VASCULITIS PULMONAR - PowerPoint PPT Presentation

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VASCULITIS PULMONAR

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Prodr mica (al rgica): Dura a os hasta 30 o m s se caracteriza por asma y otras manifestaciones al rgicas (rinitis al rgica y poliposis nasal). 2. – PowerPoint PPT presentation

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Title: VASCULITIS PULMONAR


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VASCULITIS PULMONAR
  • Dr. Hugo Sánchez Cerna
  • Neumólogo
  • UNHEVAL

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(No Transcript)
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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Es el más común de las vasculitis granulomatosas
    pulmonares, típicamente involucra
  • El tracto respiratorio alto (senos paranasales,
    oído, nasofaringe, orofaringe, traquea),
  • El tracto respiratorio bajo (bronquios y
    pulmones), y el riñón, con grados variable de
    vasculitis diseminadas.
  • La característica histológica mayor incluye
    vasculitis necrotizante de pequeños vasos
    (arteriolas, venulas y capilares), necrosis
    extensa e inflamación granulomatosa.

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(No Transcript)
5
GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Epidemiología
  • En USA la prevalencia esta entre 13 30 casos
    por millón personas por un período de 5 años.
  • Es frecuente entre la 4ta y 6ta década de la
    vida.
  • Niños o adolescentes son raramente afectados
  • No hay una predominancia de género.

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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Características Clínicas
  • Compromiso Vía aérea superior
  • Síntomas del tracto respiratorio superior ocurre
    en más del 90 de pacientes con WG y son
    frecuentemente las características de
    presentación.
  • Sinusitis crónica persistente, epistaxis u otitis
    media son las características clínicas
    predominantes.
  • Sinusitis
  • Engrosamiento y opacidad de los senos (75)
  • Erosión o destrucción de los huesos senos
    paranasales (25 50).

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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Características Clínicas
  • Compromiso Vía aérea superior
  • Otológico
  • Compromiso otológico ocurre en 30 50 de
    pacientes con WG.
  • Otalgia y otitis refractaria son síntomas
    tempranos común en WG.
  • OMC, mastoiditis crónica, o pérdida de la
    audición ocurre en 15 25 de pacientes.

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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Características Clínicas
  • Compromiso Vía aérea superior
  • Nasofaringe es involucrado en 60 80 de
    pacientes con WG.
  • Epistaxis, perforación septo nasal, congestión
    nasal persistente o dolor, úlceras mucosas
  • Deformación nasal, en silla de montar debido a
    destrucción del cartílago nasal se observa en 10
    25 de pacientes con WG.

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GRANULOMATOSIS WEGENER
Figure 83-4 Saddle-nose Deformity in a Patient
with Wegener's Granulomatosis.
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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Características Clínicas
  • Compromiso Vía aérea superior
  • Odinofagia y ronquera puede resultar de
    ulceraciones o lesiones granulomatosas de faringe
    o cuerdas vocales.

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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Características Clínicas
  • Compromiso Ocular
  • Ocurre en 20 50 de pacientes con WG
  • Hasta en un 30 de pacientes con WG ocular no
    tienen compromiso sistémico.
  • Los síntomas clínicos se dan por compromiso
    primario de vasos oculares o por extensión de
    lesiones granulomatosas de tejidos blandos o de
    los senos paranasales en la órbita.
  • Conjuntivitis, epiescleritis y escleritis ocurre
    en 15 20 de pacientes con WG
  • Proptosis se da en 10 22 de casos y deja
    secuela
  • Por compromiso de n. óptico deja ceguera en 2
    9.

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LESION DESTRUCTIVA OCULAR GRANULOMATOSIS WEGENER.
Defecto cutáneo del párpado medial derecho con
fístula a la faringe, con colapso del puente nasal
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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Características Clínicas
  • Compromiso de tráquea y Bronquio
  • Lleva a estenosis en 10 30 de pacientes con WG
  • Síntomas son inespecíficos disnea, sibilancias,
    estridor y cambios en la voz.
  • Estenosis de grandes vías aéreas puede
    desarrollar años después del diagnóstico inicial
    de WG y puede desarrollarse en la ausencia de WG
    en otros sitios, pero el compromiso de senos
    paranasales y nasofaringe es casi invariablemente
    presente.
  • La estenosis traqueal generalmente es
    circunferencial y localizada, extendiéndose 3 5
    cm. bajo la glotis.

