Enfermedad Pulmonar Intersticial

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Enfermedad Pulmonar Intersticial

• Dr. Ricardo Cruz U.
• Residente Medicina Interna PUC
• Tutor Dra. G. Borzone

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Objetivos

• Sospecha y estudio inicial
• Comprender la clasificación
• Rol de la Biopsia
• Rol del LBA
• Terapia del no subespecialista

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Introducción

• Grupo heterogéneo de patologías con compromiso
  parenquimatoso (inflamación y fibrosis)
• Ordenadas según causa (si es que se identifica) y
  patrón radiológico
• Patrones de las formas idiopáticas son
  compartidos por patologías mas frecuentes
  (vasculitis , ETC ,drogas, neumonía por
  hipersensibilidad)

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• La clasificación de las formas idiopáticas (IIP)
  es histopatológica pero tiene buena correlación
  con los hallazgos en al HRCT
• Dentro de las IIP la más frecuente es la fibrosis
  pulmonar idiopática (IPF , con patrón UIP)
• Prevalencia de IPF 20 casos /100.000

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• Pronostico depende de la causa , siendo peor en
  la IPF (3 años) , que además carece de terapias
  efectivas
• Dg es clínico-radiológico-histológico

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Sospecha clínica

• Síntomas
• Disnea progresiva
• Tos seca
• Según causa (por ej. Enf tejido Conectivo)
• Ex físico
• Crepitaciones
• Hipocratismo digital
• HRCT

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Espirometría
Otros DLCO , Test Caminata 6min , GSA
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Descartar causas secundarias

• Drogas
• ATB (nitrofurantoína)
• Amiodarona
• Metotrexato
• AINEs
• Quimioterapia
• Ilícitas
• www.pneumotox.com

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• Enf tejido Conectivo
• Esclerosis sistémica
• AR
• LES
• Polimiositis
• Exposición ambiental
• Alveolitis alérgica extrínseca (pulmón del
  granjero , aves, humedificadores)
• Historia ocupacional
• Asbestosis
• Silicosis
• Otras Pneumoconiosis
• Metales pesados
• En granulomatosas, HIV, Hx familiar, neoplasias

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Clasificación ATS/ERS
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Neumonías Intersticiales Idiopáticas (IIP)
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(No Transcript)
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Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF)

• La más frecuente de las formas idiopáticas
• Patrón UIP
• Peor pronostico que el resto (2 a 4 años de
  sobrevida)
• Clínica
• Mayor de 50 años
• Tos y disnea de lenta evolución
• Mas fr en hombres
• Tabaco?
• En gral no responden a esteroides ,podrían ser
  útiles en terapia asociada y en las exacerbaciones

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• Histología Focos dispersos de fibrosis con áreas
  normales , panal de abeja.
• Rx normal al inicio , luego vol pulmonares
  disminuidos con opacidades reticulonodulares
  mayor en las bases
• TAC
• Opacidades subpleurales reticulares con
  macroquistes , panal de abeja y bronquiectasias
  por tracción
• Gradiente ápico-basal
• Fibrosis alterna con áreas normales
• Escaso vidrio esmerilado
• ATS-ERS definió dg sin necesidad de Bx quirúrgica

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UIP
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UIP
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Todos los criterios mayores o al menos 3 de los
menores
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NSIP

• Uno de los patrones histológicos mas frecuentes
  en IIP después del UIP
• NSIP incluye varios patrones en TAC y Bx
• La importancia de dif del UIP radica en su
  pronostico (por respuesta a esteroides) y que
  requiere Bx para descartar causas 2arias

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• Una década mas jóvenes que UIP
• Síntomas iguales
• Con inmunosupresores la mayoría se estabiliza o
  mejora
• Siempre buscar causas secundarias por alta
  relación de este patrón con ETC , drogas y
  neumonía por hipersensibilidad.
• Requiere biopsia

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• TAC
• Mas frecuente compromiso en bases pero sin obvio
  gradiente. Mas homogéneo
• Mas frecuente vidrio esmerilado con alteración
  reticular mas fina , micronódulos
• panal microquístico (etapa avanzada)

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UIP v/s NSIP
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COP

• Cuadro febril de varias semanas
• No tabáquicos
• Diagnostico de exclusión
• Buena respuesta a corticoides
• Opacidades bilaterales , pueden migrar , mala
  respuesta a los ATB

