chirurgie

1
Malformatiile cardiace congenitale
2
Definitie. Incidenta

• malformatiile innascute ale cordului si vaselor
  mari, prezente la nastere
• Incidenta
• 2 (bicuspidie)
• 1.2 (-bicuspidie)

3
Clasificare

• Dupa nivelul malformatiei primare
• Atrial
• Ventriculare
• Vaselor mari
• Prezenta suntului
• Fara sunt
• Cu sunt
• Stanga-dreapta
• Dreapta-stanga

4
1. Defectul septal interatrial

• prezenta unui defect la nivelul septului
  interatrial

5
1. Defectul septal interatrial

• 16 din MCC
• Clasificare
• Ostium primum
• Ostium secundum (special foramen ovale patent)
• Sinus venos
• Sinus coronar

6
1. Defectul septal interatrial

• Fiziopatologie
• Stg-drp atriul stg -gt atriul drp -gt VD-gt AP-gt
  atriul stg -gt VS
• Atriul drept

7
1. Defectul septal interatrial

• Diagnostic clinic
• Suflu sistolic (II-III/VI) cu dedublarea fixa a
  zg.II in focarul pulmonar (sp.II IC stg)
• Diagnostic paraclinic
• EKG ax electric la dreapta (SDI-RaVF), unda P de
  hipertrofie (bifazica in V1), hipertrofie VD
  (R/Sgt1 in V1)

8
1. Defectul septal interatrial

• Diagnostic paraclinic
• Radiografie TX dilatatia arcului inf drept,
  arcului mijlociu stang
• EchoTT defectul (2D), sensul suntului, raportul
  de debit, dimensiunile defectului, dimensiunile
  ventriculare, presiunile AP, malformatiile
  asociate
• ETE la adulti

9
1. Defectul septal interatrial

• Diagnostic paraclinic
• Radiografie TX dilatatia arcului inf drept,
  arcului mijlociu stang

10
1. Defectul septal interatrial

• ETT

11
1. Defectul septal interatrial

• ETT

12
1. Defectul septal interatrial

• Tratament
• Medical diuretice
• Interventional proteze umbrelusa Amplatzer
• Chirurgical Daca raportul de sunt gt1.5-2/1
• Sutura directa
• Sutura cu petec (pericard autolog, heterolog,
  Dacron)

13
1. Defectul septal interatrial

• Tratament

14
1. Defectul septal interatrial

• Tratament

15
1. Defectul septal interatrial

• Tratament

16
1. Defectul septal interatrial

• Tratament

17
1. Defectul septal interatrial

• Tratament

18
1. Defectul septal interatrial

• Tratament

19
1. Defectul septal interatrial

• Tratament

20
1. Defectul septal interatrial

• Tratament

21
1. Defectul septal interatrial

• Tratament

22
1. Defectul septal interatrial

• Tratament

23
1. Defectul septal interatrial

• Tratament

24
2. Canalul atrioventricular

• complex malformativ constand din prezenta unui
  DSA ostium primum, DSV si dezvoltare incompleta a
  valvelor atrioventiculare

25
2. Canalul atrioventricular

• Incidenta4-6 din MCC 45-50 din Sindr. Down
• Clasificare
• Complet Ostium primum, DSV larg, dezvoltare
  incompleta a valvelor AV
• Intermediar Ostium primum, DSV mic/minuscul,
  dezvoltare incompleta a valvelor AV
• Incomplet Ostium primum, DSV absent, dezvoltare
  incompleta a valvelor AV

26
2. Canalul atrioventricular

• Fiziopatologie
• Sunt stg-drp major, prin DSADSV.
• gthiperdebit pulmonar gt hipertensiune pulmonara
  precoce
• Diagnostic clinic Suflu sistolic la nivelul
  focarului mezocardiac (Erb) cu iradiere pe toata
  ariaprecordiala
• Diagnostic paraclinic
• EKG ax deviat la stg (RDI, SaVF), hipertrofie
  biventriculara (Sokolow gt35 mm, R/Sgt1 in V1),
  unda P de hipertrofie (P bifazica in V1)

27
2. Canalul atrioventricular

• Diagnostic clinic
• Radiografie TX dilatarea arcului inferior stg,
  mijlociu stg, arcului inferior drept, hiperdebit
  pulmonar gt cardiomegalie
• Echo TT diagnosticul pozitiv, sensul suntului,
  marimea defectelor, marimea ventriculilor,
  raportul de sunt, presiunea AP, etc

