Diapositiva 1

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Extrofia
Ampliaciones vesicales
Neoplasias
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• 1/30000-50000 recién nacidos vivos
• Cierre por estadíos
• Cierre primario (con o sin osteotomía)
• Reconstrucción del cuello
• Reparación genitales

• La capacidad vesical final depende
• Tamaño placa vesical
• Consumo de vejiga
• Retracción y fibrosis
• Nº de veces
• Es distinta para cada paciente,

Si se mantiene la incontinencia y/o se deteriora
la función renal

• Técnicas alternativas
• Derivación urinaria
• Combinación de intestino y vejiga
• Esfínter artificial
• Distintas combinaciones

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(No Transcript)
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• 81 pacientes con carcinoma y extrofia no tratada
• 1 entre 0-19 años
• 19 entre 20-39 años
• 46 entre 40-59 años
• 14 de más de 60 años
• y 1 de edad desconocida.

Los adenocarcinomas afectan sólo del 0,52 de
todas las vejigas, y en cambio afectan al 85 de
las vejigas extróficas
Nielsen K and Nielsen KK. Adenocarcinoma in
exstrophy of the bladder. The last case in
Scandinavia?. A case report and review of
literature. J Urol 1983 130 1180-1182.
Metaplasia
Ectopia
Irritación mecánica
Incidencia cuestionada. Corica sigue 34 pacientes
con extrofia con un seguimiento medio de 13 años
y no encuentra ningún adenocarcinoma.
Corica FA, Husmann DA, Churchill BM, Young RH,
Pacelli A, López-Beltran A, et al. Intestinal
metaplasia is not strong risk for bladder cancer
study of 53 cases with long-term follow-up.
Urology 1997 50 427-430.
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Ureterosigmoidostomía
Utilizada 1920 Descrita 140 a. antes 1er tumor
1929 Riesgo aceptado 1960
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Reabsorción de catabolitos urinarios
Infecciones clínicas y subclínicas
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(No Transcript)
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Gersuny - Staehler
Vejiga rectal

• No evitan
• los cambios inflamatorios
• el estasis urinario
• la bacteriuria/infección permanente

Mauclaire, Übermuth
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En la ureterosigmoidostomía, la mayoría de
pólipos o adenocarcinomas se producen en las
proximidades de la zona anastomótica
Incidencia entre el 5 - 40 según la serie.
Significa una incidencia entre 500 y 7000 gt que
en la población general en determinadas décadas
de la vida. Período de latencia medio es de 20
años (7 y 49) y un promedio de edad de 35 años
Génesis del adenocarcinoma. Cuando las bacterias
fecales reducen los nitratros urinarios y los
convierten en nitritos y aminas urinarias
secundarias que son carcinogénicas para la mucosa
colónica
La infección urinaria aumenta el riesgo
Golomb J, Klutke CG, Lewin KJ, Goodwin WE, de
Kernion JB and Raz S. Bladder neoplasms
associated with augmentation cystoplasty. J Urol
1989 142 377-380.
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(No Transcript)
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• 103 pacientes con extrofia nacidos antes del
  1964, (74 h y 29 m)
• Hace dos grupos
• 42 de riesgo elevado (mezcla de heces y orina)
• 61 de bajo riesgo (no mezcla)
• Seguimiento de al menos 35 años

• Consigue datos de 61 (45 h y 16 m)
• 28 de alto elevado
• 33 de bajo riesgo.
• aún viven 48, de 40,5 años (35 - 61)

