FIBROSIS ASOCIADA A ENFISEMA: UNA ENTIDAD

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FIBROSIS ASOCIADA A ENFISEMAUNA ENTIDAD ÚNICA
POCO DIAGNOSTICADA Hospital Clínico
Universitario de Valencia

• Maria Victoria Pérez Martínez, Rosa Dosdá Muñoz,
  Marta Hernandorena Gonzalez, Sergio José
  Torondel Calaforra, Marta Bértolo Dominguez,
  Julio Palmero da Cruz.

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OBJETIVO

• La fibrosis pulmonar se ha considerado
  tradicionalmente una enfermedad no relacionada
  con el tabaco. Sin embargo el enfisema
  especialmente en los lóbulos superiores se
  observa con frecuencia asociado a fibrosis
  pulmonar idiopática, una asociación que ha
  recibido poca atención. En este estudio definimos
  los criterios de esta severa entidad.

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MATERIAL Y MÉTODO I/III

• Realizamos estudio retrospectivo
  clínico-radiológico de 27 pacientes vistos en
  los últimos dos años en nuestro hospital con
  enfisema en lóbulos superiores y fibrosis en
  lóbulos inferiores valorados mediante tomografía
  computerizada (TC).
• Se trata de 26 hombres y una mujer con edad media
  de 70 años (rango de edad entre 51-86).
• Historia de tabaquismo 17 fumadores activos y 10
  exfumadores.
• En 20 pacientes se disponía de pruebas de función
  respiratoria y en 3 casos de biopsia
  transbronquial

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MATERIAL Y MÉTODO II/III

• Enfisema se definió como áreas bien definidas de
  menor atenuación que el parénquima normal
  adyacente, sin pared o delimitadas por una fina
  pared (lt1mm), or por múltiples bullas de
  predominio en campos superiores.
• Fibrosis pulmonar se definió como opacidades
  reticulares subpleurales de predominio basal,
  panalización, distorsión arquitectural y
  bronquiectasias/bronquioloectasias por tracción.
  Opacidades en vidrio deslustrado pueden estar
  asociadas, pero no de forma predominante.

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MATERIAL Y MÉTODO II/III

• Se excluyeron pacientes que en el momento del
  diagnóstico padecían alguna enfermedad del tejido
  conectivo, así como otras enfermedades
  intersticiales pulmonares, como enfermedad
  intersticial asociada a toxicidad medicamentosa,
  neumoconiosis, neumonitis por hipersensibilidad,
  sarcoidosis, histiocitosis, linfangioleiomiomatosi
  s y neumonia eosinófila.
• Medimos el tamaño de la arteria pulmonar
  principal para valorar signos de hipertensión
  arterial pulmonar.

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RESULTADOS

• El síntoma principal fue en todos los casos
  disnea de esfuerzo.
• Todos los pacientes presentaban severa hipoxemia
  y los pacientes a los que se les realizó pruebas
  funcionales presentaron marcada disminución en la
  capacidad de difusión y espirometría alterada.
• El tabaco parece ser el factor de riesgo común
  en estos pacientes.
• El diagnóstico de enfisema precedió a la
  identificación de los cambios fibróticos en 20
  casos, en el resto la presentación fue
  simultánea.

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Enfisema en lóbulos superiores y fibrosis en
lóbulos inferiores
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RESULTADOS

• En todos los casos se evidenció en TC enfisema
  centrolobulillar

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RESULTADOS

• 90 de los casos presentaron enfisema paraseptal
  en lóbulos superiores,

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RESULTADOS

• Apariencia bullosa en 75 de los pacientes.

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RESULTADOS

• La panalización fue el hallazgo más frecuente en
  lóbulos inferiores (95) de predominio periférico
  y basal con un patrón típico de fibrosis pulmonar
  idiopática.

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RESULTADOS

• El segundo hallazgo más frecuente fueron
  opacidades lineales intralobulillares y
  subpleurales (80)

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RESULTADOS

• Identifcamos bronquiectasias por tracción (70).

• Opacidades en vidrio deslustrado subpleural

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RESULTADOS

• En 40 pacientes se identificaron signos de
  hipertensión pulmonar.
• En 10 pacientes se disponía de TC de seguimiento
  que no mostró cambios significativos.

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CONCLUSIÓN

• Los hallazgos sugieren que el tabaco puede ser un
  factor de riesgo para el desarrollo de fibrosis
  pulmonar.
• El síndrome definido en TC por combinación de
  enfisema y fibrosis se caracteriza por una severa
  disminución en el intercambio gaseoso y alta
  prevalencia de hipertensión pulmonar, siendo la
  presencia al diagnóstico de esta última la que
  principalmente determina el pronóstico de estos
  pacientes.
• Se necesitan futuros estudios que definan la
  fisiopatología de este síndrome.

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BIBLIOGRAFÍA

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