CARDIOPATIAS CONGENITAS

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CARDIOPATIAS CONGENITAS

• IP. B. Fátima Ayala Pacheco

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Cardiopatías Congénitas

• Anomalia estructural del corazón o de los grandes
  vasos consecuencia de las alteraciones del
  desarrollo embrionario del corazon.

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• En general se dan en el 1 de los RN
• 2ª causa de mortalidad infantil en México en lt de
  1 año
• 4ª causa en preescolares (1-4 años).

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COMO SE PUEDEN MANIFESTAR LAS CARDIOPATIAS
CONGENITAS ?

• CIANOSIS
• SOPLOS
• ALTERACIONES DEL RITMO
• INSUFICIENCIA CARDIACA

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Etiologia

• Síndromes genéticos asociados con CC (3 a 5)
• Síndrome de Marfan.
• Síndrome de Smith-Lemli-Opitz.
• Síndrome de Ellis-van Creveld.
• Síndrome de Holt-Oram.
• Síndrome de Noonan.
• Mucopolisacaridosis.

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Etiologia

• Anomalías cromosómicas a CC (5 a 6)
• Síndrome de Down.
• Trisomía 18 y trisomía 13.
• Síndrome de Turner.
• Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato").
• Síndrome de Wolf-Hirshhorn.
• Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)

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Clasificación
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Frecuencia de las CC
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Cardiopatías Congénitas

• CIANÓTICAS

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Cardiopatías congénitas con cianosis
Con cortocircuito venoarterial
Con cortocircuito mixto
Con poca cardiomegalia Oligohemia pulmonar
Con cardiomegalia Hiperflujo pulmonar
Con cardiomegalia Oligohemia pulmonar
Sin cardiomegalia Oligohemia pulmonar
Tetralogía de Fallot Atresia Pulmonar
con CIV Obstrucción tricuspide
Trans. De Grandes vasos Doble cámara De
salida Ventricular Tronco arterial común
Enf. De Ebstein Atresia Pulmonar
sin CIV Estenosis pulmonar critica
Doble cámara De salida Ventricular Con
estenosis Pulmonar Conexión AV Univentricular Co
n estenosis pulmonar
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Trasposición de los grandesvasos

• La AORTA nace del VENTRÏCULO
• DERECHO
• La ARTERIA PULMONAR nace del
• VENTRÍCULO IZQUIERDO
• Presenta cianosis severa pocas horas posterior al
  nacimiento
• Patología muy grave- Incompatible con la vida

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(No Transcript)
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Manejo

• Prostaglandina E1 (Alprostadil)
• Septostomia con balon auricular (Rashkind)
• Qx (Switch auricular)

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TETRALOGÍA DE FALLOT

• Estenosis de la Arteria Pulmonar
• Gran Comunicación Interventricular
• Dextro posición de la Aorta- cabalgamiento
• Hipertrofia Ventricular Derecha

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TETRALOGÍA DE FALLOT
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TETRALOGÍA DE FALLOT

• Episodios de hipercianosis
• Infrecuentes en e lperiodo neonatal
• Cianosis de rápida instauración
• Hiperpnea
• Es indicación de corrección quirúrgica
• Lacirugíaelectivadereparacióndelatetralogíadefallo
  tesdespuésdelañodevida,apesardelaausenciadecianosi
  s

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ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR

• Obstrucción parcial de la Arteria Pulmonar
• Cianosis importante

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Atresia tricuspidea

• Paso de sangre a través del foramen oval
• Presencia de defecto septal ventricular,
  permitiendo paso de sangre a la arteria pulmonar
• Si el defecto septal ventricular es grande
  ausencia de cianosis y de soplo
• Corrección quirúrgica mediante el procedimiento
  de Glenny Fontan

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Cardiopatías Congénitas

• ACIANÓTICAS

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Cardiopatías congénitas sin cianosis
Con cortocircuito
Sin cortocircuito
Con cardiomegalia Hiperflujo pulmonar
Sin cardiomegalia Hiperflujo pulmonar normal
PCA CIA CIV
Estenosis Aortica Coartacion Aortica
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• Solución de continuidad entre aurícula derecha e
  izquierda
• Puede no dar síntomas en la infancia

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• Abertura en el tabique interauricular.
• Facilitando el paso sanguineo entre ambas
  auriculas.

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Clasificación

• Fosa Oval (septum secundum)
• 69 de la CIA
• Defecto del tabique y la fosa oval.

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Cuadro clínico

• Signos y Síntomas
• Asintomatico.
• Soplo accidental.
• Deficit ponderal
• ICC
• Disnea de esfuerzo
• Hiperhidrosis
• Cianosis espontanea al llanto.

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Cuadro clínico

• Exploracion fisica
• Niño.
• Coloracion normal
• Retraso ponderal
• Latido en 2 EII.

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• En lactantes
• Cardiomegalia
• Hipervascularizacion pulmonar

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• Silueta cardiaca aumentada a expensas de
  ventriculo derecho
• Auricula derecha dilatada.
• Arco pulmonar dilatado.
• Arco aortico pequeño.
• Hipervascularizacion pulmonar.

