Title: Presentacin de PowerPoint
1RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA 55 años, sexo
masculino antecedentes asma bronquial 12 años
de evolución sinusitis recurrente
2ENFERMEDAD ACTUAL dolor abdominal tipo cólico y
diarrea acuosa de 4 días reagudización del asma
poliartritis grandes y pequeñas articulaciones
y lesiones purpúricas en miembros inferiores
3EXAMEN FISICO TA 120/60 mmHg, FC. 100 l/min.,
FR 30/ min., Tº 37,5º C. lesiones purpúricas
palpables, pruriginosas en hueco poplíteo y
tercio inferior de las piernas. dolor,
tumefacción y eritema en caderas, rodillas,
tobillos, carpo y articulaciones
metacarpofalángicas distales y proximales. roncus
y sibilancias bilaterales. Arreflexia en
miembros inferiores y parestesias en ambos pies.
4COMPLEMENTARIOS Gb. 16.900/ mm3, Eo. 5010 (
29,6), Hto. 34,7, Plaquetas 298.000
Coagulograma normalEritrosedimentación 80
mm/1h.Urea 42 mg/dl, Creatinina 1,32 mg/dl,
Ionograma Na 128 mEq/l, K 4,1 mEq/l Proteínas
totales 6,5 g/l, Albúmina 2,97 g/l
Proteinograma electroforético fracción gamma
aumentada. Serologías HIV, HCV, HCB negativos
Sedimento de orina s/p HCx2, coprocultivo y
coproparasitológico negativos. Rx. de Tórax
infiltrado intersticial bilateral Rx de senos
paranasales pansinusitis. Ecocardiograma s/p
5TAC de Tórax. incipiente formación de bullas
enfisematosas en ambos campos pulmonares,
atelectasia laminar bibasal, derrame pleural
intercisural izquierdo. Sinequia
pleuropericárdica y pleurofrénica
bibasal. Espirometría defecto obstructivo severo
con respuesta a los B2 Electromiograma
mononeuritis múltiple Biopsia cutánea púrpura
vasculítica con marcada eosinofilia
tisular. ANCA-c y ANCA-p ambos
negativos. tratamiento Prednisona 1 mg/ Kg/d,
buena respuesta.
6 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
7DATOS CLÍNICOS RELEVANTES -INFILTRADOS
PUMONARES -EOSINOFILIA -DOLOR ABDOMINAL -VASCULITI
S CUTÁNEA -POLIARTRALGIAS -MONONEURITIS MÚLTIPLE
8 INFILTRADOS PULMONARES Y EOSINOFILIA
9PARASITOSIS SINDROME DE LÖEFFLER EOSINOFILIA
PULMONAR TROPICAL PARAGONIMIASIS
10DROGAS
11NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA
12NEUMONÍA EOSINOFÍLICA CRÓNICA
13ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA
14GRANULOMATOSIS DE CÉLULAS DE LANGHERHANS
15 SINDROME HIPEREOSINOFÍLICO IDIOPÁTICO
16LEUCEMIA EOSINOFÍLICA
17 DOLOR ABDOMINAL Y VASCULITIS CUTÁNEA SINDROME
DE SCHÖNLEIN HENOCH
18MONONEURITIS MÚLTIPLE LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO PANARTERITIS NODOSA ENFERMEDAD DE
CHURG- STRAUSS
19VASCULITIS
GRUPO HETEROGÉNEO DE PROCESOS QUE TIENEN COMO
SUSTRATO PATOLÓGICO COMÚN LA PRESENCIA DE
INFLAMACIÓN DE LOS VASOS SANGUÍNEOS LA
LOCALIZACIÓN, EL TAMAÑO Y LAS DIFERENCIAS
HISTOPATOLÓLICAS SON LAS CARACTERÍSTICAS QUE
DEFINEN LOS DIFERENTES SINDROMES VASCULÍTICOS
20CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS
21(No Transcript)
22SINDROME DE CHURG STRAUSS. VASCULITIS SISTÉMICA
DESCRIPTA POR CHURG Y STRAUSS EN
1951. CARACTERÍSTICAS FUNDAMENTALES -HISTORIA
PREVIA DE ASMA -RINITIS ALÉRGICA -EOSINOFILIA
PERIFÉRICA. EPIDEMIOLOGÍA INCIDENCIA
POCO CONOCIDA
23MÁS FRECUENTE EN VARONES ( relación masc/ fem.
