Title: VASCULITIS PULMONAR
1VASCULITIS PULMONAR
- Dr. Hugo Sánchez Cerna
- Neumólogo
- UNHEVAL
2(No Transcript)
3GRANULOMATOSIS WEGENER
- Es el más común de las vasculitis granulomatosas
pulmonares, típicamente involucra - El tracto respiratorio alto (senos paranasales,
oído, nasofaringe, orofaringe, traquea), - El tracto respiratorio bajo (bronquios y
pulmones), y el riñón, con grados variable de
vasculitis diseminadas. - La característica histológica mayor incluye
vasculitis necrotizante de pequeños vasos
(arteriolas, venulas y capilares), necrosis
extensa e inflamación granulomatosa.
4(No Transcript)
5GRANULOMATOSIS WEGENER
- Epidemiología
- En USA la prevalencia esta entre 13 30 casos
por millón personas por un período de 5 años. - Es frecuente entre la 4ta y 6ta década de la
vida. - Niños o adolescentes son raramente afectados
- No hay una predominancia de género.
6GRANULOMATOSIS WEGENER
- Características Clínicas
- Compromiso Vía aérea superior
- Síntomas del tracto respiratorio superior ocurre
en más del 90 de pacientes con WG y son
frecuentemente las características de
presentación. - Sinusitis crónica persistente, epistaxis u otitis
media son las características clínicas
predominantes. - Sinusitis
- Engrosamiento y opacidad de los senos (75)
- Erosión o destrucción de los huesos senos
paranasales (25 50).
7GRANULOMATOSIS WEGENER
- Características Clínicas
- Compromiso Vía aérea superior
- Otológico
- Compromiso otológico ocurre en 30 50 de
pacientes con WG. - Otalgia y otitis refractaria son síntomas
tempranos común en WG. - OMC, mastoiditis crónica, o pérdida de la
audición ocurre en 15 25 de pacientes.
8GRANULOMATOSIS WEGENER
- Características Clínicas
- Compromiso Vía aérea superior
- Nasofaringe es involucrado en 60 80 de
pacientes con WG. - Epistaxis, perforación septo nasal, congestión
nasal persistente o dolor, úlceras mucosas - Deformación nasal, en silla de montar debido a
destrucción del cartílago nasal se observa en 10
25 de pacientes con WG.
9GRANULOMATOSIS WEGENER
Figure 83-4 Saddle-nose Deformity in a Patient
with Wegener's Granulomatosis.
10GRANULOMATOSIS WEGENER
- Características Clínicas
- Compromiso Vía aérea superior
- Odinofagia y ronquera puede resultar de
ulceraciones o lesiones granulomatosas de faringe
o cuerdas vocales.
11GRANULOMATOSIS WEGENER
- Características Clínicas
- Compromiso Ocular
- Ocurre en 20 50 de pacientes con WG
- Hasta en un 30 de pacientes con WG ocular no
tienen compromiso sistémico. - Los síntomas clínicos se dan por compromiso
primario de vasos oculares o por extensión de
lesiones granulomatosas de tejidos blandos o de
los senos paranasales en la órbita. - Conjuntivitis, epiescleritis y escleritis ocurre
en 15 20 de pacientes con WG - Proptosis se da en 10 22 de casos y deja
secuela - Por compromiso de n. óptico deja ceguera en 2
9.
12LESION DESTRUCTIVA OCULAR GRANULOMATOSIS WEGENER.
Defecto cutáneo del párpado medial derecho con
fístula a la faringe, con colapso del puente nasal
13GRANULOMATOSIS WEGENER
- Características Clínicas
- Compromiso de tráquea y Bronquio
- Lleva a estenosis en 10 30 de pacientes con WG
- Síntomas son inespecíficos disnea, sibilancias,
estridor y cambios en la voz. - Estenosis de grandes vías aéreas puede
desarrollar años después del diagnóstico inicial
de WG y puede desarrollarse en la ausencia de WG
en otros sitios, pero el compromiso de senos
paranasales y nasofaringe es casi invariablemente
presente. - La estenosis traqueal generalmente es
circunferencial y localizada, extendiéndose 3 5
cm. bajo la glotis.