Grupo de riesgo elevado 4 de adenocarcinoma
(2 remanente de vejiga y 2 ureterosigmoidostomía)
Grupo de bajo riesgo 1 (del remanente de la
vejiga)
18 casos más de neoplasia (17,5). 14
colorectales solo en el grupo de riesgo elevado
y 4 del remanente de vejiga (incidencia 694 gt) (3
cistectomías previas no habían prevenido la
malignización)
Considerado todo el grupo, el riesgo de por
neoplasia es de 65 gt Por ello a partir del 1980
les hacen colonoscopias anuales.
Smeulders N and Woodhouse CRJ. Neoplasia in
adult extrophy patients. BJU Int 2001 87
623-628.
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Aumentación vesical Reemplazamiento
ureteral Derivación urinaria Desderivación
urinaria Sustitución vesical total
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Carcinogénesis espontánea propia de cada
segmento de tubo digestivo y de la vejiga
carcinogénesis ligada a la inflamación crónica
que comporta la infección. Sin infección no hay
mayor riesgo
Sin olvidar que la reconstrucción vesical
requiere cateterismo, y eso implica bacteriuria o
infección permanente
1,3 de los casos Shaw J and Lewis MA. Bladder
augmentation surgery. What about the malignant
risk. Eur J Pediatr Surg 1999 9-supp I 39-40.
15 hasta 1991 Lesley CK and Herschorn S. Early
development of adenocarcinoma in a Young Woman
following augmentation cystoplasty for
undiversion. J Urol 1997 157 2255-2256.
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La semejanza clínica entre la carcinogénesis
ureterocolónica y la unión enterovesical puede
implicar una fisiopatología similar

• Conocimiento complicado del riesgo real de
  carcinogénesis
• Carcinógenos endógenos y exógenos provocan
  cambios en la
• estructura del DNA, pero que desconocemos y
  que son difíciles
• de precisar por
• El largo intervalo entre exposición y tumor
• Relativamente corto período de tiempo del
  procedimiento
• Los distintos segmentos de intestino usados
• El mayor número de indicaciones
• La menor edad de los pacientes
• La falta de datos experimentales
• Falta de un auténtico registro nacional /
  internacional

• Cual es el verdadero significado de la
  metaplasia de la mucosa para
• los cambios malignos?
• Después del cierre la metaplasia revierte a
  urotelio normal?
• El cierre al nacimiento realmente previene
  estos cambios?
• Porqué la cistectomía falla en prevenir la
  malignización?
• Hay que traspolar la colonoscopia anual a
  cistoscopia anual?

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Seguimiento de los pacientes con unión de la vía
urinaria y digestiva
Tiempo de seguimiento
18 (14-28) años
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Diagnóstico precoz
UIV no sirve. Ecografía de alta
resolución Resonancia (?) Citología. Varias
muestras. Manos expertas. Adenomas premalignos o
de baja malignidad que pueden pasar
desapercibidos. Falsos positivos. Endoscopia con
o sin biopsia, pero con muchas limitaciones!!!
Tratamiento / profilaxis
Mantener un buen ritmo de cateterismo y vaciado
vesical regular y completo Tratar la
bacteriuria, pero esto es imposible, incluso
acudiendo a formas más agresivas de antibióticos
Seguimiento recomendado
1 vez al año después de 10 años
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Resumen
Las neoplasia afecta mucho mas a la vejiga no
tratada. Aunque tratada afecta incluso al
remanente, y la cistectomía no protege lo
suficiente. Afecta mas tras la unión de heces y
orina No sabemos que está pasando a largo plazo
con la vejiga cerrada y reconstruída Controles a
partir de 20 años de la intervención. Los
iniciamos a los 10? La cistoscopia y/o biopsia
es suficiente?
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Muchas connotaciones indeseables
Aumento de capacidad Alivio de
presión Preservación renal Sequedad
Algunas beneficiosas
Usar intestino para la aumentación vesical es
bastante insatisfactorio, pero hasta ahora no
hemos encontrado nada mejor. Shaw J and Lewis MA.
Bladder augmentation surgery. What about
the malignant risk. Eur J Pediatr Surg 1999
9-supp I 39-40.
Dyer JP et al. The effect of short-chain fatty
acids butyrate, propionate, and acetate on
urothelial cell kinetics in vitro potencial
therapy in augmentation cystoplasty