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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Características Clínicas
  • Compromiso de tráquea y Bronquio
  • Cuando estenosis es sospechada BFC esta indicada.
  • Confirmación histológica de WG traqueal o
    endobronquial es difícil, por lo que el
    diagnóstico se debería sospechar en el contexto
    clínico apropiado.
  • La estenosis se puede desarrollar aún cuando la
    enfermedad se encuentra quiescente en otros
    sitios.

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ESTENOSIS BRONQUIO IZQUIERDO
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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Características Clínicas
  • Compromiso Pulmonar
  • Se observa en 55 90 de pacientes con WG.
  • El espectro de manifestaciones pulmonares es
    amplio e incluye nódulos y lesiones
    parenquimales asintomáticas en Rx. Y TAC tórax,
    tos, hemoptisis, disnea, deterioro de función
    pulmonar, inflamación y broncoestenosis
    endobronquial, necrosis parénquima y hemorragia
    alveolar difusa.
  • Anormalidades en la Rx tórax es notada en más del
    70 de pacientes durante el curso de su
    enfermedad.
  • Nódulos simples o múltiples o lesiones acinares
    nodulares son característicos cavitación se
    observa en 20 50 (gt2cm. Diámetro)

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MASA PULMONAR CAVITADA Y NODULOS PULMONARES EN ACP
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LESIONES NODULARES MÚLTIPLES
LESIONES NODULARES MÚLTIPLES CON CAVITACIONES
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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Manifestaciones clínicas
  • Compromiso Pulmonar
  • Compromiso acinar o alveolointersticial o
    consolidación puede representar hemorragia
    alveolar.
  • Otras manifestaciones
  • Masas pulmonares
  • Efusión pleural
  • Atelectasia
  • Hemorragia alveolar difusa (DH) representa
    injuria difusa de la microvasculatura pulmonar, y
    cuando se presenta GMN rápidamente progresiva
    esta presente en más de 90 de pacientes. Dx BAL
    BFC (Macrófagos hemosiderina)

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HEMORRAGIA ALVEOLAR
(A) Photomicrograph. Hemosiderin-laden
macrophages. Bronchoalveolar lavage fluid
demonstrating numerous hemosiderin- laden
macrophages with adjacent red blood cells
indicating alveolar hemorrhage (Wright stain, low
power).(B) Photomicrograph. Hemosiderin-laden
macrophages (siderophages) are prominent in the
alveolar interstitial in a patient with recurrent
alveolar hemorrhage (hematoxylin-eosin).
(Courtesy of Joseph Fantone, M. D., Department of
Pathology, University of Michigan Medical Center).
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GRANULOMATOSIS WEGENER
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MASA PULMONAR DERECHA ANTES Y POST TRATAMIENTO
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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Manifestaciones clínicas
  • Compromiso Renal
  • Glomerulonefritis ocurre en 70 85 de pacientes
    en algún momento de su enfermedad, pero sólo 11
    17 de pacientes presentan insuficiencia renal
    severa en el momento de su presentación.
  • Hipertensión es poco común a diferencia de PAN o
    Sínd. Churg Strauss observado en menos del 10 de
    pacientes.
  • La lesión característica de WG es GMN focal
    segmentaria.
  • Hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos
    microscópica preceden a la elevación de
    creatinina sérica.

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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Manifestaciones clínicas
  • Compromiso SNC
  • Ocurre en menos del 4 en el momento
    presentación.
  • SNC Vasculitis, lesiones granulomatosas de
    invasión contigua de enf. Nasal, órbita,
    paranasal.
  • SNP Polineuropatía.
  • Compromiso Dérmico
  • Se manifiesta en 14 50 durante el curso de la
    enfermedad.
  • Variable púrpura palpable, nódulos subcutáneos,
    pápulas, petequias, úlceras y rash eritematoso,
    maculopapular

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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Manifestaciones clínicas
  • Otros
  • Constitucionales malestar, baja ponderal,
    astenia, fiebre.
  • Compromiso Cardiaco antemorten es raro, pero su
    prevalencia es de 8 15
  • Compromiso Gastrointestinal Dolor abdominal,
    diarrea, hemorragia, perforación se da en 4
    10.
  • Compromiso de grandes vasos Raro

