmonar e a cúpula diafragmática,e
  a drenagem venosa pode ser para veia sistêmica.
• No intra lobar ocorre revestimento da mal
  formação pela pleura visceral.

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Sequestro extra lobar
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sequestro
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sequestro
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Sequestro intra lobar
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Sequestro intra lobar
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Extra lobar
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sequestro
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Intra lobar extra lobar
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Síndrome veno lobar pulmonar

• Conhecida por síndrome da cimitarra.
• É uma anomalia parcial de retorno venoso pulmonar
  acompanhada por hipoplasia pulmonar ipsilateral.
• O pulmão hipoplásico pode ser suprido
  parcialmente ou totalmente por artérias
  sistêmicas.
• Anormalidades cardíacas associadas geralmente a
  CIA.

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cimitarra

• Hipoplasia congênita pulmonar direita,associada a
  drenagem pulmonar anômala para a VCI.
• Extremamente rara no pulmão esquerdo.
• Anormalidades associadas
• cardiomegalia(secundária a hipertensão arterial
  pulmonar),anormalidades vertebrais,hérnia
  diafragmática e cisto broncogênico.

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Cimitarra diag.diferenciais

• Interrupção arterial congênita
• Trombo embolismo crônico
• Sequestro
• SWYER james
• VEIA WANDERING- veia grande com drenagem normal
  para o AE.

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(No Transcript)
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cimitarra
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cimitarra
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cimitarra com banda retro esternal
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cimitarra
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Mal formação artério venosa pulmonar

• Comunicação congênita entre a artéria e a veia
  pulmonar.
• Geralmente são múltiplas entre 33 e 50 .
• 60 das vezes ocorrem em pacientes com Rendu
  Osler Weber.
• Ocorre nódulos pulmonares redondos ou ovais,e a
  tc com contraste é importante para o diagnóstico.

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Atresia brônquica

• Atresia brônquica congênita com arquitetura
  distal preservada.
• Localiza-se preferencialmente no segmento ápico
  posterior do LSE (50),LSD(20) ,LLII(15 CADA).
• Apresenta-se com massa ou nódulo central com
  hiperinsuflação distal.
• O nódulo é devido a broncocele sendo geralmente
  maior que 1cm.

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Atresia brônquica

• Tríade clássica
• Nódulo ou massa central representando a
  impactação mucóide.
• Hiperlucência do segmento afetado.
• Hipoperfusão do segemento acometido.

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Atresia brônquica
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Atresia brônquica
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Atresia brônquica
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Atresia-impactação mucóide com aprisionamento
aéreo
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Diagnóstico diferencial da atresia brônquica

• Enfisema lobar
• Sequestro bronco pulmonar
• Cisto broncogênico intra pulmonar
• MAV
• ABPA
• TU Carcinóide
• Nódulo pulmonar solitário.

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Brônquio traqueal
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Brônquio traqueal
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Agenesia pulmonar
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agenesia
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Agenesia pulmonar
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Hipoplasia pulmonar
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Hipoplasia pulmonar com agenesia diafragmática
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Síndrome de Swyer James

• Síndrome de Mac Leod
• Infecção por adenovírus com bronquiolite
  obliterativa aguda associada abronquiectasias.
• Assintomática ,dispnéia de esforço.
• Histórico de infecções de repetição na infância.

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• Geralmente unilateral com radiolucência
  aumentada.
• Redução volumétrica do hemitórax.
• Aprisionamento aéreo expiração.
• Vascularização pulmonar reduzida.

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Síndrome de Williams Campbell

• Deficiência congênita da cartilagem brônquica
  difusa ou focal.
• TCAR bronquiectasias císticas distais.
• Pulmão enfisematoso distal a bronquiectasia
• Colapso expiratório nos segmentos dilatados.

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Síndrome de Wilson Mikity

• Dismaturidade pulmonar
• Crianças prematuras com início da angústia
  respiratória 10-14 dias pós nascimento.
• Hiperinsuflação e reticulação.
• Lucências bolhosas semelhantes a displasia
  broncopulmonar.
• Resolução em 12 meses.

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Causas de hipertransparência pulmonar na infância

• MAC
• Hérnia diafragmática
• Enfisema lobar congênito
• Enfisema pulmonar intersticial
• Pneumatoceles
• Pneumotórax
• Hiperinsuflação compensatória

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MAC
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