14GRANULOMATOSIS WEGENER
- Características Clínicas
- Compromiso de tráquea y Bronquio
- Cuando estenosis es sospechada BFC esta indicada.
- Confirmación histológica de WG traqueal o
endobronquial es difícil, por lo que el
diagnóstico se debería sospechar en el contexto
clínico apropiado. - La estenosis se puede desarrollar aún cuando la
enfermedad se encuentra quiescente en otros
sitios.
15ESTENOSIS BRONQUIO IZQUIERDO
16GRANULOMATOSIS WEGENER
- Características Clínicas
- Compromiso Pulmonar
- Se observa en 55 90 de pacientes con WG.
- El espectro de manifestaciones pulmonares es
amplio e incluye nódulos y lesiones
parenquimales asintomáticas en Rx. Y TAC tórax,
tos, hemoptisis, disnea, deterioro de función
pulmonar, inflamación y broncoestenosis
endobronquial, necrosis parénquima y hemorragia
alveolar difusa. - Anormalidades en la Rx tórax es notada en más del
70 de pacientes durante el curso de su
enfermedad. - Nódulos simples o múltiples o lesiones acinares
nodulares son característicos cavitación se
observa en 20 50 (gt2cm. Diámetro)
17MASA PULMONAR CAVITADA Y NODULOS PULMONARES EN ACP
18LESIONES NODULARES MÚLTIPLES
LESIONES NODULARES MÚLTIPLES CON CAVITACIONES
19GRANULOMATOSIS WEGENER
- Manifestaciones clínicas
- Compromiso Pulmonar
- Compromiso acinar o alveolointersticial o
consolidación puede representar hemorragia
alveolar. - Otras manifestaciones
- Masas pulmonares
- Efusión pleural
- Atelectasia
- Hemorragia alveolar difusa (DH) representa
injuria difusa de la microvasculatura pulmonar, y
cuando se presenta GMN rápidamente progresiva
esta presente en más de 90 de pacientes. Dx BAL
BFC (Macrófagos hemosiderina)
20HEMORRAGIA ALVEOLAR
(A) Photomicrograph. Hemosiderin-laden
macrophages. Bronchoalveolar lavage fluid
demonstrating numerous hemosiderin- laden
macrophages with adjacent red blood cells
indicating alveolar hemorrhage (Wright stain, low
power).(B) Photomicrograph. Hemosiderin-laden
macrophages (siderophages) are prominent in the
alveolar interstitial in a patient with recurrent
alveolar hemorrhage (hematoxylin-eosin).
(Courtesy of Joseph Fantone, M. D., Department of
Pathology, University of Michigan Medical Center).
21GRANULOMATOSIS WEGENER
22MASA PULMONAR DERECHA ANTES Y POST TRATAMIENTO
23GRANULOMATOSIS WEGENER
- Manifestaciones clínicas
- Compromiso Renal
- Glomerulonefritis ocurre en 70 85 de pacientes
en algún momento de su enfermedad, pero sólo 11
17 de pacientes presentan insuficiencia renal
severa en el momento de su presentación. - Hipertensión es poco común a diferencia de PAN o
Sínd. Churg Strauss observado en menos del 10 de
pacientes. - La lesión característica de WG es GMN focal
segmentaria. - Hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos
microscópica preceden a la elevación de
creatinina sérica.
24GRANULOMATOSIS WEGENER
- Manifestaciones clínicas
- Compromiso SNC
- Ocurre en menos del 4 en el momento
presentación. - SNC Vasculitis, lesiones granulomatosas de
invasión contigua de enf. Nasal, órbita,
paranasal. - SNP Polineuropatía.
