GINECOLOGA DE LA EXTROFIA

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GINECOLOGÍA DE LA EXTROFIA

• H. U. Puerta del Mar Cádiz
• F. E. A Obstetricia y Ginecología
• Victoria Melero Jiménez
• Segovia 22 noviembre 2008

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EXTROFIA VESICAL

• Definición Anomalía congénita, que condiciona un
  fallo en el cierre de la pared anterior baja del
  abdomen que tiene como consecuencia la exposición
  de la vejiga.
• 1. CIE 9 MC 753.5

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CLASIFICACIÓN

• Epispadia
• Extrofia clásica
• Extrofia cloacal

Exstrophy and epispadias. Elizabeth B Yerkes, MD,
Assistant Professor of Urology, Northwestern
University Feinberg School of Medicine Attending
urologist, Division of Urology, Childrens
Memorial Hospital of Chicago. Courtesy of Richard
Rink, MD,Courtesy of Martin Kaefer, MD,Elizabeth
Yerkes, MD. http//commons.wikimedia.org/wiki/Ima
geEpispadia.jpg
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EPIDEMIOLOGIA

• Enfermedad rara.
• Diagnóstico neonatal
• Mas frecuente en hombres que en mujeres
• Extrofia vesical 1/30.000 RN vivos.
• Epispadia 1/120.000 RN vivos.
• Extrofia cloacal 1/400.000 RN vivos.

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RECUERDO ANATÓMICO

• Genitales externos
• labios mayores
• labios menores
• clítoris
• Introito
• Genitales internos
• Útero y Cérvix
• Vagina
• Ovarios

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GENITALES INTERNOS
BJU International (1999), 83, Suppl. 3, 3438.
The gynaecology of exstrophy. C.R.J. WOODHOUSE.
The Institute of Urology, London, and The
Hospital for Sick Children, Great Ormond Street,
London
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GENITALES EXTERNOS
BJU International (1999), 83, Suppl. 3, 3438.
The gynaecology of exstrophy. C.R.J. WOODHOUSE.
The Institute of Urology, London, and The
Hospital for Sick Children, Great Ormond Street,
London
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GENITALES EXTERNOS
BJU International (1999), 83, Suppl. 3, 3438.
The gynaecology of exstrophy. C.R.J. WOODHOUSE.
The Institute of Urology, London, and The
Hospital for Sick Children, Great Ormond Street,
London, UK. www.essi.com.ar/files/vulvacolor.jpg
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BJU International (1999), 83, Suppl. 3, 3438.
The gynaecology of exstrophy. C.R.J. WOODHOUSE.
The Institute of Urology, London, and The
Hospital for Sick Children, Great Ormond Street,
London
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RECUERDO EMBRIOLÓGICO

• SEXO CROMOSÓMICO
• MASCULINO XY
• FEMENINO XX
• Andrógenos masculinización
• Andrógenos feminización

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TRES SISTEMASUROLOGICO-GENITAL, DIGESTIVO

• Quinta semana
• Séptima semana

Sadler, T.W. Langman Embriología médica. 7ª ed
traducida Panamericana. Bogotá. 1996.
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GENITALES EXTERNOS

• Genitales externos
• Final del primer trimestre
• TUBERCULO GENITAL
• PENE
• CLÍTORIS
• PLIEGUES URETRALES
• BOLSAS ESCROTALES
• LABIOS MENORES
• SURCO UROGENITAL
• URETRA
• VESTIBULO

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GENITALES INTERNOS

• Derivados de conducto Müller
• Trompas Falopio
• Útero
• 1/3 superior de vagina
• Unión de ambos conductos y posterior canalización
• DUPLICACIÓN VAGINAL
• Duplicación uterina
• Formas incompletas tabiques

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FUNCIÓN REPRODUCTIVA

• En mujeres
• Generalmente conservada.
• En hombres
• Intervenciones quirúrgicas que alteran las vías
  de salida del semen
• Actualmente las técnicas reproducción asistida
  han conseguido RN sanos

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DIAGNÓSTICO FETAL

• Parámetros ecográficos
• Ausencia de vejiga en ecografía obstétrica
• Genitales ambiguos.
• Parámetros analíticos
• Elevación AFP en sangre materna
• Ante la sospecha descartar
• Anomalias espinalesDNT
• Anomalias digestivasonfalocele
• Ofrecer aminocentesis sexo genético y descartar
  alteraciones cromosómicas.

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(No Transcript)
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EMBARAZO EN MUJERES CON EXTROFIA VESICAL

• Mujeres de edad media
• Múltiples intervenciones
• No parece que el embarazo ni la reconstrucción
  afecte a la función renal
• condiciones previas
• Continencia urinaria
• Adecuada función renal

Pregnancy after lower urinary tract
reconstruction for congenital abnormalities. T.J.
GREENWELL, S.N. VENN, S. CREIGHTON, R.B. LEAVER
and C.R.J. WOODHOUSE Institute of Urology,
University College London, and Department of
Gynaecology, University College London Hospital,
London, UK Accepted for publication 1 May 2003
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COMPLICACIONES GESTACIONALES

• Nalgas
• 57 vs 4
• Infecciones urinarias
• 53 vs 2
• Obstrucción alta
• 10
• Preeclampsia
• 10 vs 3
• Abortos
• Prolapso uterino
• 50
• Resultado perinatal igual que en población general

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reconstruction for congenital abnormalities. T.J.
GREENWELL, S.N. VENN, S. CREIGHTON, R.B. LEAVER
and C.R.J. WOODHOUSE Institute of Urology,
University College London, and Department of
Gynaecology, University College London Hospital,
London, UK Accepted for publication 1 May 2003
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SEGUIMIENTO DE EMBARAZO

• Certeza HCG sangre materna
• Igual hasta semana 20
• Cada 2 semanas
• Entre semana 20 a 28
• Control función urinaria materna

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GREENWELL, S.N. VENN, S. CREIGHTON, R.B. LEAVER
and C.R.J. WOODHOUSE Institute of Urology,
University College London, and Department of
Gynaecology, University College London Hospital,
London, UK Accepted for publication 1 May 2003
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TIPO DE PARTO

• Multidisciplinar
• Vaginal
• 91 parto eutócico
• 9 cesárea urgente
• Cesárea
• 66 vs 22 población general
• RN de oro
• Sistema de contención de cuello vesical
• Presencia del personal adecuado

Pregnancy after lower urinary tract
reconstruction for congenital abnormalities. T.J.
GREENWELL, S.N. VENN, S. CREIGHTON, R.B. LEAVER
and C.R.J. WOODHOUSE Institute of Urology,
University College London, and Department of
Gynaecology, University College London Hospital,
London, UK Accepted for publication 1 May 2003
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CONCLUSIONES

• Mejores resultados quirúrgicos
• Mejora en calidad de vida
• Embarazo opción personal

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Muchas gracias