1,51) EDAD MEDIA DE PRESENTACIÓN 50
AÑOS. ETIOLOGÍA DESCONOCIDA PATOGENIA
INMUNOALÉRGICA POR REACCIÓN ANTÍGENO-ANTICUERPO
MEDIADO POR IgE. EOSINÓFILOS
24- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- FASE PRODRÓMICA SE CARACTERIZA POR ENF. ATÓPICAS
( RINITIS ALÉRGICA Y ASMA) - FASE EOSINOFÍLICA AUMENTO DE EOSINÓFILOS EN
SANGRE PERIFÉRICA E INFILTRACIÓN DE EOSINÓFILOS
EN MÚLTIPLES ÓRGANOS - FASE VASCULÍTICA VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Y
PEQUEÑOS. SÍNTOMAS GENERALES Y MANIFESTACIÓN DE
LOS DISTINTOS ÓRGANOS AFECTADOS POR LA VASCULITIS.
25-MÁCULAS O PÁPULAS ERITEMATOSAS -LESIONES
HEMORRÁGICAS PETEQUIAS, EQUÍMOSIS. AFECCIÓN
CARDIOVACULAR -PERICARDITIS AGUDA
(32) -PERICARDITIS CONSTRICTIVA -MIOCARDITIS
RESTRICTIVA -IC. AFECCIÓN NEUROLÓGICA
-NEUROPATÍA PERIFÉRICA MONONEURITIS MÚLTIPLE
(75) -HEMORRAGIA CEREBRAL -INFARTO CEREBRAL
26- ASMA MANIFESTACIÓN CLÍNICA CARDINAL ( 95 DE
LOS PACIENTES) - PRECEDE A LA FASE VASCULÍTICA EN APROXIMADAMENTE
8 A 10 AÑOS. - ENF. NASAL Y DE SPN
- RINITIS ALÉRGICA
- OBSTRUCCIÓN NASAL
- SINUSITIS RECURRENTE
- POLIPOSIS NASAL.
- AFECCIÓN DE LA PIEL EN LAS 2/3 PARTES DE LOS
PACIENTES. - -PÚRPURAS PALPABLES
- -NÓDULOS SUBCUTÁNEOS
27AFECCIÓN RENAL GN FOCAL Y SEGMENTARIA
(85) HTA ES RELATIVAMENTE COMÚN. AFECCIÓN GI
-DOLOR ABDOMINAL(60) -DIARREA (33) -SANGRADO
GI (18) AFECCIÓN MUSCULOESQUELÉTICA
-MIALGIAS -ARTRITIS MIGRATORIA DE GRANDES
ARTICULACIONES.
28EXÁMENES COMPLEMENTARIOS. LABORATORIO NO HAY
TEST DE LABORATORIO ESPECÍFICOS EOSINOFILIA EN
SANGRE PERIFÉRICA ANEMIA N-N LEUCOCITOSIS VSG
AUMENTADA HIPERGAMMA GLOBULINEMIA (IgE) FR EN
BAJOS TÍTULOS ANCA P (50)
29RADIOGRAFÍA DE TÓRAX. DIVERSAS
ANORMALIDADES -OPACIDADES FUGACES (75)
-OPACIDADES HILIOFUGALES CON ADP
HILIARES -INFILTRADOS INTERSTICIALES -NÓDULOS SIN
CAVITACIÓN -DERRAME PLEURAL (30) TAC CON
CORTES FINOS. CONFIGURACIÓN IRREGULAR DE RAMAS
DE LA ARTERIA PULMONAR, ENGROSAMIENTO
PERIBRONQUIAL Y ÁREAS DE ENGROSAMIENTO SEPTAL.
30ANATOMÍA PATOLÓGICA. BIOPSIA DE LESIONES
CUTÁNEAS, PULMÓN, NERVIO PARIFÉRICO O CUALQUIER
ÓRGANO AFECTADO. HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
-INFILTRADOS EOSINÓFILOS -ÁREAS EXTENSAS DE
NECROSIS -INFLAMACIÓN DE MEDIANA Y PEQUEÑAS
ARTERIAS CON GRANULOMAS FORMADOS POR EOSINÓFILOS
Y CÉLULAS GIGANTES. -GRANULOMAS NECROTIZANTES A
NIVEL INTERSTICIAL Y PERIVASCULAR.