28
2. Canalul atrioventricular

• Echografia TT

29
2. Canalul atrioventricular

• Echografia TT

30
2. Canalul atrioventricular

• Cateterismul cardiac
• presiunile si saturatiile intracardiace, raportul
  de sunt, rezistentele pulmonare, probe
  farmacodinamice, prezenta defectelor, competenta
  valvelor atrio-ventriculare
• Imagine caracteristica goose-neck (gatul de
  lebada)

31
2. Canalul atrioventricular

• Imagine caracteristica goose-neck (gatul de
  lebada)

32
2. Canalul atrioventricular

• Tratament
• Medical diuretice, IEC, digitalice
• Chirurgical sutura defectelor prin petece,
  plastia valvei mitrale (tehnica Rastelli, Noon,
  etc)

33
3. Defectul septal interventricular

• prezenta unui defect la nivelul septului
  interventricular

34
3. Defectul septal interventricular

• Incidenta 30 din MCC (cea mai frecventa
  malformatie congenitala)
• Clasificare
• Perimembranos (septul AV)
• Septul de admisie (inlet septum)
• Muscular
• Infundibular (subarterial)

35
3. Defectul septal interventricular

• Clasificare

36
3. Defectul septal interventricular

• Fiziopatologie Sunt stg-drp ?p (drp-stg daca
  asociat cu alte MCC)
• Sangele
• VS -gtVD-gtAP-gtAtriul Stg -gt VS -gt Aorta
• 
  VD

37
3. Defectul septal interventricular

• Diagnostic clinic
• Suflu sistolic, tipic, la nivelul focarului
  mezocardiac (Erb) cu iradiere centrifuga, in
  spita de roata, pe toata aria precordiala
• Diagnostic paraclinic
• EKG ax deviat la stg (RDI, SaVF) sau
  intermediar, hipertrofie biventriculara (Sokolow
  gt35 mm, R/Sgt1 in V1), unda P de hipertrofie (P
  bifazica in V1)

38
3. Defectul septal interventricular

• Diagnostic paraclinic
• Radiografie TX dilatarea arcului inferior stg,
  mijlociu stg, arcului inferior drept, hiperdebit
  pulmonar gt cardiomegalie, hiperdebit pulmonar
• Echo TT diagnosticul pozitiv, sensul suntului,
  marimea defectelor, marimea ventriculilor,
  raportul de sunt, presiunea AP, etc

39
3. Defectul septal interventricular

• Radiografie TX

40
3. Defectul septal interventricular

• Echo TT

41
3. Defectul septal interventricular

• CT Scan, RMN nu sint indispensabile
  diagnosticului
• Cateterismul cardiac
• presiunile si saturatiile intracardiace, raportul
  de sunt, rezistentele pulmonare, probe
  farmacodinamice, prezenta defectului

42
(No Transcript)
43
4. Tetralogia Fallot

• consta intr-un complex format din asocierea a
  patru malformatii
• Aorta dextropusa
• DSV
• Stenoza infundibulara sau valvulara pulmonara
• Hipertrofie VD

44
4. Tetralogia Fallot

• Incidenta
• 4-10 din MCC
• Clasificare
• -Tetralogia Fallot tipica (Fallot albastru)
• -Tetralogie Fallot cu stenoza infundibulara larga
  (Fallot roz)
• -Atrezie pulmonara cu DSV

45
4. Tetralogia Fallot

• Fiziopatologie
• este determinata de gradul stenozei
  infundibulare.
• daca e severa gt sangele din VD gt AP (-) AO ()
  VS () gt sunt drp -gt stg cu desaturare sistemica
• daca e larga gt ca un DSV larg

46
4. Tetralogia Fallot

• Examen clinic
• Cianoza spontana si la efort
• Hipocratism digital (cianoza de durata)
• Tulburari de coagulare, hiperviscozitate sangvina
• Spasme anoxice (spasme infundibulare) gt cianoza
  severa (lt70) gt efecte cerebrale (pierderea
  constientei, convulsii)
• Subdezvoltare intelectuala (hipoxie de durata)

47
4. Tetralogia Fallot

• Examen paraclinic
• EKG deviatie axiala dreapta (SDI-RaVF),
  hipertrofie VD (R/Sgt1)
• Radiografie toracica tipic coeur en sabot, cu
  ridicarea apexului cardiac prin hipertrofia VD,
  dilatarea arcului inferior stang, dilatarea
  arcului inferior drept, circulatie pulmonara
  saraca