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Tratamiento quirúrgico

• La corrección quirurgica se recomienda entre los
  3 y 6 años, en todos los pacientes con un
  cortocircuito izquierda a derecha significativo,
  relacion entre el flujo pulmonar y el sistemico gt
  1.5-2.
• Consiste en el cierre del defecto suturandolo
  directamente o mediante un parche, pej.
  dispositivo Amplatzer

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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

• Solución de continuidad en el tabique
  interventricular

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(No Transcript)
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Clasificación

• Perimembranosas
• Septo membranoso
• Continuidad con un cuerpo fibroso.
• Musculares
• Infundibulares subarteriales
• Mixtas

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• Subtricuspidea
• Ubicada por debajo de la valva septal (70)
• Subaortica
• El borde superior esta formado por las cuspides
  aorticas. Tetralogia de fallot (mal alineamiento
  de la aorta) 20

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• Subpulmonar
• Porcion fibrosa entre aorta y pulmonar. (7)
• Posterior del tracto de entrada ventricular
• Deficiencia del tabique auriculo ventricular

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Cuadro clínico

• CIV pequeñas
• -Asintomáticas a cualquier edad
• Fremito
• Soplo sistolico
• Segundo ruido desdoblado.

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• CIV moderadas y grandes
• -Signos de insuficiencia cardiaca
• -Detención de la curva ponderal.
• -Infecciones pulmonares recurrentes

• Choque de la punta.
• Fremito
• Soplo sistolico
• Segundo ruido desdoblado

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Radiología

• Normal, cuando es pequeña la lesión.
• Cardiomegalia moderada.
• Dilatación del tronco pulmonar y ramas pulmonares
  por hiperflujo pulmonar.

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Tratamiento quirúrgico.

• Bomba de circulacion extracorporea.
• Parche pericardico o dacron.

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Persistencia de conducto arterioso

• Cortocircuito a nivel del conducto arteriovenoso
  después de los 3 meses.

• Es ocasionado por ausencia del cierre funcional
  y anatómico del conducto arterioso después del
  nacimiento

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• Cierre Funcional 10 -18 hrs
• Cierre Anatómico 2-3 sem después del
  nacimiento
• Si CA sigue Abierto durante 3 Meses después de
  nacer se habla de PCA

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Cuadro Clinico
Cuadro clinico

• Asintomático
• Pulsos periféricos saltones
• Hiperactividad precordial (frémito holosistólico)
• Hepatomegalia
• Crisis Múltiples de Apnea y Bradicardia
• Dependencia al Respirador
• Hallazgos auscultatorios soplos
  continuos
• - mayor Intensidad Alrededor del
  2 Ruido
• -Audible de 1er al 3er EII
• -Irradiación Supraclavicular

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• Radiografia de torax
• Cardiomegalia a expensas de ventriculo izquierdo
• Prominencia del tronco de la arteria pulmonar
• Boton aortico prominente
• Aumento de la vascularidad pulmonar por
  hipervolemia del cotrocircuito arterial

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• Electrocardiograma
• ECG, PCA de tamaño medio y pequeño
• En PCA moderado o grande
• -Se ve Hipertrofia del VI
• -Desviación Izq del Eje
• - Q profundas, R altas en II, III ,
  AVF,V5 y V6 , T y acuminada

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Tratamiento

• Si no hay síntomas el tx no es de urgencia
• Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o Edema
  Pulmonar
• Inhibidores de Síntesis de PG
• Cierre Quirúrgico

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Oclusor de Rashkind
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Estenosis aórtica

• Estrechamiento
• Falta de apertura
• Aumento de gradiente sistólico

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Estenosis AorticaEtiologia

• La válvula aortica bicúspide es la anomalía
  congénita más frecuente
• Afectación degenerativa y reumática

Normal
Bicuspide Calcificación senil
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Cuadro clinico

• dolor torácico
• síncope
• insuficiencia cardíaca
• muerte súbita (arritmias)
• fatiga
• ACV por embolismo de calcio

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Estenosis aórtica

• Exploración física
• Pulso pequeño y lento
• Frémito y soplo sistólico

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Coartación de aorta

• Obstrucción total o parcial de la aorta
• descendente
• Ausencia o debilidad de los pulsos femorales
• En miembros superiores pulsos aumentados
• Hipertensión arterial

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(No Transcript)
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Coartación aortica

• Sintomas
• Disnea, irritabilidad, retraso de crecimiento,
• problemas de alimentación

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Coartación aortica

• Clínica
• Puede faltar el soplo
• Refuerzo del sugundo ruido
• Pulsos femorales ausentes (No si el ducto está
  permeable)
• Pulsos radiales amplios
• Hipertensión de hemicuerpo superior

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Vascularidad pulmonar
Normal
Disminuido
Aumentado
HVCP
HAP
Colaterales