- Compromiso Dérmico
- Se manifiesta en 14 50 durante el curso de la
enfermedad. - Variable púrpura palpable, nódulos subcutáneos,
pápulas, petequias, úlceras y rash eritematoso,
maculopapular
25GRANULOMATOSIS WEGENER
- Manifestaciones clínicas
- Otros
- Constitucionales malestar, baja ponderal,
astenia, fiebre. - Compromiso Cardiaco antemorten es raro, pero su
prevalencia es de 8 15 - Compromiso Gastrointestinal Dolor abdominal,
diarrea, hemorragia, perforación se da en 4
10. - Compromiso de grandes vasos Raro
26(No Transcript)
27GRANULOMATOSIS WEGENER
- Diagnóstico Laboratorio
- Anemia
- Trombocitosis
- Leucocitosis
- Hipergammaglobulinemia policlonal (50)
- VSG
- PCR
- ANCAc 90 con enfermedad generalizada activa
- 40 70 con enfermedad localizada activa
- La mayor parte esta dirigido contra Proteinasa
3 (PR3) lt10 son dirigidas contra MPO u otros
antígenos epitope - ANCAp 5 30
28GRANULOMATOSIS WEGENER
- Tratamiento
- Corticoide
- Ciclofosfamida
- Metotrexate
- Azatriopina
- Mycofenolato (Inhibidor síntesis purina)
- TMP/SMX
- Caso Especiales DAH, GMN rápidamente progresiva,
Vasculitis SNC, IRA. - Pulsos de metilprednisolona y Ciclofosfamida
De elección
29POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
- La poliangeitis microscópica es una vasculitis
necrotizante que afecta primariamente vasos,
capilares, venulas y arteriolas pequeñas, el cual
se presenta comúnmente con GMN focal necrotizante
y capilaritis pulmonar. - Hay ligera predominancia en varones
- Es frecuente entre 55 74 años de edad
- Hay fuerte evidencia de asociación con el
tratamiento antitiroideo, particularmente
Propiltiouracilo.
30POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
- Cuadro Clínico
- Mayoría describe enfermedad prodrómica
- Fiebre (45)
- Pérdida de peso (35 60)
- Mialgia (40)
- Artralgia (30 60)
- El cual precede diagnóstico hasta en 2 años
31POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
- Características Clínicas
- Compromiso Pulmonar
- El compromiso pulmonar en MP más frecuentemente
se presente como - Hemorragia alveolar
- Efusión pleural
- EPID (esta asociado con hemorragia alveolar
previo) - Hemorragia alveolar se presenta hasta en 30
pacientes y esta asociado a pobre pronóstico
32IMÁGENES ACINARES EN PARCHE EN ACP
CONSOLIDACIÓN LOBULO SUPERIOR DERECHO
POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
33CONSOLIDACIÓN DEL LÓBULO SUPERIOR DERECHO CON
BRONCOGRAMA AÉREO
IMÁGENES ACINARES EN PARCHE EN LÓBULOS INFERIORRES
34POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
- Característica Clínica
- Compromiso Renal
- Se observa en 90 de pacientes.
- Es característico encontrar GMN focal y
segmentaria con necrosis fibrinoide - Es común encontrar hematuria, proteinuria
microscópica, cilindros hemáticos y granulosos.
35POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
- Características clínicas
- Compromiso dérmico
- Un rash purpúrico es mirado en 30 en el momento
del diagnóstico. - Bx. piel vasculitis leucocitoclastico
necrotizante - Compromiso Neurológico
- Es visto hasta en un 30 y la mayoría se presenta
con Mononeuritis múltiple. - Compromiso Ocular
- Epiescleritis hasta un 20, otros uveítis,
vasculitis retinal. - Compromiso Gastrointestinal
- Se observa en 30 40 dolor abdominal. Diarrea,
sangrado GI
36(No Transcript)
37POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
PRONÓSTICO La sobrevida con tratamiento al año y
5 años fue de 84 y 76 respectivamente y con IRC
asociado fue de 64 y 53 respectivamente. RECAIDA
Es menos frecuente que WG
38SÍNDROME CHURG STRAUSS
- Es una vasculitis sistémica necrotizante de
pequeños vasos asociado a ANCA, granuloma
extravascular, hipereosinofilia que ocurre en
pacientes con asma y rinitis alérgica. - Es una enfermedad muy rara, en algunos lugares la
incidencia es de 4 por 1000000 de habitantes.
