Mi Experiencia en el tratamiento de la Extrofia Vesical

1
Mi Experiencia en el tratamiento de la Extrofia
Vesical

• Una vida entera no es suficiente

Philip Ransley
2
Tienes que llegar a viejo.

• Llegar a viejo es facil lo unico que hay que
  hacer es vivir suficiente numero de años

G. Marx
3
(No Transcript)
4
Transformar
Un varon de llegue a los 30 a., Que Este seco
de dia y noche No necesite proteccion para
escapes No se levante por la noche Que vacie con
contraccion del detrusor Tenga ombligo
reconstruido Que tenga una relacion sexual
satisfactoria
5
HISTORIA
Primera ref................2000 a
AC Colectores........................XVIII Uretero
sigmoidostomía.....1851 Cierre funcional..........
.......1869 Osteotomía sacroilíaca.....1892 Recto
cistoplastia................1895 Derivación
Antireflujo...1953 Ileocistoplastia...............
....1956 Ureterosigmoid. Cutan.....1969 Cierre en
estadios..............1970 Urgencia
Neonatal.............1979
6
Derivacion Primaria Mainz Pouch
Mitrofanoff Aumento Vesical En sus multiples
formas
2009
Reconstruccion Clasica en Estadios !!
El Procedimiento de Kelly
Reconstruccion Neonatal Estadio unico M.
Mitchell
7
KELLY
8
si
Continencia Urinaria
Augmento vesical Mitrofanoff CI
PRONTO
Es limitada en el tiempo
o
TARDE
Philip Ransley
9
Ph. Ransley 2007
Osteotomia, Ampliacion, DCU, Mitrofanoff,
Onfaloplastia
10
No Neonatal
Antes de ponerse en pie
11
Osteotomia 46
12
E. Jaureguizar
E. Jaureguizar
13
RECONSTRUCCION
1966-74 1981-2002 17
72 1 0
10 5 (6. 8)
12 70 0
1 (5)
39/52(75)
VEJIGARECTAL Duhamel Monereo
PACIENTES MORTALIDAD FRACASO
DERIVACION CONTINENCIA

6 (100) DESDERIVADOS SECOS
14
RECTOCISTOPLASTIA (1969 -1979 )
Gersuny
Heinz-Boyer Hovelaque
15
RECTOCISTOPLASTIA (1969 -1979 )
31 p.
26 p.
15 f, 11 m
Seguimiento x 29 a ( 26 - 36 a )
16
FUNCION RENAL
17
FRD
DMSA
R D R I
18
DMSA
Difusas 2 ( 7,6)
Focales 5 (19,3)

19
DAÑO FUNCION RENAL
Husman Woodhouse
BRICKER
82 63 URETEROSIGMOIDOSTOMIA 33
55 VEJIGA RECTAL
- 25 RECONST. ESTADIOS
13 -
20
F Renal gt 18 a.
CREATININA
mgrs/dl
PACIENTES
21
TRACTO URINARIO SUPERIOR
22
COMPLICACIONES
LITIASIS 3 p. (
11,5) PIELONEFRITIS 5 p. (
19,2) OBSTRUCCION 4 p. ( 15 )
UT
PROLAPSO 7 p. ( 26,8 )

LOCAL
23
CONTINENCIA
24
CONTINENCIA
X
240 AUMENTO
600
Vol. Postaugmento
500
400
300
Vol.Preaugmento
200
100
6 pac. D / N incontinencia
25
CONTINENCIA
Urinaria 25 / 26 ( 96 ) Fecal 26 / 26
(100)
26
OPERACIONES PACIENTE

2.61

27
NEOVEJIGA
Biopsia 26 ( Cada 2 a) Inflamacion cronica
y aguda 21 (80.7 ) Sin Cambios
5
Adenocarcinoma 28 y. 1
28
Metas
R.B.
1.- Continencia 370 2.-
Defender TUS 3.- Proteger la función renal 4.-
Reconstrucción genital y cosm. 19 5.-
Adaptabilidad Psicosexual 8
29
TRATAMIENTO ENDOSCOPICO DE LA INCONTINENCIA
URINARIA EN EL COMPLEJO EXTROFIA-EPISPADIAS
Comprobar la efectividad del Tº endoscópico en
la correción de la incontinencia urinaria.
30
El Cierre Funcional de cuelloYoung-Dees-Leadbette
r
31
COMPLETADOS LOS ESTADIOS RECONST.
67 PACIENTES
48 mojan
73
Tº Endoscopico
Otros procedimientos.
16
32
SECOS 57
32
OTROS PROCEDIMIENTOS 16 p
INCON SECO RE YDL FLAP.DET
MIT 3 2 REYDL FLAP.DET 5 2 CISTOPLASTIA
SOLO 2 1 DET-FLAP MIT
CISTO 2 2 REYDL MIT CISTO 4 3
16 8
(57)
33
Complejo Exstrofia-Epispadias
INYECTABLE
Efecto abultamiento Mucosa Uretral
Aumento de la resistancia esfinteriana
34
Agente inyectable......