31(No Transcript)
32CRITERIOS DIAGNÓSTICOS. S/ AMERICAN COLLEGE OF
RHEUMATOLOGY. 1-ASMA 2-EOSINOFILIA (gt 10 SOBRE
EL RTO. TOTAL DE GB) 3-MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE O
POLINEUROPATÍA 4-OPACIDADES PULMONARES
MIGRATORIAS Y TRANSITORIAS EN LA RX. DE
TX. 5-ALTERACIONES DE SENOS PARANASALES 6-PRESENCI
A DE INFILTRACIÓN EOSINOFÍLICA EXTRAVASCULAR 4 o
más criterios Sensibilidad 85, Especificidad
99,7
33DIAG. DIF. DE LAS VASCULITIS CON ANCA
34TRATAMIENTO. ENF. LEVE ( PIEL,
SNP) CORTICOIDES PREDNISONA 0,5 1,5 MG/KG/D
POR 6-12 SEM. O HASTA QUE LA ENFERMEDAD SE
RESUELVA. ENF. SEVERA (GI, CV, POLINP) PULSOS
CON METILPREDNISOLONA SEUIDOS DE PULSOS DE
CICLOFOSFAMIDA OTROS INMUNODEPRESORES
AZATIOPRINA, GAMMAGLOBULINA
35RECUENTO DE EOSINÓFILOS Y ERITROSEDIMENTACIÓN
PARÁMETROS ADECUADOS PARA EL MONITOREO DE LA
RESPUESTA AL TRATAMIENTO. ANCA NO REFLEJAN EN
FORMA ADECUADA LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD. NO
SIIRVEN PARA MONITOREO
36PRONÓSTICO. FACTORES ASOCIADOS CON ALTA
MORTALIDAD. -AFECCIÓN CARDÍACA -AFECCIÓN
GASTROINTESTINAL -INSUFICIENCIA RENAL (
CREATININA gt 1,6 MG/DL) -PROTEINURIA -AFECCIÓN
DEL SNC -CORTA EVOLUCIÓN DEL ASMA ANTES DE LA
PRESENTACIÓN DE LA VASCULITIS. CON EL TRATAMIENTO
LA SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS ES gt 70.
37ESTUDIOS EN CHURG STRAUSS DELLA ROSA, BANDINI y
col. GRUPO DE 19 PACIENTES CON
VASCULITIS UNIVERSISDAD DE PISA 1989-200 ESTUDIO
RETROSPECTIVO RESULTADOS INCIDENCIA ESTIMADA
2,4/1.OOO.OOO HA. EN LA POBLACIÓN
GENERAL PREVALENCIA 1,3/1OO.OOO HAB. (
3,3/1.OOO.OOO P/ PAN Y 5,3/1.OOO.OOO HAB. P/ G.
WEGWNER) SEXO SIN DIFERENCIA (10 MUJERES Y 9
VARONES) 11/ 19 PACIENTES TENÍA HISTORIA DE ATOPÍA
38CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y DE LABORATORIO
39EVOLUCIÓN LA MAYORÍA EXPERIMENTÓ REMISIÓN DE LA
ENFERMEDAD CON TRATAMIENTO INMUNODEPRESOR. EL
PRONÓSTICO FUE FAVORABLE A LARGO PLAZO Y NO SE
OBSERVARON MUERTES DURANTE EL SEGUIMIENTO. SOLAME
NTE 3/19 PACIENTES TUVIERON RECAÍDAS EN EL
SEGUIMIENTO.
40ESTUDIO RETROSPECTIVO MEDICINE 1999 FRANCIA
1963-1995 SE ANALIZARON LAS CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS, FACTORES PRONÓSTICOS Y EL SEGUIMIENTO A
LARGO PLAZO EN 96 PACIENTES. CONCLUSIONES -ASMA
MANFESTACIÓN MÁS FRECUENTE -OTRAS EN ORDEN DE
FRECUENCIA MONONEUIRITIS MÚLTIPLE ST.
GRALES ALT. PIEL
41SINUSITIS AFECCIÓN PULMONAR COMPROMISO
GI. -EOSINOFILIA 47,6 TODOS FUERON TRATADOS
CON CORTICOIDES SOLOS O EN COMBINACIÓN CON
CICLOFOSFAMIDA REMISIÓN CLÍNICA 91,5 RECAÍDAS
25,6 PRONÓSTICO A LARGO PLAZO FUE FAVORABLE
AUNQUE LA MAYORÍA DE LOS PACIENTES NECESITÓ BAJAS
DOSIS DE CORTICOIDES PARA CONTROLAR EL ASMA.