39S. CHURG STRAUSS
40SÍNDROME CHURG STRAUSS
- Factores Gatillantes
- Desensibilización
- Vacunas
- Antagonistas receptor leucotrienos (Montelukast)
- Drogas azitromicina, carbamacepina, terapia de
reemplazo hormonal
41S. CHURG STRAUSS
42S. CHURG STRAUSS Cuadro clínico
43SÍNDROME CHURG STRAUSS
- Fases
- 1. Prodrómica (alérgica) Dura años hasta 30 o
más se caracteriza por asma y otras
manifestaciones alérgicas (rinitis alérgica y
poliposis nasal). - 2. Eosinofílica Caracterizado por eosinofilia
periférica y tisular (síndrome Lofflers, neumonía
eosinofílica crónica, gastroenteritis
eosinofílica) - 3. Vasculítica sistémica ( Se presenta hasta 10
años después de instaurado el asma en promedio).
44SÍNDROME CHURG STRAUSS
- Manifestaciones Pulmonares
- Asma
- Es la manifestación principal
- Precede en los síntomas sistémicos generalmente.
- Aparece en edades mayores (promedio 35 años)
- Es severa y requiere uso frecuente de corticoides
y sintomatología remite en intensidad cuando las
manifestaciones sistémicas de vasculitis están
establecidas, aunque antes que esta se instale el
cuadro se torna bastante severo.
45SÍNDROME CHURG STRAUSS
- Manifestaciones Pulmonares
- Compromiso pulmonar
- Las radiografías torácicas son anormales en 38 -
77 de pacientes con compromiso parenquimal. - La característica radiográfica es variable pero
se evidencia radiopacidades acinares en parche y
fugaces que no tienen distribución segmentaria o
lobar y que remiten con el uso de corticoides,
pueden ser periférico y simétrico. - Menos común es el hallazgo de patrón
intersticial, nodular, alveolar difusa o
crecimiento hiliar, efusión pleural.
46SÍNDROME CHURG STRAUSS
PATRÓN ACINAR MULTIFOCAL BILATERAL PERIFÉRICO EN
PARCHE NO SEGMENTARIO
47SÍNDROME CHURG STRAUSS
PATRÓN ACINAR BILATERAL SIMÉTRICO
48SÍNDROME CHURG STRAUSS
- Rinitis alérgica
- Se observa en ¾ de pacientes, puede o no estar
asociado a sinusitis crónica recurrente,
poliposis - Compromiso Neurológico
- Neuropatía periférica Mononeuritis múltiple es
encontrado en 64 75 de pacientes y su
ocurrencia es altamente sugestiva del diagnóstico - SNC Isquemia o hemorragia, parálisis nervios
craneales, convulsiones, coma.
49SÍNDROME CHURG STRAUSS
- Compromiso Cutáneo
- Ocurre en 50 68 de pacientes, púrpura palpable
no trombocitopénica es frecuente y nódulos
subcutáneos también. La biopsia de piel demuestra
granuloma extravascular. - Compromiso cardiaco
- Es común y representa la mayor causa de
mortalidad. - Alteraciones EKG es hallada en 50 pacientes.
- Efusión pericárdica, miocarditis eosinofílica,
vasculitis coronaria son otras manifestaciones
encontradas.
50SÍNDROME CHURG STRAUSS
- Compromiso Gastrointestinal
- Ocurre en 8 59 y comprende dolor abdominal
(frecuente), diarreas, sangrado. - Perforación es una complicación severa de este
compromiso. - Compromiso renal
- El compromiso es renal es visto en 16 49
pacientes. - El hallazgo frecuente es GMN focal segmentaria
- Se puede encontrar proteinuria, hipertensión
insuficiencia renal e infarto renal. - Compromiso sinusitis es frecuente 70
- Compromiso músculo esquelético artralgias y
mialgias
51Rash dérmico. Vasculitis leucocytoclastica
eosinofílica
Granuloma Cutáneo Extravascular Necrotizante
52SÍNDROME CHURG STRAUSS
- DIAGNÓSTICO
- Anemia
- Elevación reactantes de fase aguda VSG, PCR
- Eosinofilia gt10 (1500).
- Elevación Ig E
- ANCAp (55- 67)
- BAL BFC Eosinofilia gt 60
- Imagenología
- Biopsia
53SÍNDROME CHURG STRAUSS
- Marcadores de Pobre Pronóstico
- 1. Proteinuría gt1d/día
- 2. Insuficiencia Renal
- 3. Cardiomiopatía
- 4. Compromiso neurológico
- 5. Compromiso Gastrointestinal
54SÍNDROME CHURG STRAUSS
55GRACIAS