• Presencia duradera
• Seguridad del producto
• No antigenico
• Biocompatible
• No emigre

Ninguno tiene estas caracteristicas
35
Inyectables
Colagen (Zyplast) Horowitz, Reinberg
(30-50) 1997 Dextranomer Ac
Hialuronic (Deflux) Sternberg Lackgren
Lottman (42-51) 2001 Polidimetilsiloxan
Polivynilpirrolidon Harris, Sherrif
(48-75) 1997
INYECTABLES AUTOLOGOS
Grasa, Colageno, Condrocitos, Musculo, Urotelio
Atala-Peters-Diamond
36
Pacientes y métodos
( 1998 -2004)
35 p. (Varones 26 / Mujeres 9)
Leve 11 Moderada 9 Severa
15
Incontinencia
Edad Media 11.6 años (4-23 a)
Seguimiento medio 3 años
(1-6 a.)
37
VIA DE INYECCION
Periuretral Transuretral
Transvesical
TRANSURETRAL 27 TRANSVESICAL
6 PERIURETRAL
2
38
INYECCION

• Media 3.9 ml ( 2.5-5ml )
• Nº Inyecciones 43 / 35 p

27p....................1 6p....................2
2p....................3
Expulsión material 7/35 (22)
39
Candidatos?
Buen Cierre Funcional
40
(No Transcript)
41
VISION ENDOSCOPICA
Incontinencia Leve
42
(No Transcript)
43
Cuellos abiertos
En sonrisa !
44
VISION ENDOSCOPICA
Incontinencia Severa
45
Pendientes de tercer estadio
46
Criterio de Inclusión 35p
Acomodación Normal No R.V.U. No Dilatación
T.U.S.
47
Incremento en capacidad vesical

• 15 cm H2O Presión Det.
• 6m Postop

400
300
Capacidad vesical (ml)
200
100
0
18 Pacientes
48
Resultados de la inyección endoscópica según el
tipo de incontinencia
Tipo Incont P Secos Mejoría
Igual Leve 11 11
- - 100 Moderada
9 5 2 2
44 Severa 15
8 2 5 46
24 (68 )
3p desconexión C-U
49
Flujometría
Patron aplanado 16 p.
50
Patron Obstructivo 8 p.
51
Flujometría
Patron obstructivo 8 p. Residuo
postmiccional elevado
Mitrofanoff 8
Tres con dilatación T.U.S.
52
(No Transcript)
53
Fracaso completo
3p desconexión C-U Mitrofanoff
54
Si tenemos buen resultado con la osteotomía
y cierre funcional de cuello y visión
endoscópica circular.
PRONOSTICO TRAS Tº ENDOSCOPICO BUENO
55
(No Transcript)
56
Si por el contrario el cuello esta abierto, la
uretra no bien alineada y una visión endoscópica
de cuello en sonrisa....
Nuevo cierre
PRONOSTICO TRAS Tº ENDOSCOPICO PEOR
57
Conclusiones A.-Tratamiento endoscopico
funciona. B.-Mejores resultados en Inconc. Leve y
C.R. C.-Efecto duradero?
58
(No Transcript)
59
(No Transcript)
60
(No Transcript)
61
GENITOPLASTIA EN LA EXSTROFIA VESICAL
- EPISPADIAS
Jaureguizar 2009
62
Objetivos
1.- Continencia Urinaria 2.- Preservar Tracto
Uri Sup. 3.- Preservar Funcion Renal 4.-
Reconstruccion genital 5.- Adaptabilidad
Psiquica
63
Extrofia vesical-Epispadias
64
URGENCIA NEONATAL
65
MUJER