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COP
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RB-ILD y DIP

• Consideradas una respuesta tipo bronquiolitis
  exagerada por tabaco , consideradas un continuo
• Comp. centrolobulillar y vidrio esmerilado
• Promedio tabaco de gt30 paq/año
• Terapia suspensión tabaco corticoides

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Asociadas a Tabaco
RB-ILD
DIP
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AIP
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Rol de la Biopsia

• Para aclarar dg en casos atípicos
• Sin criterios de IPF
• Manifestaciones extrapulmonares
• Curso progresivo
• Para evaluar actividad
• Para excluir infección o neoplasia
• Para definir terapia y pronostico

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• Tipo de biopsia
• Transbronquial Enf en parche y muestra pequeña
• Quirúrgica por toracotomía o videotoracoscopía.
  Buen rendimiento (gt92)
• Histología informa compatible con" (patrón)

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Rol del LBA

• Se observa cambio en la celularidad normal
• Podría orientar al dg por patrón de estirpe
  celular aumentado
• Mayor utilidad en descartar infección o neoplasia
• Predecir respuesta a esteroides y sobrevida

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Exacerbaciones agudas

• Definición
• Deterioro agudo nuevas opacidades bilaterales
  sin etiología clara (infección, ICC, TEP)
• Sin clara relación con gravedad de la enf., edad
  o tabaquismo.
• Terapia
• Esteroides dosis altas
• Otros TACO, Pirfenidona

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Terapia IPF

• Pocos pacientes responden
• predominio de fibrosis sobre la inflamación?
• En gral. el mal pronostico justifica utilizar
  terapias con poca evidencia (prueba terapéutica
  de 3 a 6 meses)
• A quien tratar
• jóvenes (lt 50 años)
• etapa inicial de la enfermedad
• sin gran compromiso en HRCT (poco panal de
  abeja)
• sin tabaquismo importante

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Otros pirfenidona , TACO ,ciclofosfamida, MTX,
colchicina
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• Azatioprina PDN sería mejor que PDN sola
  Azathioprine combined with prednisone in the
  treatment of idiopathic pulmonary fibrosis.Am Rev
  Respir Dis 1991 144291
• NAC PDN Aza fue superior a NAC Placebo
  High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary
  fibrosis. N Engl J Med 2005 Nov
  24353(21)2229-42.
• Recomendación Prednisona Azatioprina
  N-acetilcisteina(NAC)

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• No hay dosis o duración establecida
• Esteroides 0,5 mg/kg con reducción según
  respuesta.
• Azatioprina 2-3 mg/kg. NAC 1800 mg/día
• Evaluar evolución de síntomas, HRCT y función
  pulmonar (DLCO, CVF, Sat O2)
• Transplante pulmonar

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• Evidencia pre clínica
• 1952 Fibrosis pulmonar en conejos al instilar
  ácido (reproducido en varios estudios sgtes
  décadas)
• Evidencia Clínica
• 1981 Veteranos con esofagitis tienen mas
  síntomas pulmonares OR 1.36 para fibrosis
  pulmonar
• Correlación entre comp esofágico de Esclerosis
  sistémica y comp pulmonar

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• 65 pacientes
• 87 con RGE (por medición de pH)
• Mas frecuente que en asma severo
• 47 asintomáticos
• Sin correlación entre severidad del RGE y el
  comp. pulmonar
• Mala respuesta a dosis habituales de IBP
• Causa o consecuencia?

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• 4 pactes. tratados solo con IBP y/o Cx por 2 a 6
  años
• Dosis creciente de IBP con chequeo de pH-metría
• Estabilización o mejoría de función pulmonar
• Sin muertes, exacerbaciones ni hospitalizaciones.

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En Resumen

• Sospecha clínica
• Imágenes - Fx pulmonar
• Enf Pulm. Intersticial 2aria
  v/s IIP
• 
  UIP No UIP
• IBP / Derivar Eventual
  biopsia

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Conclusiones

• Detallada historia clínica , ex físico y estudio
  inicial permitiría identificar la causa del
  compromiso pulmonar
• En caso de patología idiopática la importancia
  radica en dif UIP v/s No UIP
• Definir necesidad de Bx quirúrgica
• Terapia y pronostico
• En IPF hay pocas alternativas terapéuticas
• Eventual rol de la terapia anti-reflujo
• Considerar el transplante pulmonar

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