PЪRPURAS EN NIСOS

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PÚRPURAS EN NIÑOS

• Dr. Jaime Alberto Bueso Lara
• jueves, 21 de febrero de 2013

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PÚRPURAS EN NIÑOSCLASIFICACIÓN
Desórdenes de la producción. Daño medular
(Aplasia) Deficiencia de trombopoietina
Infiltración medular (LLA, tumores) Distribucion
es anormales Esplenomegalia, Hipotermia Increment
o de la destrucción Consumo ? (SCIVD,
angiopatías, etc.) Inmunomediación (PTI).
Trombocitopénica
Púrpura
Disfunciones plaquetarias Enfermedad de
Glaznmann S. Bernard Soulier Vasculitis P.
Henoch-Schonlein
No Trombocitopénica
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PÚRPURA IDIOPÁTICACRITERIOS

• Ausencia de causa desencadentante.
• Anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
• Secuestro periférico plaquetario.
• Hiperplasia megacariocítica en médula ósea.
• Ausencia de hiperesplenismo.

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Laboratorios comúnmente solicitados en pacientes
con PTI
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(No Transcript)
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Cuándo realizar aspirado de médula ósea?

• La realización rutinaria es controversial

• No efectuarla si las características clínicas,
  la seguridad del frote periférico y la respuesta
  terapéutica así lo aconsejan (ASH).
• Ante la más mínima duda de otras patologías, el
  aspirado de la MO debe realizarse.
• Algunos grupos la realizan sistemáticamente.

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Morbilidad y Mortalidad

• Principales causas de muerte
• Hemorragia gastrointestinal.
• Hemorragia intracraneana.
• Hemorragia pulmonar.
• Mortalidad 1, el 90 de ellas en las primeras
  dos semanas de enfermedad.
• 90 de los casos han remitido al año de
  enfermedad (Catalogadas como agudas).

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TRATAMIENTO DE EMERGENCIA (I)

• Hemorragia que compromete la vida requiere
  tratamiento de intensivo.
• Altas dosis de esteroides e IgIV es lo indicado.
• La transfusión de plaquetas debe reservarse para
  casos de hemorragia severa (1 U/10 Kg)
• La sobrevivencia plaquetaria aumenta si la
  transfusión de plaquetas se hace inmediatamente
  despues de la infusión de IgIV.

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TRATAMIENTO DE EMERGENCIA (II)

• La decisión de transfundir plaquetas debe hacerse
  de acuerdo con el(la) hematólogo(a).
• La esplenectomía se indica en pacientes en
  quienes la terapia médica ha fallado.
• En pacientes sin complicaciones potencialmente
  mortales, la atención debe centrarse en hacer el
  diagnóstico e iniciar el tratamiento lo antes
  posible.

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Quiénes deben ser tratados con esteroides o IgIV?

• Niños(as) con conteos plaquetarios gt30,000,
  asintomáticos o púrpura menor no requieren
  tratamiento farmacológico.
• Debe usarse esteroides o IgIV en pacientes con
• lt20,000 plaquetas y hemorragia mucosa
  importantes.
• lt10,000 plaquetas y púrpura menor

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Dosis de medicamentos

• Prednisona 4 8 mg/Kg en casos de hemorragia
  que comprometa la vida.
• Metilprednisolona 2mg/Kg IV de inicio y
  mantenimiento 0.5-1 mg/Kg/ IV dosis por 5 días.
• Inmunoglobulinas IV 1 gr/Kg dosis única.
• Anti-D(Rh) IV, no recomendada por ASH desde 1996,
  estudios confirman su eficacia a 75 µg/Kg. (Solo
  en pacientes Rh)

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(No Transcript)