• Ombligo
• Defecto suprapubico
• Hemiclitoris, Labios
• Apertura anormal vulvar

66
Onfaloplastia
No neonatal
67
Defecto suprapubico............ 72
2007
68
Plastia suprapubica
100
69
Vulvoplastia.............. 10 pac. (66)
70
(No Transcript)
71
Labioplastia
72
(No Transcript)
73
Comportamiento Sexual en la Mujer
Tan importante la cosmetica ? 86 Resultado
Satisfactorio 72 Retraso en
relacion pareja Casadas
6 5 (niños) 1 Aborto Pareja
estable 7 No 2
Homosexual --
La Paz, 15 mayores de 25 años
74
Cuando y en que pacientes debe hacerse ?
75
Se puede hacer !
Se debe hacer Cierre Mitchel ?
76
3 pacientes 2008-2009
Daño renal Creat 3,2 mgr/dl
Creat 1,2 mgr/dl
Creat 1,8 mgr/dl
Ureterohidronefrosis
Incompetencia Ureterovesical
Obstruccion
77
(No Transcript)
78
(No Transcript)
79
REPARACION DEL EPISPADIAS
A) Disección
Platillo Uretral
M.M. 1989
1985
80
(No Transcript)
81
REPARACION DEL EPISPADIAS
B) Disección CC
ORTOPLASTIA
Desensamblaje total Tc. M.M. , Perovic
82
ARCADA VASCULAR
URETRA-C.C.
83
REPARACION DEL EPISPADIAS
Sección del Ligamento suspensorio intersinfisario
de la fascia transversa perineal
84
REPARACION DEL EPISPADIAS
C) Rotación y pexia de los CC
ROTACIÓN INTERNA
Reconst. Epispadias Cantwell Ransley
85
ROTACIÓN EXTERNA
Koff 1984, Jaureguízar 1989-1995, Baka-Owstroska
2001
86
D) Glanuloplastia y prepucioplastia
87
POSICION DEL PENE
META Horizontal o hacia abajo
Hoy podemos obtener un buen resultado cosmético
y funcional de los genitales
88
Tanto de los epispadias asociadas a exstrofias
como aquellos puros.
89
EPISPADIAS
Ereccion........funcional
90
Que ocurre cuando crecen...
91
HOMBRE (68 pac.)
Preocupacion sexual
Pene corto y no estético.... (67) Función
Futura.................. (75)
92
LONGITUD DEL PENE RECONSTRUCCION DEL EPISPADIAS
OBJETIVO
Comparar con la poblacion normal con los
pacientes extroficos. Conocer su vida sexual
93
Historias estudiadas 68
Criterio de Inclusión Reconstrucción de
epispadias de gt 18 años Operados y revisados
regularmente en la Paz
Aceptaron el estudio 35
Completaron un questionario telefónico Se
entrevistaron personalmente con un cirujano
distinto
94
MATERIAL METODOS
35 pacientes
Grupo A Cierre en estadios 24 p (67) Edad
media 22 años (18-30) Group B Derivación
inicial 11p (32) Edad media 34 años (25-42)
95
MATERIAL METODOS
35 pacientes
Medida del Pene Longitud y circunferencia
flácido y erecto
No necesario Vacio o Inyecciones IC
Schneider 2001
96
MATERIAL METODOS
35 pacientes
Historia Sexual detallada
Eyaculación Relación Sexual , Pareja estable ,
Matrimonio, paternidad
Test Chi cuadrado, Fisher y T Student (SPSS
15.0, Epi dat 3.1)
97
RESULTADOS
TAMAÑO DEL PENE
Población Normal Extróficos-Epispádicos
p
Longitud reposo (cm) 8.6 (5-14)
4.3 (2.5-6)
0.001 Circunf. reposo (cm) 3
(2.2-4.2) 3.3 (2.5-4.6)
NS Longitud Erecto (cm)
14.4 (10-19) 7.3
(4.5-11) 0.001 Circunf.
Erecto (cm) 3.4 (2.4-4.5)
3.4 (2.4-4.3)
NS
Wessells 1996, Smith 1998, Schneider 2001,
Mondaini 2002
98
RESULTADOS
TAMAÑO DEL PENE
Grupo A Grupo B
( 24 Estadios) ( 11 Derivados)
Longitud erectos (cm)
7.8 (5-11 ) 6.9 (2.5-10 )