48
4. Tetralogia Fallot

• Examen paraclinic
• Radiografie toracica tipic coeur en sabot

49
4. Tetralogia Fallot

• Examen paraclinic
• Echocardiografie diagnostic pozitiv, pune in
  evidenta DSV, stenoza infundibulara, aorta
  dextropusa, sensul suntului, colatorale
  aorto-pulmonare, malformatii asociate, marimea AP

50
4. Tetralogia Fallot

• Examen paraclinic
• Cateterismul cardiac presiunile, saturatiile,
  raportul de sunt, sensul suntului, unicitatea sau
  multiplicitatea DSV-urilor, stenoza
  infundibulara, hipertrofia VD, colaterale
  aorto-pulmonare, malformatii asociate, marimea
  AP, indicele Nakata (lt250 mm2/m2 gt hipoplazie
  severa)

51
4. Tetralogia Fallot
52
4. Tetralogia Fallot

• Tratament
• Medical ß-blocante (spasme infundibulare)
• Chirurgical in functie de marimea AP
• Hipoplazie gt sunt sistemico-pulmonar, sau petec
  infundibular (prin timp) gt corectie totala (timp
  secund)
• Normale gt corectie totala posibila intr-un
  singur timp

53
5. Coarctatia de aorta

• ingustarea localizata a aortei.
• Clasificare in functie de pozitia canalului
  arterial
• Preductala
• Juxtaductala
• Postductala
• Forme extreme arc aortic intrerupt (Tip A- aorta
  descendenta, Tip B- intre art.carot. comuna stg
  si art. Subclavie stg, Tip C- intre art. carot.
  comuna stg si tr. brahiocefalic)

54
5. Coarctatia de aorta

• Incidenta
• -4-7 din MCC
• Fiziopatologie
• gradient presional intre membrele sup si inf
  (postductala, juxtaductala) sau intre mb. sup.
  drp si cel stg mb.inf (preductala)gt HTA la mb.
  sup si circulatie colaterala gt hTA la mb.inf

55
5. Coarctatia de aorta

• Diagnostic clinic
• Puls absent la mb.inf (art. femurale) si prezent
  la mb.sup
• Suflu sistolic in focarul aortic si
  interscapulo-vertebral
• HTA la mb.sup
• Gradient presional intre mb.sup si inf

56
5. Coarctatia de aorta

• Diagnostic paraclinic
• EKG hipertrofie VS (Sokolowgt35 mm), deviatie
  axiala stg (RDI, SaVF)
• Radiografie toracica dilatarea arcului inferior
  stg, semnul 3 la nivelul arcului superior stg,
  matanii costale (coarctatia de durata incizia
  marginii inferioare a coastelor III-V), edem
  pulmonar (la nou nascuti)

57
(No Transcript)
58
5. Coarctatia de aorta

• Echocardiografia defectul (incidenta
  supracostala), gradientul presional, hipertrofia
  VS, malformatii asociate (bicuspidie aortica),
  prezenta si permeabilitatea ductului arterial
• Cateterismul cardiacaortografia (coarctatia),
  permeabilitatea ductului arterial, circulatia
  colaterala, prezenta unui DSV asociat

59
5. Coarctatia de aorta

• CT scan, RMN rar aduc informatii complementare
  (coarctatii complexe), scumpe, nu intotdeauna
  disponibile

60
(No Transcript)
61
(No Transcript)
62
5. Coarctatia de aorta

• Tratament
• Medical
• La nou-nascuti PGE2 pentru permeabilitatea
  ductului arterial
• Apoi IEC, ß-blocanti
• Chirurgical
• Tehnici de rezectie - anastomoza, petec Dacron,
  interpozitie de proteza, bypass extraanatomic,
  plastie Amato a arcului aortic

63
6. Transpozitia de vase mari

• Incidenta 5-7 din totalul MCC 20-30
  nasteri/100.000/ an
• Definitie
• reprezinta o malformatie cardiaca congenitala
  in care are loc o discordanta ventriculo-arteriala
  , manifestata prin inversarea originii vaselor
  mari (aorta- VD, artera pulmonara-VS)

64
6. Transpozitia de vase mari

• Fiziopatologie
• Sangele dezoxigenat al AD-gt VD

65
6. Transpozitia de vase mari

• Clasificare
• In functie de pozitia reciproca a vaselor mari
• In functie de nivelul suntului