COMPLEJO EXTROFIA VESICAL EPISPADIAS

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COMPLEJO EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
JESUS SALINAS CASADO
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INCIDENCIA EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
1 DE CADA 20.000/40.000 NACIDOS VIVOS RELACION
VARON-MUJER 2-1 RIESGO FAMILIAR 3.6 RIESGO
HERMANOS 1
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COMPLEJO EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
EXTROFIA VESICAL 60 EPISPADIAS 30 EXTROFIA
CLOACAL Y OTROS 10
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EXTROFIA VESICAL
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EXTROFIA VESICAL MIELODISPLASIA
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EMBRIOLOGIA EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
ALTERACION DE LA MIGRACION MESENQUIMATOSA ENTRE
LAS HOJAS DE LA MEMBRANA CLOACAL
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
ANOMALIAS DEFECTOS MUSCULOESQUELETICOS DEFECTOS
ANORECTALES DEFECTOS GENITALES DEFECTOS
URINARIOS
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
DEFECTOS MUSCULOESQUELETICOS DIASTASIS
PUBIS DIAFRAGMA UROGENITAL DIVERGENTE ANATOMIA
DISTORSIONADA ESFINTER EXTERNO
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
DEFECTOS ANORECTALES ONFALOCELE HERNIA INGUINAL
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
DEFECTOS GENITALES PENE PEQUEÑO CON INCURVACION
DORSAL CORTEDAD VAGINA ESTENOSIS ORIFICIO
VULVAR BIFIDEZ CLITORIS LABIOS MENORES Y MONTE
DE VENUS DIVERGENTE PREDISPOSICION PROLAPSO
UTERINO POSTPARTO
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
DEFECTOS URINARIOS METAPLASIA ESCAMOSA PLACA
EXTROFICA CISTITIS QUISTICA CISTITIS
GLANDULAR HIDRONEFROSIS RIÑON EN
HERRADURA RIÑON PELVICO RIÑON
HIPOPLASICO RIÑON UNICO DISPLASIA
RENAL MEGAURETER REFLUJO VESICOURETERAL
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
INERVACION VESICAL Shapiro etl al, (1985)
demuestran una densidad de receptores
muscarinicos normal en la extrofia vesical, así
como Rusch et al (1997) describen un patrón de
inervación normal en los complejos
extrofia/epispadias. Por el contrario, estos
mismos autores demuestran alteraciones de la
inervación muscular en los casos de fracaso de
reconstrucción en las extrofias vesicales, así
como en las extrofias cloacales.
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
DIAGNOSTICO PRENATAL (ECOGRAFIA) HIDRONEFROSIS
AUSENCIA DE LLENADO VESICAL IMPLANTACION BAJA
DEL OMBLIGO MASA ABDOMINAL BAJA
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO CIERRE VESICAL
PRIMARIO CON GARANTIAS RECONSTRUCCION ACEPTABLE
PENE/GENITALES MUJER CONTINENCIA URINARIA CON
PRESERVACION FUNCION RENAL
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
ESTRATEGIAS QUIRURGICAS (CENTROS
ESPECIALIZADOS) 1º CIERRE PRIMARIO EXTROFIA
(PRIMERAS 72 HORAS) 2º REPARACION DE HIPOSPADIAS
(18 MESES) 3º CIERRE FUNCIONAL CUELLO VESICAL Y
TECNICA ANTIRREFLUJO (3,5 5 AÑOS)
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OTRAS TECNICAS QUIRURGICAS
OSTEOTOMIA EN CASO DE CIERRE EXTROFIA POST 72
HORAS INYECCIONES ENDOSCOPICAS DEXTRAMONOMERO/
ACIDO HIALURONICO AMPLIACION VESICAL ESFINTER
ARTIFICIAL TECNICAS ANTIRREFLUJO MITROFANOFF DESCO
NEXION CERVICOURETRAL CIERRE VESICAL Y REPARACION
EPISPADIAS MISMO TIEMPO
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
APROXIMADAMENTE EL 78 DE LOS CASOS SERAN CAPACES
DE MANTENERSE SECOS PERIODOS DE 72 HORAS
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CISTOMANOMETRIA
CAPACIDAD VESICAL NORMAL NIÑOS (HASTA LA EDAD DE
12 AÑOS) CV(ML) 30 (EDAD EN AÑOS 30)
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS

• URODINAMICA BAJO ANESTESIA GENERAL
• CAPACIDAD VESICAL POSTCIERRE PLACA EXTROFICA (3
  AÑOS DE EDAD) 60 ML
• EN CASOS DE VEJIGAS DE BAJA CAPACIDAD POSTCIERRE
  DE LA PLACA, LA CORRECCION DEL EPISPADIAS PUEDE
  AUMENTAR LA CAPACIDAD VESICAL A 55 ML
• CUANDO LA CAPACIDAD VESICAL, A LOS TRES AÑOS DE
  EDAD, ALCANZA LOS 60 ML , PUEDE SER PLANEADA LA
  RECONSTRUCCION DEL CUELLO VESICAL

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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
URODINAMICA AUNQUE SE HA DEMOSTRADO EN MUCHOS
CASOS UN REFLEJO MICCIONAL NORMAL CON UNA
ADECUADA RESPUESTA ELECTROMIOGRAFICA (TOGUNI ET
AL. 1978), SE HAN DESCRITO DIAGNOSTICOS
URODINAMICOS DE CAPACIDAD VESICAL DISMINUIDA,
HIPERACTIVIDAD DETRUSOR Y DETRUSOR ACONTRACTIL
(KAEFFER ET AL, 1999)
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
URODINAMICA KAEFFER M, ANDLER R, BAUER S ET AL.
(1999) EN SU SERIE DE EPISPADIAS AISLADO
DESCRIBEN POSTCIRUGIA RECONSTRUCCION DEL CUELLO,
ADEMAS DE UN INCREMENTO DE LA CAPACIDAD VESICAL,
DATOS ANORMALES URODINAMICOS COMO HIPERACTIVIDAD
DETRUSOR, ACOMODACION VESICAL DISMINUIDA Y
ACONTRACTILIDAD DEL DETRUSOR, QUE PODRIAN ESTAR
RELACIONADOS EN ALGUNOS CASOS CON INCREMENTO DE
LA RESISTENCIA URETRAL
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URODINAMICA REGISTRO HIPERACTIVIDAD DETRUSOR
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URODINAMICA REGISTRO DETRUSOR ACONTRACTIL
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URODINAMICA REGISTRO ACOMODACION VESICAL
DISMINUIDA
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URODINAMICA FLUJOMETRIA/FLUJO MICCIONAL
DISMINUIDO
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VIDEOURODINAMICA FASE DE LLENADO
VESICAL/INCONTINENCIA URINARIA VALSALVA
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VIDEOURODINAMICA FASE MICCIONAL.OBSTRUCCION
CUELLO VESICAL
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
SEGUIMIENTO Es fundamental un seguimiento
prolongado en estos pacientes (en semejanza a los
enfermos mielodisplasicos), tanto clínico,
análitico, técnicas de imagen, así como estudio
urodinámico, preferentemente en la forma
videourodinámica
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EXTROFIA VESICAL / EPISPADIAS
OTROS TRATAMIENTOS ANTIBIOTICOS
ANTICOLINERGICOS CATETERISMO VESICAL
INTERMITENTE TRATAMIENTO DE LA OBSTRUCCION
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OXIBUTININA
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