8.8 cm
p NS
99
Jet extender Penis stretcher
2 p....... 6 m 2 p....... 4 m 1 p....... 2 m 1
p....... 1 m Resultado NULO
100
RESULTADOS
ERECCIÓN 35 p (100 )
Dorsal, Desviación Ventral 11p (46 ) Groupo A,
5p (45 ) Groupo B (NS)
Normal, 13p (54) Grupo A,
6p (55) Grupo B (NS)
101
RESULTADOS
Relación Sexual 18 p (51)
Tamaño pene 7. 9 cm (5-11)
No Relación 17 p ( 49)
Lo intentaron y no pudieron..5 p
Tamaño pene 4.6 cm (2.5-6.0)
Plt 0.001
102
RESULTADOS
No relación sexual 17 p ( 49)
Intentaron no pudieron..5 p
Tamaño Pene 4.6 cm (2.5-6.0)
No probaron todavía. 12 p
Tamaño pene 7.2 cm (5-10)
(18-22 y)
9 no han tenido la oportunidad y tres se
muestran muy avergonzados
103
RESULTADOS
Relaciones satisfactorias 72
Casados.... 3 p
(43) Padres... 3 p Pareja
estable..12 p No..20 p
(57)
Eyaculación
33 / 35 p ( 94)
Normal, prolongada or retrograda
2p grupo A aspermia
104
CONCLUSIONES
1.- Pene es 50 del largo de la poblacion
normal tanto flacido como erecto la anchura
es parecida . 2.- La mitad de los penes
operados necesitan una recirugía de la
cicatriz 3.- El elongador del pene es inutil.
4.- Relación satisfactoria esta relacionada con
el tamaño del pene. 5.- Los Pacientes solicitan
un pene mayor, y se benefician Psicológica y
socialmente de la información de los que tienen
el mismo problema.
105
(No Transcript)
106
Faloplastia en extrofico
107
Piet Hoebeke 2006
108
La Cirugia de la extrofia Vesical requiere
practica frecuente .. no debe ser para el
cirujano ocasional.
109
HOSPITALES
ASEXVE 2009
110
RECORDAR

• Funcion Sexual depende de la reconstruccion.
• Apoyo psicologico para padres y paciente
• mejora su adaptabilidad.
• Tenemos que ayudar la asociaciones de
• Exstroficos vesicales

111
En el pasado, el alargamiento del pene y los
buenos resultados cosméticos no eran la metade
la cirugía reconstructiva en la extrofia
Kelalis 1986 I. Williams 1984
Y en el presente ?
112
ADAPTABILIDAD
Influye en los pacientes la Exstrofia Vesical
para su desarrollo psicosexual y social...?
METODO SCL-90 Personalidad
De Vries 1994
113
Estudiar la adaptabilidad psicológica, sexual, y
social.
Métodos 2 Psicologos 1
Psiquiatra Test Sintomatológico (SLC
90) Test de Personalidad ( EPQ.A)
Escala deDesesperanza (BECK.ED) Entrevista
PERSONAL
114
SLC - 90 Test Simptomatologico

Muestra Normal
Exstrofia Vesical
NO SIG. STAT.


Hiper react. Normal Hipo react.
No sintotomatologia psicopatologica
115
EPQ. A Test de Personalidad
45
Muestra Normal
Extroversion 64.2
40
Exstrofia Vesical
35
30

25
20
15
10
5
0
Hiper react. Normal Hipo react.
Instabilidad Emocional
Adaptacion
116
(No Transcript)
117
Entrevista Personal
INFANCIA recordada con temor
28 ADOLESCENCIA El periodo más critico
100. Todos descontentos con su imagen
corporal. Piden ayuda psicologica, y necesitan
contacto con jovenes que tengan el mismo
problema.
118
SITUACION LABORAL (27 pac)
Universitario................ 3 Estudiante........
............ 7 Negocios........................ 3
Trabajo espec. ............. 4 Trabajo no espec.
........ 5 Desempleo..................... 3 Minusv
alía.................... 1 Ayud.
Psiquiátrica........ 1
119
Conclusiones
Funcion Sexual depende principalmente de la
reconstruccion obtenida. La cirugia
reconstructiva en busca de la continencia debe
ser más precoz. Apoyo psicologico para padres
e hijos. Tienen que apoyarse iniciativas como
asociaciones ( ASEXVE ).
120
ASEXVE
Asociacion ..... proteccion cualquier persona
nacida en España con extrofia
vesical ........para mejorar su asistencia, su
adaptabilidad , educacional y
social. Jaureguízar 1989
121
BEES UK Bladder Exstrophy/epispadias
http//www.bees-group.ie Childrens
Northwest Bladder Exstrophy Support Group
http//www.Seattlechildrens.org Tri-s
tate Bladder Exstrophy Suport Group
http//www.pedsurology.com/extrofia. ABC
Association for Bladder Exstrophy Children
http//www.bladderextrophy.com
122
Aceptar el reto de operar un paciente con
extrofía vesical, es aceptar la responsabilidad
de acompañarle hasta la resolucion de toda su
reconstruccion
H. Hendren 1994