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(No Transcript)
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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Diagnóstico Laboratorio
  • Anemia
  • Trombocitosis
  • Leucocitosis
  • Hipergammaglobulinemia policlonal (50)
  • VSG
  • PCR
  • ANCAc 90 con enfermedad generalizada activa
  • 40 70 con enfermedad localizada activa
  • La mayor parte esta dirigido contra Proteinasa
    3 (PR3) lt10 son dirigidas contra MPO u otros
    antígenos epitope
  • ANCAp 5 30

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GRANULOMATOSIS WEGENER
  • Tratamiento
  • Corticoide
  • Ciclofosfamida
  • Metotrexate
  • Azatriopina
  • Mycofenolato (Inhibidor síntesis purina)
  • TMP/SMX
  • Caso Especiales DAH, GMN rápidamente progresiva,
    Vasculitis SNC, IRA.
  • Pulsos de metilprednisolona y Ciclofosfamida

De elección
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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
  • La poliangeitis microscópica es una vasculitis
    necrotizante que afecta primariamente vasos,
    capilares, venulas y arteriolas pequeñas, el cual
    se presenta comúnmente con GMN focal necrotizante
    y capilaritis pulmonar.
  • Hay ligera predominancia en varones
  • Es frecuente entre 55 74 años de edad
  • Hay fuerte evidencia de asociación con el
    tratamiento antitiroideo, particularmente
    Propiltiouracilo.

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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
  • Cuadro Clínico
  • Mayoría describe enfermedad prodrómica
  • Fiebre (45)
  • Pérdida de peso (35 60)
  • Mialgia (40)
  • Artralgia (30 60)
  • El cual precede diagnóstico hasta en 2 años

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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
  • Características Clínicas
  • Compromiso Pulmonar
  • El compromiso pulmonar en MP más frecuentemente
    se presente como
  • Hemorragia alveolar
  • Efusión pleural
  • EPID (esta asociado con hemorragia alveolar
    previo)
  • Hemorragia alveolar se presenta hasta en 30
    pacientes y esta asociado a pobre pronóstico

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IMÁGENES ACINARES EN PARCHE EN ACP
CONSOLIDACIÓN LOBULO SUPERIOR DERECHO
POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
33
CONSOLIDACIÓN DEL LÓBULO SUPERIOR DERECHO CON
BRONCOGRAMA AÉREO
IMÁGENES ACINARES EN PARCHE EN LÓBULOS INFERIORRES
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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
  • Característica Clínica
  • Compromiso Renal
  • Se observa en 90 de pacientes.
  • Es característico encontrar GMN focal y
    segmentaria con necrosis fibrinoide
  • Es común encontrar hematuria, proteinuria
    microscópica, cilindros hemáticos y granulosos.

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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
  • Características clínicas
  • Compromiso dérmico
  • Un rash purpúrico es mirado en 30 en el momento
    del diagnóstico.
  • Bx. piel vasculitis leucocitoclastico
    necrotizante
  • Compromiso Neurológico
  • Es visto hasta en un 30 y la mayoría se presenta
    con Mononeuritis múltiple.
  • Compromiso Ocular
  • Epiescleritis hasta un 20, otros uveítis,
    vasculitis retinal.
  • Compromiso Gastrointestinal
  • Se observa en 30 40 dolor abdominal. Diarrea,
    sangrado GI

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(No Transcript)
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POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
PRONÓSTICO La sobrevida con tratamiento al año y
5 años fue de 84 y 76 respectivamente y con IRC
asociado fue de 64 y 53 respectivamente. RECAIDA
Es menos frecuente que WG
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SÍNDROME CHURG STRAUSS
  • Es una vasculitis sistémica necrotizante de
    pequeños vasos asociado a ANCA, granuloma
    extravascular, hipereosinofilia que ocurre en
    pacientes con asma y rinitis alérgica.
  • Es una enfermedad muy rara, en algunos lugares la
    incidencia es de 4 por 1000000 de habitantes.

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S. CHURG STRAUSS
40
SÍNDROME CHURG STRAUSS
  • Factores Gatillantes
  • Desensibilización
  • Vacunas
  • Antagonistas receptor leucotrienos (Montelukast)
  • Drogas azitromicina, carbamacepina, terapia de
    reemplazo hormonal

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S. CHURG STRAUSS
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S. CHURG STRAUSS Cuadro clínico
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SÍNDROME CHURG STRAUSS
  • Fases
  • 1. Prodrómica (alérgica) Dura años hasta 30 o
    más se caracteriza por asma y otras
    manifestaciones alérgicas (rinitis alérgica y
    poliposis nasal).
  • 2. Eosinofílica Caracterizado por eosinofilia
    periférica y tisular (síndrome Lofflers, neumonía
    eosinofílica crónica, gastroenteritis
    eosinofílica)
  • 3. Vasculítica sistémica ( Se presenta hasta 10
    años después de instaurado el asma en promedio).

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SÍNDROME CHURG STRAUSS
  • Manifestaciones Pulmonares
  • Asma
  • Es la manifestación principal
  • Precede en los síntomas sistémicos generalmente.
  • Aparece en edades mayores (promedio 35 años)
  • Es severa y requiere uso frecuente de corticoides
    y sintomatología remite en intensidad cuando las
    manifestaciones sistémicas de vasculitis están
    establecidas, aunque antes que esta se instale el
    cuadro se torna bastante severo.

45
SÍNDROME CHURG STRAUSS
  • Manifestaciones Pulmonares
  • Compromiso pulmonar
  • Las radiografías torácicas son anormales en 38 -
    77 de pacientes con compromiso parenquimal.
  • La característica radiográfica es variable pero
    se evidencia radiopacidades acinares en parche y
    fugaces que no tienen distribución segmentaria o
    lobar y que remiten con el uso de corticoides,
    pueden ser periférico y simétrico.
  • Menos común es el hallazgo de patrón
    intersticial, nodular, alveolar difusa o
    crecimiento hiliar, efusión pleural.

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SÍNDROME CHURG STRAUSS
PATRÓN ACINAR MULTIFOCAL BILATERAL PERIFÉRICO EN
PARCHE NO SEGMENTARIO
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SÍNDROME CHURG STRAUSS
PATRÓN ACINAR BILATERAL SIMÉTRICO
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SÍNDROME CHURG STRAUSS
  • Rinitis alérgica
  • Se observa en ¾ de pacientes, puede o no estar
    asociado a sinusitis crónica recurrente,
    poliposis
  • Compromiso Neurológico
  • Neuropatía periférica Mononeuritis múltiple es
    encontrado en 64 75 de pacientes y su
    ocurrencia es altamente sugestiva del diagnóstico
  • SNC Isquemia o hemorragia, parálisis nervios
    craneales, convulsiones, coma.

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SÍNDROME CHURG STRAUSS
  • Compromiso Cutáneo
  • Ocurre en 50 68 de pacientes, púrpura palpable
    no trombocitopénica es frecuente y nódulos
    subcutáneos también. La biopsia de piel demuestra
    granuloma extravascular.
  • Compromiso cardiaco
  • Es común y representa la mayor causa de
    mortalidad.
  • Alteraciones EKG es hallada en 50 pacientes.
  • Efusión pericárdica, miocarditis eosinofílica,
    vasculitis coronaria son otras manifestaciones
    encontradas.

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SÍNDROME CHURG STRAUSS
  • Compromiso Gastrointestinal
  • Ocurre en 8 59 y comprende dolor abdominal
    (frecuente), diarreas, sangrado.
  • Perforación es una complicación severa de este
    compromiso.
  • Compromiso renal
  • El compromiso es renal es visto en 16 49
    pacientes.
  • El hallazgo frecuente es GMN focal segmentaria
  • Se puede encontrar proteinuria, hipertensión
    insuficiencia renal e infarto renal.
  • Compromiso sinusitis es frecuente 70
  • Compromiso músculo esquelético artralgias y
    mialgias

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Rash dérmico. Vasculitis leucocytoclastica
eosinofílica
Granuloma Cutáneo Extravascular Necrotizante
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SÍNDROME CHURG STRAUSS
  • DIAGNÓSTICO
  • Anemia
  • Elevación reactantes de fase aguda VSG, PCR
  • Eosinofilia gt10 (1500).
  • Elevación Ig E
  • ANCAp (55- 67)
  • BAL BFC Eosinofilia gt 60
  • Imagenología
  • Biopsia

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SÍNDROME CHURG STRAUSS
  • Marcadores de Pobre Pronóstico
  • 1. Proteinuría gt1d/día
  • 2. Insuficiencia Renal
  • 3. Cardiomiopatía
  • 4. Compromiso neurológico
  • 5. Compromiso Gastrointestinal

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SÍNDROME CHURG STRAUSS
55
GRACIAS
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